โรคบุดด์-เชียรี: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กลุ่มอาการบัดด์-เชียรี (Budd-Chiari syndrome) เป็นกลุ่มอาการที่หลอดเลือดดำของตับถูกอุดตันจนทำให้มีเลือดไหลออกทางหลอดเลือดดำของตับไม่เพียงพอ โดยอาจเกิดขึ้นตั้งแต่บริเวณห้องโถงด้านขวาไปจนถึงหลอดเลือดดำของตับส่วนปลาย อาการของโรคนี้จะแตกต่างกันไปตั้งแต่ไม่มีอาการไปจนถึงตับวายขั้นรุนแรง การวินิจฉัยทำได้โดยอาศัยอัลตราซาวนด์ การรักษากลุ่มอาการบัดด์-เชียรีประกอบด้วยการรักษาด้วยยาตามอาการ และมุ่งเป้าไปที่การฟื้นฟูความสามารถในการเปิดของหลอดเลือดดำด้วยการสลายลิ่มเลือด การบายพาสลดความดัน และการบำบัดด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดในระยะยาว

[ 1 ]

อะไรทำให้เกิดโรค Budd-Chiari?

การอุดตันของกิ่งเล็กๆ ของหลอดเลือดดำตับเกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดดำอุดตัน ในประเทศตะวันตก สาเหตุหลักของโรค Budd-Chiari คือภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ทางเข้าของ vena cava inferior ของหลอดเลือดดำตับ สาเหตุหลัก ได้แก่ ภาวะแข็งตัวของเลือดผิดปกติ (เช่น การขาดโปรตีน C หรือ S, แอนติทรอมบิน III, การตั้งครรภ์, การใช้ยาคุมกำเนิดแบบรับประทาน), ความผิดปกติของเม็ดเลือด (เช่น โรคเม็ดเลือดแดงมาก, โรคฮีโมโกลบินผิดปกติตอนกลางคืน, โรคเม็ดเลือดผิดปกติ), โรคลำไส้อักเสบ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และการบาดเจ็บ สาเหตุอื่นๆ ได้แก่ การติดเชื้อ (เช่น ซีสต์ไฮดาติด, โรคอะมีบา) และการบุกรุกของเนื้องอกในหลอดเลือดดำตับ (เช่น มะเร็งเซลล์ตับหรือมะเร็งเซลล์ไต) สาเหตุของการอุดตันของหลอดเลือดดำมักไม่ทราบแน่ชัด ในเอเชียและแอฟริกาใต้ สาเหตุส่วนใหญ่มักเกิดจากการอุดตันของเยื่อของ vena cava inferior เหนือตับ อาจเกิดจากการสร้างหลอดเลือดใหม่อีกครั้งของลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ หรือความผิดปกติในวัยเด็ก

ผลที่ตามมาจากการอุดตันของหลอดเลือดดำ ได้แก่ ภาวะท้องมาน ความดันเลือดในพอร์ทัลสูง และม้ามโต

อาการของโรคบัดด์-เชียรี

อาการแสดงของโรคจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ไม่มีอาการไปจนถึงขั้นรุนแรงของตับวายหรือตับแข็ง การอุดตันเฉียบพลัน (Budd-Chiari syndrome แบบคลาสสิก) จะแสดงอาการด้วยอาการปวดบริเวณช่องท้องส่วนบนด้านขวา คลื่นไส้ อาเจียน ตัวเหลืองปานกลาง ตับโตและเจ็บปวด มีอาการบวมน้ำ เมื่อมีการอุดตันของ vena cava inferior อย่างสมบูรณ์ จะทำให้ผนังหน้าท้องและส่วนล่างบวมขึ้น โดยหลอดเลือดดำชั้นผิวของช่องท้องจากอุ้งเชิงกรานไปยังซี่โครงจะขยายตัวอย่างเห็นได้ชัด อาการกึ่งเฉียบพลัน (< 6 เดือน) จะแสดงอาการด้วยตับโต ภาวะการแข็งตัวของเลือด อาการบวมน้ำ ม้ามโต เลือดออกจากเส้นเลือดขอด และกลุ่มอาการตับไต ในกรณีส่วนใหญ่ มักพบกระบวนการเรื้อรัง (> 6 เดือน) โดยมีอาการอ่อนล้า มีหลอดเลือดดำที่คดเคี้ยวในช่องท้อง และในผู้ป่วยบางรายอาจมีเลือดออกจากหลอดเลือดขอด อาการบวมน้ำ และตับแข็ง

การวินิจฉัยโรค Budd-Chiari

สงสัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari เมื่อตับโต ท้องมาน ตับวาย หรือตับแข็ง และเมื่อผลการทดสอบการทำงานของตับผิดปกติร่วมกับปัจจัยเสี่ยงการเกิดลิ่มเลือด ผลการอัลตราซาวนด์แบบดอปเปลอร์แสดงให้เห็นความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและบริเวณที่อุดตัน ข้อบ่งชี้สำหรับการทำ CT และ MRI เป็นอัลตราซาวนด์ที่ไม่มีข้อมูลเพียงพอ หากวางแผนผ่าตัด จำเป็นต้องทำการตรวจหลอดเลือด การทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่ใช่การวินิจฉัย แต่ช่วยในการประเมินสถานะการทำงานของตับ

[ 2 ]

การพยากรณ์โรคและการรักษาโรคบุดด์-เชียรี

ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดดำอุดตันอย่างสมบูรณ์จะเสียชีวิตจากภาวะตับวายภายใน 3 ปี แต่หากหลอดเลือดดำอุดตันไม่สมบูรณ์ อาการของโรคจะแตกต่างกันไป

การรักษาโรค Budd-Chiari ประกอบไปด้วยการบำบัดตามอาการของภาวะแทรกซ้อน (เช่น อาการบวมน้ำ ตับวาย) และการคลายแรงกด การสลายลิ่มเลือดจะช่วยสลายลิ่มเลือดเฉียบพลันและลดการคั่งของเลือดในตับ ในกรณีที่ vena cava อุดตันหรือหลอดเลือดดำตับตีบ การไหลออกจะได้รับการฟื้นฟูโดยใช้บอลลูนขยายหลอดเลือดผ่านผิวหนังพร้อมใส่ขดลวดภายในช่องท้อง การใส่ขดลวดผ่านคอในตับและเทคนิคการผ่าตัดบายพาสหลายวิธีก็ช่วยคลายแรงกดได้เช่นกัน ในกรณีของโรคสมองเสื่อม มักจะไม่ใช้บายพาสเนื่องจากตับวายและการทำงานของตับที่บกพร่องลง นอกจากนี้ การบายพาสยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด โดยเฉพาะในโรคทางโลหิตวิทยา มักจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระยะยาวเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค หากต้องการช่วยชีวิตผู้ป่วยที่มีโรคร้ายแรงหรือตับแข็งที่สูญเสียการชดเชย สามารถทำการปลูกถ่ายตับได้