^

สุขภาพ

A
A
A

โรคเวสต้า

 
บรรณาธิการแพทย์
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้

หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

ซินโดรมเวสต้า - กลุ่มอาการของโรคลมชักที่รุนแรงซึ่งประกอบด้วยสามส่วนของอาการ: กระตุกในวัยเด็กการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในช่วงเวลาที่สอดแทรกของ electroencephalogram (hypsarrhythmia) и ปัญญาอ่อน โรคนี้มีชื่อว่าหมอชาวอังกฤษเวสต้าซึ่งเป็นคนแรกที่บรรยายอาการทั้งหมดของเขามา 1841 ปีดูลูกชายป่วยของเขา นอกจากนี้โรคนี้เป็นที่รู้จักกันภายใต้ชื่อดังกล่าว hypsarrhythmia กิ๊บส์, ปวดโค้งคำนับกระตุกหรือกระตุกพยักหน้า, encephalopathy myoclonic กับ hypsarrhythmia.

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์คือประมาณ 1: 3,200 ถึง 1: 3,500 ชีวิตที่เกิด จากข้อมูลสถิติพบว่ากลุ่มอาการของโรคนี้มักพบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิงในอัตราส่วนประมาณ 1.3: 1 ใน 9 ในทุก 10 เด็กป่วยอาการชักจะปรากฏเป็นครั้งแรกระหว่างเดือนที่ 3 ถึงเดือนที่ 8 ของชีวิต ในบางกรณีอาการชักอาจเกิดขึ้นภายใน 2 เดือนแรก

trusted-source[1], [2], [3],

สาเหตุ vest syndrome

มันสามารถนำมาประกอบกับกลุ่มของโรคลมชักที่เรียกว่าโรคลมชักเมื่ออาการชักเกิดขึ้นกับพื้นหลังของโรคที่ไม่อักเสบของสมอง

โรคนี้มักพบในวัยเด็กและมีหลายสาเหตุ:

  1. พยาธิสภาพในการพัฒนาสมอง (ตัวอย่างเช่นหลอดเลือดตีบ)
  2. โรคทางพันธุกรรมการกลายพันธุ์ของยีนและความผิดปกติของการเผาผลาญ
  3. การติดเชื้อของสมอง
  4. เลือดออกในกระเพาะอาหาร, การขาดออกซิเจนในสมอง (โดยเฉพาะในทารกที่คลอดก่อนกำหนด)
  5. Asfiksija

เหตุผลสุดท้ายนี้ถือเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดในการพัฒนาโรคที่เป็นอันตรายนี้ การขาดอากาศหายใจของทารกในครรภ์มักเกิดจากการคลอดแบบซับซ้อน

บทบาทของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในสาเหตุของ Vest syndrome ถูกกล่าวถึง ระบุข้อบกพร่องทางพันธุกรรมสองข้อ ครั้งแรกคือการกลายพันธุ์ในแขนสั้นของโครโมโซม X ยีน ARX มีความเกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นของการชักกระตุกของทารก ข้อที่สองเป็นข้อบกพร่องในไคเนสไซรัลและโปรตีน 5 (CDKL5)

บางครั้งเป็นการยากที่จะกำหนดว่ามีอิทธิพลต่อการสำแดงของโรคอย่างไร แพทย์ในกรณีดังกล่าววินิจฉัยโรค idiopathic ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการของโรค แต่มีการเปลี่ยนแปลงใน EEG (หรือกลับกัน) จะถือว่าอยู่ในกลุ่มเสี่ยง 1 กลุ่ม พวกเขาไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ แต่ต้องได้รับการตรวจร่างกายเป็นประจำทุกปี

หากมีสัญญาณบ่งชี้และการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใน EEG ผู้ป่วยจะได้รับการอ้างอิงถึงกลุ่มเสี่ยง 2 กลุ่ม พวกเขามีกำหนดการรักษา พวกเขายังได้รับการตรวจสอบสองปี กลุ่มเสี่ยงอันดับสุดท้ายคือกลุ่มที่มีอาการและการเปลี่ยนแปลงใน EEG

trusted-source[4], [5], [6]

ปัจจัยเสี่ยง

ความผิดปกติก่อนคลอดที่เกี่ยวข้องกับการชักของทารกมีดังนี้:

  • Gidrocefaliâ
  • microcephaly
  • Hydranencephaly
  • Şizentsefaliya
  • Polymicrogyria
  • Sturge-Weber Syndrome
  • โรคหลอดเลือดตีบ
  • Trisomy ในโครโมโซม 21
  • Hypoxic-ischemic encephalopathy
  • การติดเชื้อที่ติดเชื้อ
  • ความเสียหาย

ความผิดปกติของทารกในครรภ์นำไปสู่การพัฒนาของ Vest syndrome มีดังนี้:

  • Hypoxic-ischemic encephalopathy
  • อาการไขสันหลังอักเสบ
  • สมองอักเสบ
  • ความเสียหาย
  • เลือดออกในกระเพาะอาหาร

ความผิดปกติหลังคลอด:

  • Gipyerglikyemiya
  • โรคของ "น้ำเชื่อมเมเปิ้ล"
  • phenylketonuria
  • โรคไทรอยด์เรื้อรัง
  • อาการไขสันหลังอักเสบ
  • สมองอักเสบ
  • โรคความเสื่อม
  • ความบกพร่องของ biotinidase
  • ความเสียหาย

trusted-source[7], [8], [9],

กลไกการเกิดโรค

กล้ามเนื้อกระตุกเกิดจากการมีปฏิสัมพันธ์ที่ผิดปกติระหว่างเปลือกนอกกับโครงสร้างของก้านสมอง ในการเกิดโรคตัวอ่อนของระบบประสาทส่วนกลางและการตอบสนองของแกน "สมอง - adrenals" เป็นหลัก ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยความเครียดต่างๆในสมองที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะทำให้เกิดการปลดปล่อยคอร์ติโคเทอโรนปล่อยฮอร์โมนมากเกินไป (CRH) ทำให้มีอาการกระตุก

trusted-source[10], [11], [12]

อาการ vest syndrome

ในบรรดาอาการของโรคนี้ควรได้รับการจัดสรร:

  1. อาการชักบ่อยๆของโรคลมชัก เป็นการยากที่จะรักษาให้หายขาด
  2. การเปลี่ยนแปลงลักษณะนี้ใน EEG (gypsarhythmia)
  3. ความผิดปกติที่โดดเด่นในการพัฒนาจิตประสาท

เด็กเกือบทุกกลุ่มที่เป็นโรคข้อเข่า (90%) มีอาการแทบจะในทันทีหลังคลอด (4-8 เดือน) อาการชักแตกต่างกันในระยะเวลาสั้น ๆ ดังนั้นจึงไม่เหมาะสมที่จะนำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

ซินโดรมเวสต้าถือเป็นโรคร้ายแรงที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วย เรียกอีกอย่างว่าอาการกระตุกแทรกซึม

การโจมตีจะเหมือนกันเสมอไป: ร่างกายทั้งหมดของเด็กเล็งไปข้างหน้าอย่างรวดเร็วและศีรษะจะงออย่างมาก อาการตะคริวดังกล่าวมักเกิดขึ้นเมื่อทารกตื่นขึ้นหรือเมื่อคุณหลับ ดังนั้นการโจมตีสามารถทำได้ตั้งแต่ 10 ถึง 100 ครั้งต่อวัน

บ่อยครั้งระหว่างชักเด็กอาจสูญเสียสติ ด้วยเหตุนี้ทารกจึงมีความล้าหลังในการพัฒนาจิตประสาท เด็กที่มีอาการ Vest syndrome ทำปฏิกิริยากับสภาพแวดล้อมได้ไม่ดีนักปฏิบัติไม่ได้ติดต่อกับญาติ

สัญญาณแรก

สัญญาณแรกของการโจมตีของ Vest syndrome คือการร้องไห้ที่รุนแรงของเด็กดังนั้นแพทย์มักให้ทารกดังกล่าวได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการจุกเสียด สัญญาณมาตรฐานของโรคนี้ ได้แก่ :

  1. ความลาดชันที่แข็งแกร่งของร่างกายทั้งหมดไปข้างหน้า
  2. อาการชักแบบทั่วไปในแขนขาทั้งบนและล่างทั้งตัว
  3. แขนขาถูกเพาะพันธุ์โดยไม่ได้ตั้งใจในด้าน

โดยปกติแล้วการโจมตีดังกล่าวจะใช้เวลาไม่เกินหนึ่งหรือสองวินาที มีการหยุดพักชั่วคราวและการโจมตีกลับมาทำงานอีกครั้ง ในบางกรณีการชักจะเป็นแบบเดี่ยว แต่บ่อยครั้งขึ้นไปได้

เด็กที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมมักจะมีอาการระคายเคืองอย่างรุนแรงล้าหลังในการพัฒนาความรุนแรงแตกต่างกันไป ทรวงอกที่มีโรคเหล่านี้ทำตัวเหมือนคนตาบอด

trusted-source[13]

โรคลมชักที่มี Vest syndrome

Vest syndrome เป็นหนึ่งในสายพันธุ์ของโรคลมชักทั่วไปที่มีลักษณะเป็นภัยพิบัติ อาจเป็นอาการ (ในกรณีส่วนใหญ่) หรือ cryptogenic (เฉพาะได้ถึง 10% ของทุกกรณี) รุ่นคลาสสิกของ Vest syndrome สามารถโดดเด่นได้ด้วย salamove หรือกล้ามเนื้อหัวใจขาดน้ำ บางครั้งกล้ามเนื้อกระตุกมีรูปแบบของพยักหน้าต่อเนื่องสั้น ๆ ของศีรษะ

โรคลมชักกับโรคข้อเข่าเสื่อมพัฒนาเนื่องจากโรคทางระบบประสาทต่างๆหรือไม่มีความผิดปกติบางอย่างในระบบประสาทส่วนกลาง กล้ามเนื้อกระตุกในเด็กทำให้เกิดพัฒนาการทางสมองและกล้ามเนื้อของเด็กที่ช้าซึ่งในอนาคตอาจทำให้เกิดความล่าช้าในการพัฒนาโดยรวม

ใน 80% ของกรณีเด็กที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมของเด็กมีอาการอัมพาตสมองสมองเด็กคลอดปานผิดปกติและผิดปกติ

trusted-source[14]

Encephalopathy กับ Vest syndrome

ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว Vest syndrome เป็นที่รู้จักกันว่า encephalopathy myoclonic ด้วย gypsarhythmia Gypsarhythm เป็นรูปแบบปกติ แต่ไม่ใช่รูปแบบของโรคในผู้ป่วยโรคนี้ Encephalogram

ยิปซัมอิมัลชันมาตรฐานเป็นลักษณะกิจกรรมคลื่นช้าและแอมพลิจูคลื่นต่ำและยังมีคลื่นแหลมและคลื่นคมหลายแบบ ไม่มีการซิงโครไนซ์ระหว่างหน่วยงานต่างๆของซีกโลก บางครั้งรูปแบบอาจแตกต่างกันในความไม่สมดุลของแอมพลิจูด

Gypsarhythm เกือบทั้งหมดจะแทนที่กิจกรรมพื้นหลังหลัก

trusted-source[15], [16], [17], [18],

อาการ Vest Symptomatic Vest

โดยปกติใน 75% ของกรณี Vest syndrome เริ่มต้นในช่วงไตรมาสที่สองหรือสามของชีวิตของทารก ในช่วงหลายเดือนแรกพัฒนาการของเด็กดูเหมือนค่อนข้างปกติและเฉพาะเมื่อมีอาการชักซึ่งเป็นสัญญาณแรกที่ทำให้เกิดอาการทางเดินปัสสาวะ บางครั้งผู้ป่วยมีอาการผิดปกติทางจิต การเปลี่ยนแปลงใน EEG มีน้อยมาก

กล้ามเนื้อ Myoclonia หรือตะคริวมีผลต่อร่างกายเกือบทั้งหมด ในระหว่างการชักเช่นร่างกายและแขนขาของทารกงอ การหดตัวและการหดตัวของกล้ามเนื้อยืดหยุ่นสามารถทวิภาคีซิงโครนัสสมมุติและล่าสุดได้ไม่เกิน 10 วินาที บางครั้งพวกเขาจะทำซ้ำได้ถึงร้อยครั้งต่อวัน

ในบางกรณีอาการหงุดหงิดอาจส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อกลุ่มเดียวเท่านั้น กล้ามเนื้อบริเวณส่วนล่างและต้นขามีตะคริวระหว่างตะคริวหัวโก่งและนอนพักบนหน้าอก ถ้าความถี่ของการชักสูงเด็กอาจหลับ

ถึงวันที่มีสามรุ่นที่แยกจากกัน Vest syndrome ซึ่งแตกต่างจากแต่ละอื่น ๆ ในระดับและลักษณะของความเสียหายให้กับกล้ามเนื้อ:

  1. การงอก (Nodulating) - การงองอหลายครั้ง (โดยเฉพาะที่แขนขาและส่วนบน)
  2. กล้ามเนื้อกระตุกปากมดลูก - หัวพ่นกลับ การโจมตีทำได้ไม่เกินสิบวินาทีด้วยการหยุดพักหนึ่งวินาที
  3. อาการหดตัวทั่วไปคือตะคริวทั่วร่างกาย หัว "วางลง" บนหน้าอกและขาจะถูกเบี่ยงเบน

เด็กที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมในทันทีหลังคลอดหรือหลังจากหกเดือนมีความล่าช้าในการพัฒนาด้านร่างกายและจิตใจ อาการปวดบ่อยครั้งทำให้สถานการณ์เลวร้ายลงเท่านั้น

Cerebellar ดาวน์ซินโดรมกับ Vest ดาวน์ซินโดรม

ในบางกรณีด้วยโรคหลอดเลือดสมองอาจเกิดอาการดาวน์ซินโดรมในสมองได้ นี่คือความพ่ายแพ้ของ cerebellum หรือการละเมิดการเชื่อมต่อกับส่วนอื่น ๆ ของสมอง สัญญาณหลักของดาวน์ซินโดรมของสมอง:

  1. การสั่นอย่างรุนแรงของนิ้วมือ (โดยเฉพาะระหว่างการเคลื่อนไหว)
  2. Adiodohokinez
  3. ความเกียจคร้านและความวุ่นวายของกล้ามเนื้อ
  4. มีอาการของการไม่มีแรงกระตุ้นย้อนหลัง
  5. เวียนศีรษะเป็นระบบ

trusted-source[19]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

หลักสูตรของ Vest syndrome ค่อนข้างรุนแรงในเกือบทุกกรณีเนื่องจากเป็นที่ประจักษ์โดยความผิดปกติของสมองที่รุนแรง มากไม่ค่อยโรคนี้สามารถรักษาได้ด้วยการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม แต่โดยปกติแม้หลังจากการบำบัดที่มีประสิทธิภาพการกำเริบของอาการจะเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป

เกือบตลอดเวลาหลังจากการฟื้นตัวของผู้ป่วยอาการทางระบบประสาทที่ร้ายแรงและค่อนข้างรุนแรงจะสังเกตเห็นได้ว่า: โรคลมชักและอาการคล้ายคลึงกันอาการ extrapyramidal นอกจากนี้ผู้ป่วยยังมีอาการผิดปกติทางจิตเช่นความโง่หรือภาวะสมองเสื่อมเล็กน้อย

เฉพาะใน 2% ของกรณี (ตาม Gibbs) เกิดขึ้นเองการฟื้นตัวที่เกิดขึ้นเอง

trusted-source[20], [21], [22], [23]

การวินิจฉัย vest syndrome

การวินิจฉัยโรค Vest syndrome ดำเนินการโดยความช่วยเหลือของแพทย์เช่นศัลยแพทย์ระบบประสาท, ผู้ป่วยโรคลมชัก, นักประสาทวิทยา, กุมารแพทย์, ผู้ชำนาญด้านภูมิคุ้มกัน, endoscopist และต่อมไร้ท่อ ด้วยการใช้อุปกรณ์ที่ทันสมัยทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำมากขึ้น มักใช้: radiomagnetic และ computed tomography, cranioscopy (ในกรณีที่หายากมาก), cerebroangiography นอกจากนี้ยังมีการตรวจสภาพทางระบบประสาทเพื่อให้เห็นการพยาธิสภาพของโรคลมชัก

วิธีที่ได้รับความนิยมมากที่สุดในการวินิจฉัยอาการ Vest syndrome ได้แก่ electroencephalography และ encephalography

สามารถตรวจจับ hypsarhythmy ของเส้นโค้งทางชีวภาพได้:

  1. ความกว้างของเส้นโค้งทางชีวภาพไม่สม่ำเสมอ
  2. ไม่มีการซิงโครไนซ์ของเส้นโค้งหลัก อาจมี "เส้นโค้งสูงสุด" ระหว่างการหลับหรือความตื่นตัว
  3. ประสิทธิภาพการส่องสว่างต่ำ

ในบางกรณีด้วยความช่วยเหลือของก๊าซ encephalography หนึ่งสามารถเห็นการขยายตัวของโพรงของสมอง ในช่วงหลังของ Vest syndrome hydrocephalus จะสังเกตเห็น

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ซินโดรมเวสต์สามารถแยกความแตกต่างเป็นโรคลมชักโรคทั้งที่มีบ่อยในวัยเด็ก (จุกเสียดกระสับกระส่ายเด็กอมมือหมกมุ่น giperekspleksiya โจมตีทางเดินหายใจ) และมีอาการโรคลมชักบางชนิด (เช่นโรคลมชักโฟกัส) Electroencephalography มีบทบาทสำคัญมากในการวินิจฉัยความแตกต่าง

trusted-source[29]

ใครจะติดต่อได้บ้าง?

การรักษา vest syndrome

การรักษาเป็นรายบุคคลในแต่ละกรณีและขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการ Vest และสภาวะของการพัฒนาสมอง

วิธีหลักในการรักษาโรค Vest ในปัจจุบันคือการรักษาด้วยสเตียรอยด์ด้วยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) (Sabril, vigabatrin) แต่การรักษาดังกล่าวควรระมัดระวังเป็นอย่างยิ่งและอยู่ภายใต้การดูแลอย่างเข้มงวดเนื่องจากทั้งยาสเตียรอยด์และ vigabatrin มีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงหลายอย่าง นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องเลือกยาระงับความรู้สึกที่เหมาะสมรวมทั้งยาที่จะช่วยในการสร้างเลือดให้เลือดไหลเวียนได้ตามปกติ

บางครั้งศัลยแพทย์จัดระบบประสาทควรทำการผ่าตัดในระหว่างที่ spicules ของผ่าเยื่อหุ้มสมองและพยาธิวิทยาโฟกัสกับ aneurysms พิการของหลอดเลือดจะถูกลบออก ขั้นตอนนี้จะดำเนินการผ่านการผ่าตัด stereotaxic และวิธีการส่องกล้องต่างๆ วิธีการบำบัดแบบใหม่และค่อนข้างแพงสำหรับ Vest syndrome คือการใช้เซลล์ต้นกำเนิด เป็นที่ยอมรับว่ามีประสิทธิภาพ แต่ไม่เป็นที่นิยมเพราะต้นทุนสูงของขั้นตอน

สาระสำคัญของวิธีนี้คือพื้นที่ที่เสียหายของสมองถูกเรียกคืนด้วยความช่วยเหลือของเซลล์ต้นกำเนิด

รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการ Vest จะได้รับการรักษาโดยปกติด้วยความช่วยเหลือของยาพิเศษ:

  1. ยากันชัก - เช่น "กำจัดขน", "nitrazepam » Depakote (valproate) Topamax (Topiramate) Zonegran (Zonisamide) ONFI (Clobazam) หรือ Klonopin (clonazepam) ..
  2. ยาฮอร์โมนเตียรอยด์ - ตัวอย่างเช่น Hydrocortisone, Prednisolone, Tetrakozaktid
  3. วิตามิน - ตัวอย่างเช่นวิตามิน B6 (pyridoxine)

การบำบัดจะมีผลถ้าจำนวนและความถี่ของอาการชักลดลง เมื่อได้รับการบำบัดที่เหมาะสมในอนาคตเด็กปกติจะพัฒนาและเรียนรู้

แต่ก็คุ้มค่าที่จะเข้าใจว่าแม้ยาเสพติดที่ทันสมัยมีผลข้างเคียงมาก:

  1. การละเมิดความเข้มข้น
  2. ความเมื่อยล้า
  3. อาการแพ้ผิวหนัง
  4. ที่ลุ่ม
  5. แผลประสาท
  6. ความล้มเหลวของตับ

LFK กับ Vest syndrome

การฝึกกายภาพบำบัดทางกายภาพบำบัดในโรค Vesta ควรดำเนินการภายใต้การดูแลที่เข้มงวดของแพทย์บำบัดและแพทย์เวชศาสตร์การกีฬาเพื่อไม่ให้อาการชักรุนแรงขึ้น วิธีการรักษานี้เป็นที่นิยมมาก แต่ไม่ได้ให้ผลที่มีประสิทธิภาพโดยไม่ต้องมีความซับซ้อนของยา

กรณีการกู้คืน

กรณีที่ไม่มีอาการชักเป็นเวลานานกับโรค Vest syndrome ไม่สามารถบอกได้ว่าโรคดังกล่าวได้ผ่านเข้าสู่ขั้นตอนของการให้อภัยแล้ว แต่หมอบางคนเชื่อว่าหากไม่พบอาการชักกระตุกไส้เดือนโลหิตและการเปลี่ยนแปลงของ EEG ภายในหนึ่งเดือนก็จะถือว่าเป็นการฟื้นตัว แต่น่าเสียดายที่วันที่กรณีดังกล่าวค่อนข้างหายาก ตามแหล่งที่มาบางเพียง 8% ของผู้ป่วยทั้งหมดจะหายขาดได้อย่างสมบูรณ์ตาม Gibbs จำนวนนี้เป็นเพียง 2%

trusted-source[30], [31], [32]

การป้องกัน

มาตรการหลักในการป้องกันโรค Vest คือการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสม โรคลมชักซึ่งถือเป็นอาการหลักของโรคนี้ต้องมีความเสถียร

trusted-source[33], [34], [35], [36]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคทั่วไปสำหรับการพัฒนาของ Vest syndrome เป็นการยากที่จะคาดเดาเนื่องจากมีเหตุผลที่แตกต่างกันสำหรับการเกิดโรค ดังนั้นตัวอย่างเช่นกับโรค idiopathic การพยากรณ์โรคจะดีกว่าในกรณีของอาการดาวน์ซินโดรม

นี้สามารถอธิบายได้ด้วยข้อเท็จจริงที่ว่ารูปแบบของโรคนี้ไม่ง่าย: ความถี่และความแรงของการโจมตีน้อยเด็กไม่มากหลังในการพัฒนา โดยปกติโรคในเด็กเหล่านี้จะเปลี่ยนเป็นรูปแบบอื่น ๆ ของโรคลมชัก ในอนาคตประมาณ 40% ของเด็กเหล่านี้ไม่แตกต่างจากเพื่อนของพวกเขา

ในกรณีอื่นการรักษามีความซับซ้อนมากขึ้นและผลลัพธ์ที่ได้จะมีประสิทธิผลน้อยลง ถ้าเด็กที่มีรูปแบบอาการของ Vest syndrome พบว่ามีการแพ้ยาเสพติดการบำบัดจะกลายเป็นเรื่องที่ซับซ้อนมากขึ้น น้อยกว่า 50% ของผู้ป่วยดังกล่าวได้รับการบรรเทาอาการ ผลการวิจัยพบว่าผู้ป่วยเพียง 30% ได้รับการรักษาให้หายขาดหรือหายขาดเกือบหมดด้วยความช่วยเหลือของยา

แต่น่าเสียดายที่ 90% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Vest syndrome มีอาการทางร่างกายหรือจิตใจไม่ว่าจะมีประสิทธิผลก็ตาม เกิดจากอาการชักบ่อยครั้งทำให้ส่วนต่างๆของสมองหายไปได้

60% ของเด็กทุกคนที่เป็นโรค Vest ในอนาคตมีรูปแบบใด ๆ ของโรคลมชัก บางครั้งโรคจะกลายเป็นเลนน็อกซ์ - Gastaut ดาวน์ซินโดรม

ปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดี:

  • กรรมวิธี cryptogenic หรือ idiopathic
  • พัฒนาการของโรคเมื่ออายุมากกว่า 4 เดือน
  • ไม่มีอาการชักแบบผิดปรกติ
  • ไม่มีความผิดปกติแบบไม่สมมาตรของ EEG
  • ประสิทธิภาพของการรักษา

จากการวิจัยพบว่า 5% ของเด็กที่มีภาวะ Vest syndrome ไม่สามารถอยู่รอดได้ถึง 5 ปี ความตายเกิดขึ้นเนื่องจากความเจ็บป่วยหรือเนื่องจากผลข้างเคียงของการรักษา หนึ่งในห้าของผู้ป่วยเสียชีวิตภายในปีแรกเนื่องจากพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดของสมองไม่สามารถทำงานร่วมกับชีวิตได้

trusted-source

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.