Thalassemia ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาด้วยการถ่ายเลือด

ตัวบ่งชี้สำหรับการเริ่มต้นของการรักษาด้วยการถ่ายเลือด:

• β-thalassemia, hemoglobinopathy H ที่มีระดับเฮโมโกลบินต่ำกว่า 70 g / l;
• กลางและรูปแบบที่มีขนาดใหญ่ของβ-thalassemia, hemoglobinopathy ระดับ Hb H ที่ 70-90 กรัม / ลิตรเมื่อแสดงความปัญญาอ่อนของการพัฒนาทางกายภาพการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงของกระดูกเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในม้าม

ถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงในลัสซีเมียเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อรักษาระดับฮีโมโกลประมาณ 120 กรัม / ลิตรซึ่งจะช่วยป้องกันการพัฒนาของ hypersplenism รองความผิดปกติของกระดูกและ hypovolemia เนื่องจากการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงไม่ได้ผลของตัวเอง ช่วงเวลาระหว่างการถ่ายเฉลี่ย 2-6 สัปดาห์ขึ้นอยู่กับผู้ป่วยที่จะเข้าร่วมคลินิกที่มีความถี่บางอย่างเช่นเดียวกับปริมาณที่มีอยู่ของเซลล์เม็ดเลือดแดงอัดแน่น

อัตราการลดลงของความเข้มข้นของฮีโมโกลบินหลังจากการถ่ายเลือดประมาณ 10 กรัมต่อลิตรต่อสัปดาห์ ปริมาณเม็ดเลือดแดงที่ผ่านการถ่ายเลือดจะขึ้นอยู่กับช่วงเวลาระหว่างการถ่ายเลือดและความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงที่มีอยู่

โดยเฉลี่ยแล้วต้องมีปริมาตรเม็ดเลือดแดง 3 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัมน้ำหนักตัวของผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดแดงร้อยละ 70 เป็นเม็ดเลือดแดงจำเป็นต้องให้ระดับฮีโมโกลบินเท่ากับ 10 กรัมต่อลิตร เหล็กสะสมในร่างกายช้าที่สุดในระดับก่อนการถ่ายเลือดของเฮโมโกลบิน 90-100 กรัมต่อลิตรและในช่วงเวลาระหว่างการถ่ายเลือดเกิน 2 สัปดาห์

การรักษาด้วย Cholator ในภาวะเกินพิกัดที่เกิดจากเหล็ก (หลังการถ่ายเลือด)

การเกินพิกัดของเหล็กสามารถคำนวณได้จากจำนวนเม็ดเลือดแดงที่ผ่านการถ่ายโอนความอิ่มตัวของเหล็กทรานซัสรีนหรือระดับเอสเอฟเอส พารามิเตอร์เหล่านี้มีความสัมพันธ์กับปริมาณเหล็กในร่างกายและปริมาณธาตุเหล็กในตับ (การวัดปริมาณเหล็กโดยตรงในสารแห้งของ biopsy ตับโดยการดูดกลืนแสงอะตอมมิเตอร์) ผู้ป่วยที่มีขนาดβ-tal โดยเฉลี่ยจะได้รับ 165 (140) มก. / ถุงต่อปีซึ่งสอดคล้องกับ 180 (160) มก. / กก. ต่อปีหรือ 0.49 (0.44) มก. / กก. ต่อวัน (ใน วงเล็บเป็นค่าสำหรับผู้ป่วย splenectomized) เหล็กส่วนเกินสะสมอยู่ในเซลล์ของระบบ macrophage phagocytic ความจุของพวกเขาคือประมาณ 10-15 กรัมเหล็ก; แล้วเหล็กจะสะสมอยู่ในอวัยวะภายในและผิวหนังซึ่งนำไปสู่การพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต:

• โรคตับแข็งของตับ;
• cardiomyopathy;
• โรคเบาหวาน;
• gipotireozu;
• gipoparatireozu;
• hypohonadyzmu

วิธีเดียวที่จะป้องกันไม่ให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อคือการบริหารสารคลอเรสเตอรอลเป็นเวลานาน เพื่อให้สมดุลธาตุเหล็กเป็นลบในผู้ป่วยที่รับการถ่ายเลือดการขับถ่ายของธาตุเหล็กเป็น 0.4-0.5 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมเป็นรายวัน

Chelation บำบัดเป็น Deferoxamine ยามาตรฐาน (Desferalom - DF) ใต้ผิวหนังในขนาด 20-40 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันในเด็กและ 40-50 มก. / กก. ต่อวันสำหรับผู้ใหญ่สำหรับ 8-12 ชั่วโมง 5-7 วันต่อสัปดาห์อย่างต่อเนื่องหรือต่อเนื่อง i.v. เป็นเวลา 24 ชั่วโมงเป็นเวลา 7 วันตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้การฉีดเข้าใต้ผิวหนัง

การแนะนำ desferase จะเริ่มต้นที่ระดับ ferritin ในซีรัมสูงกว่า 100 ng / ml หรือธาตุเหล็กตับมากกว่า 3.2 mg / g such matter เริ่มต้นก่อนตารางสำหรับเด็ก - 25-30 มก. / กก. 5 คืนต่อสัปดาห์ การรักษาจะดำเนินการภายใต้การควบคุมของดัชนีการรักษาซึ่งควรได้รับการบำรุงรักษาอย่างน้อย 0.025 ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีไม่พึงปรารถนาที่จะใช้ desferal ในปริมาณมากกว่า 35 มก. / กก. จนถึงช่วงสิ้นสุดของการเจริญเติบโต - มากกว่า 50 มก. / กก. หากการรักษาด้วย chelation เริ่มต้นก่อนอายุ 3 ปีจำเป็นต้องมีการตรวจสอบอย่างรอบคอบเกี่ยวกับการเจริญเติบโตและการพัฒนากระดูก

ดัชนีการรักษา = ปริมาณเฉลี่ยรายวัน (mg / kg) / SF (ng / ml)

ข้อบ่งใช้ในการให้ deferoxamine ทางหลอดเลือดดำ:

แน่นอน:

• เหล็กหนักเกินพิกัด:
  • SF มากกว่า 2500 μg / l;
  • เหล็กในตับมากกว่า 15 mg / g แห้ง;
• ความพ่ายแพ้ที่สำคัญของหัวใจ:
  • จังหวะ;
  • หัวใจล้มเหลว;

เพิ่มเติม:

• ความยากลำบากในการฉีดยาใต้ผิวหนังเป็นประจำ
• ช่วงเวลาของการตั้งครรภ์
• วางแผน BMT;
• ไวรัสตับอักเสบที่ใช้งานอยู่

Deferazirox เป็น chelator ช่องปากอื่นซึ่งปัจจุบันใช้เป็นยาที่ใช้ในการรักษาด้วยยาเม็ดแรกสำหรับการถ่ายเทความร้อนเกินด้วยธาตุเหล็กในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย ยาเริ่มต้นที่แนะนำในผู้ป่วยโรค thalassemia ที่มีขนาดใหญ่คือ 20 มก. / กก. วันละครั้งและเพิ่มขึ้นได้ถึง 40 มก. / กก.

ตัดม้าม

ข้อบ่งชี้การตัดลูกหลุดในกลุ่มอาการของโรค thalassemia:

• ความจำเป็นในการถ่ายเลือดสูงกว่า 200-220 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัมต่อปี (ที่ Ht 75%);
• splenomegaly พร้อมด้วยความเจ็บปวดใน hypochondrium ซ้ายและ / หรือการคุกคามของการแตกของม้าม;
• ปรากฏการณ์ของ hypersplenism

ดาวน์ซินโดร thalassemic กับตัดม้ามควรจะดำเนินการหาเงื่อนไขที่เข้มงวดมากอายุไม่เร็วกว่า 5 หลังจากการฉีดวัคซีนป้องกันโรคเยื่อหุ้มสมองประกอบด้วยวัคซีนโรคปอดบวม, Haemophilus influenzae ชนิดวัคซีนบีและไวรัสตับอักเสบบีวัคซีน (ไม่ก่อนหน้านี้กว่าสองสัปดาห์หลังจากการฉีดวัคซีน)

ได้รับแนวโน้มของผู้ป่วยธาลัสซีกับการ hypercoagulation ทันทีก่อนที่จะมีการผ่าตัดต้องศึกษาที่ได้รับมอบหมายห้ามเลือดปริมาณการป้องกันยาแอสไพริน (80 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) หรือ anticoagulants กระทำโดยตรงในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดในช่วงต้น

การกำกับดูแลผู้ป่วย

เดือนละครั้ง - การตรวจเลือดทางคลินิกโดยทั่วไป

การวิเคราะห์ทางโลหิตวิทยาทางชีวเคมี (ความเข้มข้นของกลูโคสกรดยูริคยูเรียครีเอตินินกิจกรรมของ alkaline phosphatase, y-GTP, ALT, ACT, LDH)

ทุกๆ 6 เดือน - ECG, echocardiogram (การวัดปริมาตรของ ventricular, ความหงุดหงิดของกล้ามเนื้อ, ส่วนการขับออก, systolic และ diastolic parameters)

เมื่อปี - การตรวจทางเวชศาสตร์วิทยา:

• เครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบบีและซีเอชไอวี;
• การตรวจเนื้อเยื่อตับด้วยการกำหนดปริมาณเหล็กในวัตถุแห้ง
• ต่อมไร้ท่อฟังก์ชั่นการประเมินผล: การกำหนดความเข้มข้นของ T ฟรี₄, TTG ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นฮอร์โมน luteinizing ฮอร์โมน estradiol, cortisol; การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสการวัดความหนาแน่นของเลือดการตรวจวัดระดับแคลเซียมรวมและไอออนในเลือด

หากพบความผิดปกติควรจัดให้มีการรักษาที่เหมาะสม

[1], [2], [3], [4], [5]