โรคอะไมลอยโดซิสในลำไส้: สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของโรค amyloidosis รวมทั้งลำไส้ยังไม่ชัดเจน กลไกของการสร้าง amyloid สามารถพิจารณาได้เฉพาะกับ AA - และ AL - amyloidosis เท่านั้นนั่นคือรูปแบบของ amyloidosis โดยทั่วไปซึ่งในลำไส้มักได้รับผลกระทบมากที่สุด

เมื่อ AA amyloidosis ของซ่าน amyloid เกิดขึ้นจากการป้อนmacrophage - amiloidoblastปูชนียบุคคลพลาสม่าของโปรตีน amyloid fibrillar - สมาคมนักวิเคราะห์หลักทรัพย์โปรตีนที่ถูกสังเคราะห์อย่างหนาแน่นในตับ เพิ่มขึ้นการสังเคราะห์ของสมาคมนักวิเคราะห์หลักทรัพย์โดยเซลล์ตับช่วยกระตุ้น macrophage คนกลางinterleukin-1ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วใน SAA เลือด (ขั้นตอน predamiloidnaya) ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ขนาดใหญ่ไม่สามารถที่จะทำให้สมาคมนักวิเคราะห์หลักทรัพย์เต็มรูปแบบและการย่อยสลายของเศษใน amilodoblasta พลาสมาเมมเบรน intussusceptum ที่จะประกอบซ่าน amyloid กระตุ้นการทำงานของแอนลอยด์แอสฟัลท์กระตุ้น (ASF)ซึ่งพบในเนื้อเยื่อ (ม้าม, ตับ) ในระยะก่อน damoidal ดังนั้นบทบาทนำในการเกิดโรคของ AA-amyloidosis เล่นระบบ macrophage - มันช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนที่เพิ่มขึ้นของสารตั้งต้น - ตับ SAA ก็ยังมีส่วนร่วมในการก่อตัวของซ่าน amyloid เศษเสื่อมโทรมของโปรตีนนี้

ในAL-amyloidosisสารตั้งต้นในซีรัมของโปรตีนของ amyloid fibril คือ L chain ของ immunoglobulins เชื่อกันว่าอาจมีกลไกสองประการในการก่อตัวของเส้นใยแอล - อัลลอยด์:

1. ความเสื่อมโทรมของการสลายตัวของโมโนโคลนอลไลเซสด้วยการก่อตัวของชิ้นส่วนที่มีความสามารถในการรวมตัวกันเป็นเส้นใยแอมฟิไลด์
2. การปรากฏตัวของ L-chains ที่มีโครงสร้างทุติยภูมิและทุติยภูมิที่มีการแทนที่กรดอะมิโน การสังเคราะห์ amyloid fibrils จาก L-chains immunoglobulins สามารถเกิดขึ้นไม่เพียง แต่ใน macrophages เท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์พลาสมาและ myeloma synthesize paraproteins

ดังนั้นส่วนใหญ่ระบบ lymphoid มีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ AL-amyloidosis; ด้วยฟังก์ชันที่ผิดปกติของมันที่เกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของ "amyloidogenic" โซ่แสงของ immunoglobulins - สารตั้งต้นของ amyloid fibrils บทบาทของระบบ macrophage รองลงมาเป็นรอง

พยาธิสรีรวิทยาของ amyloidosis ในลำไส้ แม้จะมีความจริงที่ว่าใน amyloidosis ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญทุกส่วนของระบบทางเดินอาหาร, ความเข้มของ amyloidosis เป็นเด่นชัดมากขึ้นในลำไส้เล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาชนะของชั้น submucosal ของตนเนื่องจาก vascularization อย่างมีนัยสำคัญ น้ำหนักของสาร amyloid ตกไปตาม stroma เยื่อเมือกตาข่ายในผนังหลอดเลือดเป็นเยื่อบุและ submucosa ระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อของลำต้นประสาทและปมประสาทซึ่งบางครั้งนำไปสู่

การยุบตัวของเยื่อเมือกและแผลในเยื่อบุโพรงมดลูก การสะสมของ amyloid ที่พบมากที่สุดพบได้ใน "ชั้นภายใน" ของผนังหลอดเลือด (intima และสื่อ) หรือใน "ชั้นนอก" (สื่อและการผจญภัย) ซึ่งส่วนใหญ่จะเป็นตัวกำหนดอาการทางคลินิกของโรค ที่ประเภทแรกของ amyloid เงินฝากมีกลุ่มอาการของการดูดซึมบกพร่องที่สอง - ความผิดปกติของการทำงานของมอเตอร์ของลำไส้

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]