อาการของดาวน์ซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

อาการของโรคของการผลิต ectopic ACTH เป็นระดับที่แตกต่างกันของ hypercorticism ในกรณีของความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของกระบวนการเนื้องอกและการผลิตสูงของฮอร์โมน, เยื่อหุ้มสมองไตพัฒนาโรค Itenko - Cushingทั่วไป ในผู้ป่วยมีการสะสมไขมันใต้ผิวหนังที่บริเวณใบหน้าคอลำตัวช่องท้องมากเกินไป ใบหน้าได้รับรูปแบบของ "พระจันทร์เต็มดวง" แขนขาผอมผิวแห้งจะได้สีม่วงแดงอมเทา ปรากฏแถบสีม่วงสีแดงของ "ยืด" บนผิวของท้องต้นขาต้นขาด้านในของไหล่ มีทั่วไปและในสถานที่ของแรงเสียดทาน, ความคมชัดของผิว บนใบหน้าหน้าอกหลังมีhypertrichosis มีแนวโน้มที่จะเป็นวัณโรคและการพัฒนาของ erysipelas ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น โครงกระดูกได้รับการเปลี่ยนแปลงกระดูกพรุนโดยมีความรุนแรงของกระดูกซี่โครงและกระดูกสันหลัง โรคเบาหวานชนิดสเตียรอยด์เป็นลักษณะความต้านทานต่ออินซูลิน ภาวะไขมันในเลือดแตกต่างกันขึ้นอยู่กับระดับของ hypercortisy การพัฒนาอาการของเขาขึ้นอยู่กับกิจกรรมทางชีวภาพและปริมาณฮอร์โมนที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกและถูกหลั่งออกโดยเยื่อหุ้มสมองของต่อมหมวกไต cortisol corticosterone aldosterone และ androgens

หนึ่งในลักษณะอาการและอาการถาวรของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH เป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อก้าวหน้า มันแสดงออกโดยเหนื่อยล้าและอ่อนล้าอย่างเห็นได้ชัด ในระดับมากขึ้นนี้จะสังเกตได้ในแขนขาลดลง กล้ามเนื้ออ่อนแอและนุ่มนวล ผู้ป่วยไม่สามารถลุกขึ้นจากเก้าอี้หรือไต่บันไดโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือ บ่อยครั้งที่ร่างกายอ่อนเพลียในผู้ป่วยเหล่านี้มาพร้อมกับความผิดปกติทางจิต

อาการเหล่านี้เกิดจากภาวะ hypokalemia ซึ่งเป็นผลมาจากการขับถ่ายของโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้นภายใต้อิทธิพลของการผลิต cortisol ที่มากเกินไป ปริมาณโพแทสเซียมในพลาสมาจะอยู่ที่ 3 มิลลิโมล / ลิตร การขับถ่ายของมันในกลุ่มของการผลิต ectopic ของ ACTH บางครั้งถึงขนาดใหญ่และนำไปสู่การพัฒนาที่เรียกว่าเบาหวานโพแทสเซียม ในเวลาเดียวกันระดับของโพแทสเซียมในกล้ามเนื้อและหัวใจลดลงซึ่งแสดงโดยการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของคลื่นไฟฟ้าหัวใจวัดความเป็นด่างของเลือดและระดับไบคาร์บอเนตเพิ่มขึ้น เป็นผลให้การกำจัดของเซลล์ในปริมาณมากของสารและถูกแทนที่ด้วยโซเดียมและไฮโดรเจนไอออน alkalosis hypokalemic พัฒนาซึ่งรวมกับการลดการชดเชยของคลอรีนจะพบในผู้ป่วย hypochloremia มากที่สุด ปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นก่อให้เกิดการพัฒนาความดันโลหิตสูงในผู้ป่วย

รอยดำจากสิวและเยื่อเมือกคือการประกาศทั่วไปของโรคของการผลิตนอกมดลูก ACTH เฉดสีของเม็ดสีอาจแตกต่างกัน (ควันดำช็อคโกแลตสีน้ำตาลเกือบดำด้วยโทนสีน้ำเงิน) บางครั้งเสริมสร้างสีผิวเป็นเวลานานอาจจะเป็นเพียงร่องรอยของเนื้องอกมดลูก ในผู้ป่วยบางราย hyperpigmentation จะเกิดขึ้นพร้อมกับอาการ hypercorticism

การพัฒนาเม็ดสีที่เพิ่มขึ้นในผิวหนังขึ้นอยู่กับการหลั่งของ ACTH - ectopic และคุณสมบัติของมันอาจแตกต่างจากต้นกำเนิดของ hypothyseal ของ ACTH ดังนั้นฮอร์โมนจึงแตกต่างกันมีผลต่อสีผิวและการกระตุ้นต่อมหมวกไต ฝ้าซึ่งพัฒนาในกลุ่มอาการของโรคการหลั่งนอกมดลูกของ adrenocorticotropic ฮอร์โมนที่สามารถนำมาเปรียบเทียบกับรอยดำผิวในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกของต่อมใต้สมองที่มีอาการของเนลสันและโรคแอดดิสัน

สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ภาพทางคลินิกของ hypercorticism เป็นเรื่องไม่ชอบมาพากล พวกเขาไม่ได้มีชนิดของโรคอ้วนในทางที่ cachexia มักจะพัฒนา อาการเด่นมีความอ่อนแอความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อ, รอยดำจากสิวและเยื่อเมือกที่ alkalosis hypokalemic ความดันโลหิตสูงความอดทนคาร์โบไฮเดรตลด lability อารมณ์

ในผู้ป่วยบางรายพบ ACTH และ CRF ในเนื้องอก แต่ไม่พบอาการทางคลินิกของการปรากฏตัวของพวกเขา เหตุผลนี้เป็นทั้งกิจกรรมเล็ก ๆ ของสารที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกหรือขาดเวลาในการพัฒนาอาการ hypercorticism ดังนั้นอาการทางคลินิกในผู้ป่วยที่มีอาการของ ACTH ectopic อาจเป็นเรื่องปกติของกลุ่ม Itenko-Cushing หรือบางส่วน

อาการของโรคสามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็ว (เป็นเวลาหลายเดือน) หรือช้า (มากกว่าหลายปี) นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงที่มีอยู่ใน hypercorticism ในผู้ป่วยที่เป็นโรคซินโดรมของการหลั่งของ ACTH จะมีสัญญาณบ่งบอกลักษณะของกระบวนการเนื้องอก บ่อยครั้งที่พวกเขามีอาการมึนเมาอาการของการแพร่กระจายในอวัยวะต่าง ๆ อาการของการบีบอัดของ plexus ลำไส้ - plexus อาการทางคลินิกของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH ขึ้นอยู่ไม่เพียง แต่ใน hypercorticism แต่ยังเกี่ยวกับฮอร์โมนอื่น ๆ ที่สามารถรักษาเนื้องอกได้

Ovsyanokletochnoy อธิบายไว้ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกของหลอดลมผู้ค้นพบการหลั่ง ADH พร้อมกับการผลิต ACTH การทำงานร่วมกันของฮอร์โมนเหล่านี้ทำให้เกิดภาวะ hypokalemia เป็นที่เชื่อกันว่าการเพิ่มขึ้นของอาการ ADH ที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก

กรณีที่พบน้อยมากในการรวมกันของผลิตภัณฑ์ ectopic ของ ACTH และฮอร์โมนการเจริญเติบโต ผู้ป่วยได้รับการอธิบายว่าเป็น 37 ปีที่มีอาการทางคลินิกของ acromegaly, hypercorticism; แอนติบาตหลอดลมมะเร็งมี ACTH และ STH

มีข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วย 18 ปีที่มีความรุนแรง, Itenko - Cushing syndrome หลังจากการชันสูตรพลิกศพ ACTH และ STH ถูกแยกได้จากการแพร่กระจายของ carcinino ในตับ นอกจากนี้พบ somatotropinoma

มีรายงานการหลั่งของเนื้องอกร่วมกับยา ACTH vasopressin, oxytocin และ neurofizin ผู้เขียนพึ่งพาการตัดสินใจของ osmolality ของซีรั่มและปัสสาวะ การตรวจพบ vasopressin โดยการลดความสามารถของผู้ป่วยในการตอบสนองต่อความเครียดจากน้ำ