Myopathies อักเสบ: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

ใน dermatomyositis และ polymyositis ( แต่ไม่ได้อยู่ใน myositis มีตำหนิ) อาจเพิ่ม ESR อย่างไรก็ตามในเกือบ 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบและ polymyositis ESR ยังคงปกติ โดยทั่วไประดับของ ESR ไม่สัมพันธ์กับความรุนแรงของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและไม่สามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ถึงประสิทธิภาพของการรักษาได้ ระดับของ creatine phosphokinase (CK) เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญของความเสียหายของกล้ามเนื้อในผิวหนังอักเสบและ polymyositis มักมีการเพิ่มขึ้นของ isoenzyme ของ CKK เฉพาะสำหรับโครงกระดูกกล้ามเนื้อ (MM) อย่างไรก็ตามระดับของ isoenzyme เฉพาะสำหรับระบบประสาทส่วนกลาง (VV) ยังสามารถเพิ่มขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับกระบวนการฟื้นฟูในปัจจุบัน กิจกรรมของเอนไซม์อื่น ๆ เช่น aldolase และนม dehydrogenase ที่เพิ่มขึ้นยังอยู่ใน dermatomyositis และ polymyositis ระดับ CPK แต่ - ตัวบ่งชี้ความสำคัญมากขึ้นของความเสียหายต่อการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อและเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อและดังนั้นจึงเป็นตัวบ่งชี้ความน่าเชื่อถือของการดำเนินของโรคและความมีประสิทธิภาพของการรักษา myoglobin เซรั่มใน dermatomyositis และ polymyositis จะเพิ่มขึ้นและยังสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ถึงความก้าวหน้าของโรคและแนวทางในการรักษา เมื่อเอนไซม์ระดับในซีรั่มไม่ได้มีความสัมพันธ์กับสถานะทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังการรักษาภูมิคุ้มกันและ plasmapheresis อาการทางคลินิกเช่นความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นตัวชี้วัดความน่าเชื่อถือของการดำเนินของโรคและประสิทธิภาพในการรักษา ในกรณีที่มีการสะสมของเนื้อร้ายในซีรัม CK ระดับซีรัมมักจะยังอยู่ในเกณฑ์ปกติและไม่สามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ถึงประสิทธิภาพในการรักษาได้ ใน 20% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี้เซรั่ม polymyositis ตรวจพบ ktRNK synthetase หลักเพื่อ histidyl-tRNA synthetase (Jo-1 แอนติบอดี) โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักจะพวกเขาจะตรวจพบกับการรวมกันของ polymyositis กับโรคไขข้ออักเสบและในระดับน้อยกับปรากฏการณ์ของ Raynaud แอนติบอดีอื่น ๆ เช่นแอนติบอดี MI2 (helicase นิวเคลียร์) หรือ SRP (สัญญาณรับรู้อนุภาค - สัญญาณการรับรู้ของอนุภาค - แอนติบอดีกำกับกับองค์ประกอบนิวเคลียส) สามารถมีความสัมพันธ์กับอัตราความก้าวหน้าของโรค แต่มูลค่าของกระบวนการก่อโรคของพวกเขาก็ไม่มีความชัดเจน

ข้อมูล EMG สำหรับโรคกล้ามเนื้ออักเสบมีความสำคัญ แต่ไม่เฉพาะเจาะจงเสมอไป ใน polymyositis และหน่วย dermatomyositis มอเตอร์ศักยภาพจะลดลงในความกว้างและระยะเวลาโดยทั่วไปในปัจจุบันศักยภาพชั่วขณะ polyphase หน่วยมอเตอร์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อใกล้เคียง นอกจากนี้โรคเหล่านี้ยังสามารถตอบสนองต่อการบริหารเข็มการสั่นของคลื่นและคลื่นเฉียบพลันที่เป็นบวก การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในรูปแบบของสั้นหลายเฟสมอเตอร์ศักยภาพหน่วยศักยภาพภาวะคลื่นความคมชัดในเชิงบวกและเพิ่มขึ้นปลุกปั่นไฟฟ้าที่มีการตั้งข้อสังเกตใน myositis มีตำหนิทั้งสองใกล้ชิดและกล้ามเนื้อส่วนปลายโดยอาการเหล่านี้มักจะไม่สมมาตร การเปลี่ยนแปลงผสมที่โดดเด่นด้วยการรวมกันของชุดมอเตอร์ต่ำกว้างสั้นศักยภาพผงาดลักษณะและเป็นเวลานานสูงความกว้างศักยภาพหน่วยมอเตอร์ลักษณะการเกิดโรค neurogenic, myositis ลักษณะของการรวม ในกล้ามเนื้อบางชนิด EMG สามารถตรวจจับสัญญาณที่แสดงลักษณะเฉพาะของโรคกล้ามเนื้อและในคนอื่น ๆ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของแผลที่เกี่ยวกับระบบประสาท อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงของ EMG เพียงอย่างเดียวไม่ได้ทำให้เกิดความแตกต่างระหว่าง myositis กับการรวมตัวของ polymyositis และ dermatomyositis

การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญและช่วยให้เราสามารถชี้แจงลักษณะและความชุกของกระบวนการอักเสบได้ ในทั้งสามโรคลักษณะดังกล่าวสำหรับอาการโรคจิตเภทเป็นรูปแบบในเส้นผ่าศูนย์กลางของเส้นใยกล้ามเนื้อการปรากฏตัวของเส้นใยเน่าแข็งและ regenerating การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะถูกเปิดเผย การอักเสบในกระเพาะอาหารด้วยการแพร่กระจายของเซลล์อักเสบใน perimisia จะเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในขณะที่การอักเสบใน endomysia มีความเด่นชัดน้อยกว่า ความเข้มข้นของเซลล์ limfocytic อักเสบ (B- และ CD4 + lymphocytes) สูงที่สุดในโซน perivascular และต่ำสุดใน endomysia ลักษณะเด่นของผิวหนังอักเสบในเซลล์เยื่อบุโพรงมดลูกของหลอดเลือดพบว่าสัญญาณของการเสื่อมสภาพและการงอกใหม่มีการเปิดเผยและในกรณีของการวิจัยเชิงโครงสร้างแบบสุดขั้ว ด้วยโรคผิวหนังอักเสบ แต่ไม่พบ polymycositis และ myositis ด้วยการรวมตัวมักพบว่ามีการฝ่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเส้นใยชนิดที่ 1 และ 2

ใน polymyositis เซลล์อักเสบยังมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นใน perimisia และ endomisis แต่ endomysia เกี่ยวข้องมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มที่โดดเด่นด้วยขนาดใหญ่และ CD8 + lymphocytes และมีเพียงจำนวนน้อย B-lymphocytes คนอื่น ๆ ไม่ได้ถูกยัดเยียดให้เนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อ ดังนั้นในเวลาน้อยกว่า polymyositis B-เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์ T-ผู้ช่วยใน endomysium และ perimysium กว่าใน dermatomyositis ขาดอาการเด่นชัดใด ๆ ของ vasculopathy หรือการทำลายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด perifastsikulyarnoy ฝ่อ กับ polymyositis ผู้ป่วยมักไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อซ้ำ ๆ มักจะแสดงอาการเยื่อหุ้มปอดอักเสบของเนื้อเยื่อด้วยการผนึก

เมื่อรวม myositis สามารถตรวจพบได้ด้วยรูปแบบเชิงมุมของเส้นใยและเส้นผ่านศูนย์กลางของเส้นใยกล้ามเนื้อและความชุกคือการเปลี่ยนแปลงการอักเสบตัวแปร แทรกซึมเข้าไปใน endomysium เตือนแทรกตัวเข้าไปใน polymyositis กับการเปิดใช้งาน CD8 + lymphocytes และขนาดใหญ่ แต่ไม่ B lymphocytes อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้อที่มีการผนึกแตกต่างจากในกรณีที่เกิดภาวะ pylmiosis เมื่อ myositis มีตำหนิในเส้นใยเปิดเผย vacuoles นิวเคลียสล้อมรอบวัสดุ basophilic คุณลักษณะที่รักของพยาธิสภาพในกล้ามเนื้อรวม myositis คือความคล้ายคลึงกันที่น่าตื่นตาตื่นใจกับการเปลี่ยนแปลงในสมองในการเกิดโรคอัลไซเม ใกล้กับ vacuoles, eosinophilic inclusions มักถูกตรวจพบ มัน congophilic เปิดทำปฏิกิริยากับแอนติบอดีต่อโปรตีนเบต้า amyloid โปรตีนสารตั้งต้น amyloid และ ubiquitin และ apolipoprotein E ถูกระบุว่าเป็นที่จับคู่ไส้บิดซึ่งทำปฏิกิริยากับแอนติบอดีต่อโปรตีน tau hyperphosphorylated เช่นเดียวกับในสมองในการเกิดโรคอัลไซเม เมื่อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่มีรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่มีการรวม myositis ยังมักจะยึดติดกับขอบของ vacuole และ kongofiliya แม้ว่าภูมิคุ้มกันสำหรับ phosphorylated กรณีเอกภาพทางพันธุกรรมของ myositis มีตำหนิแตกต่างจากการเป็นระยะ ๆ

เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องสังเกตว่าความเสียหายของกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้อที่มีการผนึกไม่เฉพาะเจาะจง ใน dystrophies เรื้อรังเช่น okulofaringealnoy เสื่อมยังเผยให้เห็นการรวมนิวเคลียสที่คราบ amyloid รับรู้และ ubiquitin และ vacuoles ล้อมรอบด้วยขอบที่ปลายที่ตรวจพบ Welander กล้ามเนื้อเสื่อม การปรากฏตัวของ vacuoles กับขอบเปลี่ยนแปลงอักเสบนิวเคลียสและนิวเคลียร์หุ้มใยทั่วไปอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี myositis มีตำหนิที่มีอาการทางคลินิกที่ผิดปกติ อธิบายสี่ผู้ป่วยคนหนึ่งที่มีอาการ skapulo-peroneal อื่น ๆ - มีอาการ postpoliomielitopodobnym สอง - ที่มีโรคระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผู้ดูแล สองของพวกเขามีผลบวกจาก corticosteroids ปริมาณสูง รายงานเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าเรายังคงมีข้อมูลมากมายเกี่ยวกับสเปกตรัมทางคลินิกของโรคไมเกรนที่มีการแทรกซึม

[1], [2], [3], [4], [5],