กลุ่มอาการ Cerge-Strauss

โรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - กลุ่มอาการ Churg-Strauss เป็นกลุ่มของโรคหลอดเลือดอักเสบแบบระบบซึ่งเกิดกับหลอดเลือดขนาดเล็ก (เส้นเลือดฝอย เส้นเลือดดำ หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก) ซึ่งมักตรวจพบแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิลในไซโทพลาสมิกออโตแอนติบอดี (ANCA) ในเด็ก โรคหลอดเลือดอักเสบแบบระบบนี้พบได้น้อย

สาเหตุและพยาธิสภาพโรคนี้เกิดจากการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียก่อน มีแนวโน้มที่จะเกิดอาการแพ้ โดยจะสังเกตเห็นการพัฒนาของโรคหลังจากการฉีดวัคซีนเฉพาะ

มีแนวโน้มทางพันธุกรรมที่จะเกิดภาวะขาดสารยับยั้งทริปซิน ส่งผลให้มีการผลิต ANCA เพิ่มขึ้นโดยมีความจำเพาะต่อโปรตีเนส-3

เนื้อเยื่อวิทยาลักษณะเด่นคือเนื้อเยื่ออักเสบแบบเนื้อตายขนาดเล็กและหลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตายของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำขนาดเล็ก เนื้อเยื่ออักเสบแบบเนื้อตายจะอยู่บริเวณนอกหลอดเลือดใกล้กับหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ประกอบด้วยแกนอิโอซิโนฟิลที่อยู่ตรงกลางและล้อมรอบแมคโครฟาจและเซลล์ยักษ์ในแนวรัศมี ในบรรดาเซลล์อักเสบ เซลล์อิโอซิโนฟิลเป็นส่วนใหญ่ เซลล์เม็ดเลือดขาวมีจำนวนน้อยกว่า และจำนวนลิมโฟไซต์มีจำนวนไม่มากนัก

อาการ ในกรณีทั่วไป โรคจะเริ่มจากโรคภูมิแพ้ทางจมูกตามด้วยไซนัสอักเสบและเยื่อบุโพรงจมูกมีติ่งเนื้อ - นี่คือระยะแรกของกลุ่มอาการ Churg-Strauss ซึ่งอาจกินเวลาค่อนข้างนานโดยอาจมีหอบหืดตามมา ระยะที่สองคือภาวะอีโอซิโนฟิลในเลือดส่วนปลายและการลุกลามเข้าสู่เนื้อเยื่อ: ปอดอักเสบชั่วคราว ปอดอักเสบเรื้อรังจากอีโอซิโนฟิลหรือกระเพาะและลำไส้อักเสบจากอีโอซิโนฟิลพร้อมกับอาการกำเริบเป็นระยะเป็นเวลาหลายปี ระยะที่สามมีลักษณะอาการกำเริบบ่อยและหอบหืดรุนแรง มีสัญญาณของหลอดเลือดอักเสบ เมื่อหลอดเลือดอักเสบเกิดขึ้น ผู้ป่วยจะมีไข้ มึนเมาอย่างรุนแรง และน้ำหนักลด ภาวะหลอดเลือดอักเสบในปอดจะอยู่ในหลายๆ ส่วน และจะยุบลงอย่างรวดเร็วเมื่อมีการสั่งยาสเตียรอยด์กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ซึ่งมีประโยชน์ในการวินิจฉัย ตามข้อมูล CT พบว่าเนื้อเยื่อที่แทรกซึมส่วนใหญ่จะอยู่บริเวณรอบนอกและมีลักษณะคล้าย "กระจกที่บดแล้ว" เมื่อใช้ CT ความละเอียดสูง หลอดเลือดจะขยายตัวและมีปลายแหลม

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการภาวะอีโอซิโนฟิลในเลือดรุนแรง (สูงถึง 30-50% ขึ้นไป) จำนวนอีโอซิโนฟิลเกิน 1.5-10 ⁹ /l เมื่อใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ปริมาณอีโอซิโนฟิลในเลือดจะลดลงอย่างรวดเร็ว ปริมาณ IgE รวมในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ปริมาณ ANCA ที่เพิ่มขึ้นในเลือดมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย ESR เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

เกณฑ์การวินิจฉัยวิทยาลัยโรคข้อแห่งอเมริกา (1990):

1. โรคหอบหืด
2. อิโอซิโนฟิเลียมากกว่า 10%
3. โรคเส้นประสาทอักเสบแบบโมโนหรือโพลีนิวโรพาที
4. การแพร่กระจายของเชื้อในปอดแบบระเหย
5. โรคไซนัสอักเสบ
6. โรคอิโอซิโนฟิลของเนื้อเยื่อนอกหลอดเลือด

หากมีอาการ 4 อย่างจาก 6 อย่าง ความไวจะอยู่ที่ 85% ความจำเพาะจะอยู่ที่ 97% ความรุนแรงของโรคหอบหืดที่มีอาการกำเริบบ่อยและอาการไม่คงที่ก็มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยเช่นกัน

การรักษา กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบระบบ - เพรดนิโซโลน 1 มก./กก./วัน โดยลดปริมาณลงหลังจากเริ่มการรักษา 1 เดือน ระยะเวลาของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์คือ 9-12 เดือน ในกรณีที่อาการทางคลินิกทุเลาลงอย่างต่อเนื่องและพารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการเป็นไปในทางบวก - ให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์สลับกัน ในกรณีที่รุนแรงจนอวัยวะภายในได้รับความเสียหาย ให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับไซโคลฟอสฟาไมด์ในอัตรา 2 มก./กก./วัน เป็นเวลา 1 ปี โดยปรับขนาดยาตามจำนวนเม็ดเลือดขาว

พยากรณ์.ตามปกติแล้วไตจะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ ในกรณีที่ไตมีส่วนเกี่ยวข้องและหัวใจได้รับความเสียหาย การพยากรณ์โรคก็ไม่ดี นอกจากนี้ ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและทางเดินอาหารก็มีแนวโน้มไม่ดีเช่นกัน