Primary sclerosing cholangitis: types

ติดเชื้อ sclerosing cholangitis

แม้จะมีลักษณะติดเชื้อที่ไม่เป็นที่สงสัยของ sclerosing cholangitis โดยทางชีวเคมี histological และ cholangiographic สัญญาณมันไม่สามารถแตกต่างในทางใดทางหนึ่งจาก sclerosing sclerosis cholangitis

แบคทีเรียโรคท่อน้ำดี

แบคทีเรียที่เป็นสาเหตุของการเกิดโรคแทรกซ้อนทางเดินอาหารในกรณีที่ไม่มีทางเดินปัสสาวะ บ่อยที่สุดการติดเชื้อจะขึ้นจากลำไส้ การอุดตันของทางเดินน้ำดีทำให้เกิดการเจริญเติบโตของจุลินทรีย์ที่มากเกินไปในส่วนบนของลำไส้เล็ก

การอักเสบของเม็ดโลหิตและการทำลายเยื่อบุผิวจะเกิดขึ้นในผนังของท่อที่เสียหาย ในที่สุดท่อน้ำดีจะพองด้วยข้อมือเป็นเส้น ๆ สาเหตุอาจเป็น cholelithiasis, การหดตัวของทางเดินน้ำดีและการตีบตันของการต่อท่อน้ำนมและลำไส้ การสูญเสียท่อน้ำดีจะกลับไม่ได้ หลังจากการทำลายของพวกเขาโรคระบบประสาทของน้ำเหลืองยังคงมีอยู่แม้ว่าจะมีการกำจัดสาเหตุของการอุดตันของท่อ (ตัวอย่างเช่นจะเอาก้อนหินออกจากท่อน้ำดี)

หาก anastomosis ถูกนำไปใช้ระหว่าง zholchnym ทั่วไปหรือท่อตับและลำไส้เล็กส่วนต้น, อุปทานอย่างต่อเนื่องของจุลินทรีย์จากลำไส้เข้าไปในท่อน้ำดีอาจจะเป็นในกรณีที่ไม่มีการอุดตันของท่อน้ำดีที่นำไปสู่การ cholangitis แบคทีเรีย ( "ถุงตาบอด" ซินโดรม. แทรกซ้อนคล้ายสามารถพัฒนาหลังจาก sphincteroplasty

Infestation จีนพยาธิใบไม้ตับ hepatica (Clonorchis sinensis)ก่อให้เกิดการอุดตันของทางเดินน้ำดีที่ส่งเสริมการพัฒนาของการติดเชื้อรองมักจะเกิดจากเชื้อ Escherichia coli,ซึ่งเป็นสาเหตุ sclerosing cholangitis

ฝีหนองหลายทำให้เกิดภาพของโรคมะเร็งลำไส้ใหญ่

โรคถุงน้ำจืดที่เกิดจากเชื้อจุลินทรีย์ที่ฉวยโอกาสและเกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง

การเกิดโรคมะเร็งท่อน้ำดีที่ทำให้เกิดเส้นเลือดฝอยสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อท่อน้ำดีได้รับผลกระทบจากจุลินทรีย์ที่ฉวยโอกาสซึ่งมักเกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากมา แต่กำเนิด

ในทารกแรกเกิดเยื่อบุผิวของทางเดินน้ำดีจะได้รับผลกระทบโดย CMV และ rheovirus type III ซึ่งเป็นสาเหตุของ obliterating cholangitis

โดยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งมักจะเป็นที่สังเกตเมื่อ cholangitis ได้แก่ ครอบครัวรวมโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีมากเกินไป IgM, ต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblasticheskaya, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมีความผิดปกติ T-cell ชั่วคราว ส่วนใหญ่มักจะเป็นโรคที่เกิดจากเชื้อ CMV, Cryptosporidium หรือการรวมกันดังกล่าว การติดเชื้อเป็นไปได้ของCryptococcus, Candida albicansและของ Klebsiella pneumoniae

กับโรคเอดส์พยาธิวิทยาของระบบทางเดินน้ำดีก็มีพัฒนาการ ในกลุ่มผู้ป่วยโรคเอดส์ 26 รายที่มีพยาธิสภาพทางเดินน้ำดีใน 20 ราย cholangiograms แสดงการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ 14 คนมีภาพของโรคมะเร็งท่อน้ำดีที่มีแผลเป็นที่มีหรือไม่มีอาการตึงที่เกิดจาก papillitis

ความพ่ายแพ้ของท่อน้ำดีกับ primary sclerosing cholangitis และโรคเอดส์แตกต่างกันในลักษณะของการแทรกซึมการอักเสบ เมื่อ primary sclerosing cholangitis ใน infiltrates มีจำนวนมาก T4-lymphocytes กับโรคเอดส์ subpopulation นี้โดยเฉพาะของ lymphocytes จะขาด

โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเมื่อเทียบกับโฮสต์

เมื่อปฏิเสธของโรคตับปลูกและ "รับสินบนเมื่อเทียบกับเจ้าภาพ" (BTPH) การพัฒนาหลังจาก allogeneic การปลูกถ่ายไขกระดูกในท่อน้ำดีที่ตรวจพบการแสดงออกที่ผิดปกติของระดับ HLA II แอนติเจน การปฏิเสธเป็นที่ประจักษ์โดยความก้าวหน้าที่ไม่บวม cholangitis, คุณลักษณะที่โดดเด่นที่สุดคือการหายตัวไปของท่อน้ำดี interlobular เยื่อบุผิวของท่อน้ำดีถูกแทรกซึมโดย lymphocytes, foci ของ necrosis พัฒนาและความสมบูรณ์ของมันคือ disturbed การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันกับ BTSCH หลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบ allogenic ในผู้ป่วยรายใดรายหนึ่งอาการดีซ่านที่เป็น cholestatic อย่างรุนแรงนั้นยังคงเกิดขึ้น

10 ปีและมีการตรวจชิ้นเนื้อของตับ, การเกิดพังผืดต่อน้ำเหลืองและโรคตับแข็งที่พบในพลวัตร ผู้ป่วยเสียชีวิตจากความล้มเหลวของตับ

Sclerosing cholangitis หลังการปลูกถ่ายตับ

Sclerosis โรค cholangitis สามารถพัฒนาในการปลูกถ่ายที่ไม่สอดคล้องกัน ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อตับให้วินิจฉัยไม่ได้เสมอไปการเปลี่ยนแปลงอาจบ่งบอกถึงการอุดตันของท่อขนาดใหญ่ สาเหตุของ sclerosing cholangitis อาจเป็นความไม่ลงรอยกันของการปลูกถ่าย, การอุดตันของหลอดเลือดแดงในตับและการปฏิเสธเรื้อรัง

โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ

ท่อน้ำดีเป็นเลือดไหลอย่างมากกับหลอดเลือดแดงที่เป็นตับซึ่งก่อให้เกิดเส้นประสาทลำไส้เล็กส่วนปลาย (peribiliary vascular plexus) การรบกวนการจัดหาโลหิตทำให้เกิดการตายของเนื้อร้ายในท่อน้ำดีจากภายนอกและในช่องท้องและในที่สุดจะหายตัวไปอย่างสมบูรณ์ ความเสียหายให้กับสาขาที่สำคัญของหลอดเลือดแดงตับถุงน้ำดีเช่นนำไปสู่การขาดเลือดความเสียหายผนังท่อของเยื่อบุและการรุกของน้ำดีในผนังซึ่งเป็นสาเหตุของโรคปอดและตีบท่อ กระบวนการที่คล้ายคลึงกันอาจเกิดขึ้นกับการปลูกถ่ายตับโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากส่วนของท่อของผู้รับสั้นเกินไปและทำให้ไม่สามารถจัดหาเลือดได้

ในบางกรณีผู้ชายที่มีการปฏิเสธการปลูกถ่ายเรื้อรังจะทำให้เกิดภาวะขาดเลือดในท่อน้ำดีเนื่องจากมี intima หนาขึ้นของ arterioles ของตับ

การหายตัวไปของท่อน้ำดีอาจเป็นไปได้ด้วย vasculitis ระบบที่มีการอักเสบกระจายของหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ

ในการรักษามะเร็งต่อมลูกหมากหรือลำไส้ใหญ่ในระยะลุกลามตับจะถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงตับโดยใช้เครื่องสูบน้ำเพื่อการไหลเวียนโลหิต (floxuridine infusion pump) (5-FUDR) อาจมีความซับซ้อนโดยการบีบตัวของท่อน้ำดี ภาพนี้มีลักษณะคล้ายคลึงกับ sclerosis cholangitis กระบวนการของการหายตัวไปของท่อน้ำดีสามารถเด่นชัดว่ามีความจำเป็นในการปลูกถ่ายตับ

โรคมะเร็งท่อน้ำดี

โรคถุงน้ำคร่ำอาจเกิดขึ้นกับการใช้ยาฆ่าเชื้อในถุงน้ำไขสันหลังอักกระดูก โดยปกติความพ่ายแพ้จะถูก จำกัด ให้เป็นเพียงส่วนหนึ่งของระบบทางเดินน้ำดี ภายในไม่กี่เดือนการพัฒนาที่เข้มงวดซึ่งนำไปสู่โรคดีซ่านโรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

Histiocytosis X

Holangiograficheskaya รูปแบบคล้ายกับว่าในท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ, สามารถสังเกตได้ใน histiocytosis เอ็กซ์ด้วยความก้าวหน้าของรอยโรคทางเดินน้ำดีการเปลี่ยนแปลง hyperplastic แทนที่ granulomatozom, xanthelasmatosis และในที่สุดก็พังผืด ภาพทางคลินิกมีลักษณะคล้ายคลึงกับภาพของเส้นโลหิตตีบ

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],