ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกบางส่วน

คำว่า "ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกบางส่วน" (PRCA) อธิบายถึงกลุ่มของโรคที่มีลักษณะเฉพาะคือ ภาวะโลหิตจางร่วมกับภาวะเม็ดเลือดแดงต่ำ และจำนวนของเซลล์ต้นกำเนิดที่ตรวจพบทางสัณฐานวิทยา รวมถึงเซลล์ต้นกำเนิดของการสร้างเม็ดเลือดแดงในไขกระดูกที่หายไปหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การจำแนกประเภทแบ่ง PRCA เป็นรูปแบบที่เกิดแต่กำเนิดและเกิดขึ้นภายหลัง

การจำแนกประเภท

กรรมพันธุ์:

• ตามรัฐธรรมนูญ;
• โรคโลหิตจางไดมอนด์-แบล็คแฟน

ทารกในครรภ์:

• ภาวะ hydrops fetalis เกิดจากการติดเชื้อพาร์โวไวรัส B19 ในมดลูก

ได้รับ:

• ชั่วคราว;
• ภาวะเอริโทรบลาสโตฟิลต่ำชั่วคราวในเด็ก (TED)
• การติดเชื้อพาร์โวไวรัสโดยมีภาวะการสร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป

เกี่ยวข้องกับเนื้องอก:

• เนื้องอกต่อมไทมัส มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังชนิด MDS มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังชนิดไมอีลอยด์ (CML) มะเร็ง

มีภูมิคุ้มกัน:

• ไม่ทราบสาเหตุ;
• โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ

ยา.

รูปแบบของโรคดังกล่าวที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก ได้แก่ โรคโลหิตจาง Diamond-Blackfan ภาวะเม็ดเลือดแดงน้อยชั่วคราวในเด็ก และภาวะวิกฤต aplastic ในโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกแต่กำเนิด PRCA ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก เกิดจากยา และจากภูมิคุ้มกันในเด็กพบได้น้อยมาก

ภาวะเอริโทรบลาสโตพีเนียชั่วคราวในเด็ก

ภาวะเอริโทรบลาสโตพีเนียชั่วคราวอาจเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ PKCA ในเด็ก อย่างไรก็ตาม เนื่องจากภาวะดังกล่าวเกิดขึ้นชั่วคราว จึงไม่ได้มีการบันทึกไว้ทุกกรณีของภาวะเอริโทรบลาสโตพีเนียชั่วคราว

อาการทั่วไปคือมี "ไวรัส" เป็นสัญญาณนำ จากนั้นจะเกิดกลุ่มอาการโลหิตจางในอีกไม่กี่สัปดาห์ต่อมา โรคโลหิตจางตามชื่อของโรคคือมีสีปกติและเกิดการสร้างเม็ดเลือดแดงน้อยลง นั่นคือ ร่วมกับภาวะเรติคูโลไซต์ต่ำและไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงเลยในผู้ป่วย 90% ไม่พบความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดอื่นๆ ความผิดปกติแต่กำเนิดของพัฒนาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคโลหิตจาง Diamond-Blackfan ไม่เกิดขึ้นในภาวะเอริโทรบลาสโตซิสชั่วคราว สาเหตุของภาวะเอริโทรบลาสโตซิสชั่วคราวคือมีสารฮิวมอรัลหรือสารยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงในเซลล์ การวินิจฉัยภาวะเอริโทรบลาสโตซิสชั่วคราวจะทำย้อนหลังหลังจากภาวะโลหิตจางหาย เมื่อถึง "ทางออก" ผู้ป่วยที่หายจากภาวะเอริโทรบลาสโตซิสชั่วคราวจะแสดงอาการของการสร้างเม็ดเลือดจากภาวะ "เครียด" ซึ่งก็คือการแสดงออกของแอนติเจน I บนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์เพิ่มขึ้น ไม่จำเป็นต้องรักษาภาวะเอริโทรบลาสโตซิสชั่วคราว ยกเว้นการถ่ายเลือดหากผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อภาวะโลหิตจางได้

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกบางส่วนเนื่องจากการติดเชื้อพาร์โวไวรัส

Parvovirus B19 เป็นไวรัสที่แพร่ระบาดในธรรมชาติ อาการเฉียบพลันที่เด่นชัดที่สุดที่เกิดจาก Parvovirus B19 ในเด็กคือผื่นขึ้นอย่างกะทันหัน ตัวรับของไวรัสคือแอนติเจน P บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดง ดังนั้นความเสียหายต่อการสร้างเม็ดเลือดแดงจึงเป็นเรื่องปกติสำหรับการติดเชื้อ Parvovirus B19 การกำจัดไวรัสอย่างรวดเร็วและ "การสำรองการเคลื่อนตัว" สูงของการสร้างเม็ดเลือดแดงเป็นสาเหตุหลักของการไม่มีผลทางโลหิตวิทยาที่ร้ายแรงจากการติดเชื้อ Parvovirus B19 ในโฮสต์ที่มีภูมิคุ้มกันทางโลหิตวิทยาที่สมบูรณ์ หากทำการตรวจเลือดทันทีหลังจากการติดเชื้อเฉียบพลัน จะตรวจพบภาวะเรติคูโลไซโตเพเนียในเลือด ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไปอย่างรุนแรง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง ธาลัสซีเมีย โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก การที่ไวรัสพาร์โวบี 19 ทำลายเม็ดเลือดแดงทำให้เม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงแต่ชั่วคราว ซึ่งหายได้ภายในไม่กี่สัปดาห์ ภาวะวิกฤตอะพลาเซียเกิดขึ้นในโรคโลหิตจางชนิดอื่นได้ไม่บ่อยนัก โดยเฉพาะโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก สำหรับ PRCA ประเภทนี้ มักมีโปรนอร์โมบลาสต์ขนาดยักษ์อยู่ไม่กี่ตัวซึ่งมีลักษณะเฉพาะของโรค การวินิจฉัยภาวะวิกฤตอะพลาเซียชั่วคราวนั้นทำได้ง่ายในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง แต่ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่ไม่มีอาการ ภาวะวิกฤตอะพลาเซียอาจเป็นอาการแสดงแรกของโรค ผู้ป่วยที่มีภาวะวิกฤตอะพลาเซียมักมีไวรัสในเลือดเมื่อตรวจพบ PCC ดังนั้นการวินิจฉัย PCC ที่เกิดจากการติดเชื้อพาร์โวไวรัสจึงทำได้โดยตรวจหาไวรัสในไขกระดูกหรือเลือดโดยใช้เทคนิค dot MRT hybridization การขยายจีโนมไวรัสโดยใช้ PCR มีความน่าเชื่อถือต่ำกว่า เนื่องจากพาร์โวไวรัสสามารถคงอยู่ในไขกระดูกได้นานหลังจากการติดเชื้อเฉียบพลันโดยไม่มีอาการใดๆ เลย

ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องแต่กำเนิดหรือได้รับมาซึ่งขาดการตอบสนองต้านไวรัสที่เหมาะสม พาร์โวไวรัส B19 สามารถทำให้เกิด PRCA เรื้อรังและรุนแรงได้ ในเด็กดังกล่าว การให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำเชิงพาณิชย์ในปริมาณสูง (2-4 กรัม/กิโลกรัม) ซึ่งมีแอนติบอดีต่อพาร์โวไวรัสในปริมาณที่เพียงพอจะได้ผล

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]