Cherdz-Strauss Syndrome

อักเสบ angiitis granulomatous - ซินโดรม Churg สเตราส์หมายถึงกลุ่มของ vasculitis ระบบที่มีรอยโรคหลอดเลือดขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางขนาดเล็ก (เส้นเลือดฝอย venules, หลอดเลือด) ที่เกี่ยวข้องกับการตรวจสอบของ autoantibodies นิวเคลียสป้องกัน neutrophil ที่ (ANCA) ในเด็กรูปแบบของ vasculitis ระบบนี้เป็นของหายาก.

สาเหตุและพยาธิกำเนิด. โรคดังกล่าวเกิดขึ้นจากโรคติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อไวรัสและแบคทีเรียมีแนวโน้มที่จะเกิดปฏิกิริยาแพ้ขึ้นหลังจากการฉีดวัคซีนที่เฉพาะเจาะจง.

มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมทางพันธุกรรมต่อการขาดสารยับยั้ง trypsin ซึ่งส่งผลให้มีการสร้าง ANCA ขึ้นเฉพาะในโปรตีนase-3.

จุลกายวิภาคศาสตร์เนื้อเยื่อ. โดยปกติจะเป็น granulomas ที่เป็นเนื้อร้ายที่มีขนาดเล็กและเป็น vasculitis ที่เป็นเนื้อร้ายในหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ และหลอดเลือดดำ Granulomas อยู่ใกล้หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำมากและประกอบด้วยศูนย์กลางส่วนกลางของ eosinophilic และรอบ ๆ ส่วนใหญ่ของ macrophages และเซลล์ยักษ์ ของเซลล์อักเสบ eosinophils ครอบงำน้อย neutrophils ไม่กี่ lymphocytes.

อาการ ในกรณีทั่วไปโรคเริ่มต้นด้วยโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้ตามด้วยนอกเหนือจากโรคไซนัสอักเสบและเยื่อบุจมูกเจริญ polypous - นี้เป็นขั้นตอนแรกของโรค Churg สเตราส์ มันสามารถมีอายุการใช้งานเป็นระยะเวลานานเป็นธรรมกับการเพิ่มขึ้นภายหลังของโรคหอบหืดหลอดลม ขั้นที่สอง - eosinophilia เลือดและการย้ายถิ่นของเนื้อเยื่อ: แทรกตัวเข้าไปในปอดชั่วคราวโรคปอดบวมหรือโรคเรื้อรัง eozinofilnyi กระเพาะและลำไส้อักเสบ eosinophilic กับการทำให้รุนแรงขึ้นเป็นระยะเวลาหลายปี ขั้นตอนที่สามเป็นอาการกำเริบบ่อยครั้งและการโจมตีอย่างรุนแรงของโรคหอบหืดหลอดลมลักษณะของสัญญาณของ vasculitis ระบบ กับการถือกำเนิดของ vasculitis ระบบมีไข้มึนเมารุนแรงสูญเสียน้ำหนัก การแทรกซึมของปอดเป็นภาษาท้องถิ่นในหลายส่วนพวกเขาได้รับการพัฒนาอย่างรวดเร็วในการแต่งตั้ง glucocorticosteroids ซึ่งมีความสำคัญในการวินิจฉัย ตามการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การแทรกซึมของลำไส้เล็กส่วนใหญ่อยู่บนขอบและคล้ายกับ "กระจกฝ้า». ด้วยการคำนวณเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ที่มีความละเอียดสูงหลอดเลือดจะขยายใหญ่ขึ้นโดยมีปลายแหลม.

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการ. eosinophilia รุนแรงของเลือด (ก่อน 30-50% и เพิ่มเติม) จำนวน eosinophils เกินกว่า 1,5-10⁹/л. С เมื่อได้รับการแต่งตั้งจาก corticosteroids เนื้อหาของ eosinophils ในเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ IgE ทั้งหมดในเลือด ค่าการวินิจฉัยที่มีขนาดใหญ่คือปริมาณที่เพิ่มขึ้นในเลือดของ ANCA ESR ที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก.

เกณฑ์การวินิจฉัย วิทยาลัยอเมริกันสาขาโรคข้อ (1990):

1. โรคหอบหืด.
2. Eosinophilia มีมากขึ้น 10%.
3. mono- หรือ polyneuropathy.
4. infiltrates ปอดหลบหนี.
5. Sinusitы.
6. Eosinophilia เนื้อเยื่อ extravascular.

หากมีความรู้สึกผิดปกติ 4 ข้อ - 85%, ความจำเพาะ - 97%. สำหรับการวินิจฉัยความรุนแรงเป็นพิเศษของโรคหอบหืดหลอดลมมีอาการกำเริบบ่อยครั้งและไม่แน่นอนแน่นอน.

การรักษา glucocorticosteroids ระบบ - prednisolone 1 มก. / กก. / วันลดลงในหนึ่งเดือนนับจากเริ่มการรักษา หลักสูตรของ glucocorticosteroids - 9-12 เดือน ด้วยการลดอาการทางคลินิกแบบถาวรและการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกของตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการ - รูปแบบการสลับของ glucocorticosteroids ในกรณีที่รุนแรงของการรวมกัน glucocorticosteroids อวัยวะภายในด้วย cyclophosphamide ในอัตรา 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัม / วันตลอดทั้งปีที่มีปริมาณการปรับขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ของเม็ดเลือดขาว.

ภาพ. โดยปกติแล้วพวกเขาจะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการไต ในกรณีของการมีส่วนร่วมในกระบวนการของความเสียหายของไตและหัวใจการคาดการณ์คือเสียเปรียบ ระบบทางเดินปัสสาวะและระบบทางเดินอาหารมีอาการทางเดินปัสสาวะ.