คาร์โบไฮเดรต dystrophies: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

คาร์โบไฮเดรต dystrophy สามารถ parenchymal และ mesenchymal คาร์โบไฮเดรตที่ตรวจพบในเซลล์และเนื้อเยื่อจะถูกระบุด้วยวิธีการตรวจสอบ histochemical พวกเขาถูกแบ่งออกเป็น polysaccharides และ glucoproteins.

Mucopolysaccharides สามารถเป็นกลางผูกติดแน่นกับโปรตีน (ไคติน) และเป็นกรด (glycosaminoglycans) ซึ่งประกอบด้วยกรดไฮยาลูโรนิกกรดซัลฟูริก chondroitin และเฮปาริน Glucoprotsides แตกต่างจาก mucopolysaccharides เนื่องจากเนื้อหาของ hexosamine ในพวกเขาไม่เกิน 4% เหล่านี้รวมถึง mucin และ mucoids Mucin พบในน้ำมูกที่ผลิตจากเยื่อเมือก mucoids เป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อต่างๆ (ลิ้นหัวใจ, ผนังหลอดเลือดแดง, ouggets, กระดูกอ่อน) Polysaccharides ถูกตรวจพบในเนื้อเยื่อโดยปฏิกิริยา SHIC ซึ่งมีสีม่วงแดงปรากฏอยู่ในตำแหน่งของ polysaccharides ในการระบุไกลโคเจนส่วนควบคุมจะได้รับการรักษาด้วย diastase หรือ amylase หลังจากนั้นการย้อมสีแดงที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของไกลโคเจนจะหายไป Glycosaminoglycans และ glucoproteins จะถูกกำหนดในเนื้อเยื่อเมื่อคราบคราบสีน้ำเงิน toluidine ในรูปแบบของการย้อมสีแดง - ม่วงที่ตำแหน่งของ glycosaminoglycans.

เสื่อม Ugdevodnaya เนื่องจากการละเมิดของการเผาผลาญไกลโคเจนสังเกตในผิวที่มีคาร์โบไฮเดรตเสื่อมทางพันธุกรรม - ไกลโคเจนและในการละเมิดของการแลกเปลี่ยน glyukoproteidov ประจักษ์เสื่อมเยื่อเมือก.

dystrophy ของเมือก - dystrophy คาร์โบไฮเดรตที่เกิดจากการละเมิดการแลกเปลี่ยน glucoproteins ในเซลล์นำไปสู่การสะสมของ mucins และ mucoids ในพวกเขา ในกรณีนี้ไม่เพียง แต่เพิ่มขึ้นในการสร้างน้ำมูก แต่ยังมีการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติทางเคมีกายภาพของเมือก เซลล์จำนวนมากตายและถูกทำให้เหี่ยวย่นซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของซีสต์ ตัวอย่างของชนิดของ dystrophy ในผิวหนังนี้อาจเป็น mucinosis follicular และ dystrophy mesenchymal เมือกของผิวหนัง.

เมือกเสื่อมอาจจะพัฒนาในผิวหนังชั้นนอกและผิวชั้นหนังแท้ ผิวหนัง mucin ปกติรูปแบบสารพื้นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนังและประกอบด้วย glycosaminoglycans กรดไฮยาลูโรโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ชนิดนี้ mucin Schick ลบ, ย้อมด้วยสีฟ้า Alcian ที่ pH 2.5-0.4 metahromatichno, gialuronidazolabilny เยื่อบุผิว mucin เรียก sialomutsinov ประกอบด้วย mucopolysaccharides เป็นกลางและ glycosaminoglycans บ่อย มันเป็นเม็ดสีเข้ม mukoidsekretiruyuschih เซลล์ ekkrinnyh ต่อม Apocrine บิตในต่อมแกรนูล, ซีสต์ในเซลล์ของเยื่อบุในช่องปากในเซลล์เนื้องอกที่เป็นโรคพาเก็ทกับการแปล perianal ของรอยโรคของระบบทางเดินอาหารและมะเร็งของต่อม เยื่อบุผิว mucin PAS บวก diastazorezistentny gialuronidazo- และอาจมีสีที่มีสีฟ้า Alcian ที่ pH 2,5 до 0,4, จะให้ metachromasia อ่อนของ toluidine blue.

ผิว Mutsinoz - เสื่อมคาร์โบไฮเดรต mesenchymal ลักษณะ hromotropnyh ปล่อยสาร (glycosaminoglycans) จากการออกพันธบัตรที่มีโปรตีนและสะสมในสารระหว่างเซลล์ ในขณะเดียวกันเส้นใยคอลลาเจนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะถูกแทนที่ด้วยเยื่อเมือก (เมือก) และเซลล์กลายเป็นกระบวนการ.

mutsinoz ผิวหนังอาจแปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือกระจายมักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ (hypo- และ hyperthyroidism) แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจจะสังเกตเห็นในการทำงานตามปกติ ในเนื้อเยื่อจัดแสดง mucin, ย้อมด้วยสี hematoxylin และ Eosin สีฟ้าสีมีคุณสมบัติเมื่อแสดงการย้อมสี Metachromatic กับ toluidine สีฟ้าและสีม่วง cresyl บนพื้นสีน้ำเงินทั่วไป mucin มีสีม่วงแดง Mucicarmine คราบแดง.

กับ hypothyroidism ซึ่งสาเหตุของการฝ่อหลักและการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในต่อมไทรอยด์ผิวเป็นสีซีดแห้งขี้ผึ้ง พร้อมกับเรื่องนี้ myxedema ทั่วไปหรือ tuberous ของผิวพัฒนา เมื่อรูปแบบทั่วไปที่พัฒนาต่อเนื่องบวมของผิวบ่อยขึ้นที่คอลำคอมือขาและเท้า ผิวหนังไม่ได้ใช้งานเก็บได้ไม่ดีในพับผมหมองคล้ำและเปราะคิ้วอาจขาดและเปราะบาง.

ใน tuberous myxedema แผลที่ผิวหนังแม้ว่าจะมีการแพร่กระจายอย่างกว้างขวาง แต่ไม่ค่อยมีการแพร่กระจายออกมาแสดงว่าตัวเองเป็นแมวน้ำที่มีมลทินซึ่งมีคราบจุลินทรีย์คล้ายกับผิวคล้าย shagreen ซึ่งเป็นผลมาจากการจัดเรียงองค์ประกอบอย่างใกล้ชิด อาการทั่วไปของ hypothyroidism น้อยกว่าเด่นชัดใน myxedema กระจาย.

พยาธิวิทยา หนังกำพร้าส่วนใหญ่ไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงยกเว้นผิวบริเวณข้อศอกและบริเวณข้อต่อข้อเข่าซึ่งสามารถมองเห็น acanthosis ได้ ผิวหนังหนามากก็มีการทำเครื่องหมายบวมของเส้นใยคอลลาเจนที่มีมวลสีฟ้าของพวกเขาออกจากกันของเมือกซึ่งจะจัดในตาข่ายละเอียดอ่อนส่วนใหญ่รอบหลอดเลือดและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแคปซูลรูขุมขน เนื้อหาของ glycosaminoglycans เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับเกณฑ์ปกติใน 6-16 เวลา ที่กล้องจุลทรรศน์อิเลคทรอนิคส์พบการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของไฟโบรบลาสต์ที่เส้นใยคอลลาเจน.

ใน hyperthyroidism thyrotoxicosis หรือยกเว้นสามลักษณะ - คอพอกอิศวร exophthalmos - สังเกต myasthenia gravis ที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของ glycosaminoglycans ใน stroma ของกล้ามเนื้อบางครั้งกับ osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans ปลายปลายของ phalanges ที่มีลักษณะเหมือนกลอง บนใบหน้าและลำตัวอาจจะคั่ง autographism มีปฏิกิริยา urtikaropodobnoy มักจะมีผื่นรอยดำผิดปกติโภชนา (การสูญเสียของผม, เล็บเสื่อม) โรคของต่อมไขมัน อาจจะมี myxedema pretibial ทั่วไปลักษณะทางคลินิกโดยการพัฒนาของแมวน้ำหมอนแบนที่มีขนาดแตกต่างกันสีผิวปกติหรือสีเหลืองสีเทาที่มีรูปแบบที่แตกต่างกันของรูขุมขน บางครั้งในหลักสูตรระยะยาวสามารถพัฒนาเท้าช้าง ในการพัฒนาของ mutsinoza แบบฟอร์มนี้ยกเว้นความผิดปกติของต่อมไทรอยด์มีแนวโน้มที่จะเล่นบทบาทของปัจจัยอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการละเมิด diencephalic gipersekrepiya ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นภูมิ ปฏิกิริยา.

พยาธิวิทยา hyperkeratosis กับการทำให้ผิวเรียบเนียนขึ้น ในผิวชั้นใน - ความเข้มข้นของ mucin โดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนกลางซึ่งเป็นผลมาจากการที่มันหนาขึ้นเส้นใยคอลลาเจนจะคลาย จำนวนของไฟโบรบลาสต์เพิ่มมากขึ้นบางส่วนของเซลล์เหล่านี้จะถูกเปลี่ยนเป็นเซลล์เมือกที่ล้อมรอบด้วย munin. G.W. Korting (1967) เซลล์เหล่านี้เรียกว่า mucoblasts ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่ามีอวัยวะภายในจำนวนมาก นอกเหนือไปจากเซลล์เหล่านี้พบว่ามีเนื้อเยื่อขนาดใหญ่จำนวนมาก เส้นเลือดฝอยของส่วนบนที่สามของหนังแท้มีการขยายตัวผนังของพวกเขาจะหนาขึ้นรอบ ๆ สถานที่ที่มีขนาดเล็ก lymphocytic infiltrates.

mucinosis ผิวหนังอาจเกิดขึ้นได้กับการทำงานของต่อมไทรอยด์ปกติ ในกรณีนี้มีรูปแบบต่อไปนี้: Arndt-skleromiksedema Gottrona ไลเคน myxedema (myxedema papular) scleredema Buschke, mutsinoz follicular และตาข่ายดาวน์ซินโดรนินจา-mucinous (REM ซินโดรม).

Myxedema lychene (papular myxedema) เป็นที่ประจักษ์โดยการตกตะกอนของก้อนเล็ก ๆ ที่มีประกายแวววาวเป็นรูปครึ่งวงกลมที่มีผิวหนาแน่นส่วนใหญ่อยู่บนผิวลำตัวใบหน้าและแขนขาบน แต่มีแนวโน้มที่จะผสานกับการก่อตัวของคลื่นที่กว้างใหญ่มักมีอาการบวมน้ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนใบหน้าและมือเป็นที่เด่นชัดมากขึ้น ในพื้นที่ของรอยต่อขนาดใหญ่จะเกิดแมวน้ำที่มีการก่อตัวของหยาบกร้านที่หยาบกร้านบนใบหน้าอาจมีการกระจายตัวและกระจายตัว ด้วยโรคผิวหนังอันเป็นผลมาจากผิวหนังเส้นโลหิตตีบการแสดงออกของใบหน้าจะหยุดชะงักการเคลื่อนไหวของแขนขาบนจะถูกขัดขวาง มีมุมมองที่ scleromixedema ของ Arndt-Gottron เป็นตัวแปรของไลเคน.

พยาธิวิทยา มีอาการคันตะไคร่ตามผิวหนังโดยเฉพาะในส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้จะเผยให้เห็นช่องท้องขนาดใหญ่ของ mucin ซึ่งเมื่อถูกย้อมด้วย hematoxylin และ eosin จะมีลักษณะเป็นก้อนเบส เส้นใยคอลลาเจนในสถานที่เหล่านี้จะหลวม, thinned, ซีด, องค์ประกอบของเซลล์ที่ขาดแคลนเซลล์ดาวเด่น เรือจะพองผนังจะบวม, mucin ไม่ได้มีบางครั้งรอบตัวพวกเขาอาจมีจำนวนน้อย lymphocytes และ fibroblasts.

ด้วย Artert-Gottron scleromixode มีการกระจายตัวหนาของผิวหนังชั้นหนังแท้โดยไม่มีการงอกของ fibroblasts อย่างเข้มข้น Mucin เป็นกฎที่ถูกเปิดเผยในด้านบนที่สามของมัน พบการเพิ่มขึ้นของจำนวนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเนื้อเยื่อ basophils ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน มีการติดต่อใกล้ชิดของเซลล์จำนวนมากที่มีเส้นใยคอลลาเจน. L. Johnson и et al,. (1973) สองชนิดของ fibroblasts มีความโดดเด่น: ยาวและ stellate คนแรกของพวกเขาสังเคราะห์ glycosaminoglycans เส้นใยคอลลาเจนที่สอง.

Skleredema ของผู้ใหญ่ Busca หมายถึงกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มาไม่ทราบ มีหลายจุดที่ทำให้พัฒนาการของ scleredema หลังจากมีการติดเชื้อเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรค Streptococcus บางครั้ง scleredema รวมกับโรคเบาหวานโดยเฉพาะอย่างยิ่งความต้านทานต่อการรักษาสามารถสังเกตได้ในเด็ก มันเป็นที่ประจักษ์โดยการบวมของคอและใบหน้าซึ่งสมมาตรทอดตัวลงไปที่ไหล่, ลำตัวและแขน แปรงและส่วนล่างมักไม่ได้รับผลกระทบ ในกรณีส่วนใหญ่ภายในไม่กี่เดือนโรคจะถดถอย แต่ในผู้ป่วยบางรายกระบวนการนี้จะได้รับการยืดระยะเวลานานในบางกรณีการเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อหัวใจและอวัยวะอื่น ๆ จะเป็นไปได้.

พยาธิวิทยา ผิวหนังชั้นหนังเทียมหนา 3 เท่าเมื่อเปรียบเทียบกับบรรทัดฐาน ในทุกความหนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนลึกเครื่องหมายอาการบวมน้ำที่ส่งผลในการรวมกลุ่มคอลลาเจนกลายเป็นมันถูกแยกออกและเส้นใย - แยกส่วน บวมสามารถที่แข็งแกร่งเพื่อที่จะส่งผลในการก่อตัวของช่องที่มีขนาดที่แตกต่างกัน (fenestration) ในตอนท้ายของต่อมเหงื่อที่ตั้งอยู่ในส่วนล่างหรือกลางของผิวหนังและไม่ได้อยู่ในเขตแดนของไขมันใต้ผิวหนังเป็นปกติ บางครั้งไขมันใต้ผิวหนังจะผสมกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาแน่น ในบางส่วนของผิวชั้นหนังแท้ตรวจสอบการเพิ่มจำนวนของเซลล์ในหมู่ที่มีเป็นจำนวนมากของ basophils เนื้อเยื่อ ในระยะแรกของโรคโดยใช้ปฏิกิริยาฮีสโตเคมีมักจะพบกรดไฮยาลูโรระหว่างการรวมกลุ่มของเส้นใยคอลลาเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน fenestration สถานที่ที่สามารถตรวจพบเมื่อย้อมด้วยสีเหล็กคอลลอยด์ toluidine สีฟ้าหรือสีฟ้า Alcian ในกรณีที่ ระยะยาวของโรคกรด hyaluronic ในคานคอลลาเจนอาจไม่สามารถตรวจพบได้ รอบเรือมี infiltrates โฟกัส กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มจำนวนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีจำนวนของ organelles เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของสารพื้นฐานของผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งใยใกล้เส้นใย เส้นใยคอลลาเจนในสถานที่จัดเป็นกลุ่มหนาแน่นหรือคลายตัวซึ่งคล้ายคลึงกับระยะเริ่มต้นของโรคผิวหนังที่แข็งตัว (scleroderma) แยกแยะความแตกต่างของโรคออกจากเนื้อเยื่อแข็งในเส้นใยคอลลาเจนที่อยู่ในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังตามกฎมีการทำให้เป็นเนื้อเดียวกันและมี hyalinized ซึ่งเป็นรอยเปื้อนด้วยวิธีอีซซินโดยวิธี Masson ในเส้นโลหิตตีบของผู้ใหญ่ Busca เส้นใยคอลลาเจนจะไม่แปรรูปและย้อมด้วย hematoxylin และ eosin ตามปกติ ในบางกรณีการวาดเส้นแบ่งระหว่างสองโรคนี้เป็นเรื่องยากมาก.

[1], [2], [3], [4]