การวินิจฉัยโรค von Willebrand

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค von Willebrand:

• โรคเม็ดเลือดแดงทั่วไป
• การลดกิจกรรมเฉพาะของปัจจัย von Willebrand (การลด vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
• สำหรับชนิด 2B - positive RIPA ที่มีความเข้มข้นต่ำของ ristocetin

กิจกรรมของปัจจัย von Willebrand มีส่วนเกี่ยวข้องกับกลุ่มเลือด ABO ในบุคคลที่มีกลุ่มเลือด 1 (0) เนื้อหาของปัจจัย von Willebrand จะลดลงตามรัฐธรรมนูญ

มาตรฐาน vWF: Ag ที่แนะนำโดย World Association of Thrombosis และ Hemostasis ขึ้นอยู่กับชนิดของเลือด

กรุ๊ปเลือด	เนื้อหาปกติของ vWF: Ag
0	36-157%
А	49-234%
ใน	57-241%
AB	64-238%

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคฟอน Willebrand

• การตรวจเลือด:จำนวนเม็ดเลือดแดง, reticulocytes และ hemoglobin; ดัชนีสี, สูตรเม็ดเลือดขาว, ESR; เส้นผ่าศูนย์กลางของเม็ดเลือดแดง (บนรอยเปื้อน);
• Coagulogram:จำนวนเกล็ดเลือดและลดการยึดติดและการรวมตัวของพวกเขา เวลาตกเลือดและเวลาในการแข็งตัว thromboplastin เปิดใช้งานบางส่วนและเวลา prothrombin; เนื้อหาของปัจจัยที่ IX และ VIII และส่วนประกอบต่างๆ (ที่กำหนดโดยวิธีเอนไซม์ immunoassay) หรือการละเมิดโครงสร้างแบบหลายชั้น
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมี:โปรตีนทั้งหมด, ยูเรีย, ครีเอทีนิน; bilirubin ทั้งทางตรงและทางอ้อม, transaminase ALT และ ACT; อิเล็กโทรไลต์ (K, Na, Ca, P);
• การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไป (การหลั่งของโลหิตเป็นเนื้องอก)
• การวิเคราะห์อุจจาระสำหรับเลือดไฝ (การทดสอบของ Gregersen);
• กลุ่มเลือดและ Rh-factor

อัลตราซาวนด์ของช่องท้อง (เพื่อไม่ให้ตกเลือดไปยังตับและม้าม)

มีความจำเป็นต้องปรึกษานักพันธุศาสตร์นักโลหิตวิทยาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านเด็กแพทย์ ENT ทันตแพทย์

คุณลักษณะของตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการสำหรับโรค von Willebrand: thrombocytopenia subnormal ในเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง; การยืดเวลาการตกเลือดและการแข็งตัวของเลือดตามปกติ การละเมิดกาวและการรวมตัวของเกล็ดเลือด

[1], [2], [3], [4], [5], [6]