ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

การอุดตันในลำไส้เล็ก - สภาพที่การผ่านลำไส้เล็กผ่านทางระบบทางเดินอาหารมีการด้อยค่า.

В บทความนี้อธิบายถึงรายละเอียดเกี่ยวกับสาเหตุและกลไกของการพัฒนาภาพทางคลินิกและวิธีการวินิจฉัยการรักษาทางการผ่าตัดและการพยากรณ์โรคลำไส้เล็กส่วนต้นของทารกแรกเกิด.

[1], [2], [3], [4], [5],

ระบาดวิทยา

ความถี่ของการเกิดมะเร็งลำไส้รูปแบบต่าง ๆ 1 ต่อทารกแรกเกิด 2 000 - 20 000

[6], [7], [8]

สาเหตุ การอุดตันในลำไส้เล็ก

สาเหตุของการอุดตันในลำไส้เล็ก แต่กำเนิดเป็นกลุ่มอาการของโรคและการกลายพันธุ์ของอวัยวะในช่องท้อง

• atresia หรือตีบของลำไส้,
• การบีบอัดของลำไส้หลอด (ตับอ่อนรูปวงแหวน, enterokristoma),
• malformations ของผนังลำไส้ (โรค Hirschsprung),
• fibrosis cystic,
• การละเมิดการหมุนและการตรึงของ mesentery (Ledd's syndrome, mid-gut fluke)

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

กลไกการเกิดโรค

ส่วนใหญ่ของข้อบกพร่องท่อลำไส้เกิดขึ้นในขั้นตอนแรกของการพัฒนาของทารกในครรภ์ (4-10 สัปดาห์) และมีความเกี่ยวข้องกับการก่อความบกพร่องของผนังลำไส้เซลล์ลำไส้เจริญเติบโตในลำไส้และการหมุนของมัน ในสัปดาห์วันที่ 18-20 ของการพัฒนาของทารกในครรภ์ปรากฏกลืนและกลืนน้ำคร่ำสะสมในช่วงสถานที่ของการอุดตันที่ก่อให้เกิดการขยายตัวของลำไส้ ความผิดปกติในการพัฒนาตับอ่อนหลังในสัปดาห์ที่ 5 - 7 ของการพัฒนามดลูกอาจทำให้เกิดการอุดตันที่สมบูรณ์ของลำไส้เล็กส่วนต้น เกิดจากพันธุกรรมโดยโรคปอดเรื้อรังของตับอ่อนในโรคปอดเรื้อรังจะนำไปสู่การก่อตัวของ meconium หนาแน่นและหนา - สาเหตุของการ obturation ของ ileum ในระดับของส่วนขั้ว หัวใจของการกำเนิดของ Hirschsprung โรคที่เป็นเซลล์ประสาทการโยกย้ายล่าช้าปมประสาทของยอดประสาทในเยื่อบุทางเดินอาหารที่ก่อให้เกิดโซน aperistalticheskaya ผ่านทางที่เป็นไปไม่ได้ที่จะส่งเสริมเนื้อหาในลำไส้ เมื่อลำไส้เปลี่ยนไปการไหลเวียนโลหิตของผนังลำไส้จะถูกรบกวนซึ่งอาจนำไปสู่เนื้อร้ายและการเจาะทะลุของลำไส้

[16], [17], [18]

อาการ การอุดตันในลำไส้เล็ก

หลังจากการคลอดบุตรระยะเวลาของการปรากฏตัวของอาการทางคลินิกและความรุนแรงของพวกเขาขึ้นอยู่ไม่มากกับชนิดของฝ้าเป็นระดับของอุปสรรค การสันนิษฐานของลำไส้เล็กควรจะสันนิษฐานว่าถ้าแรงบันดาลใจจากกระเพาะอาหารทันทีหลังคลอดบุตรได้รับมากกว่า 20 มล. ของเนื้อหา อาการอาเจียนมี 2 ลักษณะคือสิ่งตกค้างในทางเดินอาหาร (น้ำดีเลือดและลำไส้) และไม่มีอุจจาระเกิน 24 ชั่วโมงหลังคลอด ระยะทางไกลของการอุดตันในภายหลังมีอาการทางคลินิกและอาการท้องอืดท้องแบนมากขึ้นในเด็ก เมื่อมีการบีบรัด (ความโค้งของลำไส้) มีอาการปวดซึ่งเป็นลักษณะของความวิตกกังวลและร้องไห้

[19], [20], [21]

รูปแบบ

การอุดตันในลำไส้เล็กสูงและต่ำมีความโดดเด่นระดับของการแบ่งเป็นลำไส้เล็กส่วนต้น

สำหรับการอุดตันลำไส้เล็กส่วนต้น, 40-62% ของกรณีมีลักษณะเป็นโรคที่มีโครโมโซมและเกี่ยวข้องกับพัฒนาการผิดปกติ:

• ข้อบกพร่องหัวใจ,
• ข้อบกพร่องของระบบตับ,
• ดาวน์ซินโดรม,
• Fanconi anemia

มีการตรวจพบการเกิด atresia ของลำไส้เล็ก 50% ในเด็กที่มี intrauterine inversion of intestine พบความผิดปกติรวมกันเกิดขึ้นใน 38-55% ของกรณีความผิดปกติของโครโมโซมเป็นเรื่องที่หาได้ยาก

(20-24%) ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก (20%) และระบบสืบพันธุ์แบบอักเสบ (20%) โรคโครโมโซมเป็นโรคที่หาได้ยาก

ในมึนเมามึนงงการรบกวนทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้ทันทีหลังคลอดหรือมีส่วนเกี่ยวข้องกับปอดในภายหลัง (รูปแบบผสมของ fibrosis cystic)

ด้วยโรคของ Hirschsprung มันเป็นไปได้ที่จะรวมกับข้อบกพร่องของระบบประสาทส่วนกลางระบบการเคลื่อนที่และโรคทางพันธุกรรม

[22], [23], [24]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนในช่วงหลังผ่าตัด:

• แบคทีเรีย
• PON,
• เลือดออกในลำไส้,
• ลำไส้อุดตัน,
• โรคเยื่อกระเพาะอักเสบ

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

การวินิจฉัย การอุดตันในลำไส้เล็ก

ภาพรังสีของช่องท้อง (ทบทวนและกับตัวแทนความคมชัด) สามารถตรวจสอบต่ำระดับน้ำอุดตันอาการ "ฟองคู่" ที่มีการอุดตันลำไส้กลายเป็นปูนที่อืด meconium ฝากครรภ์หรือลำไส้ทะลุ การวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung ได้รับการยืนยันโดยอาศัยการตรวจชิ้นเนื้อในลำไส้และในกรณีของการชลประทาน

การวินิจฉัยก่อนคลอด

การอุดตันในลำไส้เล็กอาจสงสัยได้ตั้งแต่เริ่มคลอดสัปดาห์ที่ 16-18 โดยขยายลำไส้หรือท้องของทารกในครรภ์ ระยะเวลาเฉลี่ยของการวินิจฉัยการอุดตันของลำไส้เล็กคือ 24-30 สัปดาห์ความถูกต้องคือ 57-89% Polyhydramnios ปรากฏในช่วงต้นและเกิดขึ้นใน 85-95% ของกรณีการเกิดขึ้นของมันมีความเกี่ยวข้องกับการละเมิดกลไกของการใช้น้ำคร่ำในทารกในครรภ์ ลำไส้เล็กส่วนต้นลำไส้ใหญ่อุดกั้นในกรณีส่วนใหญ่ไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นของเหลวจะถูกดูดซึมโดยเยื่อเมือกในลำไส้ซึ่งเป็นผลจากการที่ไส้ไม่ขยายตัว เกณฑ์ที่สำคัญคือการไม่มีการกัดกร่อนและการเพิ่มขนาดของช่องท้อง

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

การรักษา การอุดตันในลำไส้เล็ก

การระบุสัญญาณของการอุดตันในลำไส้ต้องมีการถ่ายโอนเด็กไปยังโรงพยาบาลผ่าตัดอย่างเร่งด่วน ในโรงพยาบาลคลอดบุตรที่นำหลอด nasogastric เพื่อขยายขนาดกระเพาะอาหารและการสร้างการอพยพถาวรของเนื้อหาในกระเพาะอาหาร สูญเสียที่สำคัญของของเหลวจากการอาเจียนและใน "พื้นที่สาม" ที่มักจะมาพร้อมอืดอย่างรวดเร็วนำไปสู่การขาดน้ำอย่างรุนแรงถึงช็อก hypovolemic คือเหตุผลที่การรักษาด้วยยาควรจะเริ่มต้นในแผนกสูติ, หลอดเลือดดำต่อพ่วงกับ catheterize

ระยะเวลาในการเตรียมการก่อนผ่าตัดขึ้นอยู่กับชนิดและระดับของการอุดตันในลำไส้เล็ก

การเตรียมการก่อนผ่าตัด

หากเด็กอ่อนแอต่อการอาเจียนการผ่าตัดจะดำเนินการในกรณีฉุกเฉิน การเตรียมความพร้อมก่อนการผ่าตัดในกรณีนี้ถูก จำกัด ไว้ที่ 0.5-1 ชั่วโมงการบำบัดยาจะดำเนินการ 10-15 มล. / (kghch) และการแก้ไขซีบีเอสกำหนดยาห้ามเลือดปวด [trimeperidine ขนาด 0.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัม] ถ้าจำเป็น - เครื่องช่วยหายใจ มาตรการวินิจฉัยประกอบด้วยคำจำกัดความ:

• กลุ่มเลือดและปัจจัย Rh,
• ซีบีเอส
• ระดับของฮีโมโกลบิน,
• ฮี,
• เวลาในการแข็งตัวของเลือด

เด็กทุกคนที่มีการอุดตันในลำไส้จะถูกรับสายโดยเส้นเลือดที่ส่วนกลางเนื่องจากการรักษาด้วยการฉีดยาในระยะยาวจะสันนิษฐานในช่วงหลังผ่าตัด

ด้วยการอุดตันในลำไส้เล็กต่ำการผ่าตัดไม่เป็นเรื่องเร่งด่วน การเตรียมการก่อนการผ่าตัดอาจเกิดขึ้นภายใน 6-24 ชั่วโมงซึ่งช่วยในการตรวจเด็กเพื่อตรวจหาความผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะอื่น ๆ และเพื่อให้สามารถแก้ไขปัญหาการรั่วไหลของน้ำ - อิเลคโตรไลท์ได้อย่างสมบูรณ์มากขึ้น การระบายน้ำที่สม่ำเสมอของกระเพาะอาหารและการลงทะเบียนอย่างเข้มงวดของปริมาณการปลดปล่อยจะดำเนินการ กำหนดวิธีการรักษาด้วยการฉีดยา, ฉีดยาปฏิชีวนะและยาลดความอ้วน

ด้วยการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นการผ่าตัดสามารถเลื่อนออกไปได้ 1-4 วันการตรวจร่างกายอย่างครบถ้วนและการรักษาการละเมิดทั้งหมดที่เปิดเผยโดยอวัยวะที่สำคัญและสถานะของน้ำอิเลคโตรไลท์ ในระหว่างการเตรียมการก่อนการผ่าตัดการระบายน้ำอย่างถาวรในกระเพาะอาหารจะดำเนินการให้อาหารไม่รวมอยู่ กำหนดให้การรักษาด้วยการแช่ (infusion therapy) 70-90 มิลลิลิตร / กิโลกรัมต่อวันหลังจาก 12-24 ชั่วโมงนับจากคลอดคุณสามารถเตรียมสารอาหารในทางเดินอาหารได้ ดำเนินการแก้ไขความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และภาวะเลือดบิลิรูบินในเลือดสูง

การผ่าตัดรักษาลำไส้เล็กส่วนต้น

จุดประสงค์ของการผ่าตัดคือการฟื้นฟูความอบอุ่นของท่อในลำไส้ซึ่งจะช่วยให้มั่นใจได้ว่าทารกจะให้นมลูกได้ ปริมาณของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับสาเหตุของการอุดตันของลำไส้:

• การจัดเก็บภาษีของลำไส้ stoma,
• resection ของลำไส้กับการจัดเก็บภาษีของ anastomosis หรือ stoma,
• การจัดเก็บของ anastomosis รูปตัว T,
• การขยายตัวของผ้าม่าน,
• superposition ของ anastomosis บายพาส,
• การเปิดช่องท้องของลำไส้เล็กและการอพยพของกระบอกแก้วการให้ความสำคัญในระยะหลังผ่าตัด

สำหรับการแทรกแซงที่เจ็บปวดเล็กน้อยในทารกที่มีระยะเวลาโดยไม่ต้องเป็นโรคร่วมกันการ extubation สามารถทำได้ทันทีหลังการผ่าตัด เด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการลำไส้เล็กอุดตันหลังจากผ่าตัดจะมีการระบายอากาศเป็นเวลานาน 1-5 วัน ในช่วงเวลานี้การระงับความรู้สึกจะดำเนินการโดยฉีดเข้าเส้นเลือดดำของยาแก้ปวด opioid [fentanyl ในปริมาณ 3-7 mg / (kghch) ที่ trimeperidine ยา 0,1-0 mg / (kghch)] ร่วมกับโซเดียมเมตาไมซอลขนาด 10 มก. / กก. หรือ พาราเซตามอลในขนาด 10 มก. / กก. ถ้ามีการติดตั้งสายสวน epidural สามารถใช้ยาชาเฉพาะที่ในพื้นที่ epidural ได้อย่างต่อเนื่อง

การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะจำเป็นต้องรวมถึงยาที่มีฤทธิ์ต้านเชื้อแบคทีเรียไม่ใช้ออกซิเจน ในขณะเดียวกันก็จำเป็นต้องควบคุมสถานะทางจุลชีววิทยาซึ่งดำเนินการอย่างน้อยสัปดาห์ละสองครั้ง เมื่อเกิด peristalsis การปนเปื้อนในลำไส้ในช่องปากจะดำเนินการ

หลังจาก 12-24 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดมีการเตรียมการเพื่อกระตุ้นการเคลื่อนไหวของ gestogenic ของ neostigmine methylsulfate intestine ในขนาด 0.02 mg / kg

เด็กทุกคนที่ได้รับการผ่าตัดลำไส้เล็กส่วนต้นจะมีอาการทางเดินอาหารตั้งแต่ต้น 12-24 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด

ความเป็นไปได้ที่จะกินอาหารที่กินได้อย่างเต็มที่จะเป็นไปได้เฉพาะหลังจาก 7-20 วันและในบางกรณีความจำเป็นในการรับประทานอาหารทางหลอดเลือดดำจะยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายเดือน ("ลำไส้เล็ก" syndrome) การให้อาหารในช่องปากจะกลายเป็นไปได้โดยมีลักษณะทางเดินผ่านทางเดินอาหาร หลังการผ่าตัดสำหรับการให้อาหารการอุดตันลำไส้จะดำเนินการโดยผสมหนา (Frisovom, antireflyuks Nutrilon, Enfamil AR) ที่เอื้อต่อการฟื้นตัวอย่างรวดเร็วของการเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

สำหรับ resections ขนาดใหญ่ลำไส้หรือปากลำไส้สูง ( "ไส้ในระยะสั้น" ซินโดรม) การให้อาหารผสมดำเนินธาตุ (Progestimil, alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) ร่วมกับการเตรียมเอนไซม์ (Pancreatin)

ถ้าหลังการผ่าตัดทุกส่วนของลำไส้จะถูกเก็บไว้ (colonostomy, การผ่าตัดบริเวณลำไส้เล็ก) คุณสามารถเลี้ยงลูกด้วยนมได้ทันที

ในทุกกรณีจำเป็นต้องกำหนดผลิตภัณฑ์ชีวภาพ (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus)

พยากรณ์

การรอดชีวิตหลังการผ่าตัดเท่ากับ 42-95% เด็กบางคนต้องได้รับการรักษาด้วยวิธีผ่าตัดอีกครั้ง (ระยะที่ 2) ถ้าหลังผ่าตัดเพื่อรักษาอาการลำไส้เล็กส่วนต้นทุกส่วนของระบบทางเดินอาหารจะได้รับการรักษาไว้การพยากรณ์โรคเป็นไปในทิศทางที่ดี ปัญหาที่เกิดขึ้นเกี่ยวข้องกับความวุ่นวายของอาหาร (hypotrophy, allergy) และ dysbacteriosis ที่มีการตัดลำไส้ใหญ่ที่สำคัญลำไส้เล็กจะเกิดขึ้นซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญที่ทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับอาหารและภาวะ hypotrophy อย่างรุนแรง การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเป็นเวลานานหลายครั้งเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการให้สารอาหารทางหลอดเลือดดำและบางครั้งก็ใช้ซ้ำได้ ด้วย fibrosis cystic การคาดการณ์จะไม่เอื้ออำนวย

[37], [38], [39], [40],