ไต scleroderma จริง

ไต scleroderma ที่แท้จริงคืออาการที่รุนแรงที่สุดของโรคไตไส้ติ่ง มันพัฒนาใน 10-15% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบโดยปกติในช่วง 5 ปีแรกนับจากเริ่มมีอาการของโรคบ่อยขึ้นในฤดูหนาว ปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับการพัฒนาของมันคือการแพร่กระจายของผิวหนังในเนื้อเยื่อผิวหนังแข็งตัว (scleroderma) ที่มีความก้าวหน้า (มีการเกิดแผลที่ผิวหนังอย่างรวดเร็วภายในเวลาหลายเดือน) ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม - ผู้สูงอายุและวัยชราเพศชายเป็นเผ่าพันธุ์ Negroid พวกเขายังไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรคไตอักเสบเฉียบพลัน (scleroderma nephropathy)

การตรวจวินิจฉัยไตที่แท้จริงของ scleroderma มักไม่ก่อให้เกิดปัญหาเนื่องจากรูปแบบของ nephropathy นี้พัฒนาขึ้นในผู้ป่วยที่มี scleroderma ที่เป็นระบบ อย่างไรก็ตาม 5% ของกรณีโรคไตพัฒนา scleroderma รุนแรงทำเครื่องหมายการเปิดตัวของโรคพร้อมกับอาการผิวหนังและอาการของโรค Raynaud หรือว่าเป็นเรื่องยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการวินิจฉัยไปข้างหน้าของพวกเขา ( "scleroderma โดยไม่ต้อง scleroderma") ในผู้ป่วยจำนวนน้อยผู้ป่วยเป็นโรคไตเสื่อมที่พัฒนาขึ้นหลังจากหลายปีที่ผ่านมาซึ่งเป็นกระบวนการที่ดีของกระบวนการไตเรื้อรัง

ปัจจัยเสี่ยงต่อไตจริง

ปัจจัยเสี่ยง	ปัจจัยเสี่ยงไม่ได้
ระบบผิวหนังแตกตัวฉีกขาด ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของกระบวนการผิว ระยะเวลาของโรคนี้น้อยกว่า 4 ปี พัฒนาการของโรคโลหิตจางde novo การพัฒนาความพ่ายแพ้ของหัวใจเดอโนโว: การไหลเวียนโลหิตในโพรงหัวใจในผู้ป่วยหัวใจวาย Glucocorticoids ปริมาณสูง	ความดันโลหิตสูงที่มีอยู่ การเปลี่ยนแปลงของการวิเคราะห์ปัสสาวะ การเพิ่มขึ้นของ creatinine ในเลือดที่เพิ่มขึ้น ระดับความสูงของ renin พลาสม่าที่มีอยู่

Scleroderma โรคไตเฉียบพลัน - โรค nephrological เร่งด่วนที่จะวินิจฉัยซึ่งเกณฑ์ดังต่อไปนี้มีการใช้การพัฒนาอย่างฉับพลันของความรุนแรงหรือเพิ่มความรุนแรงของความดันโลหิตสูงที่มีอยู่ (ความดันโลหิต> 160/90 มิลลิเมตรปรอท); ความดันโลหิตสูง retinopathy III-IV องศา (บน fundus ของตกเลือด, plasmorrhagia, บวมของเส้นประสาทเส้นใยดิสก์); การเสื่อมของไตอย่างรวดเร็ว; กิจกรรม renin plasma เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองเท่าเมื่อเทียบกับเกณฑ์ปกติ อาการทั่วไป ได้แก่ encephalopathy ความดันโลหิตสูง (มีอาการชัก), หัวใจล้มเหลว (มักเกิดจากอาการบวมน้ำของปอด), ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่ไม่เป็นเนื้อร้าย (microangiopathic hemolytic anemia) ในบางกรณีของไตจริง ๆ scleroderma ความล้มเหลวไตวายเฉียบพลัน oliguric พัฒนาในกรณีที่ไม่มีความดันโลหิตสูงหรือมีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นปานกลาง ภาวะโปรตีนในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมักจะเกิดขึ้นจากความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและเพิ่มขึ้นในระหว่างการพัฒนาไตที่แท้จริงของ scleroderma แม้ว่ากลุ่มอาการของโรคไตจะไม่เกิดขึ้นก็ตาม ในตะกอนปัสสาวะจะกำหนดเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดแดง

ในวันที่ไต scleroderma ที่แท้จริงยังคงเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบระบบแม้จะมีความจริงที่ว่าโปรแกรมการปฏิบัติของยา ACE inhibitors อย่างมากเปลี่ยนมุมมองของเธอ (ก่อนที่จะประยุกต์ของผู้ป่วยเอซเสียชีวิตภายใน 3-6 เดือนยับยั้ง) ที่ไม่ควรพลาดเริ่มต้นของการเกิดโรคไต scleroderma เฉียบพลันโดยคำนึงถึงลักษณะของการพัฒนาของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีเส้นโลหิตตีบระบบกระจายโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน 5 ปีแรกของโรคควรได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบ การตรวจวัดความดันโลหิตเป็นประจำทุกเดือนเป็นสิ่งจำเป็นทุกๆ 3 เดือน - การตรวจโปรตีนบำรุงประจำวันและการควบคุมการทำงานของไต (การทดสอบของ Reberg) Proteinuria เกิน 0.5 กรัมต่อวันลด GFR ลงเหลือ 60 มิลลิลิตร / นาทีความดันโลหิตสูงถาวรจำเป็นต้องเริ่มรักษาแผลเจอร์ซีฟาในทันที