Cystic fibrosis: การรักษา

Cystic Fibrosis - โรค monogenic บ่อยเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนสำหรับ cystic fibrosis รนควบคุม (CFTR) โดดเด่นด้วยรอยโรคของต่อมอ่และอวัยวะที่สำคัญและระบบที่มีมักจะเป็นหลักสูตรที่รุนแรงและการพยากรณ์โรค

โรคที่เกิดขึ้นกับความถี่ของการ 7-8 A: ประชากร 100,000 คน ในปี 1989 กรัมของยีนโรคปอดเรื้อรังเป็นแยกแล้วถอดรหัสโครงสร้างของมัน: มันมี 27 exons, ครอบคลุม 250,000 bp นอนอยู่ในช่วงกลางของแขนยาวของ autosomes 7. เพราะการกลายพันธุ์ของยีนโรคปอดเรื้อรังโครงสร้างและหน้าที่ของโปรตีน CFTR กระจัดกระจายทำหน้าที่ในช่องคลอไรด์และควบคุมน้ำ การแลกเปลี่ยนทางเดินหายใจของเซลล์เยื่อบุผิว -elektrolitny ตับอ่อนลำไส้ใหญ่ตับต่อมเหงื่อของระบบสืบพันธุ์ ในการเชื่อมต่อกับไอออนละเมิด CFTR ฟังก์ชั่นโปรตีนคลอรีนในส่วนปลายของเยื่อหุ้มเซลล์ ดังนั้นศักย์ไฟฟ้าแตกต่างกันไปในรูของท่อเต้าเสียบซึ่งก่อให้เกิดการถอนตัวเพิ่มขึ้นจากเซลล์เข้าไปในเซลล์ของไอออนโซเดียมและน้ำ

อันเป็นผลมาจากความผิดปกติเหล่านี้มีความหนาของความลับของดังกล่าวภายนอกหลั่งต่อมความยากลำบากในการแยกและการเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิในอวัยวะเหล่านี้เด่นชัดมากที่สุดในระบบหลอดลมตีบ

ความพ่ายแพ้ของระบบปอดเรื้อรังในโรคปอดเรื้อรังจะแสดงออกในรูปแบบทางคลินิกต่อไปนี้

• หลอดลมอักเสบ (เฉียบพลันเรื้อรังเรื้อรัง);
• โรคปอดบวม (ซ้ำ, กำเริบ)

โรคที่เกิดขึ้นมีความซับซ้อนโดยการ atelectasis, ฝีในปอด, pyopneumothorax, พัฒนาการของหลอดลมหลอดลมอักเสบ, หัวใจปอด

การรักษา fibrosis cystic รวมถึงกิจกรรมต่อไปนี้:

1. การปรับปรุงการระบายน้ำของหลอดลมการปลดปล่อยหลอดลมจากเสมหะหนืด:
   • การประยุกต์ใช้เสมหะ mucolytic;
   • การรักษาด้วยยาขยายหลอดลม
   • (การโยกย้ายตำแหน่ง, klopfmassazh และนวดหน้าอกสั่นการออกกำลังกายไอพิเศษรอบการใช้งานและการหายใจออกที่ถูกต้องความดันการหายใจบวกโดยใช้กระพือหรือหน้ากากพิเศษ
2. ต่อสู้กับการติดเชื้อของระบบหลอดลมหูและปอด

การติดเชื้อทางเดินหายใจเรื้อรังและเป็นประจำเป็นสาเหตุหลักของการป่วยและการเสียชีวิตในผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรัง

สาเหตุหลักของการติดเชื้อคือPseudomonas aeruginosaซึ่งพบได้ใน 70-90% ของผู้ป่วย ตาม Ficlc (1989), aeruginosa Pseudomonas เกือบตลอดเวลายังคงอยู่ในเสมหะของผู้ป่วย ค่อนข้างบ่อยในเวลาเดียวกันมีกราไฟท์ทองคำเป็นก้านฮีโมฟีลิค

Pseudomonas aeruginosa ผลิตปัจจัยต่างๆทำลายเนื้อเยื่อปอด (exotoxins A และ S, protease ด่าง elastase, leukocidin สี) และสังเคราะห์โพลิเมอร์เปลือก mucoid ประกอบด้วยกรด alginic เมมเบรนนี้จะรวมกับการหลั่งของหลอดลมที่เหนียวเหนอะทำให้เกิดการอุดตันและทำให้ยาปฏิชีวนะสามารถทำหน้าที่เป็นเชื้อโรคได้ยาก Pseudomonas aeruginosa มีความทนทานต่อยาปฏิชีวนะเบตาแลคแทม

สำหรับการรักษาโรคติดเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ถูกนำมาใช้ penicillins Pseudomonas, aminoglycosides, fluoroquinolones, monobactams, carbapenems, cephalosporins Pseudomonas สาม (ceftazidime, ceftazidime) และสี่ (cefpirome, cefsulodin และเซฟีพิม) รุ่น Cefsulodin - antipseudomonal ยาปฏิชีวนะเฉพาะที่เหลือจุลินทรีย์มันมีผลเพียงเล็กน้อย อัตราผลตอบแทนต่อยาปฏิชีวนะ ceftazidime Pseudomonas อื่น ๆ มีประสิทธิภาพมากที่สุดต่อการติดเชื้อ Pseudomonas aeruginosa เป็น ceftazidime ceftazidime และ ceftazidime ส่งผลกระทบไม่เพียง แต่ Pseudomonas aeruginosa แต่ยังรวมถึงส่วนใหญ่ของแบคทีเรียแกรมลบ Cefpirome และเซฟีพิมมีการใช้งานไม่เพียง แต่กับ Pseudomonas aeruginosa แต่ยังกับพืชไม่ใช่ในเชิงบวกเช่นเดียวกับ Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella และ E. Coli

3. การแก้ไขความไม่เพียงพอต่อตับอ่อนของตับอ่อนโดยใช้ยาที่มีเอนไซม์ตับอ่อน มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการเตรียมด้วยไมโครสกรีนที่ปกคลุมด้วยสารเคลือบผิวที่เป็นกรด (kreon, lancitrate, prolipase, pancreatic)

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความเป็นไปได้ในการรักษา fibrosis cystic กับ omyloride, sodium adenosine triphosphate, การเปิดช่องทางคลอไรด์อื่น ๆ ความเป็นไปได้ของการรักษาด้วย anticytokines, anti-interleukins (anti-IL-2, anti-IL-8); มีการพัฒนาวิธีการทางพันธุวิศวกรรมในการแก้ไขข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในการเป็นพังผืดที่เป็นพังผืด (cystic fibrosis)

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]