โรคผิวหนังชนิด Anetoderma: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Anetoderma (คำพ้องความหมาย: โรคผิวหนังฝ่อแบบจุดภาพ) เป็นโรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีเนื้อเยื่อยืดหยุ่น

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างสมบูรณ์ มีหลักฐานที่แสดงถึงบทบาทเชิงสาเหตุของความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อและระบบประสาท อิทธิพลของผลกระทบต่อระบบประสาทต่อมไร้ท่อก็บ่งชี้เช่นกัน บทบาทของการติดเชื้อ (สไปโรคีต) ก็ไม่ได้ถูกแยกออก ดังจะเห็นได้จากกรณีของโรคที่เกิดขึ้นหลังจากถูกเห็บกัด ผลการรักษาที่ดีของการรักษาด้วยเพนิซิลลินทำให้ผู้เขียนบางคนเสนอทฤษฎีการติดเชื้อของโรคได้ การศึกษาทางฮิสโตเคมีได้พิสูจน์แล้วว่าการเกิดโรคผิวหนังอักเสบแบบไม่มีต่อมอาจอธิบายได้จากการปลดปล่อยอีลาสเตสจากเซลล์ของจุดโฟกัสการอักเสบ ซึ่งทำให้เกิดการสลายของอีลาสเตส

อาการของผิวหนังที่มีจุดฝ่อ (anetoderma) ในทางคลินิก มีหลายรูปแบบที่แตกต่างกัน: foci ของการฝ่อที่เกิดขึ้นในระยะ erythematous ก่อนหน้า (ชนิด Jadassohn-Thiberge) ที่บริเวณที่มีองค์ประกอบลมพิษบวม (ชนิด Pellizari) และบนผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางคลินิก (ชนิด Schwenninger-Buzzi) รูปแบบต่างๆ อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยรายเดียวกันได้ foci ของการฝ่อสามารถอยู่ได้ทุกส่วนของผิวหนัง ส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่ครึ่งบนของร่างกาย บนแขนและใบหน้า พวกมันมีขนาดเล็ก โดยเฉลี่ยมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 ซม. มีโครงร่างกลมหรือรี มีสีขาวอมฟ้า พื้นผิวเป็นมันและมีริ้วรอย บางองค์ประกอบนูนออกมาเหมือนไส้เลื่อน เมื่อกดด้วยนิ้วจะรู้สึกเหมือนตกลงไปในความว่างเปล่า ในทางกลับกัน องค์ประกอบอื่นๆ จะจมลง โรค Anetoderma เป็นส่วนประกอบของโรค Blegvad-Haxthausen (จุดฝ่อ, ตาขาวเป็นสีน้ำเงิน, กระดูกเปราะ, ต้อกระจก)

โรคนี้มักเกิดขึ้นกับผู้หญิงอายุ 20-40 ปี โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในยุโรปกลาง ซึ่งอาจเกิดจากโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรีย Br. burdorferi ในบางกรณี

ในทางคลินิก มีโรคผิวหนังชนิด anetoderma อยู่หลายประเภท: foci of atrophy ที่เกิดขึ้นหลังจากระยะ erythematous ที่เกิดขึ้นก่อนหน้า (ชนิด Yatzasson แบบคลาสสิก); บนผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงภายนอก (ชนิด Schwenninger-Buzzi) และที่บริเวณที่มีองค์ประกอบลมพิษและบวม (ชนิด Pellisari)

โรคผิวหนังอักเสบแบบ Jadassohn's anetoderma มักมีจุดเดียวหรือหลายจุดที่มีลักษณะเป็นวงรีหรือทรงกลมไม่สม่ำเสมอ มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 0.5-1 ซม. สีชมพูหรือสีเหลืองอมชมพู รอยโรคมักเกิดขึ้นที่ลำตัว แขนขาส่วนบนและส่วนล่าง คอและใบหน้า แต่รอยโรคบนผิวหนังอาจเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นได้ ฝ่ามือและฝ่าเท้ามักจะไม่มีผื่น จุดจะขยายใหญ่ขึ้นและภายใน 1-2 สัปดาห์จะมีขนาดเพิ่มขึ้นเป็น 2-3 ซม. มีรายงานการเกิดผื่นแดงและต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ ผื่นจะเริ่มขึ้นอย่างช้าๆ โดยไม่มีความรู้สึกใดๆ เกิดขึ้นที่บริเวณจุดแดง ซึ่งเริ่มจากบริเวณตรงกลางของจุด ผิวหนังในบริเวณเหล่านี้จะซีด มีรอยย่น คล้ายกับกระดาษทิชชู่ยับยู่ยี่ รอยโรคจะยื่นออกมาเล็กน้อยเหนือระดับผิวหนังโดยรอบในลักษณะของผิวหนังที่ยื่นออกมาคล้ายไส้เลื่อน เมื่อกดนิ้วลงบนผิวหนังบริเวณนี้ จะรู้สึกเหมือนว่านิ้วจมลึกลงไป จึงเป็นที่มาของชื่อโรคนี้ว่า Anetos แปลว่า ความว่างเปล่า

ในโรคผิวหนังชนิด Schwenninger-Buzzi จุดฝ่อคล้ายไส้เลื่อนที่ยื่นออกมาปรากฏที่หลังและแขนขาส่วนบนด้วย อย่างไรก็ตาม แตกต่างจากโรคผิวหนังชนิด Jadassohn ทั่วไป จุดฝ่อจะยื่นออกมาเหนือผิวหนังโดยรอบมากกว่าอย่างเห็นได้ชัด อาจมีเส้นเลือดฝอยขยายที่ผิว และระยะอักเสบระยะแรกมักจะไม่มี

ในโรคลมพิษชนิด anetoderma จะเกิดขึ้นที่บริเวณที่เกิดตุ่มน้ำ โดยไม่มีความรู้สึกใดๆ เมื่อกดลงบนองค์ประกอบดังกล่าว นิ้วจะรู้สึกเหมือนจะตกลงไปในช่องว่าง

ในโรคผิวหนังชนิด anetoderma ทุกประเภท จะสังเกตเห็นการบางลงของชั้นหนังกำพร้าอย่างรวดเร็ว เส้นใยอีลาสตินหายไปหมด และมีการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยคอลลาเจนที่ฝ่อตัวในบริเวณที่ฝ่อ

การแยกความแตกต่างระหว่างโรคผิวหนังอักเสบชนิดปฐมภูมิและชนิดทุติยภูมินั้น สาเหตุของโรคผิวหนังอักเสบชนิดปฐมภูมินั้นยังไม่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตาม โรคนี้มักเกิดขึ้นร่วมกับโรคอื่นๆ เช่น โรคสเกลอโรเดอร์มา โรคไฮโปคอมพลีเมนเตเมีย การติดเชื้อเอชไอวี เป็นต้น โรคผิวหนังอักเสบชนิดทุติยภูมิเกิดขึ้นหลังจากมีการแยกองค์ประกอบที่เป็นจุดและเป็นตุ่มในโรคซิฟิลิสชนิดทุติยภูมิ โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคเรื้อน โรคซาร์คอยโดซิส สิว เป็นต้น

โรคผิวหนังอักเสบก่อนกำหนด (anetoderma prematura) เป็นโรคที่เกิดขึ้นในทารกที่คลอดก่อนกำหนด การพัฒนาของโรคชนิดนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางเคมีและการเผาผลาญในผิวหนังของทารกในครรภ์ การพัฒนาของโรคผิวหนังอักเสบก่อนกำหนดในทารกในครรภ์เกิดขึ้นเมื่อมารดาป่วยเป็นโรคบอร์เรลิโอซิสในมดลูก กรณีดังกล่าวบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของโรคผิวหนังอักเสบแต่กำเนิด

พยาธิสรีรวิทยา ในระยะเริ่มต้น (การอักเสบ) การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยานั้นไม่จำเพาะเจาะจงและมีลักษณะเฉพาะคือมีเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดในชั้นหนังแท้ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์และเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล ในองค์ประกอบที่เก่ากว่า อาจพบการฝ่อของชั้นหนังกำพร้า การลดลงของเนื้อเยื่อในชั้นหนังแท้ และการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยคอลลาเจนที่เสื่อมสภาพ (ระยะฝ่อ) โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีเส้นใยยืดหยุ่นเป็นจุดหรือทั้งหมด ชั้นหนังกำพร้ามักจะบางลง การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของรอยโรคบนผิวหนังพบการเปลี่ยนแปลงในเส้นใยยืดหยุ่นในรูปแบบของการบางลงอย่างรวดเร็วและจำนวนที่ลดลง ตามที่ผู้เขียนเหล่านี้ระบุ เส้นใยยืดหยุ่นบางที่เหลือประกอบด้วยสารอสัณฐานที่อยู่ตรงกลางซึ่งมีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนต่ำโดยไม่มีเส้นใย แต่มีอยู่ตามขอบของเส้นใย พบมวลเส้นใยขนาดใหญ่ซึ่งตรวจพบไมโครไฟบริลในบางตำแหน่ง บางครั้งอยู่ในรูปของหลอด สังเกตเห็นการเสื่อมของช่องว่างภายในเส้นใยบางส่วน เส้นใยคอลลาเจนไม่เปลี่ยนแปลง ไฟโบรบลาสต์ส่วนใหญ่แสดงสัญญาณของการกระตุ้นฟังก์ชันสังเคราะห์ แมคโครฟาจสลับกับลิมโฟไซต์ ซึ่งในจำนวนนี้ประกอบด้วยซากของแมคโครฟาจที่ตายแล้ว บางครั้งอาจพบเซลล์พลาสมาและเบโซฟิลของเนื้อเยื่อแต่ละส่วน J. Pierre et al. (1984) เชื่อว่าการมีอยู่ของเส้นใยบางๆ บ่งชี้ถึงการสังเคราะห์เส้นใยอีลาสโตไลซิสใหม่หลังจากอีลาสโตไลซิส ซึ่งเกิดขึ้นในโรคนี้

การเกิดเนื้อเยื่อ การลดลงอย่างรวดเร็วของเส้นใยอีลาสตินในรอยโรคนั้นอธิบายได้จากความเป็นไปได้ของข้อบกพร่องทางโมเลกุลหลักที่ประกอบด้วยการลดลงของการสังเคราะห์อีลาสตินหรือส่วนประกอบไมโครไฟบริลลาร์ของเส้นใยอีลาสตินหรือการรบกวนในการก่อตัวของเดสโมซีน ในทางกลับกัน ความเป็นไปได้ที่การทำลายเส้นใยอีลาสตินนั้นเกิดจากอีลาสเตสที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ของการอักเสบ เช่น เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและแมคโครฟาจเป็นหลัก ความเป็นไปได้ของการสลายของอีลาสโตลิซิสที่เพิ่มขึ้นนั้นระบุไว้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากอัตราส่วนของอีลาสเตส/แอนติอีลาสเตสที่เพิ่มขึ้น ซึ่งสังเกตได้ในโรคอื่นๆ ที่เกิดจากความเสียหายของเส้นใยอีลาสติน มีหลักฐานที่สนับสนุนกลไกภูมิคุ้มกันในพยาธิสภาพของโรคผิวหนังชนิด anetoderma ซึ่งบ่งชี้จากการตรวจพบพลาสมาเซลล์ในเนื้อเยื่อแทรกซึมบ่อยครั้งและเซลล์ T-lymphocytes จำนวนมาก โดยมีเซลล์ T-helpers เป็นหลัก รวมถึงสัญญาณของหลอดเลือดอักเสบจากเม็ดเลือดขาวที่มีการสะสมของ IgG, IgM และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์รอบหลอดเลือด เมื่อพิจารณาถึงการพัฒนาของการฝ่อของผิวหนังเป็นจุดๆ ในสภาวะต่างๆ เช่น ลมพิษพิกเมนโตซา, xanthomatosis, การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์, เพนิซิลลินเป็นเวลานาน, การถดถอยของโรคผิวหนังหลายชนิด (ซิฟิลิสตติยภูมิ, วัณโรค, โรคเรื้อน) สามารถสันนิษฐานได้ว่าโรคผิวหนังชนิด anetoderma เป็นโรคที่แตกต่างกัน โดยมีสาเหตุมาจากการตายของเส้นใยอีลาสตินจากสาเหตุต่างๆ นอกจากนี้ ยังมีหลักฐานบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของไม่เพียงแต่โรค anetoderma บนผิวหนังเท่านั้น แต่ยังมีรอยโรคของอวัยวะอื่นด้วย ซึ่งได้รับการยืนยันจากการรวมกันของโรค anetoderma กับ cutis laxa

การรักษาภาวะผิวหนังมีจุด (anetoderma) แนะนำให้ใช้เพนิซิลลินและยาต้านการสลายไฟบริน (กรดอะมิโนคาโปรอิก) และยาบำรุงทั่วไป (วิตามิน ยากระตุ้นชีวภาพ)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]