อาการของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

Scleroderma ระบบเด็กและเยาวชนมีคุณสมบัติเป็นจำนวนมาก:

• โรคผิวหนังมักแสดงโดยสายพันธุ์ผิดปกติ (แผลโฟกัสหรือเส้นตรง, hemiforms);
• ความพ่ายแพ้ของอวัยวะภายในและกลุ่มอาการของโรค Raynaud น้อยกว่าผู้ใหญ่มักไม่ค่อยเด่นชัด
• (antitope isomerase AT -Scl-70และanti-centromeric antibodies) มักพบบ่อยในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ scleroderma immunologic markers

อาการที่พบบ่อยของระบบเด็กและเยาวชน scleroderma

ในการเริ่มต้นของโรคผิวหนังแข็ง scleroderma ผู้ป่วยยังคงสามารถสังเกตเห็นกลุ่มอาการ Raynaud ที่แยกได้ พวกเขาทราบการสูญเสียน้ำหนักตัวอ่อนแอลดลงในความอดทนการออกกำลังกาย อาการเริ่มรุนแรงของโรคคือลักษณะการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิของร่างกายในผู้ป่วยบางราย - มีไข้สูง

แผลผิวหนัง

โรคผิวหนังพบได้ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด เขามีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

มีแผลที่ผิวหนัง 3 ขั้นตอน

• อาการบวมน้ำบนเวที - ลักษณะที่ปรากฏบนผิวของตำแหน่งของภาวะหยุดนิ่งของหลอดเลือดจุดที่มีลักษณะม่วงปัดบนขอบ ผิวอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความหนาแน่นของผิวบวมจากสีขาวถึงเขียวอมเหลือง
• ขั้นตอนของการยึดเกาะเป็นความหนาของผิวที่มีความสม่ำเสมอเหมือนแป้งผิวจะถูกเชื่อมแน่นกับเนื้อเยื่อที่อยู่ภายใต้มันจะไม่พับ สีจะกลายเป็นสีขาวสีเหลือง, ขี้ผึ้งสามารถได้รับสีของงาช้าง
• ขั้นตอนของเส้นโลหิตตีบและการฝ่อ - เริ่มแรกผิวจะหนาแน่นและหนาขึ้นจะมีลักษณะเป็นประกายเป็นสีเหลือง รบกวนการทำงานของต่อมไขมันและเหงื่อ ส่วนต่อท้ายของผิวหนังได้รับผลกระทบ: การร่วงของเส้นผม, การฝ่อของรูขุมขน, การพัฒนาเล็บของเล็บ หลังจากนั้นผิวจะกลายเป็นทินเนอร์, การได้มาซึ่งรูปลักษณ์ของกระดาษทรายจะกลายเป็นสีที่ไม่สม่ำเสมอและแห้ง ผ่านผิวหนังผอมบางหลอดเลือดใต้ผิวหนังจะปรากฏเป็นรูปแบบของหลอดเลือดดำที่แปลกประหลาด ในบริเวณที่กระดูกมีการคาดการณ์ว่าผิวเป็นแผลจะมีพัฒนาการผิดปกติทางโภชนาการรวมทั้งรอยแตกที่ติดเชื้อทุติยภูมิ

ขึ้นอยู่กับความชุกและลักษณะของบาดแผลหลายสายพันธุ์ของกลุ่มอาการของผิวหนังจะถูกระบุด้วย scleroderma ระบบในเด็ก

• แผลเป็นเนื้อเยื่อระบบที่มีแผลพุพองเป็นรอยโรคที่เกิดจากผิวหนังอย่างรวดเร็ว เมื่อผิวหนังของลำตัวได้รับบาดเจ็บเด็กอาจรู้สึก "รัดตัว" หรือ "เกราะ" ในบางกรณีการ จำกัด การเที่ยวชมบริเวณหน้าอก
• ในส่วนที่เป็น acrosclerotic ของ scleroderma ที่เป็นระบบส่วนปลายของแขนขา (มือน้อยกว่าฟุต) จะได้รับผลกระทบเป็นหลัก นิ้วเนืองจากบวมน้ำและความชุ่มชื้นกลายเป็นหนาแน่นและยากที่จะบีบให้เป็นกำปั้น (sclerodactyly), contractures จะเกิดขึ้น, แปรงมีลักษณะเหมือน "ตีนกรงเล็บ" มีลักษณะโดยกลุ่มอาการของ Raynaud ที่มีการละเมิดส่วนปลายด้านโภชนาหารของนิ้วมือและนิ้วเท้าการพัฒนาภาวะขาดเลือดและการเป็นเนื้องอกในผู้ป่วย 1/3 ราย การเปลี่ยนแปลงของผิวหน้าใน scleroderma ทำให้สูญเสียขนตาคิ้วหน้ากากมาปรากฏ hypomymia; หูผอม, จมูก ("จมูกนก"), ริมฝีปากเป็นเรื่องยากที่จะเปิดปากรอบซึ่งริ้วรอยฟอร์ม ("หี" ปาก)
• รูปแบบ proximal ของ scleroderma เป็นระบบเป็นแผลของผิวหนังของลำตัวและแขน proximal เหนือข้อต่อ metacarpal และ metatarsal
• Hemi-scleroderma เป็นความพ่ายแพ้ของแขนขาหนึ่งและแผลด้านเดียวของลำตัวและแขนขาที่มีชื่อเดียวกันบางครั้งมีการแพร่กระจายของพื้นที่ได้รับผลกระทบไปที่ผิวของคอและครึ่งหนึ่งของใบหน้า การบาดเจ็บที่เกี่ยวกับโภชนาการลึกในพื้นที่ของการบาดเจ็บมักเป็นสาเหตุของการลดขนาดของแขนขาและการหยุดชะงักของการเจริญเติบโตทำให้เด็กพิการได้
• รูปแบบไม่ถูกต้องของ scleroderma เป็นแผลเป็นหรือโฟกัสของผิวหนัง

Telangiectasia (ขยายท้องถิ่นของเส้นเลือดฝอยและเรือขนาดเล็กมักจะคล้ายดอกจัน) จำกัด เกิดขึ้นกับระบบแผลผิวหนังเส้นโลหิตตีบพวกเขาจะพบใน 80% ของผู้ป่วยในขั้นตอนต่อมาของการเกิดโรค

Akroskleroticheskomu ศูนย์รวม scleroderma ระบบมีแนวโน้มที่จะก่อตัวของแคลเซียมที่ดีในเนื้อเยื่ออ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งมักจะอยู่ในพื้นที่ periarticular (นิ้วมือในภูมิภาคของข้อศอกและข้อต่อหัวเข่า ฯลฯ ) ได้รับบาดเจ็บ การตกตะกอนใต้ผิวหนังถูกเรียกว่า Tibierje-Weissenbach syndrome กลายเป็นปูน (C) ร่วมกับ Raynaud ซินโดรม (R) ซึ่งเป็นการละเมิดหลอดอาหารเคลื่อนที่ (E), sclerodactyly (S) และ telangiectasias (T) รูปแบบเฉพาะลักษณะของเส้นโลหิตตีบระบบ - CREST-ซินโดรม

โรค Raynaud's

พบว่าใน 75% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบเด็กและเยาวชนและเป็นปรากฏการณ์ของสามเฟสการเปลี่ยนแปลงสีผิวของนิ้วมือมือและเท้าน้อยกว่า (ในบางกรณีที่ปลายจมูกริมฝีปากปลายลิ้นหู) เนื่องจาก paroxysmal vasospasm สมมาตร ในระยะแรกมีการลวกของผิวรู้สึกถึงความเย็นหรือชา ในช่วงที่สองเป็นโรคไส้เดือนเกิดขึ้นและในที่สาม - ทำให้เกิดสีแดงของนิ้วมือด้วยความรู้สึกของความร้อน "คลานคลาน" เจ็บปวด

เมื่อซินโดรม Raynaud persisting ยาวเพิ่มพังผืดเครื่องหมายการลดลงของปริมาณ phalanges ท้ายที่สุดอาจทำให้เกิดแผลในเคล็ดลับของพวกเขาด้วยรอยแผลเป็นตามมาและในบางกรณี - เน่า

แทบจะไม่มีใน scleroderma ระบบเยาวชนสังเกต syndrome "ระบบ Raynaud" ที่เกิดจากกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดแดงของอวัยวะภายใน (หัวใจปอด, ไต, ระบบทางเดินอาหาร), สมอง, อวัยวะของวิสัยทัศน์และอื่น ๆ ได้. ทางการแพทย์ก็ปรากฏขึ้นในความดันโลหิตความวุ่นวายในการไหลเวียนของเลือดหัวใจ, ปวดหัว, การละเมิดอย่างฉับพลัน วิสัยทัศน์และการได้ยิน

ความรักของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก

ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อได้รับความทุกข์ทรมานใน 50-70% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซิฟิลิสผิวหนังในเด็กและเยาวชนในกรณีส่วนใหญ่จะมีลักษณะเป็นแผล polyarticular สมมาตร เด็กบ่นของอาการปวดในข้อต่อความรู้สึกของ "กระทืบ" ข้อ จำกัด การเจริญเติบโตของการเคลื่อนไหวในข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ (บางครั้งหยุด) เช่นเดียวกับข้อมือข้อศอกข้อเท้าและข้อต่อหัวเข่า บ่อยครั้งที่การละเมิดการเดินการลำบากในการบริการตนเองการเขียนได้รับการพัฒนาขึ้น

ในขั้นต้นมีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงข้อ pseudoarthritis ส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงในการกำหนดค่าของข้อต่อและการก่อตัวของ contractures เนื่องจากกระบวนการ sclerotic fibrotic ในเนื้อเยื่อต่อพ่วง

เนื่องจากความผิดปกติทางโภชัยจึงเป็นไปได้ที่จะทำให้เกิดการพัฒนาของการสลายไขมันของเล็บมือของนิ้วมือด้วยการทำให้สั้นและการเปลี่ยนรูปได้ พัฒนาเนื้อเยื่อผิวหนังและเนื้อเยื่อต้นแบบของนิ้วมือขูดหินปูนและกระชับผิวหน้าของเต้านมให้หลุดร่วงน้อยลง

ในกรณีของรอยโรคแปล scleroderma บนใบหน้าและศีรษะชนิดที่ว่า "ตีดาบ" ที่เกิดขึ้นเป็นสกุลพิการกระดูกของกะโหลกศีรษะใบหน้าที่มีการหดตัวและผอมบางกระดูกฝ่อระบบ maxillodental กับการพัฒนาของข้อบกพร่องการทำงานและเครื่องสำอางขั้นต้น

ในช่วงเริ่มต้นอาการปวดกล้ามเนื้อเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 30% ของผู้ป่วย ในบางกรณี polymyositis (ส่วนใหญ่เป็นกล้ามเนื้อส่วนปลาย) พัฒนาขึ้นโดยลดลงในระดับปานกลางของกล้ามเนื้อความเจ็บปวดใน palpation เพิ่มขึ้น CK การเปลี่ยนแปลงใน EMG บางครั้งยุบกล้ามเนื้อพัฒนา

แผลของระบบทางเดินอาหาร

มีผู้ป่วย 40-80% สังเกตได้จากความยากลำบากในการกลืนอาหารความผิดปกติของการย่อยอาหารการสูญเสียน้ำหนักตัว

ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในขั้นเริ่มต้นของการเกิดโรคในกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับหลอดอาหาร มีการละเมิดของทางเดินอาหารผ่านหลอดอาหารซึ่งอาจจะมาพร้อมกับความเจ็บปวดคือเรอจำเป็นต้องดื่มน้ำมากของอาหารเหลว เมื่อ radiographing แบเรียมหลอดอาหารตรวจพบความดันโลหิตต่ำหลอดอาหารมีการขยายในส่วนบนและกวดขันในสาม dysmotility ล่าช้าระงับทางแบเรียมต่ำกว่าที่ esophagogastroduodenoscopy (EGD) วินิจฉัยว่าเป็นโรคกรดไหลย้อนและอาการของ esophagitis บางครั้งก็มีการก่อตัวของกัดเซาะและแผล

เมื่อกระเพาะอาหารและลำไส้ได้รับผลกระทบการย่อยอาหารและการดูดซึมอาหารจะหยุดชะงัก ผู้ป่วยรายงานอาการปวดท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, ท้องอืดท้องร่วงหรือท้องผูก

แผลของปอด

พื้นฐานของโรคปอด - ความเสียหายปอด (ถุงกระจายและสิ่งของ peribronchial fibrosis) เกิดขึ้นใน 28-40% ของผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบระบบเด็กและเยาวชน ความหนาของผนังลำไส้ลดความยืดหยุ่นการแตกออกของถุงน้ำคร่ำทำให้เกิดการก่อตัวของโพรงในกระเพาะปัสสาวะและการเกิดภาวะถุงลมโป่งพอง (bullous emphysema) โรคปอดบวมเป็นครั้งแรกที่เกิดขึ้นในบริเวณฐานรากหลังจากนั้นจะกระจายตัว "รูปรังผึ้ง" จะเกิดขึ้น (รูปที่ 28-2 ให้ดูที่การแทรกสี) คุณลักษณะพังผืด - ความเสียหายหลอดเลือดกับการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอด (ปอดความดันโลหิตสูงรอง) แต่การก่อตัวของความดันโลหิตสูงในปอดและอาจจะเป็นในกรณีที่ไม่มีพังผืดในปอด (ความดันโลหิตสูงปอดหลัก) ในเด็กพบว่าความดันโลหิตสูงในปอดมีเพียง 7% ของผู้ป่วยและถือเป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ไม่เอื้ออำนวย

อาการไอแห้งหายใจถี่และการออกกำลังกายแสดงถึงความเสียหายของปอด บ่อยครั้งที่อาการทางคลินิกของกระบวนการปอดจะหายไปการเปลี่ยนแปลงจะตรวจพบเฉพาะกับการตรวจสอบเครื่องมือ หน้าที่ของการหายใจภายนอกจะถูกรบกวนก่อนที่จะปรากฏตัวของสัญญาณภาพรังสี ความจุที่สำคัญของปอดและความสามารถในการแพร่กระจายลดลงในระยะปลาย - การละเมิดประเภทที่ จำกัด เมื่อ X-ray จุดไฟขยายสมมาตรและความผิดปกติของปอดแบบตาข่ายทวิภาคีหรือเชิงเส้นเป็นก้อนกลมเงาเด่นชัดมากที่สุดในส่วนฐานของปอดบางครั้งที่พบบ่อยพื้นหลัง "โคลน" มีความสำคัญอย่างมากในการประเมินสภาพของปอดคือ CT ที่มีความละเอียดสูงซึ่งจะช่วยให้คุณสามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของปอดในปอดซึ่งเป็นอาการของ "กระจกฝ้า"

หัวใจวาย

มันเกิดขึ้นในเด็กไม่บ่อยในขั้นเริ่มต้นของโรคใน 8% ของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาที่เพิ่มขึ้นของโรค การเปลี่ยนแปลงนี้เกี่ยวข้องกับการเป็นพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจและหลอดเลือดแดงเยื่อบุหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจ ความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อหัวใจเป็นส่วนใหญ่ของ scleroderma cardiosclerosis การเปลี่ยนแปลงจาก endocardium ในรูปแบบของ endocarditis fibroplastic กับผลของหลอดโลหิตตีบลิ้นในเด็กที่หายาก, endocarditis มักจะมีลักษณะผิวเผิน เป็นไปได้ที่จะพัฒนาเป็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองแห้งซึ่งมีการตรวจสอบเครื่องมือเป็นที่ประจักษ์โดยความหนาของเยื่อหุ้มหัวใจเยื่อหุ้มปอด pleuropericardial

ในระยะแรกของรอยโรคในผู้ป่วยที่มีการตรวจสอบ echocardiographic บวมแข็งกระด้างและโครงสร้างเบลอเนื้อตายในภายหลัง - สัญญาณ cardiosclerosis ก้าวหน้าจังหวะและการนำรบกวนลดการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ บางครั้งเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

ความเสียหายจากไต

ไตที่มีระบบผิวหนังแข็งตัวจะไม่ค่อยมีผลต่อเด็ก พบผู้ป่วยเนื้องอกไทรอยด์เรื้อรังในผู้ป่วย 5% มีลักษณะเป็นโปรตีนริดสีดวงทวารหรือโรคปัสสาวะน้อยที่สุด บางครั้งการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นเหมือนหยกจะสังเกตเห็นพร้อมกับการทำงานของไตบกพร่องและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

ไต "scleroderma kidney" ที่แท้จริง (scleroderma kidal crisis) เกิดขึ้นในผู้ป่วยน้อยกว่า 1% ประจักษ์ทางการแพทย์ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในโปรตีน, ความดันโลหิตสูงมะเร็งและไตวายความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วเป็นผลมาจากความพ่ายแพ้ของ interlobular และขนาดเล็กหลอดเลือดเยื่อหุ้มสมองกับการพัฒนาของเนื้อร้ายขาดเลือด

ความพ่ายแพ้ของระบบประสาท

ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทเป็นที่สังเกตได้ในเด็ก ๆ ที่ไม่ค่อยมีอาการในรูปแบบของ polyneuric syndrome, trigeminal neuropathy ภาษาท้องถิ่นของโฟกัสของ scleroderma บนศีรษะ ("saber blow") สามารถมาพร้อมกับอาการหงุดหงิด, ไมเกรนอัมพาตครึ่งซีก, การเปลี่ยนแปลงโฟกัสในสมอง

[1], [2], [3], [4]