อาการของภาวะไขมันในเลือดโดยรวม

อาการชั้นนำของดาวน์ซินโดรมของภาวะไขมันในวัยครบถ้วนสมบูรณ์หรือหายไปบางส่วนในผู้ป่วยที่มีไขมันใต้ผิวหนัง บนพื้นฐานนี้มี 2 รูปแบบทางคลินิกของภาวะโภชนาการแบบทั่วไปคือทั้งหมดและบางส่วน

รูปแบบรวมของการกระจายไขมันในเนื้อมีลักษณะการหายตัวไปของไขมันใต้ผิวหนังจากใบหน้าและส่วนอื่น ๆ ทั้งหมดของร่างกายมักมีการยื่นออกมาของสะดือ ในรูปแบบบางส่วนเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังจะหายไปส่วนใหญ่มาจากลำตัวและแขนขา แต่ไม่ใช่จากใบหน้าและในผู้ป่วยบางรายมีไขมันใต้ผิวหนังเพิ่มขึ้นทั้งในบริเวณใบหน้าและในบริเวณที่มีไขกระดูก อย่างไรก็ตามในทั้งสองรูปแบบของการกระจายไขมันในรูปแบบทั่วไปที่ชัดเจนมากการรบกวนการเผาผลาญที่คล้ายกันที่มีผลเหมือนกันในการเปลี่ยนการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและไขมันจะถูกเปิดเผย คนส่วนใหญ่มีความต้านทานต่ออินซูลิน hyperinsulinemia, hyperglycemia, hyperlipidemia ในบางกรณีไม่เพียง แต่เป็นการละเมิดความทนทานของกลูโคส แต่ยังเป็นโรคเบาหวาน โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ทุกอายุ: ในเด็กและผู้สูงอายุ

เรื้อรัง hyperinsulinemia ภายนอกที่ทำให้เกิดลักษณะที่โดดเด่นของผู้ป่วยส่วนใหญ่เพราะมันจะนำไปสู่ความเด่นของกระบวนการ catabolic anabolic มากกว่า นี้มีขอบเขตอธิบายที่พบบ่อยในกลุ่มอาการของทั่วไป lipodystrophy ยั่วยวนที่แท้จริงของกล้ามเนื้อโครงร่าง prognathism ปานกลางการขยายตัวของมือและเท้า vistseromegaliya, flebomegaliya หนาของชั้นทั้งหมดของผิวหนังที่hypertrichosis เรื้อรัง hyperinsulinemic ภายนอกทำให้ตัวเองรู้สึกโดยศึกระยะของความอ่อนแออย่างรุนแรง, เหงื่อออกสั่นความรู้สึกที่แข็งแกร่งของความหิวที่เกิดขึ้นหลังจากการออกกำลังกายกับช่วงเวลาระหว่างมื้ออาหารขนาดใหญ่และบางครั้ง - ธรรมชาติ ที่มีอยู่ในร่างกายของผู้ป่วยที่มีอาการ lipodystrophy ทั่วไปที่ดื้อต่ออินซูลินในช่วงหลายปีที่มีการกำเริบและนำไปสู่การพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของความผิดปกติอ่อนในความอดทนที่จะคาร์โบไฮเดรตในค่าเฉลี่ยของ 7-12 ปีหลังจากเริ่มมีอาการของโรค กับภาวะดังกล่าวการโจมตีภาวะน้ำตาลในเลือดไม่หายไปซึ่งบ่งบอกถึงการรักษาภาวะ hyperinsulinemia ในผู้ป่วย

เรื้อรัง hyperinsulinemia ภายนอกในซินโดรมของ lipodystrophy ทั่วไปส่งเสริมการขยายที่มากเกินไปของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอวัยวะ parenchymal ในเยื่อบุของระบบทางเดินอาหารและในผนังหลอดเลือด ดังนั้นด้วยโรคนี้มักจะมีการเปลี่ยนแปลง fibrotic ในตับและตับอ่อนเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในกระเพาะอาหารและลำไส้ที่มีอาการที่สอดคล้องกัน ความหนาแน่นของการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผนังหลอดเลือด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งใหญ่) นำไปสู่การลดขนาดของลูเมนของพวกเขาในกลุ่มอาการของภาวะไขมันในเส้นเลือด เป็นผลให้ผู้ป่วยมีประสบการณ์เกิดขึ้นในช่วงต้นของความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดและเลวลงของการจัดหาเลือดไปยังอวัยวะภายใน

ลักษณะของดาวน์ซินโดรมของภาวะไขมันในผิวหนังภาวะไขมันในเลือดสูงซึ่งเป็นผลมาจากการที่ adipocytes ไม่สามารถให้ไขมันที่เป็นกลางส่งผลให้เกิดการพัฒนาตับไขมันได้อย่างรวดเร็ว ในทางคลินิกสภาพนี้เป็นลักษณะของตับที่รุนแรงความรู้สึกของความขมและความแห้งกร้านในปากในตอนเช้าที่มีความหนักและความเจ็บปวดทึบในด้านขวาบน ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงในเรือที่สำคัญลักษณะของโรคภาวะไขมันในผิวหนังโดยทั่วไปภาวะไขมันในผู้ป่วยโรคนี้จะก่อให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงและการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดในวัยเด็ก

ผลความผิดปกติในการควบคุมโรค hypothalamic กับ lipodystrophy ทั่วไปเพื่อเพิ่มอัตราการเผาผลาญโดยไม่รบกวนการทำงานของต่อมไทรอยด์ลักษณะของพื้นที่รอยดำในสถานที่ของแรงเสียดทานของเสื้อผ้าที่เกิดขึ้นบ่อย laktorei ความผิดปกติของ hypothalamic ในการเกิดโรคนี้พร้อมกับผลกระทบของการ hyperinsulinemia เรื้อรังในการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของรังไข่ทำให้เกิดการละเมิดบ่อยของการทำงานของรังไข่มีอาการ gipolyuteinizma ต่างๆและในวันที่ 23-25% ของกรณี - การพัฒนาของความผิดปกติของรังไข่ hyperandrogenic มีอาการเด่นชัดของ virilization

อาการที่สำคัญของภาวะไขมันในเลือดโดยรวมสามารถถือได้ว่าเป็นภาวะ hypermetabolism ซึ่งเป็นการละเมิด thermogenesis ของอาหาร เราคิดว่านี่อาจเป็นหนึ่งในปัจจัยที่สำคัญในการก่อกำเนิดของโรค เรายังไม่พบในรายงานวรรณคดีเกี่ยวกับผลการวิจัยในทิศทางนี้แม้ว่าจะมีหลักฐานของ hypermetabolism ในผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดโดยรวม

ในการตรวจรักษาตามปกติของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคไขมันตามปกติมักเกิดขึ้นภายหลังการเปลี่ยนแปลง ในการวิเคราะห์ทางคลินิกของเลือด - erythrocytosis ในระดับปานกลางที่แท้จริงและ hyperhemoglobinemia ในปัสสาวะ - มักโปรตีน nura ในชีวเคมีในเลือดใส่ใจในการเรียนจะถูกดึงมาสู่การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของไตรกลีเซอไรด์, ไม่ใช่ esterified กรดไขมันคอเลสเตอรอลรวมและเอสเทอของระดับต่ำของร่างกายคีโตนแม้ในขณะที่แสดงแก้ไขปัญหาการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต; การเร่งความเร็วของตัวอย่างตะกอนการลดลงของกิจกรรม phosphatase อัลคาไลน์, transaminases เพิ่มขึ้นเหลืองอ่อนซึ่งเป็นเรื่องปกติของไขมันในตับ เกือบตลอดเวลามีเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของโปรตีนทั้งหมดในพลาสมาในเลือด ใน craniography ภาพรวมผลการวิจัยร่วมกันคือการกลายเป็นปูนของ dura แม่ในหน้าผากและข้างขม่อมภูมิภาคและด้านหลังด้านหลังของ turcica sella ที่ไซนัส giperpnevmatizatsiya กระดูกต้นแบบจำนวนผู้ป่วยจะถูกกำหนดขนาดใหญ่ภาพรังสี ephippium รูปวงรีขี้เกียจ ในทางปฏิบัติแล้วผู้ป่วยทุกรายจะมีอาการผิดปกติทางโครงสร้างของสมอง คลื่นไฟฟ้าหัวใจมักจะถูกเปิดเผยยั่วยวนของช่องซ้ายที่มีการเผาผลาญไปด้วยกันหรือการเปลี่ยนแปลงขาดเลือด; สัญญาณปกติของการละเมิดการนำในระบบของขาซ้ายของคาน Hiss เป็นปกติ ตรวจสอบจักษุแพทย์ในส่วนของผู้ป่วยที่ไม่ได้มีความดันโลหิตสูงถาวร angioretinopathy กระตุกพบ

เมื่อเทียบกับภาวะการกระจายตัวของไขมันในกลุ่มดาวน์ซินโดรมของภาวะน้ำตาลในเลือดอย่างรุนแรงและกระตุ้นการลดน้ำตาลกลูโคสปกติหรือลดลงเล็กน้อยพบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ในขณะเดียวกันพบว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างดัชนีการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและสถานะการทำงานของตับอ่อนรวมทั้งระหว่างพารามิเตอร์ของคาร์โบไฮเดรตและการเผาผลาญไขมัน ในกลุ่มอาการของภาวะโภชนาการผิดปกติโดยทั่วไปมีการลดความผูกพันของ IRI ลงกับตัวรับอินซูลินเฉพาะใน monocytes ดัชนีความไวต่ออินซูลินภายนอกในผู้ป่วยจะลดลงเล็กน้อยและไม่แตกต่างจากที่เกิดจากโรคเบาหวานที่ไม่ใช่อินซูลิน ซึ่งแสดงให้เห็นว่าสาเหตุของความต้านทานต่ออินซูลินในกลุ่มอาการของภาวะไขมันในวัยโดยทั่วไปมีต้นกำเนิดจากตัวรับออก

ในการกำหนดเงินสำรองของฮอร์โมนต่อมใต้สมองในผู้ป่วยที่มีอาการ lipodystrophy ทั่วไปเปิดเผยเพิ่มขึ้นไม่มีนัยสำคัญในระดับโปรแลคตินฐาน: ระดับสูงสุดของการตอบสนองต่อการกระตุ้น prolactin thyrotropin สูงกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญ

เมื่อพิจารณาถึงปริมาณสงวนฮอร์โมนการเจริญเติบโตของฮอร์โมนในผู้ป่วยที่มีอาการของโรคไขมันในกระแสเลือดไม่พบความแตกต่างเมื่อเทียบกับเกณฑ์ปกติ

มันแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีอาการของจำนวนเงิน lipodystrophy ทั่วไปของการเพิ่มขึ้นในระดับเลือดของการเผาผลาญไขมันเช่นคอเลสเตอรอลฟรีกรดไขมันอิสระ, ไตรกลีเซอไรด์และส่วนรวมของไขมันรวมโดยตรงขึ้นอยู่กับขนาดของ hyperinsulinemia

นอกจากนี้ยังพบว่าในกลุ่มอาการของโรครุนแรง lipodystrophy ทั่วไปของการละเมิดของระบบหัวใจและหลอดเลือดและโดยตรงขึ้นอยู่กับขนาดของ hyperinsulinemia ตามที่ระบุไว้แล้วในผู้ป่วยที่มีอาการของ lipodystrophy ทั่วไปมักจะมีฟังก์ชั่นการละเมิดรังไข่ประจักษ์ในกรณีที่รุนแรงที่สุดของโรคถุงน้ำในรังไข่ที่มีอาการเด่นชัดของ hyperandrogenism ในกลุ่มอาการของภาวะโภชนาการผิดปกติแบบทั่วไปพบว่ามีความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างระดับของ hyperandrogenia ที่เกี่ยวกับรังไข่และความรุนแรงของ hyperinsulinemia

ข้อมูลเหล่านี้พร้อมด้วยข้อสังเกตทางคลินิกช่วยให้เราสามารถสรุปได้ว่า hyperinsulinemia เป็นหนึ่งในปัจจัยสำคัญในการละเมิดความสัมพันธ์ของฮอร์โมนและการเผาผลาญและการสร้างภาพทางคลินิกในกลุ่มอาการของภาวะไขมันในเลือดโดยรวม

เงื่อนไขสามารถที่จะเปิดเผย 4 ประเภทของโรคขึ้นอยู่กับอายุที่เริ่มต้น สำหรับทุกประเภทของโรคการไหลของทั่วไป lipodystrophy ทั่วไป lipodystrophy เป็นสัญญาณที่โดดเด่นที่สุดของตับไขมันต้นเช่นเดียวกับอาการทางคลินิกของ hyperinsulinemia ภายนอกเรื้อรัง (ภาวะน้ำตาลในเลือดกำเริบและเกิดในผู้ป่วยที่มีอาการของเด็กที่มีขนาดใหญ่ทั่วไป lipodystrophy ผู้หญิงมีน้ำหนักมากกว่า 4 กิโลกรัม) ซึ่งยังคงอยู่ และหลังจากที่ลดลงของความอดทนที่จะคาร์โบไฮเดรต ประเภทที่มีผู้ป่วยที่มีอาการของโรคทั่วไป lipodystrophy ประจักษ์เมื่ออายุ 4-7 ปีที่ผ่านมา สำหรับส่วนใหญ่ของผู้ป่วยในกลุ่มนี้ก็มีลักษณะการรวมตัวกันของ lipodystrophy ทั่วไปตามประเภทของ lipoatrophy ทั้งหมด มันเป็นข้อสังเกตแน่นอนไม่มีอาการยาวของโรคเมื่อเพียง lipodystrophy ที่เห็นว่าเป็นข้อบกพร่องเครื่องสำอาง

ในผู้ป่วยที่มีประเภทที่ไหลซินโดรม lipodystrophy ทั่วไปก็สังเกตเห็นการแสดงออกเล็ก ๆ ของความผิดปกติของสถานะทางนรีเวช: ความอุดมสมบูรณ์มักจะถูกเก็บรักษาไว้ การเกิดขึ้นของความอดทนในระดับปานกลางลดลงกลูโคสและการเปลี่ยนแปลงในระบบหัวใจและหลอดเลือด - ความดันโลหิตสูงและเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจที่มีการเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญอาหารของมัน - ข้อสังเกตในช่วงระยะยาว (30-35 ปี) หลังจากที่อาการแรกของโรค

II ประเภทของหลักสูตรของโรคลมพิษภาวะโภชนาการทั่วไปพบในผู้ป่วยที่ล้มป่วยในช่วงระยะเวลาการตั้งครรภ์ก่อนวัย ในกลุ่มนี้การแจกจ่ายไขมันใต้ผิวหนังทั้งสองแบบ (รวมการย่อยไขมันและการเกิดลิบู ธ รัมในลิมโฟซัปส์) มีความถี่ที่เท่ากันซึ่งเป็นสัญญาณแรกของการเกิดโรค ความถี่สูงของรูปแบบทางพันธุกรรมถูกบันทึกไว้ การโจมตีของโรคเกิดขึ้นพร้อมกับการปรากฏตัวของรอยเปื้อนในบริเวณที่มีแรงเสียดทาน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค II ประเภทของภาวะไขมันในเลือดโดยรวมมีอาการของความผิดปกติของการทำงานของรังไข่ในช่วงเริ่มแรกซึ่งมักเกิดจากภาวะ hyperandrogenism syndrome ของรังไข่

กลุ่มผู้ป่วยที่อธิบายไว้มีลักษณะการพัฒนาอย่างรวดเร็วของการละเมิดความอดทนต่อคาร์โบไฮเดรตรวมถึงการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดในระบบหัวใจและหลอดเลือดในรูปแบบของความดันโลหิตสูงที่คงที่อาการทางคลินิกและสัญญาณ ECG ของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด

III ประเภททางคลินิกของโรคแน่นอนของภาวะโภชนาการผิดปกติโดยทั่วไปเกิดขึ้นในผู้หญิงอายุ 20-35 ปีและสาเหตุที่แท้จริงของโรคคือการตั้งครรภ์หรือการคลอดบุตร ในผู้ป่วยกลุ่มนี้โรคที่แสดงออกโดยความดันโลหิตสูงโรคเบาหวานย้อนกลับของหญิงตั้งครรภ์การขยายโครงกระดูกใบหน้ามือและเท้า (โดยส่วนใหญ่เป็นประเภทของภาวะกล้ามเนื้อลิ้นกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด) ซึ่งแตกต่างจากตัวแปรทางคลินิกอื่น ๆ ของกลุ่มอาการผิดปกติของภาวะไขมันในเลือดรวมกัน (2-4 ปีต่อมา)

ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคไขมันในหลอดเลือดชนิดที่ 3 แสดงอาการการเปลี่ยนแปลงของระบบหัวใจและหลอดเลือดในระยะแรกคล้ายคลึงกับผู้ป่วยในกลุ่ม II พบความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตปานกลางในผู้ป่วยกลุ่มที่ 3 อายุประมาณ 6-12 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ นอกจากนี้ความถี่เฉพาะคือ lactorrhea ขนาดใหญ่และใหญ่ (ที่ขีด จำกัด บนของบรรทัดฐาน) ขนาดของอานตุรกี

และในที่สุดชนิด IV ของหลักสูตรของอาการของภาวะโภชนาการรวมถึงผู้ป่วยที่มีการเริ่มต้นปลาย (หลังจาก 35 ปี) ของโรค สำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้มีลักษณะโดย: ทั่วไปสำแดงดาวน์ซินโดร lipodystrophy เป็น lipodystrophy ทั้งสองชนิดที่มีความหลากหลายของความผิดปกติทางนรีเวช แต่ความถี่ต่ำและ laktorei hyperandrogenism รังไข่; การเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและความก้าวหน้าของการละเมิดการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและภาวะแทรกซ้อนจากโรคหัวใจและหลอดเลือด กับกลุ่มอาการของภาวะไขมันในผิวหนังแบบนี้บางครั้งมีอาการที่พบได้ทั่วไปบางส่วนของโรค

ข้อมูลเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดที่ผมเป็นประเภทของโรค lipodystrophy ทั่วไปในปัจจุบันเป็นอย่างน้อยดี - ชนิดที่สองที่มีความถี่ 37.7% มันถูกตั้งข้อสังเกตว่าผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดเกิดขึ้นกับความถี่ที่เท่าเทียมกันในทุก embodiments อธิบาย, อาการทางคลินิกของ lipodystrophy ทั่วไปซึ่งทำให้พวกเขาไม่ได้มีภาวะแทรกซ้อนและการสำแดง sindromageneralizovannoy lipodystrophy

[1], [2], [3], [4], [5], [6]