Papulosis แกร็นเนื้อร้าย: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Papulosis มะเร็ง atrophying (SYN:. กลุ่มอาการของโรคผิวหนังลำไส้ตายเผยแพร่ผิวลำไส้ thromboangiitis Kelmeyera โรค Degosa) - โรคที่หายากซึ่งรวมถึงอาการโรคผิวหนังและอวัยวะภายใน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งลำไส้เล็ก) ส่งผลให้มีแนวโน้มที่ endotrombovaskulitom กำเนิด autoimmune . บทบาทของการติดเชื้อไวรัสในการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการพิสูจน์.

อาการของโรคพยาธิใบไม้พันธุกรรม

การเสื่อมของพังผืดของพังผืดมักเกิดขึ้นในวัยหนุ่มสาวน้อยกว่าในเด็ก ยกเว้นกรณีเดี่ยวกระบวนการเริ่มต้นด้วยการผื่นผิวหนังซึ่งเป็นเวลานานบางครั้งเป็นเวลาหลายปีสามารถยังคงอาการทางคลินิกเฉพาะของโรค ผื่นแดงประกอบด้วยเม็ดสีชมพูอ่อนที่แยกได้โดยมีเส้นผ่าศูนย์กลาง 2 ถึง 10 มิลลิเมตร ส่วนกลางของพวกเขาจมลงไปค่อยๆกลายเป็นสีขาวอมฟ้าและเบาะเสริมที่เหลืออยู่จะกลายเป็นสีซีคานีบนพื้นผิวของมันจะมองเห็นได้ อาจมีอาการผื่นขึ้นเล็กน้อยในตอนเริ่มแรกอาจเพิ่มจำนวนขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปและครอบคลุมผิวทั้งหมด บางคนถอยหลัง "ทิ้งรอยแผล" แต่พวกเขาจะถูกแทนที่ด้วยคนใหม่ ส่วนใหญ่มักเป็น papules ที่ตั้งอยู่บนลำตัวและส่วนต้นของแขนขา หลังจากช่วงเวลาที่เงียบสงบโดยเฉพาะอาการทางผิวหนังขั้นตอนที่สองก็ตั้งอยู่ใน - แผลของระบบทางเดินอาหารที่มีการเจาะของลำไส้เล็ก, การพัฒนาของภาวะเยื่อบุช่องท้องซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต.

กรณีของโรคหลอดเลือดสมองเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงดวงตาเยื่อเมือกของช่องปากโดยไม่ต้องมีอาการของความเสียหายระบบทางเดินอาหารมีการอธิบายแม้จะมีหลักสูตรระยะยาวของโรค.

พยาธิสรีรวิทยาของการเสื่อมของพยาธิเม็ดเลือดพอง การเปลี่ยนแปลงครั้งแรกในผิวหนังคือภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดซึ่งจะหันไปหาหนังกำพร้าโดยมีรูปแบบของมวลที่ไม่มีโครงสร้างเป็นสีซีดด้วย hematoxylin และ eosin Toluidin blue มีสีย้อมสีชมพูอมม่วงเป็นผลมาจากการมี glycosaminoglycans แปดตัว ปฏิกิริยาการอักเสบที่อ่อนแอโดยรอบการทำลายล้างเป็นลักษณะทั่วไปและมีการตรวจพบความเข้มข้นเพียงเล็กน้อยของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่บริเวณรอบ ๆ ผิวหนังชั้นนอกในบริเวณกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงที่เน่าเปื่อยในเซลล์เยื่อบุผิวเมื่อละลายมวล necrotic สามารถแยกออกจากผิวหนังชั้นหนังแท้ รูขุมขนและเส้นเลือดในเนื้อเนื้องอกส่วนใหญ่มักขาด.

В ขั้นตอนต่อมาของเขตกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, เส้นใยคอลลาเจนปรากฏขึ้น, hyalineized บางส่วนจัดในรูปแบบของการรวมกลุ่มในทิศทางต่างๆ องค์ประกอบของเซลล์มักเล็กมาก ระหว่างกลุ่มของคอลลาเจนเป็นไปได้ที่จะเห็นรอยแผลเป็นเล็ก ๆ.

การเกิดพังผืดของพังผืด สาเหตุของการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายคือการทำลายหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ และหลอดเลือดแดงในรูปแบบของโรค endovascular ลักษณะของการขยายตัวของ intima และบวมของเซลล์เยื่อบุผนังหัวใจมักมาพร้อมกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ในเขตภาคกลางของ infarcts จะตรวจพบข้อบกพร่องของ fibrynolysis ปัจจัยที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อบุภายในเซลล์ไม่เป็นที่ทราบ แต่ถือว่าสันนิษฐานว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีเม็ดเลือดขาวชนิด mononuclear leukocytes วิธีการ immunofluorescence โดยตรงในเรือของส่วนลึกของผิวหนังชั้นหนังแท้เผยให้เห็นการฝากของ IgM หรือ IgG, ที่เกี่ยวข้องกับ C3 ส่วนประกอบของส่วนประกอบซึ่งอาจบ่งชี้ถึงความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่นำไปสู่สถานะ endovascular บางครั้งมีการระบุเงินฝาก IgG, IgA и С3-คอมโพเนนต์เสริมตามบริเวณผิวหนังและรอบหลอดเลือดดำขนาดเล็ก.

ในการศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่ามีอนุภาคคล้าย paramyxoviruses ในเซลล์เยื่อบุผนังเซลล์ แม้ว่าผู้เขียนส่วนใหญ่ที่ระบุในบาดแผลที่แผลของ glycosaminoglycans จะอ้างถึงการเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิในเขตขาดเลือดมีผู้เสนอทฤษฎีการพัฒนาของโรคบนพื้นหลังของความคืบหน้าของ mucinosis ผิวหนัง บทบาทที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพันธุกรรม.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]