การวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

สำหรับการวินิจฉัยโรคซิสเทอโรเดอร์เมียแบบแผลเป็นในระบบได้มีการเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยเบื้องต้นเกี่ยวกับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชนที่พัฒนาโดย European rheumatologists (European Rheumatology Society, 2004) ในการสร้างการวินิจฉัยต้องมีเกณฑ์ขนาดใหญ่ 2 ตัวและอย่างน้อยหนึ่งเกณฑ์

เกณฑ์ "บิ๊ก"

• เส้นโลหิตตีบ / การเหนี่ยวนำ
• Sclerodactyly (ความหนาแน่นสมมาตรรวมและการเหนี่ยวนำของผิวของนิ้วมือ)
• โรค Reynaud's

เกณฑ์ "เล็ก"

• หลอดเลือด:
  • การเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอยของเตียงเล็บตามข้อมูล capillaroscopy
  • แผลแบบดิจิตอล
• ระบบทางเดินอาหาร:
  • กลืนลำบาก;
  • gastroesophageal reflux
• ไต:
  • ภาวะไต;
  • การปรากฏตัวของความดันโลหิตสูง
• การเต้นของหัวใจ:
  • จังหวะ;
  • หัวใจล้มเหลว
• ปอด:
  • โรคปอดเรื้อรัง (ตาม CT และการถ่ายภาพรังสี);
  • การแพร่กระจายของปอด;
  • ความดันโลหิตสูงในปอด
• กระดูกและกล้ามเนื้อ:
  • เอ็นกล้ามเนื้อหดเกร็ง
  • โรคข้ออักเสบ;
  • myositis
• ระบบประสาท:
  • neyropatiya;
  • ดาวน์ซินโดรมของ carpal canal
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • แอนติบอดีเฉพาะ(Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl)

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีค่าการวินิจฉัยที่สัมพันธ์กัน แต่ช่วยในการประเมินระดับของการทำงานสภาวะการทำงานของอวัยวะภายในบางชนิด

• การตรวจเลือดทางคลินิก การเพิ่มขึ้นของ ESR, leukocytosis ชั่วคราวที่ลดลงและ / หรือ eosinophilia พบได้เฉพาะใน 20-30% ของผู้ป่วยดังนั้นการเปลี่ยนแปลงของพวกเขาไม่ได้สัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคเสมอไป
• การวิเคราะห์ปัสสาวะการวิเคราะห์ปัสสาวะตาม Zimnitskiy การทดสอบของ Reberg ดำเนินการโดยมีความผิดปกติของไตที่น่าสงสัย ได้แก่ ดาวน์ซินโดรมปัสสาวะในระยะปานกลางการลดการกรองและการทำงานของความเข้มข้นของไต
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี hyperproteinemia ซึ่งเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของสัดส่วน gamma-globulin ในผู้ป่วย 10%

การวิจัยด้านภูมิคุ้มกัน

เนื้อหาของ serum immunoglobulin G เพิ่มขึ้น 30%, โปรตีน C-reactive - ใน 13% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบเด็กและเยาวชน; ปัจจัยไขข้อตรวจพบใน 20% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบ ANF (เป็นเนื้อเดียวกันมากขึ้นจุดด่างดำเรืองแสง) - 80% ของผู้ป่วยซึ่งบ่งชี้ว่ากิจกรรมของโรคและมักจะกำหนดทางเลือกของการรักษาในเชิงรุกมากขึ้น

แอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ scleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) เผย 20-30% ของเด็กที่มี scleroderma ระบบมักจะอยู่ในรูปแบบการแพร่กระจายของโรคภูมิคุ้มกัน antitsentromernye - ประมาณ 7% ของเด็กที่มีรูปแบบที่ จำกัด ของระบบเส้นโลหิตตีบ

วิธีการวิจัยแบบเป็นเครื่องมือ

• ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ:
  • การฉายรังสีของข้อต่อ
  • EMG สำหรับประเมินระดับความเสียหายของกล้ามเนื้อ
• อวัยวะระบบทางเดินหายใจ:
  • การตรวจสอบการทำงานของการหายใจภายนอก
  • เอ็กซ์เรย์หน้าอก;
  • การสแกน CT ที่มีความละเอียดสูง (ตามข้อบ่งชี้)
• ระบบหัวใจและหลอดเลือด:
  • คลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
  • EkhoKG;
  • การตรวจสอบ ECG โดย Holter (ตามข้อบ่งชี้)
• ระบบทางเดินอาหาร:
  • koprogramma;
  • อัลตราซาวนด์ของช่องท้อง
  • X-ray ของหลอดอาหารกับแบเรียม;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • recto- และ colonoscopy (ตามข้อบ่งชี้)
• ระบบประสาท:
  • electroencephalography;
  • MRI ของสมอง (ตามข้อบ่งชี้)

การตรวจช่องท้องแบบกว้าง ๆ ของเตียงเล็บแสดงให้เห็นถึงลักษณะเฉพาะของอาการเส้นโลหิตตีบที่เป็นระบบ - เส้นเลือดฝอยที่พองตัวลดลงเมื่อมีการสร้างสนามอาร์ควอร์ดการปรากฏตัวของเส้นเลือดฝอย

การวินิจฉัยความแตกต่างของ scleroderma ที่เป็นระบบ

การวินิจฉัยแยกโรคเส้นโลหิตตีบระบบควรจะดำเนินการกับคนอื่น ๆ ในกลุ่มโรค scleroderma: slerodermiey จำกัด โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม scleroderma Buschke, fasciitis eosinophilic กระจายและมีโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนเด็กและเยาวชน dermatomyositis

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่คล้ายกับ scleroderm อาจเกิดขึ้นได้ในบางโรคที่ไม่ใช่โรคไขข้อเช่น phenylketonuria, progeria, porphyria ผิวหนังเบาหวานเป็นต้น

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]