Autoimmune hemolytic anemia ที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกัน "cold"

ไทรอยด์แอนติบอดีซึ่งกลายเป็นที่ใช้งานมากขึ้นในอุณหภูมิของร่างกายต่ำเรียกว่า "เย็น" แอนติบอดี แอนติบอดีเหล่านี้อยู่ในชั้น IgM การมีส่วนช่วยในการพัฒนากิจกรรมของพวกเขา IgM จะกระตุ้นการทำงานของแขนขา (มือเท้า) ที่อุณหภูมิต่ำกว่าส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย น้ำตกของปฏิกิริยาเสริมจะถูกขัดจังหวะเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงเคลื่อนไปยังบริเวณที่อุ่นขึ้นของร่างกาย ใน 95% ของคนที่มีสุขภาพดีพบว่า agglutinins เย็นตามธรรมชาติพบได้ในระดับต่ำ (1: 1, 1: 8, 1:64) หากมี titer สูงมาก "เย็น" แอนติบอดีใน overcooling ของผู้ป่วยอาจพัฒนาตอนที่รุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดด้วย hemoglobinuria และ hemoglobinemia และบดเคี้ยวของ microvasculature

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins เย็นเต็มรูปแบบที่เกิดขึ้นในการปรากฏตัวของ parairoteina ไม่ทราบสาเหตุหรือเป็นผลมาจากการติดเชื้อ Mycoplasma, การติดเชื้อ Epstein-Barr ไวรัสรวมทั้งเชื้อเชื้อติดเชื้อ cytomegalovirus คางทูมหรือโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง agglutinin เย็นมักจะโพลีและผู้กำกับกับแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงผม (กับการติดเชื้อที่เกิดจาก Mycoplasma pneumoniae) หรือฉัน (สำหรับการติดเชื้อที่เกิดจาก Epstein-Barr ไวรัส) โพลี agglutinin เย็นนอกจากนี้ยังสามารถผลิตได้มีการติดเชื้อ cytomegalovirus, listeriosis คางทูมซิฟิลิสระบบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โคลนอลแอนติบอดีที่มีการผลิตเมื่อ Kholodova Waldenström macroglobulinemia มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, ของ Kaposi sarcoma, Myeloma การทำลายเม็ดเลือดด้วยตัวเองการรักษาอาการ

Paroxysmal hemoglobinuria เย็น - แบบที่หายากของโรคโลหิตจาง hemolytic ซึ่งมี "เย็น»ประเภทแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจง (hemolysin Donat - Landsteiner) กับการป้องกันเบต้าจำเพาะ โรคนี้อาจเป็นได้ทั้งสาเหตุและเกิดจากการติดเชื้อไวรัส (โรคเบาหวาน, โรคหัด) หรือซิฟิลิสในระดับอุดมศึกษา สิ่งสำคัญในการรักษาคือการออกกฎความเป็นไปได้ของภาวะ hypothermia

ผู้สูงอายุ (50-80 ปี) อาจจะมีโรคเรื้อรังที่มีอาการ agglutinin เย็นซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของโมโนโคลนอลแอนติบอดี IgM และความผิดปกติ lymphoproliferative นี้ (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, macroglobulinemia Waldenströmของ) ตามปกติจะเกิดภาวะโลหิตจางเล็กน้อย แต่อาจมีการทำลายเนื้อเยื่อไตในหลอดเลือดและไตอย่างรุนแรง ในทุกกรณีมีความจำเป็นที่จะต้องขจัด supercooling; สามารถกำหนด corticosteroids ไม่แนะนำให้ทำ splenectomy เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกกำจัดส่วนใหญ่ในตับและไม่อยู่ในม้าม

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคโลหิตจางชนิด hemolytic autoimmune ได้รับการยืนยันโดยรายละเอียดทางตรงที่เป็นบวกของ Coombs (การทดสอบ antiglobulin โดยตรง) หรืออาการแพ้ Coombs ที่มีความรู้สึกไว (polybrene test) การใช้แอนติบอดีต่อต้าน IgG, IgM และ C3d ในปฏิกิริยา Coombs ทำให้สามารถกำหนดไอโซโทปของแอนติบอดีและการยึดเสริมได้ ด้วยการทดสอบ Coombs ในเชิงลบการตรวจหาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดแดงควรถูกนำมาพิจารณาเฉพาะเมื่อมีอาการอื่น ๆ ที่เกิดจากการแตกเป็นเม็ดเลือดแดงแบบ autoimmune hemolysis การทดสอบทางอ้อมของ Coombs ซึ่งแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงในซีรัมในเลือดมีส่วนเกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยภาวะโลหิตจางของเม็ดเลือดขาวชนิด autoimmune hemolytic anemia