พัฒนาการทางหูผิดปกติ: อาการ

ที่พบมากที่สุดในร่างกายของอวัยวะสืบพันธุ์ malformations ตั้งข้อสังเกตในกลุ่มอาการของ Konigsmark, Goldenhar Tricher - คอลลินส์ Moebius Nager

ในกลุ่มอาการของ Konigsmark note microtia, atresia ของคลองหูฟังภายนอกการสูญเสียการได้ยินเป็นสื่อกระแสไฟฟ้า หูชั้นนอกแสดงโดยลูกกลิ้งผิวที่มีกระดูกอ่อนที่มีการคำนวณในแนวตั้งโดยไม่ต้องมีหูฟังภายนอกใบหน้ามีความสมมาตรไม่มีการกลายเป็นอวัยวะอื่นผิดปกติ

เมื่อ audiometry เปิดเผยสูญเสียการได้ยินเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าของการศึกษาระดับปริญญา III-IV มรดกของ Konigsmark syndrome เกิดขึ้นในประเภทถอยถอย autosomal

ดาวน์ซินโดร Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) สังเกต microtome, makrostomiyu, ขากรรไกรผิดปกติของพัฒนาการผิดปกติกระดูกสันหลังในกระดูกสันหลังส่วนคอและทรวงอก (Atlas oktsipitatsiya, ลิ่มกระดูกสันหลัง synostosis คอกระดูกสันหลังเกิน) ในบรรดาความผิดปกติอื่น ๆ ตั้งข้อสังเกต dermoid zpibulbarny, lipodermoid ต่อมหูโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด (45%), ปากแหว่ง แต่กำเนิดและเพดานปาก (7%) ส่วนใหญ่ของกรณีที่ถือว่าเป็นระยะ ๆ แต่พบ autosomal เด่น, autosomal ถอยและประเภท multifactorial ของมรดก อาการของความผิดปกติ แต่กำเนิดของหูแตกต่างกันจากระดับปานกลางถึง aplasia เต็มใบหูความผิดปกติมดลูกไปข้างหน้าและลดลง จี้หูอยู่ tragus จากมุมของปาก เมื่อ audiometry เปิดเผยสูญเสียการได้ยินเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าของการศึกษาระดับปริญญา III-IV ใน 40-50% ของกรณีของเส้นประสาทใบหน้าช่อง hypoplasia

ด้วยโรค Tricer-Collins (dysostosis ที่เกี่ยวกับขากรรไกรล่าง) มีการตัดช่องมองตาผิดปกติของ antimonogoloid, micrognathia, macroglossia และ microtia อาการอื่น ๆ ของรองคือ hypoplasia ของนิ้วหัวแม่มือและข้อมือ, coloboma ของเปลือกตาล่าง เต้านมของคลองของเส้นประสาทใบหน้าถูกตรวจพบบ่อยกว่าอาการอื่น ๆ ประเภทของการสืบทอดคือ autosomal recessive โสตวิทยาที่มีอาการเด่นชัดของดาวน์ซินโดรมระดับ IV ของการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้ามักได้รับการวินิจฉัย

การจัดประเภทของความผิดปกติในหู

การจำแนกประเภทที่มีอยู่ของ malformations พิการของอวัยวะที่ได้ยินจะถูกสร้างขึ้นตามลักษณะทางคลินิกทางจุลชีววิทยาและพยาธิสภาพ

SN Lapchenko ระบุข้อบกพร่องในท้องถิ่น hypogenesis ของอวัยวะการได้ยิน (แสงปานกลางรุนแรงรุนแรง) dysgenesis ของอวัยวะการได้ยิน (แสงปานกลางรุนแรง) และรูปแบบผสม

การจัดหมวดหมู่ของ R. Tanser รวมถึงห้าข้อบกพร่อง

• ฉันองศา - anotia
• II องศา - hypoplasia สมบูรณ์ (microtia):
  • A - กับ atresia ของคลองหูฟังภายนอก;
  • B - ไม่มี atresia ของคลองหูฟังภายนอก
• III องศา - hypoplasia ของส่วนตรงกลางของ auricle
• IV องศา - hypoplasia ของส่วนบนของ auricle;
  • A - หูที่ยุบ;
  • - หูคุด;
  • C - hypoplasia สมบูรณ์ของส่วนบนที่สามของ auricle
• V องศา - lop หู

NR Schuknecht ในการจัดประเภทของ atresia หูแบ่งออกเป็นประเภท

• Type A - atresia ในส่วนที่เป็นกระดูกอ่อนของช่องหู (แสดง meatoplasty เพื่อป้องกันการพัฒนาของ cholesteatoma)
• ชนิด B - atresia ทั้งในกระดูกอ่อนและในส่วนกระดูกของช่องหูลดลงในการได้ยินของ II - III องศา (การผ่าตัดฟื้นฟูไม่ประสบความสำเร็จเสมอ)
• ประเภท C - ทุกกรณีของ atresia สมบูรณ์
• แบบ D - สมบูรณ์ atresia meatus pneumatization อ่อนแอกระดูกขมับพร้อมด้วยสถานที่ตั้งของช่องทางที่ผิดปกติของเส้นประสาทบนใบหน้าและเขาวงกตแคปซูล (ห้ามการได้ยินการปรับปรุงประสิทธิภาพของการทำธุรกรรม)

แม้จะมีความหลากหลายของการจำแนกประเภทนักประสาทวิทยาส่วนใหญ่ชอบการจำแนกประเภทของ Marx ตามที่มีการแยกแยะความแตกต่างของหูชั้นภายนอกและหูชั้นกลางทั้งสี่องศา

• ฉันองศา - hypoplasia ของ auricle (แยกองค์ประกอบของ auricle ไม่สามารถจำได้)
• II องศา - deformations ของ auricle หลายองศา (บางส่วนของ auricle ไม่แตกต่าง).
• III องศา - หูในรูปแบบของความเป็นรูเล็ก ๆ
• IV องศา - ขาด auricle

เริ่มต้นด้วยการศึกษาระดับปริญญาที่สอง microtia จะมาพร้อมกับความผิดปกติในการพัฒนาคลองหูชั้นนอก

[1], [2], [3], [4]