Badda-Chiari Syndrome: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

Badda-Chiari syndrome เป็นภาวะแทรกซ้อนที่มีการละเมิดการไหลออกของหลอดเลือดดำจากหลอดเลือดดำที่ตับซึ่งสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นจากระดับเอเทรียมด้านขวาไปจนถึงเส้นเล็ก ๆ ของเส้นเลือดที่ตับ การปรากฏตัวของบาดแผลนี้แตกต่างจากอาการที่ไม่แสดงอาการถึงความล้มเหลวของตับ fulminant การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอัลตราซาวนด์ การรักษาโรค Badd-Chiari รวมถึงการรักษาด้วยยาที่มีอาการและมีวัตถุประสงค์เพื่อฟื้นฟูความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดดำผ่านการผ่าเหล่าการยับยั้งการปลดปล่อยและการรักษาด้วยการใช้สารกันเสียในระยะยาว.

[1]

สาเหตุของโรค Budda-Chiari ล่ะ

การรวมกิ่งก้านของหลอดเลือดดำในตับจะรวมกับโรคหลอดเลือดดำอุดตัน ในประเทศตะวันตกสาเหตุหลักของโรค Badd-Chiari คือการเกิดลิ่มเลือดของตับในหลอดเลือดดำที่ต่ำกว่า vena cava ปัจจัยสาเหตุที่สำคัญ ได้แก่ coagulopathy หลอดเลือดดำอุดตัน (เช่นการขาดโปรตีน C หรือ S, antithrombin III, ตั้งครรภ์, การใช้ยาคุมกำเนิด), โรคทางโลหิตวิทยา (เช่น polycythemia, hemoglobinopathies paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน, โรค myeloproliferative), โรคลำไส้อักเสบ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการบาดเจ็บ . สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ การติดเชื้อ (เช่นซีสต์ hydatid, amebiasis) และการรุกรานของเนื้องอกในเส้นเลือดตับ (เช่นมะเร็งตับและมะเร็งเซลล์ไต) สาเหตุของการอุดตันของหลอดเลือดดำมักไม่เป็นที่รู้จัก ในเอเชียและแอฟริกาใต้สาเหตุมักจะเป็นพังผืดการอุดตันของ Vena Cava ด้อยเหนือตับที่อาจเกิดขึ้นเป็นผลมาจาก recanalization ขึ้นในช่วงวัยหรือไม่สมประกอบในเด็ก

ผลของการอุดตันของหลอดเลือดดำเป็นภาวะท้องมานความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความดันโลหิตสูง

อาการของ Badd-Chiari Syndrome

อาการของโรคดาวน์ซินโดรมจะแตกต่างกันไปจากอาการไม่แสดงออกถึงการพัฒนาของตับหรือตับแข็งของตับ อุดตันเฉียบพลัน (คลาสสิก Budd-เชียซินโดรม) ทำให้เกิดอาการปวดในด้านขวาบนของหน้าท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, อาการตัวเหลืองอ่อนตับขยายและเจ็บปวดในช่องท้อง ด้วยการบดเคี้ยวที่สมบูรณ์ของ Cava Vena ด้อยพัฒนาท้องและขาบวมมีนามสกุลเด่นชัดของหลอดเลือดดำตื้น ๆ ของช่องท้องจากกระดูกเชิงกรานไปยังซุ้มประตูชายทะเล กึ่งเฉียบพลัน (<6 เดือน) ปรากฏตับ, coagulopathy น้ำในช่องท้อง, ม้ามโตเลือดออกจาก varices และกลุ่มอาการของโรคตับ ในกรณีส่วนใหญ่มีกระบวนการเรื้อรัง (> 6 เดือน) พร้อมด้วยความเมื่อยล้าการปรากฏตัวของหลอดเลือดดำคดเคี้ยวตื้น ๆ ของช่องท้องในผู้ป่วยบางรายมีเลือดออก variceal น้ำในช่องท้องและโรคตับแข็ง decompensated

การวินิจฉัยโรค Budd Chiari Syndrome

ที่ต้องสงสัยว่าซินโดรม Budd-เชียเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาตับ, โรคท้องมานไม่เพียงพอตับหรือโรคตับแข็งของตับและการรวมกันของการเบี่ยงเบนในการทดสอบการทำงานของตับที่มีปัจจัยเสี่ยงหลอดเลือดดำอุดตัน ผลของอัลตราซาวนด์ Doppler แสดงการรบกวนการไหลของเลือดและสถานที่อุดตัน สิ่งบ่งชี้สำหรับ CT และ MRI คือ noninformativity ของอัลตราซาวนด์ หากมีการวางแผนการผ่าตัดการทำ angiography เป็นสิ่งที่จำเป็น การทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่ใช่การวินิจฉัย แต่ช่วยในการประเมินสถานะการทำงานของตับ

[2]

การพยากรณ์โรคและการรักษา Budd Chiari syndrome

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่มีการอุดตันเส้นเลือดดำอย่างสมบูรณ์จะตายจากความล้มเหลวของตับเป็นเวลา 3 ปี โรคหลอดเลือดสมองไม่สมบูรณ์

การรักษาโรค Badd-Chiari รวมถึงการรักษาด้วยอาการของภาวะแทรกซ้อน (เช่นภาวะน้ำทดท้อง, ความล้มเหลวของตับ) และการบีบอัด Thrombolysis ช่วยให้ lysing มีเลือดออกเฉียบพลันและลดความแออัดของตับ มีการอุดตันของเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือการตีบตันของหลอดเลือดดำในตับการไหลออกจะถูกเรียกคืนโดยการผ่าตัดด้วยบอลลูนโดยการเจาะด้วยผิวหนังโดยการ stenting แบบ intraluminal intraepatic transureular stenting และวิธีการผ่าตัดหลายแห่งในการแบ่งเบานอกจากนี้ยังมีการบีบอัด ในกรณีของโรคไขสันหลังอักเสบโดยทั่วไปการไม่ใช้ shunting เนื่องจากความก้าวหน้าของความล้มเหลวของตับและการด้อยค่าของฟังก์ชันสังเคราะห์ของตับ นอกจากนี้การผ่าตัดบายพาสมีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความผิดปกติทางโลหิตวิทยา เพื่อป้องกันการกำเริบของโรคการรักษาด้วยการแข็งตัวของโลหิตเป็นเวลานานมักจำเป็น เพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยด้วยโรคพยาธิสภาพที่ร้ายแรงหรือโรคตับแข็งที่ไม่ผ่านการบำบัดโดยการปลูกถ่ายตับสามารถทำได้