Fibrosis cystic ได้รับการรักษาอย่างไร?

หลักการทั่วไปในการรักษา fibrosis cystic

ผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดเรื้อรังควรได้รับการรักษาทันทีหลังการวินิจฉัย ปริมาณของการแทรกแซงยาขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของผู้ป่วยรายนี้และผลการศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

เพื่อรักษาผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังโดยเฉพาะในศูนย์เฉพาะทางโดยมีนักโภชนาการนักจิตวิทยานักจิตวิทยาพยาบาลและนักสังคมสงเคราะห์ นอกจากนี้ยังควรมีส่วนร่วมในการรักษาทั้งพ่อและแม่ของผู้ป่วยและสอนทักษะที่จำเป็นในการช่วยเด็กที่ป่วย

วัตถุประสงค์ของ fibrosis cystic

• ให้คุณภาพชีวิตสูงสุดสำหรับผู้ป่วย
• เพื่อป้องกันและรักษาอาการกำเริบของกระบวนการอักเสบติดเชื้อเรื้อรังในระบบหลอดลมหูและปอด
• ให้อาหารและอาหารที่เพียงพอ

องค์ประกอบที่จำเป็นในการรักษา fibrosis cystic

• วิธีการระบายน้ำของหลอดลมและการออกกำลังกายบำบัด
• การรักษาด้วยอาหาร
• Mucolytic therapy
• การรักษาด้วยแบคทีเรีย
• การรักษาด้วยการทดแทนการไม่เพียงพอของการทำงานของตับอ่อนภายนอก
• วิตามินบำบัด
• การรักษาภาวะแทรกซ้อน

วิธีการระบายน้ำของหลอดลมและการออกกำลังกาย

การบำบัดด้วยการบำบัดเป็นหนึ่งในองค์ประกอบที่สำคัญของการรักษาโรค fibrosis cystic ที่ซับซ้อน เป้าหมายหลักของการบำบัดคือการทำความสะอาดต้นหลอดลมจากก้อนเสมหะหนืดบล็อกหลอดลมและก่อให้เกิดโรคติดเชื้อในระบบปอดหลอดลม วิธีการต่อไปนี้ของการบำบัดด้วยน้ำส้มสายชูมักใช้:

• การระบายน้ำพรรณ
• นวดหน้าอกกระทบ;
• วัฏจักรการหายใจที่กระตือรือร้น
• ไอควบคุม

มีการระบุการบำบัดด้วย Kinesotherapy สำหรับทารกแรกเกิดและเด็กทุกตัวในช่วงเดือนแรก ๆ ที่มีอาการ fibrosis cystic ทารกมักใช้เทคนิคการบำบัดแบบพาสซีฟซึ่งประกอบด้วย:

• ตำแหน่งที่การอพยพของน้ำมูกจากปอดมีการปรับปรุง;
• หายใจติดต่อ;
• นวดด้วยการสั่นสะเทือนและการลูบเบา
• บทเรียนเกี่ยวกับลูก

ประสิทธิผลของวิธีการเหล่านี้หรือผู้ที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยที่มี fibrosis cystic เด็กที่อายุน้อยกว่าเทคนิคการระบายน้ำ passive มากขึ้นควรใช้ ทารกแรกเกิดทำเฉพาะการกระทบและการบีบอัดทรวงอก ในขณะที่เด็กโตควรเริ่มใช้วิธีการที่ใช้งานได้มากขึ้นสอนผู้ป่วยเทคนิคการไอที่มีการควบคุม

การฝึกกายภาพบำบัดปกติเป็นประจำ:

• มีประสิทธิภาพในการรักษาและป้องกันการกำเริบของโรคหลอดลมตีบเรื้อรัง
• สร้างลมหายใจที่ถูกต้อง;
• ฝึกกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
• ปรับปรุงการระบายอากาศของปอด;
• เพิ่มสถานะทางอารมณ์ของเด็ก

ตั้งแต่วัยเด็กมีความจำเป็นที่จะต้องกระตุ้นให้ผู้ป่วยมีส่วนร่วมในการเล่นกีฬาแบบไดนามิกที่เกี่ยวข้องกับการโหลดในระยะปานกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมกลางแจ้ง การออกกำลังกายทำให้ง่ายต่อการทำความสะอาดหลอดลมจากเสมหะหนืดและพัฒนากล้ามเนื้อทางเดินหายใจ การออกกำลังกายบางอย่างเสริมสร้างความเข้มแข็งหน้าอกและแก้ไขท่าทาง การออกกำลังกายเป็นประจำช่วยเพิ่มความเป็นอยู่ที่ดีของเด็กป่วยและอำนวยความสะดวกในการติดต่อสื่อสารกับเพื่อนฝูง ในบางกรณีความรุนแรงของผู้ป่วยจะไม่รวมความเป็นไปได้ในการออกกำลังกาย

เด็กที่ทุกข์ทรมานจากโรคปอดเรื้อรังไม่ควรมีส่วนร่วมในการเล่นกีฬาโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เจ็บปวด (ยกน้ำหนัก, ฟุตบอล, ฮอกกี้, ฯลฯ ) ในฐานะที่เป็นข้อ จำกัด ที่ยาวของการออกกำลังกายที่เกี่ยวข้องกับการกู้คืนจากการบาดเจ็บที่มีผลกระทบต่อการทำงานของระบบการระบายน้ำของปอด

การรักษาด้วยอาหาร

โภชนาการของผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังควรใกล้เคียงกับปกติมากที่สุดอาหารควรมีโปรตีนเพียงพอไม่ควร จำกัด การบริโภคไขมันและผลิตภัณฑ์ใด ๆ ค่าพลังงานของอาหารประจำวันของผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรังควรจะเป็น 120-150% ของเด็กที่มีสุขภาพแนะนำในวัยเดียวกันไขมันควรจะครอบคลุม 35-45% ของความต้องการพลังงานทั้งหมดโปรตีน - 15% คาร์โบไฮเดรต - 45-50% การเพิ่มขึ้นของสัดส่วนของไขมันในอาหารเป็นเพราะความจำเป็นในการชดเชยโรค steatorrhea

พลังงานแสดงเด็กเพิ่มเติมหนัก> 10% สำหรับผู้ใหญ่ที่มีดัชนีมวลกาย (BMI) <18.5 กิโลกรัม / เมตร2เด็กและผู้ใหญ่ควรรับประทานอาหารที่มีแคลอรี่สูงเช่นนมผสมไอศกรีมหรือเครื่องดื่มที่มีน้ำตาลกลูโคสสูง ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่พร้อมใช้งานทางชีวภาพที่พร้อมใช้งานไม่ควรกำหนดโดยไม่จำเป็นต้องใช้ ควรกำหนดอำนาจเพิ่มเติมตามโครงการ:

• เด็ก 1-2 ปีให้เพิ่ม 200 กิโลแคลอรี่ต่อวัน
• 3-5 ปี - 400 กิโลแคลอรี / วัน;
• 6-11 ปี - 600 กิโลแคลอรี / วัน:
• มากกว่า 12 ปี - 800 กิโลแคลอรี่ต่อวัน

หลอดอาหาร (ผ่าน nasogastric, gastrostomy หรือ eyuno-) ถูกนำมาใช้ในกรณีที่ไม่มีผลกระทบของการรับประทานอาหารเป็นเวลา 3 เดือน (ในผู้ใหญ่ - 6 เดือน) หรือที่มีการขาดดุลของน้ำหนักตัว> 15% ในเด็กทารกและ 20% ในผู้ใหญ่ (ในหน้าของการทดแทนที่ดีที่สุด การบำบัดด้วยเอนไซม์และการกำจัดความเครียดทางจิตทั้งหมดที่เป็นไปได้) เฉพาะในกรณีที่รุนแรงจำเป็นที่จะต้องเปลี่ยนไปใช้อาหารเสริมทางหลอดเลือดดำบางส่วนหรือสมบูรณ์

Mucolytic บำบัด fibrosis cystic

เมื่ออาการอุดตันของหลอดลมปรากฏขึ้นนอกเหนือจากการบำบัดด้วยการบำบัดด้วยไขสันหลังอักเสบแล้วยังมียา mucolytics และ bronchodilators อีกด้วย ธรรมบริหารต้นของ dornase อัลฟ่าได้เด่นชัดต้านการอักเสบและกิจกรรม mucolytic และลดความเข้มข้นของตัวบ่งชี้ของการอักเสบ (elastase neutrophil, IL-8) ในของเหลวหลอดลม ในฐานะที่เป็นยาฆ่าเชื้อจากเดือนแรกของชีวิตคุณสามารถใช้การสูดดมสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9%

ยาเสพติด mucolytic ทำให้ความลับของหลอดลมมีความหนืดน้อยและมีประสิทธิภาพในการทำความสะอาดช่องคลอดช่วยป้องกันการสะสมของน้ำมูกและการอุดตัน bronchioles ผลกระทบสูงสุดต่อเยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจและสมบัติเกี่ยวกับการไหลของยาระบายน้ำมูกในหลอดลมมีการสูดดม

ยาเสพติดและสูตรที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด

• ควรให้ Ambroxol ภายในเวลา 1-2 มก. / กก. ต่อวันใน 2-3 ครั้งหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำที่ 3-5 มก. / กก. ต่อวัน
• acetylcysteine นำมารับประทาน 30 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวต่อวันใน 2-3 ชั่วโมงหรือฉีดในอัตรา 30 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักผู้ป่วยร่างกายวันละ 2-3 ฉีดสูดดมหรือ 20% ที่ 2-5 มล. การแก้ปัญหาของ 3- 4 ครั้งต่อวัน
• Dornase alpha ถูกสูดดมผ่านเครื่องพ่นยาขยายหลอดลมที่ 2.5 มก. วันละครั้ง

ด้วยอัลฟาปกติใช้ dornase ลดความถี่และความรุนแรงของการกำเริบของการอักเสบติดเชื้อเรื้อรังในระบบ broncho ปอดลดระดับของการปนเปื้อนของเนื้อเยื่อปอด S. Aureus และ P. Aeruginosa ในเด็กที่อายุน้อยกว่า 5 ปีอัลฟาโดเรนจะมีผลเฉพาะในกรณีที่มีการปฏิบัติอย่างถูกวิธีในการสูดดมผ่านหน้ากาก

การได้รับการแต่งตั้งตัวแทน mucolytic ต้องรวมกับยาและวิธีการที่ช่วยเร่งการอพยพของเสมหะและเสมหะจากทางเดินหายใจ เพื่อฟื้นฟูและปรับปรุงการขับเสมหะและเร่งการขับถ่ายของเสมหะในหลอดลมให้ใช้วิธีการระบายน้ำของหลอดลมและการออกกำลังกายบำบัดหลายวิธี

ยาปฏิชีวนะ

เมื่อเร็ว ๆ นี้ควรให้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในการเกิด fibrosis cystic:

• เริ่มต้นเมื่อสัญญาณแรกของการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมตีบ;
• ใช้จ่ายเป็นเวลานานพอสมควร
• แต่งตั้งโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อการป้องกัน

กลยุทธ์นี้ช่วยป้องกันหรือชะลออัตราการพัฒนาของการติดเชื้อเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจส่วนล่างและความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อในปอด

ควรใช้ยาต้านแบคทีเรียเพื่อป้องกันการเกิดพังผืดในปริมาณที่สูงเพียงครั้งเดียวและรายวันซึ่งเป็นผลมาจากคุณลักษณะบางอย่างของโรค:

• เนื่องจากการล้างไตที่มีระบบและไตและการเผาผลาญของตับอย่างรวดเร็วความเข้มข้นของยาต้านจุลชีพในซีรัมในผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังยังค่อนข้างต่ำ
• เชื้อโรคจัด intrabronchially ซึ่งร่วมกับความยากจนอย่างพอเพียงของยาเสพติดยาต้านจุลชีพส่วนใหญ่สะสมอยู่ในเสมหะป้องกันไม่ให้ความเข้มข้นของการสร้างการฆ่าเชื้อแบคทีเรียของสารที่ใช้งานในเว็บไซต์ของการติดเชื้อ;
• (จุลินทรีย์ที่ทนต่อการสึกหรอ) มีมากขึ้นในการเตรียมสารต้านจุลชีพ

การเลือกใช้ยาต้านจุลชีพขึ้นอยู่กับชนิดของจุลินทรีย์ที่แยกได้จากเสมหะของผู้ป่วยที่มี fibrosis cystic และความไวต่อยาต้านจุลชีพสภาพของผู้ป่วยและภาวะแทรกซ้อน

การรักษาด้วยแอนติแบคทีเรียเพื่อตรวจหาเสมหะ S. Aureus

การตรวจหาเชื้อ S. Aureusในเสมหะช่วยให้เราสามารถยืนยันได้ว่าอาการกำเริบของกระบวนการอักเสบที่ติดเชื้อในระบบหลอดลมและปอดมีสาเหตุมาจากเชื้อจุลินทรีย์ชนิดนี้อย่างแม่นยำ หลักสูตรป้องกันของยาปฏิชีวนะที่ทำในS. Aureusควรทำอย่างน้อย 1-2 ครั้งต่อปี บางครั้งโรคของโรคต้องเกิดขึ้นซ้ำ ๆ บ่อยๆโดยมีช่วงเวลาสั้น ๆ ระหว่างพวกเขา แต่น่าเสียดายที่ความเชี่ยวชาญของผู้เชี่ยวชาญทุกคนไม่ได้ตระหนักถึงความเป็นไปได้ในการดำเนินการหลักสูตรป้องกันยาต้านจุลชีพในการเป็นพังผืดที่เป็น cystic fibrosis

ในการป้องกันและรักษาอาการกำเริบที่ไม่รุนแรงยาและยาต่อไปนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุด:

Azithromycin นำมารับประทานวันละครั้ง 3-5 วันจากการคำนวณ:

• เด็กที่มีอายุมากกว่า 6 เดือน - 10 มก. / กก. น้ำหนักตัวของเด็ก
• เด็กที่มีน้ำหนักตัว 15-25 กิโลกรัม - 200 มก.
• เด็กที่มีน้ำหนักตัว 26-35 กก. - 300 มก.;
• เด็กที่มีน้ำหนักตัว 36-45 กก. - 400 มก.;
• ผู้ใหญ่ละ 500 มก.

Amoxicillia ถูกนำมารับประทานเป็นเวลา 3-5 วันจากการคำนวณ:

• เด็ก - น้ำหนักตัว 50-100 มก. / กก. ต่อวันในช่วง 3-4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 1,0 กรัม 4 ครั้งต่อวัน

Clarithromycin ใช้เวลา 3-5 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็กที่มีน้ำหนักตัว <8 กก. - 7.5 มก. / กก. น้ำหนักตัวของเด็ก 2 ครั้งต่อวัน;
• เด็ก 1-2 ปี - 62.5 มก. 2 ครั้งต่อวัน:
• เด็ก 3-6 ปี - 125 mg,
• เด็ก 7-9 ปี - 187.5 มก. 2 ครั้งต่อวัน;
• เด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี - 250 มก. วันละสองครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 500 มก. 2 ครั้งต่อวัน

Clindamycin ถ่ายภายใน 3-5 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - น้ำหนักตัวของเด็กประมาณ 20-30 มก. / กก. ต่อวันใน 3-4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 600 มก. 4 ครั้งต่อวัน

Co-trimoxazole นำมารับประทาน 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 3-5 วันจากการคำนวณ:

• เด็ก 6 สัปดาห์ - 5 เดือน - 120 มก.;
• เด็ก 6 เดือน - 5 ปี - 240 มก.;
• เด็กอายุ 6-12 ปี - 480 มก.
• ผู้ใหญ่ - 960 mg

Oksatsillin ถ่ายภายใน 3-5 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - น้ำหนักตัว 100 มก. / กก. ต่อวันใน 4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 2.0 กรัม 3-4 ครั้งต่อวัน

ยา Rifampicin ถูกนำมารับประทานภายใน 3-5 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - 10-20 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมน้ำหนักตัวต่อวันใน 1-2 การรับรอง;
• ผู้ใหญ่ - เมื่อ 0,6-1,2 กรัมต่อวันใน 2-4 รับรอง

Flukloxacillin ภายใน 50-100 มก. / กก. / วันใน 3-4 ครั้ง 3-5 วัน (เด็ก); บน 1.0 กรัม 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 3-5 วัน (ผู้ใหญ่)

กรด Fusidic ถูกนำมารับประทานเป็นเวลา 3-5 วันจากการคำนวณ:

• เด็ก - 40-60 มก. / กก. น้ำหนักตัวต่อวันใน 3 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - เมื่อ 0,75 กรัม 3 ครั้งต่อวัน

Cefaclor นำมารับประทาน 3-5 วัน 3 ครั้งต่อวันจากการคำนวณ:

• เด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - 125 มก.;
• เด็ก 1-7 ปี - 250 มก.;
• เด็กอายุมากกว่า 7 ปีและผู้ใหญ่ - 500 มก.

Cefixime นำมารับประทานเป็นระยะเวลา 3-5 วันในปริมาณ 1-2 ครั้งจากการคำนวณ:

• เด็กอายุ 6 เดือน - 1 ปี - 75 มก. / วัน;
• เด็ก 1-4 ปี - 100 มก. / วัน;
• เด็ก 5-10 ปี - 200 มก. / วัน;
• เด็กอายุ 11-12 ปี - 300 มก. / วัน;
• ผู้ใหญ่ - 400 มก. / วัน

Erythromycin ใช้เวลา 3-5 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - 30-50 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมน้ำหนักตัวของเด็กต่อวันหารด้วย 2-4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 1.0 กรัม 2 ครั้งต่อวัน

เมื่อมีการกำเริบรุนแรงของกระบวนการติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบในระบบหลอดลมและปอดมียาและยาต่อไปนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุด

Vancomycin เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำภายใน 14 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - น้ำหนักตัว 40 มก. / กก. ต่อวันหารจำนวนครั้งทั้งหมดโดยการฉีด 4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 1.0 กรัม 2-4 ครั้งต่อวัน

Cefazolin เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดเข้ากล้ามเนื้อเป็นเวลา 14 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - 50-100 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของทารกต่อวันหารจำนวนยาทั้งหมดโดยการฉีด 3-4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 4.0 กรัมต่อวันหารปริมาณรวมเป็น 4 ครั้ง

Ceftriaxone ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ 14 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - น้ำหนักตัวของเด็ก 50-80 มก. / กก. ต่อวันโดยแบ่งยาทั้งหมด 3-4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 4.0 กรัมต่อวันหารปริมาณรวมเป็น 4 ครั้ง

Cefuroxime ใช้ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 14 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก - 30-100 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของเด็กต่อวันหารจำนวนยาทั้งหมดโดยการฉีด 3-4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 750 มก. 3-4 ครั้งต่อวัน

Flukloxacillin IV ในขนาด 100 มก. / ล. ในการฉีด 3-4 ครั้ง 14 วัน (เด็ก); 1,0-2,0 กรัม 4 r / วัน 14 วัน (ผู้ใหญ่)

Vancomycin มีการระบุไว้ในกรณีที่อาการกำเริบของกระบวนการอักเสบที่ติดเชื้อในระบบหลอดลมตีบเกิดจากการติดเชื้อของผู้ป่วยที่มีสายพันธุ์ที่ทนต่อ methicillin ของS. Aureus

การรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรียสำหรับการระบุเสมหะH. Influenzaeยาต้านจุลชีพการรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรียที่ใช้งานกับเอช influenzae,ยาสำหรับการป้องกัน (กับโรคซาร์สการตรวจสอบของจุลินทรีย์ในเสมหะ) และการรักษาติดเชื้อกำเริบของการอักเสบเรื้อรังในระบบปอดที่เกิดจากเอช influenzae . ระยะเวลาในการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะมาตรฐานคือ 14 วัน ส่วนใหญ่มักจะกำหนด azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, cotrimoxazole, เซฟาคลอร์, เซฟิกซิม ขณะที่การรักษาอาการติดเชื้อเฉียบพลันของการอักเสบในระบบปอดและอีกครั้งระบุH. Influenzaeการใช้ยาต้านจุลชีพเส้นทางทางหลอดเลือดดำ (เดือดดาล cefuroxime)

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียเพื่อตรวจหาเสมหะH. Aeruginosaข้อบ่งชี้ในการกำหนดยาต้านจุลชีพต่อการตรวจหาH. Aeruginosaในเสมหะ:

• การกำเริบของกระบวนการอักเสบติดเชื้อเรื้อรังในระบบหลอดลมหู;
• การป้องกันการติดเชื้อเรื้อรัง (ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการของการทำให้รุนแรงขึ้นครั้งแรกเมื่อเมล็ดเอช aeruginosa)และความก้าวหน้าของกระบวนการติดเชื้อการอักเสบในระบบปอด (ที่ผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อรังทางเดินหายใจที่ต่ำกว่าการล่าอาณานิคมเอช aeruginosa)

การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเริ่มต้นด้วยยาต้านจุลชีพในหลอดเลือดดำในโรงพยาบาล ด้วยพลวัตทางคลินิกที่ดีการรักษาสามารถทำได้ต่อเนื่องในการตั้งค่าผู้ป่วยนอก ระยะเวลาในการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ควรน้อยกว่า 14 วัน

ในการกำจัดH. Aeruginosaยาและยาต่อไปนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุด

Azlocillin เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำหารรายวันโดยการฉีด 3-4 ครั้งจากการคำนวณ:

• เด็ก - 300 มก. / กก. น้ำหนักตัวต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 15 กรัมต่อวัน

Amicacin เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำจากการคำนวณ:

• เด็ก - 30-35 มก. / กก. น้ำหนักตัวของเด็ก 1 ครั้งต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 350-450 มก. 2 ครั้งต่อวัน

Gentamicin

• ใช้ในรูปแบบของการฉีดเข้าหลอดเลือดดำฉีดวันละครั้งจากการคำนวณ:
  • เด็ก - 8-12 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของเด็ก;
  • ผู้ใหญ่ - 10 มก. / กก. น้ำหนักตัวของผู้ป่วย
• เมื่อสูดดมทำ 2 ครั้งต่อวันจากการคำนวณ:
  • เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี - 40 มก.;
  • เด็ก 5-10 ปี - 80 มก.;
  • เด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีและผู้ใหญ่ - 160 mg

Kolistin

• ใช้ในรูปแบบของการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำหารจำนวนครั้งทั้งหมดลงใน 3 เข็มฉีดยาจากการคำนวณ:
  • เด็ก - น้ำหนักตัวเด็ก 50 000 U / kg ต่อวัน;
  • ผู้ใหญ่ - 2 000 000 หน่วย
• เมื่อสูดดมทำ 2 ครั้งต่อวันจากการคำนวณ:
  • เด็กทารก - 500 000 หน่วย;
  • เด็ก 1-10 ปี - 1 000 000 หน่วย
  • เด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีและผู้ใหญ่ - 2 000 000 หน่วย

Meropenem มีการฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยแบ่งเป็น 3 ครั้งจากการคำนวณ:

• เด็ก - น้ำหนักตัว 60-120 มก. / กก. ต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 3-6 กรัมต่อวัน

Piperacillin เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำแบ่งยาทั้งหมดออกเป็น 3 ครั้งโดยอิงตาม:

• เด็ก - 200-300 มก. / กก. น้ำหนักตัวต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 12.0-16.0 กรัม / วัน

Piperacillin กับ tazobactam จะได้รับทางหลอดเลือดดำโดยแบ่งเป็น 3 ครั้งฉีดตาม:

• เด็ก - 90 มก. / กก. น้ำหนักตัวของเด็กต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 2.25-4.5 กรัม / วัน

Tobramycin

• ใช้ในรูปแบบของการฉีดเข้าหลอดเลือดดำฉีดวันละครั้งจากการคำนวณ:
  • เด็ก - 8.0-12.0 มก. / กก. น้ำหนักตัวของเด็กต่อวัน;
  • ผู้ใหญ่ - 10 มก. / กก. น้ำหนักตัวต่อผู้ป่วยต่อวัน
• เมื่อสูดดมทำ 2 ครั้งต่อวันจากการคำนวณ:
  • เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี - 40 มก.
  • เด็ก 5-10 ปี - 80 มก.:
  • เด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีและผู้ใหญ่ - 160 mg

Cefepime มีการฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยแบ่งยาทั้งหมดออกเป็น 3 ครั้งโดยอิงตาม:

• เด็ก - 150 มก. / กก. น้ำหนักตัวของเด็กต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - ถึง 6.0 กรัมต่อวัน

Ceftazidime

• o ใช้ในรูปแบบของการฉีดยาทางหลอดเลือดดำหารปริมาณทั้งหมดลงใน 2 ฉีดขึ้นอยู่กับ:
  • เด็ก - น้ำหนักตัวของเด็ก 150-300 มก. / กก.
  • ผู้ใหญ่ - 6-9 กรัมต่อวัน
• เมื่อสูดดม 1.0-2.0 กรัม 2 ครั้งต่อวัน

Ciprofloxacin

• ใช้ภายในแบ่งหารรายวันเป็น 2 doses จากการคำนวณ:
  • เด็ก - น้ำหนักตัว 15-40 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน;
  • ผู้ใหญ่ - 1,5-2,0 กรัมต่อวัน
• ให้ใส่ยาทั้งหมดลงใน 2 เข็มฉีดยาจากการคำนวณ:
  • เด็ก - 10 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของเด็กต่อวัน;
  • ผู้ใหญ่ - 400 มก. / วัน

ในขณะเดียวกันจะมีการจัดเตรียมยาปฏิชีวนะ 2-3 ชนิดจากหลายกลุ่มเพื่อป้องกันการพัฒนาความต้านทานต่อH. Aeruginosaและช่วยให้ได้ผลทางคลินิกสูงสุด ชุดที่ใช้กันมากที่สุดของ aminoglycosides กับ cephalosporins คือ 3-4 รุ่น แนะนำให้เปลี่ยนชุดยาปฏิชีวนะเป็นระยะ ๆ เพื่อต่อต้าน Pseudomonas aeruginosa ควรจำไว้ว่าคำจำกัดความในห้องปฏิบัติการของความไวของจุลินทรีย์ต่อยาปฏิชีวนะไม่สอดคล้องกับการตอบสนองทางคลินิกต่อการรักษาอย่างต่อเนื่อง

48 ชั่วโมงหลังการให้ยาครั้งแรกของ aminoglycosides ควรให้ความเข้มข้นในเลือด เมื่อใช้ยา aminoglycosides ในปริมาณมากการทดสอบนี้ควรทำซ้ำ 1-2 ครั้งต่อสัปดาห์ น่าสนใจโดยเฉพาะโปร vomikrobnym หมายถึงระดับ aminoglycoside เกิดจากความจริงที่ว่าพวกเขาจะสามารถเรียกคืนการทำงานของโปรตีนที่มีข้อบกพร่องในการกลายพันธุ์ของยีนบางอย่างของ Cystic Fibrosis ควบคุมรนสื่อกระแสไฟฟ้า

ยาปฏิชีวนะในรูปแบบของละอองลอยจนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ใช้เป็นเพียงอาหารเสริมในการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในช่องปากและหลอดเลือดดำหลัก มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าวิธีการของการบริหารยานี้ในความเป็นจริงทางเลือกให้กับระบบที่จะช่วยให้คุณได้อย่างรวดเร็วสร้างความเข้มข้นที่ต้องการของสารต้านจุลชีพในการระบาดของกระบวนการติดเชื้อรวมทั้งเพื่อลดความเสี่ยงของผลกระทบของระบบที่เป็นพิษของยาเสพติด อย่างไรก็ตามข้อมูลการทดลองแสดงให้เห็นว่ามีเพียง 6-10% ของยาปฏิชีวนะใช้ถึงปอดปลายเพราะฉะนั้นการเพิ่มปริมาณของยาปฏิชีวนะสำหรับการสูดดมไม่ได้เป็นเพียงความปลอดภัยสำหรับผู้ป่วย แต่ก็สมควรที่จะบรรลุผลการรักษาสูงสุด สำหรับการสูดดมยาปฏิชีวนะจำเป็นต้องใช้เครื่องพ่นยาพ่นด้วยไอพ่นรวมถึงการเตรียมยาพิเศษและยา (Tobi, Bramitob)

การป้องกันการติดเชื้อเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจส่วนล่างH. Aeruginosaช่วยเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วย ในขณะเดียวกันการจัดเตรียมหลักสูตรป้องกันการเกิดเชื้อแบคทีเรียในเชิงป้องกันไม่ได้มีผลต่อความคงตัวของสายพันธุ์ของจุลินทรีย์ แต่เพียงอย่างเดียวในการเปลี่ยนยาที่ใช้ในเวลาเดียวกัน แต่น่าเสียดายที่ค่าใช้จ่ายของหลักสูตรดังกล่าวค่อนข้างสูงดังนั้นการบ่งชี้ถึงการปฏิบัติของพวกเขาคือการเสื่อมสภาพที่ก้าวหน้าของ HPF

เป็นที่แพร่หลายในการดำเนินการบำบัดยาปฏิชีวนะในการตั้งค่าผู้ป่วยนอก (ที่บ้าน) ในการเชื่อมต่อกับข้อได้เปรียบที่สำคัญของกลยุทธ์นี้:

• การขาดความเสี่ยงของการติดเชื้อข้ามและการพัฒนาของการติดเชื้อ
• การกำจัดปัญหาจิตเวชที่เกิดจากการเข้าพักในสถานพยาบาล
• ความเป็นไปได้ทางเศรษฐกิจ

เพื่อประเมินความเป็นไปได้ในการดำเนินการบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะที่บ้านจำเป็นต้องคำนึงถึง:

• รัฐของเด็ก;
• สถานที่และเงื่อนไขการพำนักของครอบครัว
• ความเป็นไปได้ของการให้คำปรึกษาอย่างต่อเนื่องของผู้ป่วยกับผู้เชี่ยวชาญ; o ความสามารถของครอบครัวในการให้การดูแลผู้ป่วยที่เหมาะสม
• ระดับการสื่อสารและการศึกษาของบิดามารดาของเด็ก หลักการพื้นฐานของการป้องกันการติดเชื้อเรื้อรังในระบบทางเดินหายใจส่วนล่างของเชื้อH. Aeruginosa;
• ทุก 3 เดือนควรเป็นหลักสูตรการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ 2 สัปดาห์โดยใช้เส้นทางการให้ยาต้านจุลชีพแบบฉีดเข้าเส้นเลือดดำ
• มีความพร้อมในการเตรียมสารต้านจุลชีพ 2-3 ครั้งร่วมกับความไวของเชื้อจุลินทรีย์
• การสูดดมแบบถาวรของสารต้านจุลชีพ

ด้วยการกำเริบบ่อยอักเสบติดเชื้อในระบบ broncho ปอดควรเพิ่มระยะเวลาของหลักสูตรการรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรียถึง 3 สัปดาห์ที่ผ่านมาโดยใช้เส้นทางทางหลอดเลือดดำและ (หรือ) เพื่อลดช่วงเวลาระหว่างหลักสูตรและ (หรือ) ระหว่างหลักสูตรนำมารับประทาน ciprofloxacin

ในกรณีที่มีเสมหะคล้ำจากH. Aeruginosa:

• เพาะครั้งแรกที่จำเป็นสำหรับ 3 สัปดาห์ด้วยหายใจของ Colistin 1000000 U วันละ 2 ครั้งพร้อมกับการคำนึงถึงการคำนวณ ciprofloxacin 25-50 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวันโดยการหารปริมาณรวมต่อชั่วโมง 2;
• เมื่อ re-เพาะจำเป็นสำหรับ 3 สัปดาห์ด้วยหายใจของ Colistin 2 ล้าน U วันละ 2 ครั้งพร้อมกับการคำนึงถึงการคำนวณ ciprofloxacin 25-50 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวันโดยการหารปริมาณรวมต่อชั่วโมง 2;
• มากกว่า 3 ครั้งเป็นเวลา 6 เดือนตามเวลา 12 สัปดาห์ด้วยการหายใจของ Colistin 2 ล้าน U วันละ 2 ครั้งพร้อมกับการคำนึงถึงการคำนวณ ciprofloxacin 25-50 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวันโดยการหารปริมาณรวมเป็น 2 ชั่วโมง

ถ้าตรวจพบH. Aeruginosaในเสมหะหลังจากได้รับผลการทดสอบแบคทีเรียในเชิงลบเป็นเวลาหลายเดือน ผู้ป่วยที่ได้ดำเนินการไปก่อนหน้านี้หลักสูตรของการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะโดยใช้เส้นทางทางหลอดเลือดดำของการบริหารของยาเสพติดตามมาเป็นเวลา 12 สัปดาห์ด้วยการหายใจของ Colistin 2 ล้าน U วันละ 2 ครั้งพร้อมกับการคำนึงถึงการคำนวณ ciprofloxacin 25-50 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อ วันหารปริมาณรวมโดย 2 ขนาด

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียเพื่อตรวจหาเสมหะในB. Cepacia

ผู้ป่วยที่มีเสมหะพบบี cepacia,ต้องแยกจากผู้ป่วยอื่น ๆ ที่มีโรคปอดเรื้อรังซึ่งมีสาเหตุมาจากการขาดโอกาสในการคาดการณ์กรณีของการติดเชื้ออย่างรุนแรงและวายเฉียบพลันของบี cepacia,เนื่องจากความต้านทานของเชื้อโรคที่จะต้านจุลชีพที่สุด

ในกรณีของการกำเริบรุนแรง, ยาต่อไปนี้และสูตรมีประสิทธิภาพมากที่สุด:

Doxycycline สำหรับเด็กที่มีอายุมากกว่า 12 ปีและผู้ใหญ่ควรรับประทาน oral 100-200 มก. ต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

Co-trimoxazole นำมารับประทาน 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วันนับจากการคำนวณ:

• เด็ก 6 สัปดาห์ - 5 เดือน - 120 มก.; เกี่ยวกับเด็ก 6 เดือน - 5 ปี - 240 มก.;
• เด็กอายุ 6-12 ปี - 480 มก.
• ผู้ใหญ่ - 960 mg

Chloramphenicol ใช้ภายในร่างกายที่ 25 มก. / กก. น้ำหนักตัวของผู้ป่วย 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

Ceftaidime ใช้ในรูปแบบของการสูดดม 1.0-2.0 กรัม 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

ในการกำเริบรุนแรงเกิดการอักเสบติดเชื้อในระบบ broncho ปอดที่เกิดจากบี cepacia,จะต้องรวมใช้เวลา 2 หรือ 3 ยาต้านจุลชีพ (fluoroquinolones, cephalosporins รุ่น 3-4, carbapenems, chloramphenicol)

Ceftaidime กับ ciprofloxacin จะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 14 วันแบ่งยาทุกวันเป็น 2 ครั้งโดยอิงตาม:

• เด็ก - 150-300 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของเด็กต่อวันของ ceftaidime และ 10 มก. / กก. ต่อวันของ ciprofloxacin;
• ผู้ใหญ่ - ceftaidime 6-9 r / วันและ ciprofloxacin 400 มก. / วัน

Meropenem ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 14 วันแบ่งยาทั้งหมดออกเป็น 3 ครั้งโดยอิงตาม:

• เด็ก - น้ำหนักตัว 60-120 มก. / กก. ต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 3-6 กรัมต่อวัน

Chloramphenicol ใช้ภายในร่างกายที่ 25 มก. / กก. น้ำหนักตัวของผู้ป่วย 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

ในกรณีที่มีอาการรุนแรงขึ้นจากจุลินทรีย์อื่น ๆ การเลือกใช้ยาต้านเชื้อแบคทีเรียและสูตรจะถูกเลือกขึ้นอยู่กับข้อมูลของยาปฏิชีวนะหรือกำหนดให้ยาที่มีผลต่อการติดเชื้อในรูปแบบนี้

การรักษาด้วยการอักเสบ

รักษาด้วยยาปฏิชีวนะของการล่าอาณานิคมทางเดินหายใจเรื้อรังลดลงP. Aeruginosaเพียงนำไปสู่การปรับปรุงทางคลินิกและการลดลงของระดับของการปนเปื้อนของจุลินทรีย์ แต่ไม่ระงับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปของผู้ป่วยการป้องกันการกำจัดของการติดเชื้อ

การใช้ glucocorticoids ในปริมาณที่มีขนาดใหญ่ในปริมาณที่น้อยจะช่วยรักษาเสถียรภาพของผู้ป่วย แต่ยังช่วยปรับปรุงพารามิเตอร์การทำงานและทางคลินิก ส่วนใหญ่มักใช้ในการรักษาด้วยการบำรุงรักษา prednisolone มีขนาด 0.3-0.5 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน ควรใช้ภายในหนึ่งวัน (อย่างถาวร) เมื่อใช้รูปแบบการสูดดม glucocorticoids ผลข้างเคียงจะพัฒนาช้ากว่าและลดลง

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroidal (NSAIDs) มีฤทธิ์ต้านการอักเสบที่เด่นชัด แต่ด้วยการใช้ในระยะยาวภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงมักพัฒนาขึ้น ความเป็นไปได้ที่ NSAIDs จะยับยั้ง cyclooxygenase-2 ใน cytok fibrosis เป็นเวลานาน แต่จะมีฤทธิ์ต้านการอักเสบน้อยกว่าในกรณีของ analogs ก่อนหน้านี้

Macrolides ไม่เพียง แต่มีฤทธิ์ต้านเชื้อจุลินทรีย์ แต่ยังต้านการอักเสบรวมทั้งภูมิคุ้มกัน ในระยะยาวการบริหารยาเหล่านี้ความคืบหน้าของกระบวนการอักเสบติดเชื้อเรื้อรังในระบบหลอดลมตีบใน fibrosis cystic ช้าลง ยาเหล่านี้ควรได้รับการกำหนดเป็นนอกเหนือจากการรักษาขั้นพื้นฐาน:

• กับอาณานิคมเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจส่วนล่างH. Aeruginosa;
• ที่ค่า FVD ต่ำ

ยาและยาต่อไปนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุด:

• Azithromycin รับประทานทางปาก 250 มก. / วัน 2 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป
• Clarithromycin ใช้ภายใน 250 มก. / วันทุกวัน ๆ เป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป

การทดแทนการรักษาด้วยตับอ่อน

ทดแทนการบำบัด microsphere เอนไซม์ตับอ่อนควรจะให้กับทารกแรกเกิดทุกคนที่มีโรคปอดเรื้อรังที่มีอาการทางคลินิกของโรคลำไส้ (49%) หรือมีความเข้มข้นต่ำของ elastase-1 ในอุจจาระ เมื่อดำเนินการบำบัดทดแทนจำเป็นต้องตรวจสอบ:

• ตัวชี้วัดของ coprogram o ความถี่และลักษณะของอุจจาระ
• การเพิ่มน้ำหนักและการเติบโตของผู้ป่วยรายเดือน

ควรใช้เอนไซม์ตับอ่อนที่มีประสิทธิภาพสูง กับโปรแกรมนี้ในกรณีส่วนใหญ่ก็เป็นไปได้ที่จะชดเชยการ steatori และลดการขาดดุลมวลกายโดยไม่ต้องใช้เฉพาะสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพที่ใช้งาน

ตัวชี้วัดที่สำคัญประการหนึ่งของความเพียงพอของการรักษาและการชดเชยสภาพของผู้ป่วยคือพลวัตของการเพิ่มน้ำหนัก (ในเด็ก) และ BMI (ในผู้ใหญ่) ความบกพร่องของน้ำหนักตัวพัฒนาขึ้นเนื่องจาก:

• การย่อยอาหารและการดูดซึมของไขมันและโปรตีนเนื่องจากความไม่เพียงพอของหน้าที่ต่อมฮอร์โมนของตับอ่อน
• การรับประทานอาหารไม่เพียงพอในกรณีที่สุขภาพไม่ดีของผู้ป่วย
• อัตราการใช้พลังงานที่ค่อนข้างสูงซึ่งเป็นผลมาจากแรงกดดันที่เพิ่มขึ้นต่อระบบทางเดินหายใจ
• กระบวนการอักเสบติดเชื้อเรื้อรังในปอดที่มีอาการกำเริบบ่อยครั้ง

เมื่อการขาดดุลมวลกายถูกตัดออกการพยากรณ์โรคของโรคโดยรวมจะดีขึ้นอย่างมาก ในผู้ป่วยกิจกรรมเพิ่มขึ้นมีความต้องการที่จะออกกำลังกายและความกระหายเพิ่มขึ้น

ยาเสพติดในกลุ่มอาการของ malabsorption ในผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังควรกําหนดเอนไซม์ตับอ่อนขั้นสูง ยาเสพติดในปัจจุบันสำหรับการรักษาด้วยเอนไซม์ทดแทนถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการปฏิบัติทางการแพทย์จะ minisfery หรือ microgranules มีเอนไซม์ตับอ่อน [ยามักจะแสดงออกในกิจกรรมเอนไซม์ไลเปส - ในหน่วยของการกระทำ (U)] เคลือบและวางไว้ในแคปซูลเจลาติน รูปแบบยาดังกล่าวละลายเฉพาะในสภาวะเป็นด่างของลำไส้เล็กส่วนต้นโดยไม่ถูกทำลายในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดของกระเพาะอาหารให้มีประสิทธิภาพสูงสุดของยาเสพติด

เอนไซม์ควรรับประทานกับอาหารใน 2 รูปแบบที่เป็นไปได้:

• ยาทั้งหมดจะถูกนำมาใช้ทันทีก่อนมื้ออาหาร
• ปริมาณทั้งหมดแบ่งออกเป็น 2 ส่วนคือส่วนที่หนึ่งจะได้รับก่อนอาหารอื่น ๆ - ระหว่างหลักสูตรแรกและที่สอง

เอนไซม์ตับอ่อนไม่ควรรับประทานหลังอาหาร แคปซูลที่มีขนาดเล็ก, Microbeads เคลือบฟิล์มหรือ minisferami สามารถเปิดและยอมรับเนื้อหาของพวกเขาในเวลาเดียวกันมีจำนวนเล็ก ๆ ของอาหารและถ้าผู้ป่วยมีโรคปอดเรื้อรังเก่าพอ - กลืนกินโดยไม่เปิด ในการเลือกปริมาณของเอนไซม์เตรียมเพื่อทดแทนการรักษาความไม่เพียงพอของการทำงานของตับอ่อน exocrine ควรเป็นรายบุคคล เมื่อเลือกขนาดของเอนไซม์ตับอ่อนในรูปแบบ microspherical ในการเป็นพังผืดเป็นตับให้ปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:

• ทารกควรใช้เวลาประมาณ 4000 หน่วยต่อนม 100-150 มิลลิลิตร
• เด็กในช่วงปี:
• 2000-6000 หน่วย / กิโลกรัมน้ำหนักตัวต่อวัน;
• สำหรับน้ำหนักตัว 500-1000 หน่วยต่อน้ำหนักตัวของเด็กก่อน (หรือระหว่าง) มื้อหลัก
• สำหรับน้ำหนักตัว 250-500 หน่วยต่อน้ำหนักตัวของเด็กก่อน (หรือระหว่าง) มื้ออาหารเสริม

น้ำในกระเพาะอาหารตับอ่อนหรืออาจทำให้เกิดผลกระทบทางคลินิกขาดในการรับการรักษาด้วยเอนไซม์ (ปริมาณที่ไม่ได้ผลดำเนินการในช่วงการเตรียมอาหารน้ำหนักตัวเกิน 3000 U / กก.) ในกรณีนี้เปลือกของ microgranules หรือ minispheres ในกรดของลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กไม่ละลายและเอนไซม์ไม่ทำ ในกรณีนี้เป็นเวลานานจะต้องนำยาเสพติดซึ่งการปราบปรามการหลั่งของกรดไฮโดรคลอริกของเยื่อบุกระเพาะอาหาร: คู่อริของ H ₂ -receptor ฮีสตามีหรือยับยั้งโปรตอนปั๊ม

น่าเสียดายที่การรักษาด้วยยาแบบสมัยใหม่ไม่สามารถขจัดสัญญาณของความไม่เพียงพอของตับอ่อนในโรคปอดเรื้อรังได้จึงไม่เหมาะสมและเป็นอันตรายต่อการเพิ่มปริมาณของเอนไซม์ในขณะที่รักษาเฉพาะภาวะคัดหลั่ง ถ้าการบำบัดด้วยเอนไซม์ทดแทนไม่ได้ผลและอาการทางคลินิกที่ติดทนนานของ malabsorption syndrome จำเป็นต้องมีการตรวจเพิ่มเติมอย่างละเอียด

ร่วมกับการเตรียมเอนไซม์ตับอ่อนจำเป็นต้องทานวิตามินที่ละลายในไขมันได้อย่างต่อเนื่อง (A, D, E และ K) ในผู้ที่เป็นโรคปอดเรื้อรังที่ไม่ใช้วิตามินมักเกิดภาวะ hypovitaminosis A เนื้อหาที่มีวิตามินอีในพลาสมาต่ำไม่สามารถอธิบายได้เป็นเวลานาน ควรให้วิตามินเคแก่ผู้ป่วยที่มีอาการของตับและใช้ยาปฏิชีวนะในระยะยาว เมื่อเลือกปริมาณวิตามินที่ละลายในชีวิตได้ทุกวันผู้ป่วยโรคพังผืดที่เป็นโรคปอดเรื้อรังควรคำนึงถึงว่าควรเกินอายุมาตรฐาน 2 ครั้งหรือมากกว่า

ปริมาณวิตามินที่ละลายในน้ำได้ทุกวันสำหรับผู้ป่วยโรค fibrosis cystic

วิตามิน	อายุ	ปริมาณรายวัน
А	-	5000-10 000 หน่วย
D	-	400-800 IU
E	0-6 เดือน 6-12 เดือน 1-4 ปี 4-10 ปี 10 ปี	25 มก 50 มก 100 มก 100-200 มก 200-400 มก
K	0-1 ปี อาวุโสของปี	2-5 มก 5-10> mg

ยีนบำบัด

การศึกษาเกี่ยวกับการใช้ยีนบำบัดใน fibrosis cystic กำลังดำเนินต่อไป เวกเตอร์ที่มียีนที่ไม่เป็นอันตรายของตัวควบคุมตัวนำผ่านเยื่อ transcurrent cystic fibrosis ได้รับการพัฒนาแล้ว แต่น่าเสียดายที่ในระหว่างการศึกษาเกี่ยวกับการบริหารยาเหล่านี้พบว่ามีปฏิกิริยาตอบสนองต่อการอักเสบและภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับยา บางที 5-10 ปีจะผ่านก่อนที่จะใช้ในทางปฏิบัติของวิธีการเหล่านี้ในการรักษาโรค

[1], [2], [3]