อาการของ amyloidosis

อาการของ amyloidosis มีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ amyloid depression ความชุกของพวกเขา ภาษาท้องถิ่นรูปแบบของ amyloidosis ตัวอย่างเช่น amyloidosis ผิวไม่มีอาการ amyloidosis ตราบเท่าชราฝาก amyloid ที่สมองตับอ่อนหัวใจมักจะตรวจพบเฉพาะในการชันสูตรศพ

อาการขยายของ amyloidosis ที่เพิ่มขึ้นจะกลายเป็นความเสียหายของไตซึ่งเป็นภาษาท้องถิ่นที่พบมากที่สุดของ amyloid การกระจายตัวของตะกอนแอมโมโรคและการมีส่วนร่วมในกระบวนการของผนังหลอดเลือดทำให้การพัฒนาอาการชั้นนำของ amyloidosis ไต เหล่านี้รวมถึงการเพิ่มโปรตีนที่มีลักษณะทั่วไปของโรคไตลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปในการไหลเวียนของเลือดลดลงในอัตราการกรองไต azotemia ความดันโลหิตสูงมักจะ nephrogenic ในกรณีของโรค amyloidosis ทุติยภูมิอาการของโรคที่พบในคนที่เป็นโรค amyloidosis ยังคงมีอยู่ ภาพทางคลินิกในกรณีนี้มีลักษณะแปลก ๆ ซึ่งสัญญาณของโรคไตโดยเฉพาะอย่างยิ่งจุดเริ่มต้นจะไม่สามารถสังเกตได้

โปรตีนในปัสสาวะอาการที่สำคัญที่สุดและน่าเชื่อถือที่สุดของไต amyloidosis พัฒนาในทุกรูปแบบ แต่เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดและจะแสดงใน amyloidosis รองเมื่อมันเกิดขึ้นใน 64-72% ของกรณี โปรตีนสามารถตรวจพบโปรตีนได้ในเวลาที่ต่างกันทั้งในช่วง 3 ปีแรกและหลังจาก 10 ปีที่มีโรคอยู่ ตามปกติแล้วโปรตีนยูเรียยังคงมีอยู่ในการพัฒนาความล้มเหลวของไตเรื้อรังรวมทั้งขั้นตอนของเทอร์มินัล การสูญเสียอย่างต่อเนื่องของโปรตีนในไตเช่นเดียวกับปัจจัยอื่น ๆ (เพิ่มขึ้นสลายโปรตีนในร่างกายลดการดูดซึมและบางครั้งการเพิ่มประสิทธิภาพของการขับถ่ายโปรตีนผ่านระบบทางเดินอาหาร) นำไปสู่การพัฒนาของ hypoproteinemia กับ hypoalbuminemia และที่เกี่ยวข้องกับซินโดรม edematous การรวมกันของโปรตีนในปัสสาวะกับอาการบวมน้ำที่เด่นชัดคืออาการทางคลินิกที่สำคัญของโรค amyloidosis ในไต ควบคู่ไปกับภาวะ hypoproteinemia และในบางครั้งก็พบว่า dysproteinemia พัฒนาขึ้น ตัวละครมันอาจขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่ amyloidosis พัฒนาตัวเอง แต่มักจะมาพร้อมกับ amyloidosis อย่างมีนัยสำคัญถึงแม้ว่าการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงในอัตราส่วนระหว่างเศษส่วนที่แตกต่างกันของโปรตีนพลาสม่า ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการแสดงออกของภาวะตกค้างในเลือดลดลงเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของ ESR ซึ่งอาจเป็นผลมาจากภาวะ dysproteinemia

สัญญาณที่พบโดยทั่วไปของการแสดงออกของ amyloidosis คือภาวะไขมันในเลือดสูง เพิ่มขึ้นคอเลสเตอรอลมีอัตราส่วนไลโปโปรตีนบกพร่องและเพิ่มขึ้นในβ-ไลโปโปรตีนและไตรกลีเซอไรด์สามารถเป็นอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กแม้จะไม่สูงเท่าในศูนย์ไตเรื้อรังไต hypercholesterolemia มักจะยังคงอยู่ในผู้ป่วยที่หมดลงนอกจากนี้ยังมีในขั้นตอนของภาวะเยื่อหุ้มปัสสาวะร่วมกับโปรตีนที่สูงขึ้นและอาการบวมน้ำ การรวมกันของโปรตีนขนาดใหญ่ hypoalbuminemia กับ hypoproteinemia, ไขมันในเลือดสูงและอาการบวมน้ำที่ประกอบเป็นกลุ่มอาการของโรคไตคลาสสิกมากลักษณะของ amyloidosis ไตนี้ โรคไตเนื้องอกมีพัฒนาการโดยเฉลี่ยประมาณ 60% ของผู้ป่วยโรค amyloidosis ในไต กลุ่มอาการของโรคไตที่เกิดจาก amyloidosis สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่บวมหรือคลาสสิกเช่นเดียวกับในการรวมกันกับความดันโลหิตสูงและสัญญาณของการบาดเจ็บที่ตับม้ามต่อมหมวกไตกระเพาะอาหารตับอ่อน ลักษณะที่เด่นที่สุดคือการพัฒนาของโรคไตอย่างเรื้อรังหลังจากระยะยาวของโปรตีนในปัสสาวะระยะปานกลางซึ่งอาจใช้เวลานานมาก ความแตกต่างของ amyloidosis ของไตจากโรคไตวายเรื้อรังเรื้อรังซึ่งในกลุ่มอาการของโรคไตมักเกิดขึ้นแล้วเมื่อเริ่มมีอาการของโรคและจะเกิดขึ้นอีกครั้ง มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าในผู้ป่วยบางรายเกิดขึ้นของโรคนี้ amyloidosis เจ็บใจ intercurrent ติดเชื้อเย็นบาดเจ็บผลยาเสพติดการฉีดวัคซีนหรือการกำเริบของโรคอาจยังปรากฏอย่างฉับพลัน หาก amyloidosis ขั้นตอนก่อนหน้าไม่ได้ถูกตรวจพบในเวลาที่เหมาะสม, บวมและโปรตีนอาจจะถือว่าผิดเป็นสัญญาณของการอักเสบเฉียบพลันเรื้อรังหรือเฉียบพลัน การเกิดขึ้นของโรคไตเช่นเดียวกับใน nephropathies อื่น ๆ ระบุถึงความรุนแรงของความเสียหายของไต แน่นอนมันใน amyloidosis เป็นที่น่าทึ่งสำหรับความต้านทานและการปรากฏตัวในช่วงต้นของความต้านทานต่อยาขับปัสสาวะต่างๆ การคลอดที่เกิดขึ้นเองแม้ว่าจะอธิบายไว้ไม่ค่อย นอกเหนือไปจาก proteinuria มีการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในปัสสาวะที่ทำให้เกิดโรคปัสสาวะ พวกเขามีความสำคัญน้อยและ เมื่อเทียบกับโรคไตอื่น ๆ โดยปกติแล้วจะขึ้นอยู่กับระดับของโปรตีนที่เป็นกรดในปัสสาวะไฮยาลีนและมักพบกระบอกสูบเม็ดเล็ก ๆ ซึ่งจะให้ปฏิกิริยา Schick ที่เป็นบวกอย่างมาก พวกเขาไม่ได้มีคุณสมบัติพื้นฐานของ amyloid: metachromasia กับผลึกสีม่วงและ dichroism บ่อยครั้งที่พวกเขาเปิดเผย microhematuria ถาวรบางครั้ง macrohematuria Leukocyturia อาจเกิดขึ้นได้โดยมีหรือไม่มี pyelonephritis ร่วมด้วย ใน amyloidosis สามารถตรวจพบ lipiduria ที่มีผลึกรูปทรงกลมในตะกอนปัสสาวะได้

ความพ่ายแพ้ของหน่วยท่อไตกับ amyloidosis ได้รับการศึกษาไม่เพียงพอ แต่การสะสม amyloid ในสารไขกระดูกไตอาจทำให้เกิด polyuria และความต้านทานต่อ vasopressin, การดูดซึมน้ำยากลำบากในหลอดเก็บรวบรวมและการแก้ไขภาวะเลือดเป็นกรดท่อไม่ยอมไบคาร์บอเนต ในโรค amyloidosis ความผิดปกติของไตไม่ได้สะท้อนถึงระดับของการโหลดทางจุลพยาธิวิทยาด้วย amyloid เสมอไป การทำงานของไตขับถ่ายสามารถเก็บรักษาไว้ในกลุ่มอาการของโรคไตเบิกความเงินฝากอย่างมีนัยสำคัญของ amyloid สามัญไตล้มเหลวทางคลินิกใน amyloidosis จะแตกต่างจากภาวะไตเรื้อรังของสาเหตุที่แตกต่างและโดดเด่นด้วย azotemia ช้าพัฒนากับทุกคนที่รู้จักอาการของเธอ ก็มักจะเกิดขึ้นร่วมกับโปรตีนสูงและการขาดความดันโลหิตสูงไต ลดลงอย่างรวดเร็วของกรองไตใน amyloidosis อาจจะเกี่ยวข้องกับเส้นเลือดตีบไตซึ่งสามารถนำไปสู่การขาดน้ำรุนแรงเป็นผลมาจากการใช้งานที่ไม่สามารถควบคุมยาขับปัสสาวะ อาการทางคลินิกของการมีส่วนร่วมของไตในรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม amyloidosis ส่วนใหญ่มีลักษณะคล้ายกับโรคไตใน amyloidosis รอง แต่มักจะถูกรวมกับระบบอวัยวะอื่น ๆ และ (อาการของโรคเป็นระยะ ๆ , โรคความดันโลหิตสูง, อาการแพ้ต่างๆ)

จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้การมีส่วนร่วมในกระบวนการไตที่มีภาวะ amyloidosis ขั้นต้นไม่ถือว่าเป็นลักษณะเฉพาะเนื่องจากความพ่ายแพ้ของอวัยวะอื่นและระบบ (หัวใจระบบประสาทระบบทางเดินอาหาร) มักสังเกตเห็น ใน amyloidosis เบื้องต้นยกเว้น amyloidosis ในท้องถิ่นกระบวนการนี้มักใช้ทั่วไปมักมีพยาธิสภาพของอวัยวะหรือระบบที่เฉพาะเจาะจง

ความพ่ายแพ้ของระบบหัวใจและหลอดเลือดที่พบในผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะ amyloidosis เป็นหลัก เส้นเลือดและหลอดเลือดดำที่มีเส้นผ่าศูนย์กลางใด ๆ อาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ โรคหัวใจเป็นลักษณะโดยจำนวนมากของอาการไม่เฉพาะเจาะจง: หายใจถี่, ใจสั่นเจ็บหน้าอกการเปลี่ยนแปลงของเส้นขอบและสีภาวะและอาการของโรคหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจตายเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ภาพ ECG มีความหลากหลายและไม่เด่นชัด สิ่งสำคัญคือต้องเน้นว่าความเสียหายจากหัวใจเป็นเรื่องปกติของโรค amyloidosis โดยทั่วไปและหัวใจล้มเหลวมักเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตทันที ด้วยสาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวที่ไม่ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยสูงอายุและความต้านทานต่อการรักษาคนไข้ควรคำนึงถึงโรค amyloidosis ในหัวใจ

ความพ่ายแพ้ของปอดเป็นที่สังเกตในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยและแสดงออกหายใจถี่, ไอเป็นเลือดเลือดออกกล้ามปอดบวมที่เกิดขึ้นอีกไม่เพียงพอปอดรูปแบบการพัฒนา fibrosing alveolitis และหน่วยถุง-ฝอย การรวมกันของหัวใจล้มเหลวและ aggravates ภาพของโรคยากที่จะวินิจฉัยโรคปอด แต่ถี่ความก้าวหน้าของลมหายใจ, โรคปอดบวมที่เกิดขึ้นอีกพร้อมกับอาการทางคลินิกอื่น ๆ สามารถจะสงสัยปอด amyloidosis

มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงในส่วนของระบบทางเดินอาหาร: ปวดท้องท้องผูกสลับกับท้องเสียท้องอืดอาเจียนคลื่นไส้ท้อง atony ลำไส้และแผล amyloid กับเยื่อบุช่องท้อง ฯลฯ macroglossia โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับรอยแตกและ bedsores ความยาวของลิ้นสามารถเข้าถึงได้ที่นี้ 15 ซม. หรือมากกว่า การเพิ่มขึ้นของลิ้นสามารถนำไปสู่ dysarthria การหลั่งน้ำลายกลืนลำบากและแม้กระทั่งความสามารถในการเคี้ยวและกลืนอาหารไม่ได้ทั้งหมด

ความพ่ายแพ้ของม้ามและต่อมน้ำหลืองนอกจากนี้ยังพบได้ในครึ่งของผู้ป่วย การแสดงออกของต่อมน้ำหลืองในกระเพาะปัสสาวะจะทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับการสงสัย lymphogranulomatosis, sarcoidosis, tuberculosis แต่ควรพิจารณาถึงความเป็นไปได้ที่การเกิด amyloid จะเพิ่มขึ้นในช่วงหลัง ๆ การมีส่วนร่วมในกระบวนการของตับและม้ามมีลักษณะการเพิ่มขึ้นและการบดอัดของอวัยวะที่มีความรุนแรงเล็กน้อยและความปลอดภัยของฟังก์ชัน กรณีไม่เป็นทางการอาจเกิดจากพอร์ทัลความดันโลหิตสูงและความไม่เพียงพอของตับ ความพ่ายแพ้ของต่อมหมวกไตสามารถสงสัยกับความดันเลือดต่ำและ adynamia ถาวร ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงมีน้อยมากเนื่องจากความเสียหายของไตแตกต่างจาก amyloidosis ทุติยภูมิเป็นเรื่องปกติ (ประมาณ 40%) และไม่ค่อยเด่นชัด

เมื่อได้รับผลกระทบตับอ่อนการพัฒนาของเบาหวานแฝงและการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมของเอนไซม์ตับอ่อนเป็นไปได้ อาการทางระบบประสาทลักษณะเฉพาะของรูปแบบส่วนบุคคลของ amyloidosis พันธุกรรมส่วนบุคคลที่มี amyloidosis ทุติยภูมิอาจปรากฏในขั้นตอน terminal (uremic) ของโรค

Amyloidosis ยังเห็น hyperfibrinogenemia, thrombocytosis, โรคโลหิตจาง (มักจะมีภาวะไตวายเรื้อรังหรือเป็นการรวมตัวกันของโรคซึ่งการพัฒนาที่ amyloidosis ก), plasmacytosis ไขสันหลังเพิ่มเนื้อหา hexosamine และการลดระดับของแคลเซียมในเลือด

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]