อาการของ th purbocytopenic purpura

พยาธิเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากคนที่ไม่พึ่งตนเอง (autoimmune) เป็นภาวะเฉียบพลันเรื้อรังและกำเริบ ในรูปแบบเฉียบพลันจำนวนเกล็ดเลือดจะถูกทำให้เป็นปกติ (มากกว่า 150,000 / มม. ³ ) ภายใน 6 เดือนหลังจากวินิจฉัยโดยไม่เกิดซ้ำ ในรูปแบบเรื้อรังภาวะเกล็ดเลือดต่ำน้อยกว่า 150,000 / mm ³เป็นเวลานานกว่า 6 เดือน ด้วยรูปแบบที่เกิดขึ้นเรื่อย ๆเกล็ดเลือดจะลดลงอีกครั้งหลังจากกลับมาเป็นปกติ สำหรับเด็กรูปแบบเฉียบพลันเป็นเรื่องปกติมากขึ้นสำหรับผู้ใหญ่เป็นเรื้อรัง

เนื่องจากความจริงที่ว่า purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุมักเกิดขึ้นอย่างกะทันหันจึงไม่ได้มีการกำหนดภาวะป่วยเป็นโรคที่แท้จริง อุบัติการณ์ประมาณ 1 ต่อ 10 000 รายต่อปี (3-4 ต่อ 10 000 รายต่อปีในเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี)

อาการของเฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลันและเรื้อรัง

คุณสมบัติทางคลินิก	Acute ITP	ITP เรื้อรัง
อายุ	เด็ก 2-6 ปี	ผู้ใหญ่
พอล	ราลีไม่เล่น	M / F-1: 3
ฤดูกาล	เวลาฤดูใบไม้ผลิ	ราลีไม่เล่น
การติดเชื้อที่มีอยู่ก่อน	ประมาณ 80%	มักไม่
ภาวะที่เกี่ยวข้องกับภูมิต้านตนเอง (SLE เป็นต้น)	ไม่ปกติ	โดยมีลักษณะเฉพาะ
จุดเริ่มต้น	รุนแรง	ค่อยๆ
จำนวนเกล็ดเลือดในมม. 3	มากกว่า 20 000	40 000-80 000
Eosinophilia และ lymphocytosis	โดยมีลักษณะเฉพาะ	ไม่ค่อยมี
ระดับ IgA	ปกติ	ลดลง
Antithrombotic antibodies	-	-
GPV	บ่อยมาก	ไม่
Gpllb / ans	ไม่ค่อยมี	บ่อยมาก
ระยะเวลา	ปกติ 2-6 สัปดาห์	เดือนและปี
ภาพ	การให้อภัยเองใน 80% ของคดี	การไหลอย่างต่อเนื่องไม่เสถียร

ตามที่อธิบายไว้ข้างต้นในการเกิดโรคของโรค idiopathic thrombocytopenic purpura - การเพิ่มขึ้นทำลายเกล็ดเลือดโดย autoantibodies เซลล์โหลดระบบ retikulogistiotsitarnoy ในการทดลองกับเกล็ดเลือดที่มีข้อความระบุว่าช่วงอายุของเกล็ดเลือดลดลงจาก 1-4 ชั่วโมงเป็นเวลาหลายนาที การเพิ่มเนื้อหาของภูมิคุ้มกันบกพร่อง (IgG) บนพื้นผิวของเกล็ดเลือดและความถี่ของการทำลายของเกล็ดเลือดในโรค idiopathic thrombocytopenic purpura สัดส่วนกับระดับของ IgG เกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้อง (PAIgG) เป้าหมายสำหรับ autoantibodies คือ glycoproteins (Gp) ของแผ่นเกล็ดเลือด: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX และ Gp V.

คนที่มี HLA ฟีโนไทป์ B8 และ B12 มีความเสี่ยงในการเกิดโรคเพิ่มมากขึ้นหากมีปัจจัยตกตะกอน (แอนติเจนแอนติบอดีคอมเพล็กซ์)

อุบัติการณ์สูงสุดของโรค idiopathic thrombocytopenic purpura เกิดขึ้นในช่วงอายุ 2-8 ปีที่ผ่านมาระหว่างขณะที่เด็กชายและเด็กหญิงป่วยที่มีความถี่เดียวกัน เด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี (แบบเด็ก ๆ ) โรคที่โดดเด่นด้วยการโจมตีเฉียบพลันแน่นอนทางคลินิกอย่างรุนแรงกับการพัฒนาของ thrombocytopenia รุนแรงน้อยกว่า 20,000 / มม³การตอบสนองที่ไม่ดีผลกระทบของกระบวนการบ่อยและเรื้อรัง - ถึง 30% ของกรณี เปิดตัวครั้งแรกของความเสี่ยงของโรคเรื้อรังโรค idiopathic thrombocytopenic purpura ในเด็กเพิ่มขึ้นในหญิงที่มีอายุมากกว่า 10 ปีมีระยะเวลาการเกิดโรคมากกว่า 2-4 สัปดาห์ก่อนที่เวลาของการวินิจฉัยและเกล็ดเลือดนับกว่า 50 000 / มม3

ใน 50-80% ของกรณีของโรคเกิดขึ้นใน 2-3 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อหรือการสร้างภูมิคุ้มกันโรค (ดาษวัคซีนโรคหัดสดและอื่น ๆ ) ส่วนใหญ่มักจะเป็นจุดเริ่มต้นของโรค idiopathic thrombocytopenic purpura ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่ไม่เฉพาะเจาะจงบนทางเดินหายใจระบบทางเดินประมาณ 20% ของกรณีที่ - เฉพาะ (หัด, หัดเยอรมัน, หัด, โรคอีสุกอีใสไอกรนคางทูมเชื้อเชื้อ, การติดเชื้อแบคทีเรีย)

ความแตกต่างระหว่างเรื้อรังเด็กเรื้อรังและเรื้อรังเด็กพิการเรื้อรัง thrombocytopenic purpura

หลักฐาน	เน่าเรื้อรัง NEHL	เด็กเรื้อรัง ITP
อายุ (เดือน)	4-24	มากกว่า 24
ชาย / หญิง	3: 1	3: 1
จุดเริ่มต้น	ฉับพลัน	ค่อยๆ
การติดเชื้อก่อนหน้า (ไวรัส)	มักไม่	บ่อยมาก
จำนวนเกล็ดเลือดในการวินิจฉัยในมม. 3	มากกว่า 20 000	40 000-80 000
การตอบสนองต่อการรักษา	ไม่ดี	ชั่วคราว
ความถี่ของการเจ็บป่วยทั้งหมด%	30	10-15

อาการของเฉียบพลัน thrombocytopenic idiopathic ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ thrombocytopenia อาการเม็ดเลือดแดงปรากฏตัวขึ้นในรูปแบบของผื่นแดงผุ - กระเพาะอาหารบนผิวหนังอาการตกเลือดในเยื่อเมือก ตั้งแต่ petechiae (1-2 มิลลิเมตร) purpura (2-5 มิลลิเมตร) และ ecchymosis (มากกว่า 5 มม) ก็อาจจะมาพร้อมกับรัฐตกเลือดอื่น ๆ การวินิจฉัยแยกโรคที่ทำอยู่กับจำนวนของเกล็ดเลือดในเลือดและระยะเวลาของการมีเลือดออกที่

มีเลือดออกที่ปรากฏในการลดเกล็ดเลือดนับน้อยกว่า 50,000 บาท / มม3ภัยคุกคามของการเลือดออกรุนแรงเกิดขึ้นเมื่อรุนแรง thrombocytopenia น้อยกว่า 30,000 / มม3ในช่วงเริ่มต้นของโรคจมูกเหงือกเลือดออกทางเดินอาหารและไตมักไม่ค่อยไม่ค่อยไม่ค่อยอาเจียนกาแฟและ melena อาจทำให้เลือดออกในครรภ์ในครรภ์ได้รุนแรง ใน 50% ของกรณีโรคปรากฏตัวขึ้นในแนวโน้มที่จะก่อตัวขึ้นในสถานที่ของคลื่นบนพื้นผิวด้านข้างของแขนขาต่ำกว่ากระดูกสันหลังส่วนที่ยื่นออกมา บาดทะยักและกล้ามเนื้อลึกไม่เป็นลักษณะเฉพาะ แต่อาจเป็นผลจากการฉีดยาเข้ากล้ามและการบาดเจ็บที่กว้างขวาง ด้วยภาวะ thrombocytopenia ที่ลึกการตกเลือดเกิดขึ้นที่ตาของจอตาซึ่งไม่ค่อยมีเลือดไหลเข้าสู่หูชั้นกลางซึ่งจะส่งผลให้การได้ยินลดลง การตกเลือดในสมองเกิดขึ้นใน 1% ของผู้ที่มีเฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลันเฉียบพลันใน 3-5% - มีเฉียบพลัน thrombocytopenic เรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ มักมีอาการปวดศีรษะเวียนศีรษะและมีเลือดไหลเฉียบพลันจากการแปลภาษาอื่น ๆ

ในการตรวจสอบวัตถุประสงค์ที่ 10-12% ของเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยเด็กเป็นไปได้ที่จะเปิดเผย splenomegaly ในกรณีนี้การวินิจฉัยที่แตกต่างกันเกิดจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคติดเชื้อ mononucleosis ระบบ lupus erythematosus, hypersplenism syndrome การขยายตัวของต่อมน้ำหลืองที่มีเฉียบพลัน thrombocytopenic ไม่ควรไม่เกิดขึ้นเว้นแต่จะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส

พวงมาลัย thrombocytopenic ทุติยภูมิ

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ thrombocytopenia อาจเป็นสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุหรือทุติยภูมิอันเป็นผลมาจากหลายสาเหตุที่เป็นที่รู้จัก thrombocytopenia รองสามารถแบ่งออกได้ขึ้นอยู่กับจำนวน megakaryocytes

Thrombopoietin ขาด

สาเหตุที่พบได้บ่อยๆที่ทำให้เกิดภาวะ thrombocytopenia เรื้อรังกับลักษณะของ megakaryocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในไขกระดูกคือการขาด thrombopoietin

การรักษาประกอบด้วยการถ่ายพลาสม่าจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดีหรือผู้ป่วยที่มีโรค idiopathic thrombocytopenic purpura ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือดและ megakaryocyte การเจริญเติบโตลักษณะของอาการหรือการใช้งาน thrombopoietin substitutive