อาการของโรคฮีโมฟีเลีย

อาการของฮีโมฟีเลียเอและฮีโมฟิเลียบีเป็นเหมือนกัน โรคฮีโมฟีเลียชนิดนี้ได้รับการยืนยันเฉพาะในการศึกษาในห้องปฏิบัติการรวมถึงการกำหนดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

ความรุนแรงของโรคไข้เลือดออกในฮีโมฟีเลียเป็นโดยตรงขึ้นอยู่กับความสำคัญของการบาดเจ็บและระดับของกิจกรรมการแข็งตัวของปัจจัย Antihemophilic รี่: น้อยกว่า 1% - หนัก 1-5% - กลางน้ำหนัก 5-10 - เล็กน้อยกว่า 15% - รูปแบบแฝงของโรค การจัดลำดับความรุนแรงเดียวกันใช้เมื่อใร B สำหรับกิจกรรมการแข็งตัวและระดับของปัจจัยทรงเครื่องและฮีโมฟีเลีย C (ขาดของกิจกรรมการแข็งตัวของเลือดของปัจจัยจิน) เพียง แต่ทำให้เกิดการบาดเจ็บอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้นมีเลือดออกในระดับที่ต่ำกว่าและกิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของ VIII หรือทรงเครื่อง 50-25% มีระดับสูง 5.25% ของเลือดออกเกิดขึ้นจากการได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยหรือการผ่าตัดเล็กที่น้อยกว่า 5% - มีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองเกิดขึ้น

อาการแรกของโรคริดสีดวงทวารในโรคฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นเมื่อสิ้นปีแรกของชีวิตเมื่อให้นมบุตรสิ้นสุดลง ในเต้านมมีจำนวนเพียงพอของ thrombokinase ที่ใช้งานซึ่งชดเชยการขาดแคลนของปัจจัยการแข็งตัวของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย (ผลป้องกัน) หลังจากปีเด็กเริ่มขยับตัวและความเสี่ยงของการบาดเจ็บเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นถึง 1 ปี hemophilia ได้รับการวินิจฉัยเฉพาะในครึ่งของผู้ป่วยและถึง 4 ปีการวินิจฉัยจะจัดตั้งขึ้นใน 95% ของกรณี

ในเด็กที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียที่มีพัฒนาการด้านอายุของอาการต่างๆ ในรูปแบบรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียในทารกแรกเกิดจากช่วงเวลาแรกของชีวิตมี cephalohematemata ที่กว้างขวางภาวะเลือดออกภายในผิวหนังบางครั้งอาจมีเลือดไหลออกจากบาดแผลในครรภ์ ในช่วงครึ่งหลังของปีเลือดออกจากเหงือกปากมักเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บของวัตถุต่างๆและการตกเลือดในบริเวณสะโพกเป็นเรื่องปกติ

ลักษณะของฮีโมฟีเลียคือลักษณะของช่วงเวลาที่กำเริบและการคลอด

สัญญาณบ่งบอกความไม่สมบูรณ์ของโรคฮีโมฟีเลียคือการเกิดอาการโลหิตจางภายหลังการตัดคอ, ankylosis ร่วมและการยุบตัวของกล้ามเนื้อ

คุณลักษณะของโรคริดสีดวงทวารในโรคฮีโมฟีเลสในเด็กมีดังนี้

ตกเลือด

เลือดออกล่าช้าเกิดขึ้นไม่กี่ชั่วโมงหลังได้รับบาดเจ็บ เลือดออกในระยะทารกแรกเกิด: ภาวะโลหิตไหลริดสีดวงทวารที่บั้นท้ายที่มีถุงน้ำจืดมีเลือดไหลออกจากสะดือ ภายหลัง - มีเลือดออกด้วยการงอกของฟันหรือมีแผลที่มีครีบแผลในบริเวณที่มีรอยฟกช้ำและการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อเลือดออกด้วยการขลิบหนังหุ้มปลายลึงค์

เลือดออกในทางเดินอาหารเป็นเรื่องปกติสำหรับเด็กโตพวกเขามีความเกี่ยวพันกับพยาธิสภาพทางเดินอาหารที่มีฤทธิ์กัดกร่อนและเป็นแผล

ความถี่ของการตกเลือดที่แตกต่างกันในโรคฮีโมฟีเลีย

อาการตกเลือด	ผู้ป่วย%
การตกเลือดในข้อต่อ	94.8
การตกเลือดใต้ผิวหนังและในกล้ามเนื้อ	93.1
มีเลือดออกภายนอกในบาดแผลและการบาดเจ็บอื่น ๆ	91.5
เลือดออกจากจมูก	56.9
มีเลือดออกจากเยื่อเมือกในปาก	47.3
มีเลือดออกที่การกำจัดฟัน	38.2
Makrogematuriya	28.4
เลือดออกทางเดินอาหาร	19.6
เลือดริดสีดวงทวาร	15.7
ด้วยการผ่าตัดโดยไม่มีการฝึกอบรมพิเศษ	10.8
ในผนังเยื่อหุ้มสมองและลำไส้	6.9
ในสมองและเยื่อหุ้มเซลล์	14.0
เลือดออกในปอด	3.9
ภายใต้หมวกกันน็อคเอ็นกะโหลกศีรษะ	1.0

อาการตกเลือด

การตกเลือดที่เป็นไปได้ในข้อต่อบ่อยครั้งมากขึ้น: ข้อเข่าข้อเท้าข้อศอก ตั้งแต่การเดินที่เป็นอิสระของเด็กอาการที่สำคัญคือเลือดที่เกิดจากเชื้ออัมพาต เลือดในช่องร่วมกันก่อให้เกิดการอักเสบของ synovium แต่เลือดซ้ำนำไปสู่การล่มสลายของกระดูกอ่อนที่การพัฒนาของโรคข้อเข่าเสื่อม ankylosis ร่วมกันและพังผืดที่มีกล้ามเนื้อลีบภายหลัง ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมักเป็นบริเวณที่เกิดอาการตกเลือดซ้ำ ๆ

เลือดออกในอาการปวดกล้ามเนื้อสาเหตุ iliopsoas ในช่องท้อง, สะโพกงอ contracture (คลินิกเลียนแบบสะโพกโรคร่วม) ตึงเครียดของกล้ามเนื้อผนังหน้าท้องด้านหน้าซึ่งมักจะเข้าใจผิดว่าเป็นไส้ติ่งอักเสบ ที่เห็นได้ชัดของพื้นที่ของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบความหนาแน่นการสร้างความเจ็บปวดจะพบ

Gematuriya

Hematuria มักพบบ่อยในเด็กอายุมากกว่า 5 ปี เหตุผลในการที่มันอาจจะได้รับบาดเจ็บภูมิภาคเอวของโรคไตภูมิคุ้มกันกิจกรรมสูงของ urokinase, oxaluria ในผู้ป่วยที่มียาแก้ปวดกำเริบเทคนิคและบ่อยครั้ง hemarthroses ผิดปกติหรือสถานะการทำงานของไต Macrogematuria มักเกิดขึ้นเอง บางครั้งก็จะมาพร้อมกับอีกอาการปวดในภูมิภาคเอว (ขึ้นอยู่กับอาการจุกเสียดไต) ในหลักสูตรของไตหรือท่อปัสสาวะ หลังจากมีอาการเจ็บปัสสาวะหลายครั้งเลือดออกและปวดลดลง

รูปแบบที่ง่ายของโรคฮีโมฟีเลียจะมาพร้อมกับการมีเลือดออกน้อยที่สุดและจะได้รับการตรวจพบในวัยที่โตเต็มที่ด้วยการแทรกแซงการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บที่สำคัญ

เลือดออกในกระเพาะอาหารเป็นอันตรายมากที่สุด ตามข้อมูลที่แตกต่างกันความถี่ของพวกเขาคือ 4-13% และอัตราการตายของพวกเขาถึง 70% เมื่อเพิ่มขึ้นเลือดในสมองสังเกต: การร้องเรียนของอาการปวดหัว, ความวิตกกังวลสับสนและมีจิตสำนึกบกพร่องลำต้นอาการ (อาตา anisocoria) เมื่อยล้าในเรือของอวัยวะตาสาเหตุและชนิดพยาธิสภาพของการหายใจ

[1], [2], [3]