ปฐมภูมิ sclerosing cholangitis: การวินิจฉัย

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

เมื่อตรวจซีรั่มในเลือดสัญญาณของ cholestasis จะถูกเปิดเผยด้วยการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม alkaline phosphatase 3 ครั้งสูงกว่าปกติ ระดับของบิลิรูบินแตกต่างกันไปมากและในบางกรณีพบได้ยากกว่า 10 mg% (170 มม. / ลิตร) เช่นเดียวกับในผู้ป่วย cholestasis ทุกรายปริมาณทองแดงในซีรัมและ ceruloplasmin และทองแดงในตับเพิ่มขึ้น ระดับของ y-globulins และ IgM เพิ่มขึ้น 4 0-50% ของจำนวนผู้ป่วย

ในซีรั่มสามารถตรวจหาแอนติบอดีต่อแอนติบอดีต่อแอนติบอดีของกล้ามเนื้อเรียบและแอนติบอดีต่ำ แต่แอนติบอดี antimitochondrial จะหายไป

บางครั้งพบ eosinophilia

การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อในตับ

ในการศึกษาการไหลเวียนของท่อน้ำดีของตับในระหว่างการปลูกถ่ายจะมีการเปิดเผยการขยายตัวทางหลอดเลือดและช่องปากของท่อ intrahepatic และการเปลี่ยนเป็นเส้นใยไปจนถึงการหายตัวไปอย่างสมบูรณ์

Histologically โซนพอร์ทัลแทรกซึมเข้ากับเม็ดเลือดขาวขนาดเล็กและขนาดใหญ่ neutrophils บางครั้ง macrophages และ eosinophils รอบ ๆ ท่อน้ำดีในช่องท้องเผยให้เห็นการอักเสบของเยื่อบุผิวในบางกรณีพร้อมกับการทำลายเนื้อเยื่อ ภายในเกิดการแทรกซึมที่อักเสบของ lobules เซลล์ Kupffer จะบวมและยื่นออกมาจากรูของไซนัสอยids Cholestasis เป็นที่สังเกตเห็นได้เฉพาะกับโรคดีซ่านที่รุนแรง

เมื่อเวลาผ่านไปการพัฒนาพังผืดในช่องทางพอร์ทัลทำให้เกิดการรวมกลุ่มของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบ ๆ ท่อเล็ก ๆ ในรูปแบบของเปลือกหอย ซากของท่อน้ำดีสามารถตรวจพบได้เฉพาะในรูปแบบของเส้นใย พอร์ทัลโซนกลายเป็นรูปดาว

จากการศึกษาเนื้อเยื่อมี nonspecific แต่เป็นจำนวนที่ลดลงของการขยายท่อน้ำดีและท่อเล็ก ๆ ให้การของพยานที่สำคัญของทองแดงพร้อมกับเนื้อร้ายก้าวสามารถจะสงสัยว่าท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิและใช้เป็นพื้นฐานสำหรับ holangigrafii

การตรวจทางเยื่อหุ้มเซลล์ของท่อน้ำดีพบการเกิดพังผืดและการอักเสบที่ไม่มีความสำคัญในการวินิจฉัย

cholangiography

เป็นทางเลือกของการเลือกใช้แม้ว่าจะมีการถ่ายอุจจาระลำไส้ใหญ่ เกณฑ์การวินิจฉัยคือการตรวจหาบริเวณที่มีการหย่อนคล้อยและการขยับขยายของท่อน้ำดีภายในและภายนอก

Strictures มีความยาวขนาดเล็ก (0.5-2 ซม.) ทำให้เกิดการดัดท่อและสลับกับส่วนที่ไม่เปลี่ยนหรือกว้างขึ้นเล็กน้อยในท่อน้ำดี ในหลักสูตรของท่อน้ำดีร่วมกัน, protrusionions คล้าย diverticula สามารถพบได้

กับ cholangiography รอยโรคสามารถถูก จำกัด เฉพาะ intrahepatic ท่อเฉพาะ extrahepatic หรือแม้กระทั่งเพียงหนึ่งท่อตับ

แผลของท่อขนาดเล็กใน cholangiograms มีการเปลี่ยนแปลง

วิธีการวินิจฉัยภาพ

ในการตรวจอัลตราซาวนด์จะมีการเปิดเผยความหนาของผนังท่อน้ำดีด้วยการคำนวณเอกซเรย์ - ส่วนที่ขยายน้อยที่สุดในท่อน้ำดี รูปแบบคล้าย ๆ กันกับมะเร็งท่อน้ำดีที่พบได้ยาก

มะเร็งท่อน้ำดี

Cholangiocarcinoma เกิดขึ้นในประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มี primary sclerosing cholangitis มันสามารถทำให้เกิดความเสียหายทั้งขนาดเล็กและขนาดใหญ่ของท่อและมักพบในผู้ป่วยที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล การอยู่รอดเฉลี่ยอยู่ที่ 12 เดือน

Cholangiocarcinoma เป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย อาจสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรคดีซ่าน ในกรณีที่เกิด cholangiocarcinoma ในกรณีของ cholangiography การขยายตัวของท่อน้ำดีให้ดีขึ้นความรุนแรงของพวกเขาและ polyps ในกระแสเลือดจะแสดง ความเป็นไปได้ของมะเร็งท่อน้ำดีมีความสัมพันธ์กับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของเส้นเลือดฝอยและ dysplasia ของเยื่อบุผิวในท่อน้ำดีในบริเวณที่มีเนื้องอกขาด การถ่ายอุจจาระลำไส้เล็กด้วยการตรวจ cytological ของน้ำดีและ scrapes รวมถึง biopsy ของท่อน้ำดี นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการตรวจหาเครื่องหมายเนื้องอกในซีรัมเช่น CA 19/9 ความถูกต้องของการวินิจฉัยด้วยการรวมกันของ CA 19/9 และ carcinoembryonic antigen ถึง 86%

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย

• การปรากฏตัวของโรคดีซ่านอุดกั้นของชนิดก้าวหน้า;
• การขาดหินในทางเดินน้ำดี (ก่อนหน้านี้ไม่มีการผ่าตัดในบริเวณตับ)
• การตรวจหา prilaparotomy ของ thickenings ทั่วไปและการลดขนาดของท่อน้ำดีที่มีความผิดปรกติ intrahepatic ได้รับการยืนยันโดยปฏิบัติการ cholangiography;
• การขาดเนื้องอกมะเร็ง
• การยกเว้น primary xylrhosis ตามการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของ biopsy ตับ

เพื่อแยกความแตกต่างของ primary sclerosing cholangitis จาก primary biliary xylrhosis ให้ผลของ cholangiography และการไม่มี antibodies ของ antimitochondrial การติดเชื้อของท่อปัสสาวะอักเสบขั้นต้นอาจคล้ายกับโรคตับอักเสบเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กหรือโรคตับแข็งที่เกิดจาก cryptogenic กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยคือการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ alkaline phosphatase; การตรวจวินิจฉัยโดยใช้ cholangiography

ที่มีประวัติของการผ่าตัดทางเดินน้ำดีหรือระบุโรคนิ่วได้รับการยกเว้น cholangitis sclerosing รองตีบหลังผ่าตัดพัฒนาเนื่องจากท่อน้ำดีหรือ Choledocholithiasis

นอกจากนี้ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิควรจะแตกต่างจากความเสียหายขาดเลือดไปยังท่อน้ำดีที่เกิดขึ้นในตับ floxuridine บริหารหลอดเลือดผิดปกติ แต่กำเนิดทางเดินน้ำดี holangiopatiey ติดเชื้อหรือผู้ป่วยโรคเอดส์ที่เข้ารับการปลูกถ่ายตับเช่นเดียวกับเนื้องอกในท่อน้ำดีและ histiocytosis เอ็กซ์

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

1. การทดสอบเลือดโดยทั่วไป: เพิ่มขึ้น ESR, สัญญาณของโลหิตจาง, leukocytosis
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะเป็นปฏิกิริยาบวกกับบิลิรูบิน
3. การทดสอบเลือดทางชีวเคมี: การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ alkaline phosphatase, bilirubin (ส่วนใหญ่ conjugated), alanine aminotransferase ในเลือดเพิ่มเนื้อหาทองแดงเป็นไปได้

ข้อมูลที่เป็นประโยชน์

1. Laparoscopy: ตับในระยะเริ่มแรกอาจดูไม่เปลี่ยนแปลง สีของมันคือจากเชอร์รี่สีเขียวเข้ม แต่รุนแรงน้อยกว่ากับ cholestasis subhepatic บนพื้นผิวของตับ entanglements รูปดาวมีส่วนเกี่ยวข้องกับ fibrosis เด่นชัดโหนดขนาดเล็กของสีม่วงแดงหรือดำคล้าย metastases ในระยะไกลถึง macroscopically มี "ตับสีเขียวขนาดใหญ่" ที่เกิดจาก cholestasis เรื้อรัง แต่บนพื้นผิวของมันไม่มีเส้นเลือดฝอยน้ำดีขยายตัวเป็นลักษณะสำหรับโรคอ้วนอุดกั้น
2. การวินิจฉัยทางเดินปัสสาวะทางหลอดเลือดดำกลับเป็นแบบที่ง่ายและสะดวกที่สุดในการวินิจฉัย เมื่อวันที่ cholangiogram พบ busopodobnye การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของท่อน้ำดี intrahepatic รวมกับยากจนของท่อ intrahepatic ขนาดเล็ก (ภาพที่ชวนให้นึกถึงต้นไม้ "ตาย") ลักษณะอธิบายกระจายสุ่มสั้นรัด fingerlike, แลกเปลี่ยนปกติท่อน้ำดีขนาดและร่วมกันรวมกับการระบายและ mikroegazami ส่วนที่ยื่นออก divertikulolodobnymi ซึ่งเป็นสาเหตุของผนังท่อไม่สม่ำเสมอ นอกจากนี้ยังมีทางเดินน้ำดีได้รับผลกระทบและ intrahepatic extrahepatic ขาดของการขยายตัว nadstenoticheskogo - คุณลักษณะที่สำคัญของ cholangitis stenoziruyueschego หลักซึ่งแตกต่างจาก cholangitis รอง
3. การตรวจชิ้นเนื้อตับ: การอักเสบของท่อน้ำดีจากเส้นใยอาจเป็นปริมาณที่เพิ่มขึ้นของทองแดง

[1], [2], [3], [4]