Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนในเด็กได้รับการรักษาอย่างไร?

กลยุทธ์ในการรักษาเนื้องอกในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกันซึ่งเกี่ยวข้องกับหลายประเด็น:

• การดำเนินงานเกี่ยวกับการช่วยชีวิตอวัยวะในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับปัญหาทางเทคนิคที่ยิ่งใหญ่เนื่องจากคุณสมบัติทางกายวิภาคและการทำงาน
• การใช้รังสีรักษาในเด็กเล็กอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง (เช่นการหยุดชะงักในการเจริญเติบโตของอวัยวะแต่ละส่วนและร่างกายโดยรวม) เด่นชัดกว่าผู้ใหญ่
• ในด้านเนื้องอกวิทยาของเด็ก ๆ ได้มีการพัฒนาแผนการบำบัดที่เข้มข้นขึ้นของยาเคมีบำบัดในปริมาณสูง (การรักษาด้วยเคมีบำบัดที่คล้ายกันในผู้ใหญ่มักเป็นไปไม่ได้ในการเชื่อมต่อกับความทนทานที่เลวร้ายที่สุด);
• ผลกระทบในระยะยาวของการบำบัดทั้งหมดในเด็กมีความสำคัญทางสังคมมากขึ้นเนื่องจากอายุขัยที่ยาวนานขึ้นเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่

ความแตกต่างที่ระบุระบุถึงความจำเป็นในการเลือกกลยุทธ์การรักษาอย่างรอบคอบโดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของเด็กแต่ละคนและความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นจากภาวะแทรกซ้อนที่ล่าช้า

ในการเชื่อมต่อกับเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่ bloomingomyosarcoma การรักษาของพวกเขาควรดำเนินการภายใต้กรอบการศึกษาแบบหลายศูนย์ซึ่งจะทำให้ได้ผลลัพธ์ที่น่าเชื่อถือและบนพื้นฐานของวิธีการรักษา ในการรักษาเนื้องอกประเภทนี้ควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านต่างๆ ได้แก่ ศัลยแพทย์นักเคมีบำบัดนักกายภาพบำบัด ในการเชื่อมต่อกับความต้องการในการดำเนินการทำให้หมดอำนาจในหลาย ๆ กรณีควรเลือกผู้รักษาศัลยกรรมกระดูกผู้เชี่ยวชาญด้านการฟื้นฟูสมรรถภาพและนักจิตวิทยาในช่วงต้นซึ่งคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะไม่ขึ้นอยู่กับขนาดเล็ก

ในขั้นตอนการผ่าตัดของการรักษาความเป็นไปได้ในการตัดออกของเนื้องอกภายในขอบเขตของเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีจะถูกกำหนด นี่คือปัจจัยพยากรณ์สำคัญอย่างยิ่ง การขาดเนื้องอกที่เหลือหมายถึงการพยากรณ์โรคที่ดี ถ้าเนื้องอกที่เหลือได้รับการรักษาความจำเป็นและความเป็นไปได้ของการดำเนินการซ้ำรุนแรงถือว่า

บทบาทของเคมีบำบัดในเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่ออ่อนไม่ชัดเจน เกี่ยวกับการรักษาด้วยเคมีบำบัดการยอมรับการแบ่งตัวของเนื้องอกในลักษณะที่มีความอ่อนไหว (PMC-like) มีความสำคัญและไม่ไวต่อการรับรู้ บนพื้นฐานของการแบ่งนี้มีโปรแกรมที่ทันสมัยสำหรับการรักษาเนื้อเยื่ออ่อนเนื้อเยื่อ (CWS, SIOP) ได้รับการสร้างขึ้น เนื้องอกที่มีความไวต่อยาเคมีบำบัดประกอบด้วย rhabdomyosarcoma, extrinsic Ewing sarcoma, เนื้องอก neuroectoderm ที่อยู่รอบนอก, sacarial synovial ความไวปานกลาง ได้แก่ histiocytes fibrocytic ร้าย, leiomyosarcoma เนื้องอกมะเร็งเนื้อร้ายเนื้อเยื่ออ่อนถุงลมนิรภัยและ liposarcoma (ยกเว้นเนื้องิน) และ neurofibrosarcoma (มะเร็งลำไส้ใหญ่)

ยกเว้น rhabdomyosarcoma และซิไขข้อในการศึกษาในอนาคตขนาดใหญ่ที่มีเสริมยาเคมีบำบัดในเด็กที่มีมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนปรับปรุงผล (โดยรวมและความอยู่รอดเหตุการณ์ฟรี) ไม่ได้

ยาพื้นฐานที่ใช้ในการรักษาเนื้อเยื่ออ่อนเนื้อเยื่อ Vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide และ doxorubicin (สูตร VACA) ยังคงอยู่เป็นเวลานาน การศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของ ifosfamide เมื่อเทียบกับ cyclophosphamide ในการเชื่อมต่อกับผลลัพธ์ที่ไม่น่าพอใจของการรักษาด้วยการขจัดเนื้องอกที่ไม่สมบูรณ์จะมีการค้นหายาตัวใหม่ชุดที่มีประสิทธิภาพมากขึ้นและสูตรการรักษาด้วยเคมีบำบัด

บทบาทของรังสีรักษาในการรักษาเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อคือการให้การควบคุมในท้องถิ่นของเนื้องอก ปริมาณรังสีในโปรโตคอลต่างๆมีตั้งแต่ 32 ถึง 60 Gy ตามที่นักวิจัยบางคนใช้ร่วมกันของการรักษาด้วยการผ่าตัดและการฉายรังสีช่วยให้บรรลุการควบคุมอย่างเพียงพอในท้องถิ่นใน 80% ของผู้ป่วย ในคลินิกบางแห่งมีการนำเสนอวิธีการอื่น ๆ ในการได้รับรังสี - brachytherapy และการฉายรังสีภายในลำไส้ด้วยลำแสงอิเล็กตรอน การฉายรังสีก่อนผ่าตัดของเนื้องอกซึ่งแสดงให้เห็นผลดีในผู้ใหญ่มักใช้กันน้อยในเด็กเนื้องอกในเด็ก

กับการกำเริบของโรคในท้องถิ่นพวกเขาพยายามที่จะตัดเนื้องอกอีกครั้ง ในกรณีเหล่านี้การบำบัดด้วยเคมีบำบัดแบบไม่เสริม (adjuvant chemotherapy) มีประสิทธิภาพรวมทั้งในเด็กที่มีอายุน้อยกว่าที่เป็น fibrosarcoma และ hemangiopereticoma ในเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนทั้งหมดเนื้องอกเหล่านี้รวมทั้งโรคผิวหนังและเนื้อเยื่อมะเร็งเนื้อเยื่อมะเร็งมีความก้าวร้าวน้อยและไม่ค่อยแพร่กระจาย การรักษาของพวกเขามักเป็นไปได้โดยการผ่าตัด

ด้วยเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ได้รับการลบออกอย่างสมบูรณ์เคมีบำบัดไม่ได้ผล

เนื้องอก desmoplastic จากเซลล์รอบเล็ก - เนื้องอกของ histogenesis ไม่ทราบ - มักจะเป็นภาษาท้องถิ่นในช่องท้องและกระดูกเชิงกรานขนาดเล็กซึ่งจะทำให้มันยากที่จะสมบูรณ์เอาออก ในกรณีนี้กลยุทธ์จะขึ้นอยู่กับการใช้ที่ซับซ้อนของการผ่าตัดการฉายรังสีและการรักษาทางเคมีบำบัด

การรักษาเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัดด้วยการฉายรังสีที่เป็นไปได้กับเนื้องอกที่ตกค้าง ความพยายามที่จะใช้เคมีบำบัดในกรณีนี้ไม่ได้ผล

ด้วยเนื้องอกมะเร็งที่ร้ายแรงเช่น angiosarcoma และ lymphangiosarcoma การพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากความเป็นไปได้ที่จะกำจัดสิ่งเหล่านี้ได้สมบูรณ์ มีรายงานเกี่ยวกับการใช้ paclitaxel ในเนื้องอกชนิดนี้อย่างประสบความสำเร็จ

Gemangioendothelioma, มะเร็ง, ครอบครองตำแหน่งกลางระหว่าง hemangioma และ hemangiosarcoma ในเด็กส่วนใหญ่มักจะอยู่ในตับ มันสามารถเติบโต asymptomatically และแม้กระทั่งถอยหลังอย่างเป็นธรรมชาติ บางครั้งเนื้องอกนี้มาพร้อมกับพัฒนาการของการแข็งตัวของการบริโภค (Kazabaha-Merrita syndrome) ในกรณีนี้จำเป็นต้องใช้กลยุทธ์การผ่าตัดที่ใช้งานอยู่ มีรายงานว่าประสบความสำเร็จในการใช้เคมีบำบัด (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) และ interferon alfa-2a ถ้าไม่มีผลให้มีการปลูกถ่ายตับ

ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับกลยุทธ์การรักษาโรคกระดูกพรุน ประสิทธิภาพของเคมีบำบัดกับเนื้องอกชนิดนี้ยังคงเข้าใจไม่ดี อย่างไรก็ตามตามที่ผู้เขียนบางคนการรักษาเนื้องอกนี้ควรจะดำเนินการตามหลักการที่พัฒนาขึ้นสำหรับการรักษาเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อ

ถ้าไม่สามารถทำเป็นเนื้องอกได้อย่างสมบูรณ์หรือในกรณีที่มีการแพร่กระจายการถ่ายปัสสาวะให้ใช้การรักษาด้วยรังสีรักษาและเคมีบำบัด อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 4 ปีโดยใช้สูตร VACA ประมาณ 30% อัตราการรอดชีวิตที่เกิดขึ้นซ้ำคือ 11% การผ่าตัดด้วยวิธีโดดเดี่ยวจะบ่งบอกถึงการแพร่กระจายของเนื้อร้ายในปอด ปัจจุบันมีความพยายามอย่างต่อเนื่องในการเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษาในกลุ่มผู้ป่วยกลุ่มนี้ด้วยการให้ความชุ่มชื้นของเคมีบำบัดและการใช้สูตรใหม่โดยการรวม ifosfamide และ doxorubicin

ปัญหาที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขคือการรักษาด้วยการกลับเป็นซ้ำของเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อ เมื่อมีการสร้างกลวิธีการรักษาควรคำนึงถึงการบำบัดรักษาก่อนหน้านี้การแปลกระบวนการและสภาพของผู้ป่วย การรักษาเป็นไปได้ในบางกรณีที่มีการตัดตอนมาอย่างสมบูรณ์ของเนื้องอกและการแพร่กระจายของมัน ประสิทธิภาพของการฉายรังสีและเคมีบำบัดในการกำเริบของโรคยังไม่ชัดเจนและต้องอาศัยการประเมินผลในการศึกษาแบบหลายศูนย์แบบสุ่ม

ภาพ

การพยากรณ์โรคของเนื้อเยื่ออ่อนในเนื้อเยื่อขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้อเยื่อความสมบูรณ์ของการผ่าตัดการมีหรือไม่มีการแพร่กระจายอายุของผู้ป่วยและปัจจัยหลายประการที่จำเพาะต่อเนื้องอกเฉพาะ ใน fibrosarcoma และ hemangiopericytoma การพยากรณ์โรคจะดีกว่าอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า ด้วย neurofibrosarcoma และ liposarcoma การพยากรณ์โรคจะกำหนดความสมบูรณ์ของการตัดตอน เมื่อมี leiomyosarcoma การพยากรณ์โรคจะเลวร้ายยิ่งถ้าเนื้องอกเกิดขึ้นภายในระบบทางเดินอาหาร ความชุกของกระบวนการปริมาณของเนื้องอกที่ตกค้างและระดับของมะเร็งเป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรคของเนื้องอกในหลอดเลือด (hemangiendothelioma, angiosarcoma, lymphosarcoma) การปรากฏตัวของการแพร่กระจายเป็นปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างมากต่อโรคเนื้องอก ลักษณะของถุงลมอัณฑะและ melanoma ของเนื้อเยื่ออ่อน

[1], [2], [3], [4], [5], [6]