Cholestasis: อาการ

อาการชั้นนำของ cholestasis (ทั้งเฉียบพลันและเรื้อรัง) คืออาการคันผิวหนังและ malabsorption ในการทำลาย cholestasis เรื้อรังความเสียหายของกระดูก (hepatic osteodystropha) การสะสมของคอเลสเตอรอล (xanthoma, xanthelasma) และผิวคล้ำเนื่องจากการสะสมของเมลานิน แตกต่างจากผู้ป่วยที่มีโรคมะเร็งตับความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าเป็นเรื่องไม่ชอบมาพากล ในการวิจัยวัตถุประสงค์ตับเป็นกฎที่เพิ่มขึ้นมีขอบเรียบควบแน่นไม่เจ็บปวด Splenomegaly เป็นลักษณะเฉพาะถ้าไม่มีโรคระบบประสาทส่วนกลางและโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัล อุจจาระเปลี่ยนสี

[1], [2], [3], [4], [5]

อาการคันและโรคดีซ่าน

อาการคันและอาการตัวเหลืองมีอาการคันที่เกิดขึ้นกับการด้อยค่าของการขับถ่ายของเซลล์ตับ

คันผิวหนังเมื่ออาการที่เกิด cholestatic pruritogenami สังเคราะห์ในตับเช่นเดียวกับสาร opioid ภายนอกซึ่งทำหน้าที่บนกลไก neyrotransmitgernye กลาง อาจมีบทบาทในลักษณะของอาการคันเล่นสะสมอยู่ในเลือดของกรดน้ำดีและการระคายเคืองของปลายประสาทของผิว แต่มีความสัมพันธ์อย่างเข้มงวดระหว่างความเข้มของสายของอาการคันและกรดน้ำดีระดับในเลือด อาการคันของผิวหนังที่มีอาการของ cholestasis สามารถจะรุนแรงมากเจ็บปวดก็จะทำให้ผู้ป่วยหงุดหงิดรบกวนการนอนหลับทำให้เราอย่างต่อเนื่องที่จะเกาตัวเอง ผิวรอยขีดข่วนหลายกำหนดถลอกซึ่งสามารถกลายเป็นติดเชื้อผิวหนังหนากลายเป็นแห้ง (ซึ่งก่อให้วิตามินที่ละลายในไขมันขาดการดูดซึมของซึ่งใน cholestasis ละเมิด)

สันนิษฐานว่าเป็นอาการคันในสารที่ก่อให้เกิด cholestasis ขับออกมาตามปกติในน้ำดีและอาจถูกสังเคราะห์ขึ้นในตับ (นี่คือการแสดงโดยการหายตัวไปของอาการคันที่ล้มเหลวในเวทีตับขั้ว) การใช้ cholestyramine มีประสิทธิภาพ แต่ยานี้มีความสามารถในการผูกมัดสารหลายชนิดซึ่งไม่สามารถแยกสารเฉพาะที่เป็นตัวก่อให้เกิดอาการคันได้

ความสนใจที่เพิ่มขึ้นคือการดึงสารประกอบที่สามารถทำให้เกิดอาการคันผิวหนังได้โดยส่งผลต่อกลไกการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง ข้อมูลจากการทดลองในสัตว์ทดลองและผลการทดสอบยาแสดงให้เห็นถึงบทบาทของเปปไทด์ภายในที่เกิดจากการพัฒนาของอาการคัน ในสัตว์ที่มี cholestasis สถานะของ analgesia พัฒนาเนื่องจากการสะสมของ opiates endogenous ซึ่งสามารถกำจัดโดย naloxone ความรุนแรงของอาการคันในผู้ป่วย cholestasis จะลดลงเมื่อรับการรักษาด้วย naloxone antagonist ของตัวรับ 5-HT3-serotonin ondansetron ยังช่วยลดอาการคันในผู้ป่วย cholestasis การตรวจสอบเพิ่มเติมเป็นสิ่งจำเป็นในการทำให้เกิดอาการคันและการค้นหาวิธีการที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยในการต่อสู้กับอาการเจ็บปวดที่ทำให้เกิดอาการ cholestasis ในบางครั้ง

อาการตัวเหลืองสามารถปรากฏพร้อมกันกับ cholestasis และบางครั้งก็มาร่วมในภายหลัง สาเหตุหลักของโรคดีซ่านคือการละเมิดการขับถ่ายของบิลิรูบินและการเข้าสู่กระแสเลือด bilirubin ส่วนเกินในเลือดทำให้เกิดการย้อมสีผิวที่เหมาะสม กับอาการเป็นเวลานานของ cholestasis โรคดีซ่านสามารถรับสีมะกอกสีเขียวหรือสีเข้ม ตามปกติแล้วอาการดีซ่านที่สังเกตเห็นได้ชัดของผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้จะปรากฏในระดับบิลิรูบินในเลือด 50 μmol / l และสูงกว่า

ในกรณีที่ไม่ค่อยพบกับ cholestasis ที่แยกตัวออกจากกันการขับถ่ายของบิลิรูบินไม่สามารถรบกวนได้และไม่มีอาการตัวเหลือง

ผิว Xanthoma

Xanthoma ของผิวหนัง - เครื่องหมายค่อนข้างบ่อยและลักษณะของ cholestasis Xanthomas จะแบนหรือยกขึ้นเล็กน้อยเหนือผิวของการก่อตัวของความสอดคล้องอ่อนนุ่มสีเหลือง พวกเขามักจะอยู่รอบดวงตา (ในเปลือกตาบน - xanthelasm) ในรอยพับ palmar ภายใต้ต่อมเต้านมที่คอ, หน้าอก, หลัง Xanthoma ในรูปแบบของ tubercles สามารถอยู่บนพื้นผิว extensor ของข้อต่อขนาดใหญ่ในก้น บางทีอาจจะพ่ายแพ้ของเส้นประสาทเปลือกหอยของเอ็น, กระดูก Xanthomas เกิดจากความล่าช้าของไขมันในร่างกายภาวะไขมันในเลือดสูงและการสะสมไขมันในผิวหนัง มักมี xanthomas ที่มี hypercholesterolemia เกินกว่า 11 mmol / l และมีอยู่ 3 เดือนขึ้นไป เมื่อกำจัดสาเหตุของ cholestasis และ normalizing ระดับของคอเลสเตอรอล xanthomas สามารถหายไปได้

Xanthoma ของผิวจะพัฒนาขึ้นตามสัดส่วนของระดับไขมันในเลือด การปรากฏตัวของ xanthom จะมีระดับคอเลสเตอรอลในเลือดสูงกว่า (11.7 μmol / l (450 mg%) เป็นเวลานาน (มากกว่า 3 เดือน) Xanthomas หายไปที่ความเข้มข้นของ cholestasis และ normalization ระดับคอเลสเตอรอลหรือในระยะปลายของการขาดตับ

Ahoia calla และ steatorea

แคลซินโดรม cholestasis กลายเป็นเปลี่ยนสีขาว (acholia) เนื่องจากขาดในนั้น sterkobilinogena ซึ่งจะเกิดขึ้นในลำไส้ใหญ่เนื่องจากขาดในน้ำดีที่เข้ามา 12 ลำไส้เล็กส่วนต้น ในเวลาเดียวกันการดูดซึมของไขมันในลำไส้เล็ก (เนื่องจากการขาดกรดน้ำดี) เป็นความบกพร่องซึ่งจะนำไปสู่ steatorrhea ("ไขมัน" อุจจาระ)

steatorrheaเกิดจากเกลือของกรดน้ำดีขาดเซลล์ลำไส้ที่จำเป็นสำหรับการดูดซึมของไขมันและวิตามินที่ละลายในไขมัน A, D, K, E, และสอดคล้องกับความรุนแรงของโรคดีซ่าน ไม่มีการละลายของไขมันใน micellar อย่างเพียงพอ เก้าอี้จะกลายเป็นของเหลวสีเล็ก ๆ หนา ๆ เป็นที่น่ารังเกียจ โดยสีของอุจจาระเป็นไปได้ที่จะตัดสินพลวัตของการอุดตันของทางเดินน้ำดี (สมบูรณ์, ไม่สม่ำเสมอ, การแก้ไข)

การละเมิดการดูดซึมไขมันที่เด่นและยาวนานก่อให้เกิดการสูญเสียน้ำหนัก

[6], [7]

การขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน

ในกลุ่มอาการของ cholestasis การดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมัน A, D, E, K จะลดลงและอาการทางคลินิกของภาวะ hypovitaminosis จะปรากฏขึ้น

การขาดวิตามินดี นำไปสู่การพัฒนาโครงสร้างที่เรียกว่า osteodystrophy ของตับ นี้ยังอำนวยความสะดวกโดยการด้อยค่าพร้อมกันของการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ ตับ osteodystrophy ประจักษ์แผลกระดูกพัฒนากระจายของโรคกระดูกพรุนซึ่งเป็นลักษณะอาการปวดในกระดูกของกระดูกสันหลังกระดูกหักได้อย่างง่ายดายปรากฏโดยเฉพาะอย่างยิ่งซี่โครงหักการบีบอัดกระดูกสันหลัง

การพัฒนาของโรคกระดูกพรุนที่เกี่ยวข้องกับการไม่เพียง แต่การขาดวิตามิน D และการละเมิดการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ แต่ยังมีปัจจัยเช่นล้นเกินของฮอร์โมนหลั่งไม่เพียงพอของ calcitonin ลดลงจากการขยายกระดูกภายใต้อิทธิพลของส่วนเกินของบิลิรูบินนั้น

การขาดวิตามินเคเป็นที่ประจักษ์โดยการลดระดับของโพรทีโทรบินในกลุ่มเลือดและโรคริดสีดวงทวาร (hemorrhagic syndrome)

การขาดวิตามินอีเป็นความผิดปกติที่ประจักษ์ของสมอง (ataxia สมองน้อย), ปลายประสาทอักเสบ (มึนงงรู้สึกแสบร้อนในขาอ่อนแอของกล้ามเนื้อขา, ลดความไวและความเอ็นไว), ความเสื่อมของจอประสาทตา

สัญญาณทางคลินิกของการขาดวิตามินอีพบบ่อยในเด็กและอย่างมากน้อยกว่าในผู้ใหญ่

การขาดวิตามินเอเป็นที่ประจักษ์โดยความแห้งกร้านและการปรับผิว (โดยเฉพาะในฝ่ามือ) และความบกพร่องทางสายตาในที่มืด (การลดการปรับตัวของความมืด - "ตาบอดกลางคืน")

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

การก่อตัวของหินในทางเดินน้ำดี

การก่อตัวของหินในทางเดินน้ำดีสามารถสังเกตได้จากการมี cholestasis เป็นเวลานาน การวินิจฉัยทางคลินิกและเครื่องมือ ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ cholelithiasis กับแบคทีเรียที่เป็น cholangitis ซึ่งอาการหลัก ๆ ได้แก่ อาการปวดบริเวณด้านขวาบนมีไข้หนาวสั่นการขยายตัวของตับ)

Osteodystrophy ของตับ

ความพ่ายแพ้ของกระดูกเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคตับเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่ง cholestatic ซึ่งโดยส่วนใหญ่จะได้รับการศึกษาอย่างละเอียดถี่ถ้วน มีอาการปวดในกระดูกและกระดูกหัก สาเหตุที่น่าจะเป็นของโรคนี้คือosteomalaciaและโรคกระดูกพรุน การศึกษาเกี่ยวกับโรคตับแข็งและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหลักพบว่าในกรณีส่วนใหญ่ความเสียหายของกระดูกเกิดจากโรคกระดูกพรุนแม้ว่า osteomalacia จะมีค่าบางอย่าง

บาดแผลกระดูกเป็นที่ประจักษ์โดยความเจ็บปวดที่ด้านหลัง (มักจะอยู่ในกระดูกสันหลังทรวงอกหรือกระดูกสันหลังส่วนล่าง), การเจริญเติบโตที่ลดลง, การบีบอัดของกระดูกสันหลัง, กระดูกหักที่มีการบาดเจ็บน้อยที่สุดโดยเฉพาะซี่โครง ภาพรังสีของกระดูกสันหลังช่วยให้เราตรวจพบการลดลงของความหนาแน่นและการบีบอัดกระดูกหักของกระดูกสันหลัง

ความหนาแน่นของแร่ของเนื้อเยื่อกระดูกสามารถกำหนดได้ด้วยวิธีการวัดการดูดกลืนแสงแบบคู่ ใน 31% ของ 123 คนที่มี primary biliary xylrhosis วิธีนี้ใช้เพื่อตรวจหาความเสียหายของกระดูกอย่างรุนแรง ในอนาคตร้อยละ 7 มีภาวะกระดูกพรุน การลดความหนาแน่นของกระดูกยังพบได้ในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งลำไส้ใหญ่ที่มีแผลพุพองขนาดใหญ่ซึ่งมีระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้น

การก่อโรคของกระดูกไม่ได้ระบุไว้อย่างสมบูรณ์ มีปัจจัยหลายประการ โครงสร้างปกติของเนื้อเยื่อกระดูกถูกรักษาโดยความสมดุลของกระบวนการควบคุมที่แตกต่างกันสองแบบคือการ resorption กระดูกด้วยความช่วยเหลือของ osteoclasts และการสร้างกระดูกใหม่โดย osteoblasts การสร้างเนื้อเยื่อกระดูกเริ่มต้นด้วยการลดจำนวนของเซลล์ที่ไม่ได้ใช้งานของกระดูกโซน Osteoclasts, resorbing กระดูกแบบฟอร์ม lacunas ต่อมาเซลล์เหล่านี้จะถูกผสมกับ osteoblasts ซึ่งทำให้เกิดช่องว่าง (osteoid) คอลลาเจนและโปรตีนเมทริกซ์อื่น ๆ จากนั้นขึ้นอยู่กับแคลเซียมและดังนั้นจึงวิตามิน D ขึ้นอยู่กับ mineralization ของ osteoid เกิดขึ้น ความผิดปกติของกระดูกเมตะบอลิรวมถึงสองรูปแบบหลักคือ osteomalacia และโรคกระดูกพรุน ในโรคกระดูกพรุนการสูญเสียเนื้อเยื่อกระดูก (เมทริกซ์และธาตุแร่) เป็นที่สังเกต Osteomalacia มีผลต่อแร่ของ osteoid การตรวจสอบความผิดปกติของกระดูกใน cholestasis เรื้อรังได้ดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของ biopsy และการศึกษาเนื้อเยื่อกระดูกโดยใช้เทคนิคพิเศษ

การศึกษาพบว่าในกรณีส่วนใหญ่การเสื่อมสภาพของ osteodystrophe จะแสดงด้วยโรคกระดูกพรุน ในโรค cholestatic เรื้อรังทั้งการลดลงของการก่อตัวของกระดูกใหม่และการเพิ่มขึ้นของการ resorption ของเนื้อเยื่อกระดูกได้รับการเปิดเผย แนะนำว่าในช่วงต้นของระยะก่อนเกิดแผลมีการหยุดชะงักในกระบวนการสร้างกระดูกในขณะที่โรคตับแข็งเพิ่มขึ้นการ resorption เกิดขึ้น ในผู้หญิงที่ไม่เป็นโรคตับกระบวนการสร้างกระดูกใหม่และการดูดซึมเนื้อเยื่อกระดูกที่มีส่วนสำคัญหลังคลอดมีความเข้มแข็งขึ้นในวัยหมดประจำเดือน มันสามารถมีบทบาทในความเสียหายของกระดูกในตับแข็งน้ำดีในสตรีวัยหมดประจำเดือน

สาเหตุของโรคกระดูกพรุนในโรคตับ cholestatic chronic chronic ยังไม่ได้รับการยอมรับอย่างเต็มที่ ความสำคัญของเชื้อโรคอาจมีหลายปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของเนื้อเยื่อกระดูก ได้แก่ วิตามินดี calcitonin ฮอร์โมนไทรอยด์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตฮอร์โมนเพศ ภาวะกระดูกในผู้ป่วยที่มี cholestasis เรื้อรังมีอิทธิพลจากปัจจัยภายนอกเช่นการเคลื่อนไหว จำกัด การขาดสารอาหารการลดลงของมวลกล้ามเนื้อ ระดับของวิตามินดีจะลดลงเนื่องจากการละเมิดการดูดซึมปริมาณที่ไม่เพียงพอจากอาหารแสงแดดไม่เพียงพอ อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยวิตามินดีจะไม่ส่งผลกระทบต่อสภาพของเนื้อเยื่อกระดูก กระบวนการของการกระตุ้นวิตามินดีในตับ (25-hydroxylation) และในไต (1-hydroxylation) จะไม่ถูกละเมิด

ในการศึกษาเมื่อไม่นานมานี้พบว่าการลดลงของการงอกของ osteoblasts โดยพลาสม่าที่ได้จากผู้ป่วยโรคดีซ่าน ที่มีผลต่อการยับยั้งของ bilirubin ที่ไม่ผูกมัด แต่ไม่ใช่กรดน้ำดี | 451 ข้อมูลเหล่านี้ช่วยให้เราสามารถอธิบายความวุ่นวายในการก่อตัวของเนื้อเยื่อกระดูกใน cholestasis เรื้อรัง แต่ต้องได้รับการยืนยันเพิ่มเติม

การรักษาด้วยกรด ursodeoxycholic ไม่ได้หยุดการสูญเสียมวลกระดูกในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งไต หลังจากปลูกถ่ายตับแล้วความหนาแน่นของกระดูกจะเพิ่มขึ้นหลังจาก 1-5 ปีเท่านั้น ในช่วงปีแรกเกิดกระดูกหักที่เกิดขึ้นเองมักพบในผู้ป่วยที่มี primary sclerosing cholangitis 35% บางทีสาเหตุหนึ่งที่ทำให้เกิดภาวะกระดูกแตกหักคือการใช้ corticosteroids ในการลดภูมิคุ้มกัน ระดับวิตามินดีจะไม่กลับมาเป็นปกติเป็นเวลาหลายเดือนหลังจากปลูกถ่าย ในเรื่องนี้แนะนำให้ใช้การบำบัดทดแทน

การกำหนดระดับของวิตามินดีในผู้ป่วยที่มี cholestasis เรื้อรังมีความสำคัญมากเช่นosteomalacia,แม้จะหายากคือสามารถเยียวยารักษาได้อย่างง่ายดาย ในการศึกษา isoenzymes ของ alkaline phosphatase ในซีรัมนอกเหนือจากตับแล้วจะสามารถเพิ่มสัดส่วนของกระดูกของเอนไซม์ได้ โดยระดับของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในซีรั่มมันเป็นไปไม่ได้ที่จะคาดการณ์การพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงกระดูก การฉายรังสีแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่มีลักษณะเป็น osteomalacia: pseudo-fractures, Loozer zones ภาพรังสีในมือเผยให้เห็นความไม่สมบูรณ์ของเนื้อเยื่อกระดูก เมื่อมีการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกพบว่ามีการตีบกระดูกซี่โครงขนาดใหญ่ที่ไม่ทำให้ปอกเปลือก สาเหตุของการลดระดับวิตามินดีเป็นจำนวนมาก ผู้ป่วยที่มี cholestasis เรื้อรังไม่ใช้เวลามากพอในอากาศภายใต้แสงแดดให้สังเกตอาหารที่ไม่เพียงพอ ภาวะไตวาย, การดูดซึมบกพร่องอาจเลวลงเมื่อใช้ cholestyramine เป็นเวลานาน

การสำแดงโรคกระดูกอีกอย่างหนึ่งคืออาการข้อเข่าเสื่อมและข้อมือที่เจ็บปวดซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่จำเพาะของโรคตับเรื้อรัง

ความผิดปกติของการเผาผลาญของทองแดง

ประมาณ 80% ของทองแดงดูดซึมจะถูกขับออกมาโดยปกติกับน้ำดีและถูกกำจัดออกด้วยอุจจาระ ในทุกรูปแบบของ cholestasis แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื้อรัง (เช่นโรคตับแข็งน้ำดีหลักท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ, atresia ทางเดินน้ำดี) มีการสะสมของทองแดงในตับเป็นความเข้มข้นโดยทั่วไปสำหรับโรควิลสันหรือแม้กระทั่งเกินพวกเขา ในกรณีที่หายากแหวนกระจกตาสีเหมือนแหวน Kaiser-Fleischer สามารถพบได้

ทองแดงฝากในตับจะถูกเปิดเผยในระหว่างการตรวจสอบ histochemical (สีกับ rhodanin) และสามารถ quantified โดย biopsy โปรตีนที่เป็นทองแดงจะถูกตรวจพบโดยสีของ orsein วิธีการเหล่านี้โดยทางอ้อมยืนยันการวินิจฉัย cholestasis ทองแดงที่สะสมใน cholestasis ดูเหมือนจะไม่ได้มีผลต่อตับ hepatotoxic กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนตรวจจับทองแดงใน lysosomes อิเล็กตรอนหนาแน่น แต่การเปลี่ยนแปลงในอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับการกระทำของ cytosolic copper ไม่ได้เป็นลักษณะของโรค Wilson's ด้วย cholestasis ทองแดงสะสมอยู่ภายในเซลล์เม็ดเลือดในรูปแบบที่ไม่เป็นพิษ

การพัฒนาความไม่เพียงพอต่อเซลล์ตับ

การขาดตับของตับค่อยๆพัฒนาขึ้นอย่างช้าๆการทำงานของตับกับ cholestasis ยังคงเป็นเวลานาน ความล้มเหลวของตับเกี่ยวข้องกับระยะเวลาของโรคดีซ่าน 3-5 ปี; นี้เป็นหลักฐานโดยการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในโรคดีซ่าน, การปรากฏตัวของ ascites, บวม, การลดลงของระดับของ albumin ในซีรั่ม อาการคันที่ผิวหนังลดลงไม่สามารถรักษาเลือดได้ด้วยการให้วิตามินซีในหลอดอาหารในระยะขั้วทำให้เกิดโรคหลอดอาหารที่ตับ

การเกิดออกซิเดชันไมโครโซไซม์ของยา ในผู้ป่วยที่มี intesthepatic cholestasis เนื้อหา cytochrome P450 จะลดลงตามความรุนแรงของ cholestasis

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

อาการ extraphalatic ของ cholestasis

นอกจากคุณสมบัติที่สดใสเช่นดีซ่านคัน cholestasis สังเกตที่อื่น ๆ อาการโดดเด่นน้อยกว่าการศึกษาส่วนใหญ่ในการอุดตันทางเดินน้ำดี ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงอาจเกิดขึ้นได้หากผู้ป่วยอ่อนแอลง (การคายน้ำการสูญเสียเลือดการทำศัลยกรรมการวินิจฉัยทางการแพทย์) กิจกรรมของระบบหัวใจและหลอดเลือดมีการเปลี่ยนแปลงปฏิกิริยาของหลอดเลือดจะถูกทำร้ายเมื่อเกิดภาวะหดตัวของหลอดเลือดแดง (vasoconstriction) ความไวของไตต่อความเสียหายที่เกิดจากความดันเลือดแดงและภาวะออกซิเจนเพิ่มขึ้น ละเมิดปฏิกิริยาการป้องกันของร่างกายสำหรับภาวะติดเชื้อและการรักษาบาดแผล การเพิ่มขึ้นของ prothrombin เวลาการแก้ไขโดยการแนะนำของวิตามินเค แต่ความผิดปกติของการแข็งตัวสาเหตุอาจจะเป็นความผิดปกติของเกล็ดเลือด เยื่อเมือกของกระเพาะอาหารมีแนวโน้มที่จะเป็นแผล สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวมีความหลากหลาย กรด Glandic และบิลิรูบินขัดขวางการเผาผลาญและการทำงานของเซลล์ การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของไขมันในเลือดมีผลต่อโครงสร้างและหน้าที่ของเยื่อหุ้มเซลล์ Endotoxemia อาจมีผลเสียหาย ดังนั้นการเผาผลาญและการทำงานผิดปกติในผู้ป่วยที่มีอาการตัวเหลืองอย่างรุนแรงและ cholestasis ภายใต้เงื่อนไขบางอย่าง (การผ่าตัด, การจัดการการวินิจฉัยทางการแพทย์) สามารถนำไปสู่ไตวายเฉียบพลันเลือดออกมาพร้อมกับการรักษาแผลที่ยากจนและมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาภาวะติดเชื้อ

รูปแบบพันธุกรรมที่พบได้ยาก ได้แก่ cholestasis คือกลุ่มของ Sumerskill และความเจ็บป่วย (syndrome) ของ Byler

Sammerskilla ซินโดรม -อ่อนโยนกำเริบ cholestasis ครอบครัวมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยซ้ำตอน holsstaticheskoy ดีซ่านตั้งแต่วัยเด็กและสนามที่ดี (ไม่มีผลในโรคตับแข็ง)

โรค (ซินโดรม) Baylera - cholestasis intrahepatic ความก้าวหน้าในครอบครัวเนื่องจากพยาธิสภาพของยีนบนโครโมโซมที่สิบแปดโดดเด่นแน่นอนร้ายแรงกับการก่อตัวเริ่มต้นของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและความตาย

การเกิด cholestasis ในช่องท้องของหญิงตั้งครรภ์เป็นโรคที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ซึ่งแสดงออกโดยกลุ่มอาการ cholestasis

การเกิดโรคของโรคเกิดจากการหลั่ง progesterone, estrogens, ฮอร์โมนรกและการสังเคราะห์คอเลสเตอรอลสูงในตับ เป็นไปได้ว่าการตั้งครรภ์ predisposes กับลักษณะของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่มีอยู่ก่อนหน้านี้ของการหลั่งน้ำดี การเกิด cholestasis ในสตรีตั้งครรภ์เกิดขึ้นในช่วงหลายเดือนสุดท้ายของการตั้งครรภ์และแสดงออกโดยอาการดีซ่านอาการคันผิวหนังและอาการของ cholestasis 

การตรวจทางเนื้อเยื่อของตับแสดงให้เห็นถึง cholestasis centrolobular โดยไม่มีเนื้อร้ายของ hepatocytes

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการกล่าวถึงโรคของ " ท่อน้ำดีที่ใกล้สูญพันธุ์" ซึ่งจะรวมถึงโรคที่มีลักษณะการลดลงของท่อน้ำดี:

• โรคตับแข็งของตับ;
• primary sclerosing cholangitis;
• autoimmune cholangitis (สอดคล้องกับทางคลินิกและ morphologically กับตับแข็งน้ำดีต้น แต่แตกต่างจากมันในกรณีที่ไม่มี antimitochondrial แอนติบอดี);
• โรคไขสันหลังอักเสบของสาเหตุที่รู้จักกัน (กับการติดเชื้อ cytomegalovirus, cryptosporidiosis, ต่อต้านโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมถึงโรคเอดส์);
• โรคถุงน้ำจืดจากแบคทีเรียกำเริบที่มีการติดเชื้อของซีสต์ของท่อ intrahepatic (กับโรค Caroli);
• atresia พิการหรือท่อน้ำดี hypoplasia;
• Cholestasis ของ primovicrosis และ isarcoidosis

[20], [21], [22]