โรค celiac (โรค celiac): สาเหตุ

สาเหตุของการเกิดภาวะ enteropathy กลูตา (celiac disease) เป็นภาวะขาดสารที่มีมา แต่กำเนิดหรือการผลิตเอนไซม์ลำไส้เล็กที่ลดลง กลูเตนพบได้ในธัญพืช - ข้าวสาลีข้าวบาร์เลย์ข้าวโอ๊ต

แพ้กลูเตนเป็นกรรมพันธุ์และเกิดขึ้นใน 0.03% ของประชากร ใน 80% ของผู้ป่วยพบแอนติเจน HLA-B8 และ HLA-DW3 ซึ่งส่งผ่านทาง recessive

การแพ้ทางพันธุกรรมต่อตับเกิดขึ้นใน 0.03% ของผู้ป่วยในกลุ่มประชากรทั่วไป ความถี่แตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ บ่อยที่สุด (1: 300) เกิดขึ้นในไอร์แลนด์ตะวันตก ตามการวิจัยการแพ้กลูเตนระหว่างผู้ใหญ่ในช่วงกลางของประเทศของเราค่อนข้างหายาก

การเกิดพยาธิสภาพของโรค celiac disease

สมมติฐานที่สามจะแสดงเกี่ยวกับกลไกของความเสียหายที่เกิดจาก gluten:

1. gluten enteropathy เกิดจากปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันต่ออาหารตัง
2. ปัจจัยทางพันธุกรรมช่วยให้เกิดผลข้างเคียงของตัง
3. gluten enteropathy เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารซึ่งเป็นผลมาจากการย่อยสลายสารกัมมันตภาพรังสีที่ไม่สมบูรณ์ของสารพิษที่เกิดจากเยื่อบุโพรงมดลูก

เกี่ยวกับบทบาทของกลไกภูมิคุ้มกันในการเกิดโรคของโรค celiac ที่เป็นหลักฐานจากการเพิ่มขึ้นของภูมิคุ้มกันบกพร่องและเซลล์เม็ดเลือดขาวในชั้นของตัวเองของเยื่อเมือกของลำไส้เล็กในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาโรค celiac เยื่อบุ Jejunal สังเคราะห์ผู้ป่วยเหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญมากขึ้น IgA และ IgM เทียบกับกลุ่มควบคุมบุคคลผู้ขริบถูกประมวลผลตังในหลอดทดลอง บางครั้งเพียง แต่เพิ่มระดับของซีรั่ม IgA แม้ว่ากรณีของการ enteropathy ตังที่มีการขาด IgA เลือกอธิบายเมื่อตัง enteropathy สังเคราะห์หมู่เยื่อบุของอิมมูโนลำไส้เล็กมีเปอร์เซ็นต์สูง antiglyutenovuyu จำเพาะ นี้จะทำให้มันเป็นไปได้ที่จะถือว่าลำไส้มีผลต่อการกระทำของตังโดยการผลิตแอนติบอดีต่อต้านตัง ในซีรั่มของผู้ป่วยจำนวนมากจะมีการตรวจหาแอนติบอดีต่อเชื้อ Gluten Fractions นักเขียนบางคนพิจารณาลักษณะของพวกเขาเป็นคำตอบที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่จะเดินจากผลิตภัณฑ์ตังไม่ถูกย่อยอย่างสมบูรณ์ผ่านมีการซึมผ่านของเยื่อบุผิวลำไส้เพิ่มขึ้นและเป็นชนิดของโรคภูมิแพ้โทรศัพท์มือถือให้ตัง เป็นที่เชื่อกันว่า gluten ใช้งานได้โดย "endogenous effector mechanism" ซึ่งเป็นตัวก่อให้เกิดผลกระทบจากพิษในท้องถิ่นของ gluten enteropathy

การเปลี่ยนแปลงในภูมิคุ้มกันของเซลล์อาจมีบทบาทในการเกิดโรคของ celiac disease นี้เป็นหลักฐานจากการเพิ่มขึ้นอย่างเด่นชัดในจำนวนของ T-เม็ดเลือดขาวในชั้นของตัวเองของเยื่อบุลำไส้เล็กและระหว่างเซลล์เม็ดเลือดขาว mezhepitelialnyh จำนวนซึ่งเมื่อได้รับการรักษาโรค celiac จะเพิ่มขึ้นอย่างมากรวมทั้งในเยื่อบุทวารหนัก เชื่อว่า lymphocytes T ไวต่อการผลิต lyfokines ในการตอบสนองต่อตังซึ่งมีส่วนทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อบุ

ความเป็นไปได้ที่จะมีส่วนร่วมของฮอร์โมน corticosteroid ในกระบวนการสร้างโรคของโรค การเพิ่มไฮโดรคอสซิโซนไปสู่การเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อของเยื่อบุผิวหลั่งของผู้ป่วยที่ได้รับ gluten enteropathy ที่ไม่ผ่านการบำบัดสามารถยับยั้งฤทธิ์ที่เป็นอันตรายของตังบนเนื้อเยื่อ การปรับปรุงทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาภายใต้การทำงานของ corticosteroids มีความเกี่ยวข้องกับการยับยั้งการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงและมีอิทธิพลต่อความผิดปกติของต่อมหมวกไตรอง จำนวนของผู้เขียนพิจารณาโรค celiac เป็นชนิดของโรคภูมิแพ้หรือติดเชื้อ (adenovirus) แผลของลำไส้

ไม่ต้องสงสัยเลยว่ามีบทบาทในการพัฒนาโรค celiac และปัจจัยทางพันธุกรรม นี้เป็นหลักฐานโดยจำนวนมากกรณีในญาติของผู้ป่วยเมื่อเทียบกับประชากรควบคุม ในครอบครัวหนึ่งรายได้รับการยืนยันด้วย biopsy และญาติผู้ป่วย 11 รายใน 96 คนจาก 17 ครอบครัว

อาการของโรค celiac ในญาติที่ป่วยได้อย่างใดอย่างหนึ่งขาดหรือไม่สำคัญว่าพวกเขาไม่ถือว่าเป็นความผิดปกติ ประมาณ 10% ของรุ่นแรกของญาติถูกครอบงำโดยหลักสูตรแฝงของ enteropathy ตังซึ่งเกิดขึ้นบ่อยกว่าที่ได้รับการวินิจฉัย ใน 80% ของผู้ป่วยพบแอนติเจนความเข้ากันได้ของ HLA-B8 และ HLA-DW3 ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA-B8 อย่างไรก็ตามผู้ให้ HLA-B8 และ / หรือ DW3 ทั้งหมดไม่สามารถพัฒนา enteropathy gluten หรือผู้ป่วยทุกรายในโรคนี้จะตรวจพบแอนติเจน HLA ที่ระบุอย่างใดอย่างหนึ่งหรือทั้งสองอย่าง ความผิดปกติของแอนติเจนจะสืบทอดมาจากประเภท recessive

ภาวะฉุกเฉินของโรค celiac นอกจากนี้ยังเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญอันเป็นผลมาจากการสะสมของผลิตภัณฑ์ที่เป็นพิษในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กเนื่องจากไม่ได้แยกของตัง ในขณะเดียวกันเนื้อหาของ peptidases เฉพาะ (aminopeptidase) ที่เกี่ยวข้องกับการย่อยสลายตังจะลดลง หลังจากประสบความสำเร็จในการบำบัดระดับของ peptidases เหล่านี้ในเยื่อเมือกปกติปกติจะกลับมาเป็นปกติ

ผลิตภัณฑ์ที่ขาดส่วนประกอบในการย่อยสลายตังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเศษที่ละลายในน้ำในการติดต่อกับเยื่อเมือกของลำไส้เล็กทำให้เกิดความเสียหายซึ่งเป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดโรค polypeptides ในระดับโมเลกุลต่ำยังมีผลเป็นพิษ เหนือสิ่งอื่นใดที่เซลล์ดูดซับของเยื่อเมือกในลำไส้เล็กได้รับผลกระทบส่วนอื่น ๆ ของชั้นจะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา บาดแผลนี้อาจแตกต่างกันในความรุนแรงและขอบเขตซึ่งจะอธิบายถึงความหลากหลายของอาการทางคลินิกของโรค - จากโรคที่ไม่ปรากฏอาการถึงการพัฒนาของกลุ่มอาการไม่รุนแรงอย่างรุนแรง

พื้นผิวทางสัณฐานวิทยาของโรค celiac จะพ่ายแพ้และลดจำนวนของเซลล์ดูดซึมที่แฟบหรือการหายตัวไปของ villi ที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในจำนวนของ proliferating เซลล์ฝังศพใต้ถุนโบสถ์แตกต่างมีการยืดตัวทำเครื่องหมายของสัจจะอัตราเร่งเมื่อเทียบกับการผลัดเซลล์ปกติและการย้ายถิ่น

ดังนั้นการพัฒนาของโรค celiac เป็นเพราะกลไกการก่อโรคต่อไปนี้:

• การสะสมสารพิษที่เป็นอันตรายต่อเยื่อเมือกของลำไส้เล็ก

เนื่องจากความบกพร่องของเอนไซม์ที่เฉพาะเจาะจงโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน aminopeptidases ไม่มีความสมบูรณ์ของ gluten ในลำไส้ซึ่งรวมถึง L-gliadin ซึ่งเป็นสารพิษ ผลิตภัณฑ์ที่ไม่สามารถแยกโปรตีน gluten, polypeptidases ในระดับโมเลกุลต่ำและเหนือสิ่งอื่นใด L-gliadin มีผลเสียหายที่เป็นพิษต่อลำไส้เล็ก กลไกของการกระทำนี้ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่

• การพัฒนาปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อกลูเตนอาหาร

ในการตอบสนองต่อการเข้าสู่ตังของโปรตีนตังจะมีการผลิตแอนติบอดีต่อต้านตังในการผลิตลำไส้เล็กที่เข้าร่วมด้วย Gluten เชื่อมโยงกับ receptors เฉพาะของ enterocytes และมีปฏิสัมพันธ์กับ lymphocytes interepithelial และ lymphocytes ของ lamina propria ของเยื่อเมือกในลำไส้เล็ก แอนติบอดีที่เกิดขึ้นมีปฏิกิริยากับตังปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นกับความเสียหายต่อเยื่อเมือกในลำไส้ นอกจากนี้ lymphocytes T ไวต่อการผลิต lymphokines ในการตอบสนองต่อตังซึ่งทำให้รุนแรงต่อเยื่อเมือกในลำไส้เล็ก

จากปัจจัยด้านเชื้อโรคที่กล่าวมาทำให้เกิดความเสียหายที่เกิดจากเม็ดเลือดขาวเกิดการยุบตัวของเยื่อเมือกลำไส้เล็กที่มีการหายตัวไปของ villi และ crypt hyperplasia นอกจากนี้ยังมีการแทรกซึมของผิวและหลุมที่มีเยื่อหุ้มเซลล์ด้วยลิเธียมและแผ่นของตัวเองที่มี lymphocytes และ plasmocytes การยุบตัวของเยื่อเมือกจะทำให้เกิดอาการ malabsorption syndrome รุนแรงขึ้น

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]