อาการทางคลินิกของไธมัส (ไธมัส)

เทียบเท่าทางคลินิกของการสูญเสียโรคสามารถพิจารณาการแสดงออกของ aplasia แต่กำเนิดของไธมัส นี่เป็นโรคที่ไม่ค่อยพบโดยมี lymphopenia และ agammaglobulinemia โดยปกติจะปรากฏหลังจากอายุท้องตลาด 3 เดือนซึ่งไม่เหมาะกับการรักษา พัฒนา cachexia, ไอถาวร, คอแข็งและคล้ายกับผื่นหัด ซีรั่มขาดสารแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงและ isoagglutinins การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างมากแม้ว่าจะมีข้อมูลเกี่ยวกับผลบวกของสารสกัดจากไธมัส ในการชันสูตรศพพบว่าไธมัสด้อยพัฒนาพบว่าไม่มีเนื้อความของ Hassal แต่อุดมไปด้วยเซลล์เสา เนื้อเยื่อ lymphoid ทั้งหมดเป็น hypotrophic และเป็นตัวแทนเกือบเฉพาะโดยเซลล์ reticular โดยไม่มี lymphocytes และเซลล์พลาสม่า

ตัวอย่างของอาการที่เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตมากเกินไปของต่อมไธมัส, สามารถทำหน้าที่เป็นโรคโลหิตจาง hemolytic ธรรมชาติภูมิเช่นเดียวกับ myasthenia gravis กล่าวแล้ว 15% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะพบ thymoma จริงและอีก 60-70% - ไขกระดูกของยั่วยวนไธมัสมีศูนย์เชื้อโรค เซลล์พลาสมิดมีอยู่ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบ perivascular ของต่อมไธมัส บทนำของธรรมชาติ autoimmune ยืนยันที่เกิดขึ้นบ่อยโรคกับกระบวนการอื่น ๆ autoimmune (แพร่ระบาดโรคลูปัส) เช่นเดียวกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีในซีรั่มไปยังเนื้อเยื่ออื่น ๆ (ต่อมไทรอยด์) ปัจจัยไขข้ออักเสบและอื่น ๆ . เอ็นเซรั่มของผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงไม่เพียง แต่จะรับ acetylcholine กล้ามเนื้อ แต่ยังแอนติเจนของกล้ามเนื้อภายในเซลล์ การกำจัดของไธมัสในช่วงต้นหลังจากที่เริ่มมีอาการของโรคมักจะนำไปสู่การรักษา

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของไธมัส (การปรากฏตัวของศูนย์การเจริญพันธุ์และพลาสม่าเซลล์ในนั้น) ยังพบได้ในโรค autoimmune อื่น ๆ

เนื้องอกเนื้องอกเป็นของหายาก (5-10% ของเนื้องอกในเม็ดเลือดขาวทั้งหมด) ส่วนใหญ่พวกเขาเป็น thymomas epithelial หรือ lymphoepithelial ที่มีเซลล์แสงลักษณะ บางครั้งเนื้องอกเหล่านี้มาพร้อมกับการละเมิดการสังเคราะห์ globulins ในซีรัม (hypo- หรือ hypergammaglobulinemia) และ anemias ต่างๆ (pancytopenia, erythropenia, thrombopenia ฯลฯ ) ความสัมพันธ์ระหว่าง thymomas เยื่อบุผิวของเซลล์ขนาดเล็กและลักษณะของอาการ Cushings syndrome อธิบายไว้ การกำจัดไธมัสในกรณีดังกล่าว (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา) มีผลในเชิงบวก เนื้องอกไทรอยด์สามารถเป็นมะเร็งร้าย, งอกเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ และแพร่กระจายเข้าไปในอวัยวะของทรวงอก thymomas lymphoepithelial พบได้ในกรณีของ myocarditis granulomatous และ myositis. มีข้อมูล (ส่วนใหญ่เป็นการทดลอง) เกี่ยวกับบทบาทของพยาธิไธมัสในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]