Anetoderma: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Anetodermia (synonym: atrophy ผิวหนังเห็น) เป็นชนิดของการเสื่อมของผิวหนังที่มีลักษณะของเนื้อเยื่อยืดหยุ่น.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของโรคยังไม่ได้รับการยอมรับอย่างเต็มที่ มีข้อมูลเกี่ยวกับบทบาทที่ก่อให้เกิดความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและระบบประสาท บ่งบอกถึงอิทธิพลของผล neuroendocrine บทบาทของการติดเชื้อ (spirochetes) ไม่ได้รับการยกเว้นเป็นหลักฐานโดยกรณีของการพัฒนาของโรคหลังจากกัดเห็บ.  ผลการรักษาที่ดีของการรักษา penicillin ทำให้ผู้เขียนบางรายเสนอทฤษฎีการติดเชื้อที่เริ่มมีอาการ การศึกษาทางเคมีได้ระบุว่าการเริ่มมีอาการ anethodermia น่าจะมาจากการปล่อย elastase จากเซลล์ที่มีการอักเสบซึ่งอีลาสซิส.

อาการด่างฝ่อผิวหนัง (anetodermii) ทางคลินิกมีหลายตัวเลือก: แผลฝ่อพบในขั้นตอนก่อนหน้านินจา (ประเภท Jadassohn Tiberzha) ในองค์ประกอบที่ urtikarootechnyh (ชนิด Pellizari) และผิวหนังเหมือนเดิมทางคลินิก (ประเภท Shvenningera บุ) ตัวแปรที่แตกต่างกันสามารถใช้สำหรับผู้ป่วยรายเดียวกัน การระบาดฝ่ออาจจะอยู่ในส่วนหนึ่งส่วนใดของผิวส่วนใหญ่ในครึ่งบนของร่างกายบนมือและใบหน้าของพวกเขาที่มีขนาดเล็กเส้นผ่าศูนย์กลางเฉลี่ย 1-2 ซม. เป็นกลมหรือรูปไข่รูปร่างสีฟ้าสีขาวพื้นผิวเหี่ยวย่นเงา บางองค์ประกอบ gryzhepodobno vybuhayut เมื่อกดนิ้วมือที่พวกเขารู้สึกของการล้มผ่านโมฆะองค์ประกอบอื่น ๆ ที่เป็นในทางที่อ่างล้างจาน Anetodermiya - ซินโดรมเป็นส่วนหนึ่ง Blegvada-Haksthauzena (จุดตีบ, ลูกตาสีฟ้า, กระดูกเปราะ, ต้อกระจก).

โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยในสตรีอายุมากขึ้น 20-40 ปีบ่อยขึ้นในภาคกลางของยุโรป นี้เห็นได้ชัดว่ามีความเกี่ยวข้องในบางกรณีที่มีความสัมพันธ์ของ anethodermia กับ acrodermatitis atrophic เรื้อรังที่เกิดจาก Br. Burdorferi.

ในทางคลินิกมีหลายรูปแบบของ anethodermia เด่น: foci ของการฝ่อที่เกิดขึ้นหลังจากที่ขั้นตอนที่เป็นสีแดงก่อนหน้า (คลาสสิกชนิดของ Jatsasson); (ชนิดของ Schwenninger-Buzzi) และบนเว็บไซต์ขององค์ประกอบที่เกี่ยวกับโรคหดหืด - ประนีประนอม (Pellizari ชนิด).

ในรูปแบบคลาสสิกของ Anadhoderma ของ Jadasson จุดเดียวหรือหลายจุดที่มีรูปทรงกลมหรือรูปไข่ที่ผิดปกติปรากฏขึ้น 0,5-1 см в เส้นผ่านศูนย์กลางสีชมพูหรือสีเหลืองอมชมพู องค์ประกอบของแผลจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบ่อยขึ้นที่ลำตัวส่วนบนและส่วนล่างคอและหน้า แต่อาจเป็นอันตรายต่อผิวหนังบริเวณอื่น ๆ ได้ ฝ่ามือและฝ่ามือมักจะปราศจากผื่น รอยเปื้อนที่เพิ่มขึ้นและขนาดภายใน 1-2 สัปดาห์ขนาดของมันถึง 2-3 ซม. แผ่นคราบจุลินทรีย์และแม้แต่โหนดขนาดใหญ่มีการอธิบาย ค่อยๆไม่มีความรู้สึกอัตนัยในจุดของจุดแดง ๆ , การฝ่อลีบพัฒนาซึ่งมีต้นกำเนิดในใจกลางของจุด ผิวในสถานที่เหล่านี้กลายเป็นอ่อน, ย่น, คล้ายกระดาษยับเยิน; โฟกัสเล็กน้อยยื่นออกมาเหนือระดับของผิวรอบข้างในรูปแบบของการไหลออกของเยื่อหุ้มปอดแบบอ่อนของผิว เมื่อคุณกดนิ้วลงบนผิวบริเวณนี้จะปรากฏความรู้สึกของความว่างเปล่า (นิ้วตก "ลึก") ดังนั้นชื่อของโรค: anetos - เป็นโมฆะ.

ด้วย Schwenninger-Buzzi anemodermia มีจุดด่างดำด้านหลังและแขนขาส่วนบน อย่างไรก็ตามความแตกต่างของคลาสสิกของ Jadasson anethodermia การฝ่อของผิวหนังจะมีความสำคัญมากกว่าผิวรอบผิวของมันอาจจะมี telangiectasia และไม่มีการอักเสบขั้นแรก.

ด้วยชนิดของลมพิษ anethodermia พัฒนาบนเว็บไซต์ของ blisters ไม่มีความรู้สึกอัตนัย เมื่อกดบนชิ้นส่วนนิ้วจะตกลงไปในช่องว่าง.

ด้วย anethodermia ทุกชนิดการผอมบางของหนังกำพร้าการสลายตัวของเส้นใยที่ยืดหยุ่นและการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเส้นใยคอลลาเจนจะอยู่ในจุดสำคัญของการฝ่อ.

แยกแยะความแตกต่าง anetodermiyu ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา ไม่ทราบสาเหตุของ anethodermia หลัก แต่ก็มักจะเกี่ยวข้องกับโรคต่าง ๆ เช่น scleroderma, gipokomplementemiya การติดเชื้อเอชไอวี ฯลฯ .. anetodermiya รองเกิดขึ้นหลังจากที่ความละเอียดด่างและองค์ประกอบ papular ในซิฟิลิสรองโรคลูปัสโรคเรื้อน Sarcoidosis, สิว ฯลฯ.

อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ anethodermia (anetoderma prematura), การพัฒนาในทารกที่คลอดก่อนกำหนด การพัฒนาความหลากหลายนี้อธิบายได้จากการเปลี่ยนแปลงของสารเคมีการเผาผลาญในผิวทารกในครรภ์ กรณีของ anethodermia ทารกในครรภ์ในชีวิตคลอดได้รับการอธิบายเมื่อมารดาได้รับความทุกข์ทรมานจากโรค borelliosis intrauterine กรณีนี้ชี้ให้เห็นถึงการดำรงอยู่ของ anethodermia พิการ แต่กำเนิด.

พยาธิวิทยา ในขั้นตอนเริ่มต้น (อักเสบ) การเปลี่ยนแปลงทางจุลชีววิทยาไม่เฉพาะเจาะจงและมีลักษณะที่ปรากฏอยู่ในชั้นล่างของเม็ดเลือดขาวที่ประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวและ granulocyt neutrophilic ในองค์ประกอบที่เก่ากว่าสามารถเห็นการฝ่อของหนังกำพร้าการลดลงของการแทรกซึมในผิวหนังชั้นหนังแท้และการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเส้นใยคอลลาเจน (ขั้นเสื่อม) โรคนี้เป็นลักษณะของโฟกัสหรือไม่มีรวมของเส้นใยยืดหยุ่น หนังกำพร้าตามกฎเป็นบาง ในการศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของแผลของผิวหนังการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยยืดหยุ่นพบได้ในรูปของการผอมบางและการลดลงของจำนวน ตามที่ผู้เขียนเหล่านี้เส้นใยความยืดหยุ่นบางที่เหลือประกอบด้วยสารตั้งตรงกลางที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนต่ำโดยไม่ต้องมีเส้นใย แต่มีการปรากฏตัวของพวกเขาไปตามขอบของเส้นใย ตรวจหามวล fibrous หยาบซึ่งในบางครั้งพบ microfibrils บางครั้งมีรูปแบบของ tubules ในเส้นใยบางชนิดจะมี dystrophy แบบ vacuolar เส้นใยคอลลาเจนจะไม่มีการเปลี่ยนแปลง. fibroblasts ส่วนใหญ่ที่มีสัญญาณของการกระตุ้นการทำงานของสารสังเคราะห์ macrophages สลับกับ lymphocytes ซึ่งเป็นซากของ macrophages ที่ตายแล้วบางครั้งมี plasmocytes  и  เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อแต่ละตัว. J. Pierre и et al,. (1984) เชื่อว่าการปรากฏตัวของเส้นใยละเอียดบ่งชี้การสังเคราะห์ใหม่ของเส้นใยที่ยืดหยุ่นหลังจากการเกิดอีลาสติสซึ่งเกิดขึ้นในโรคนี้.

Histogenesis การลดลงของความคมชัดของเส้นใยที่มีความยืดหยุ่นในแผลที่เกิดจากบนมือข้างหนึ่งเป็นไปได้ของข้อบกพร่องโมเลกุลหลักประกอบด้วยการลดลงของการสังเคราะห์ของอีลาสตินและส่วนประกอบ microfibrillar ของเส้นใยยืดหยุ่นหรือความผิดปกติของการก่อ desmosine นั้น บนมืออื่น ๆ ก็ไม่ได้ตัดออกไปว่าการเสื่อมสภาพของเส้นใยที่เกิดจาก elastase จะถูกปล่อยออกมาจากเซลล์อักเสบเป็นหลักเช่น granulocytes neutrophilic และ makrofagotsity มันแสดงให้เห็นความเป็นไปได้ของ elastolysis เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยการเพิ่มอัตราส่วน elastase / antielastaza ตามที่ระบุไว้ในโรคอื่น ๆ ซึ่งจะขึ้นอยู่กับการสูญเสียของเส้นใยที่มีความยืดหยุ่น มีหลักฐานอยู่ในความโปรดปรานของกลไกภูมิคุ้มกันใน anetodermii การเกิดโรคตามที่ระบุโดยการตรวจสอบบ่อยของพลาสมาเซลล์ในแทรกตัวเข้าไปและจำนวนมากของ T-lymphocytes กับความชุกในหมู่พวกเขาเซลล์ T-ผู้ช่วยเช่นเดียวกับสัญญาณของ vasculitis leykoklasticheskogo กับเงินฝาก perivascular IgG, IgM и С3-ส่วนประกอบของส่วนประกอบ ในมุมมองของการฝ่อผิวขาด ๆ หาย ๆ ภายใต้เงื่อนไขที่แตกต่างกันเช่น pigmentosa ลมพิษ xanthomatosis บริหารในระยะยาวของ corticosteroids, ยาปฏิชีวนะ, การถดถอย dermatoses จำนวนมาก (ซิฟิลิสตติยวัณโรคโรคเรื้อน) ก็สามารถสันนิษฐานว่า anetodermiya เป็นรัฐที่แตกต่างกันซึ่งจะขึ้นอยู่กับการตายของยืดหยุ่น เส้นใยภายใต้อิทธิพลของหลายเหตุผล นอกจากนี้ยังมีหลักฐานที่ชี้ไปยังการดำรงอยู่ของไม่เพียง แต่รูปแบบผิว anetodermii แต่ความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ เช่นหลักฐานโดย anetodermii รวมกัน cutis laxa.

การรักษาอาการบวมน้ำของผิวหนังที่เห็น (โรค anhedodermia) แนะนำให้ใช้ยาเพนนิซิลินและ antifibrinolytic (aminocaproic acid) และการเตรียมอาหาร (วิตามิน, สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน).

[1], [2], [3], [4], [5]