โรคประสาทเสื่อมแต่กำเนิด: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

(หูหนวกพิการ) เกิดจากปัจจัยที่ก่อให้เกิดก่อนคลอดหรือเกี่ยวกับทารกในครรภ์ที่แสดงออกโดยหูหนวกจากช่วงเวลาที่เกิดของเด็ก ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคหูหนวกพิการ แต่กำเนิดไม่ได้เป็นสาเหตุของโรคนี้ แต่อย่างใด:

1. progeneticheskaya หรือหูหนวกพันธุกรรมที่มาพร้อมกับความผิดปกติของร่างกายหลายทางพันธุกรรมของร่างกาย (แลกเปลี่ยน) และการทำงาน (อาการ Dolovittsa - Oldesa เอ็ดเวิร์ดการ์ดเนอร์ - Turner, แนนซี่ริชาร์ด - Randel, Vildervanka (I), Wolf - Dolovitsa - Oldas, Tsiprovski และอื่น ๆ.);
2. อาการของโรค metagenetic เกิดจาก:
   1. เนื้อเยื่ออ่อนในช่วงสามเดือนแรกในระหว่างที่มีการวางอวัยวะและระบบของตัวอ่อนสาเหตุของการเป็นพิษและความเจ็บป่วยของมารดาโดยเฉพาะการติดเชื้อไวรัสหัดเยอรมัน;
   2. embriopaty ตั้งแต่จุดเริ่มต้นของเดือนที่ 4 ของชีวิตมดลูกเกิดจากโรคซิฟิลิส แต่กำเนิดต้นหรือความขัดแย้งจำพวกระหว่างทารกในครรภ์และคุณแม่ตั้งครรภ์ที่เป็นผลจากการที่อาจจะมีการเปลี่ยนแปลงเสื่อม-dystrophic ในอวัยวะจำนวนมากและระบบต่างๆของร่างกายรวมทั้งหอยและออกไซด์;
3. ภาวะแทรกซ้อนระหว่างทารกที่เกิดจากการคลอดบุตรภาวะแทรกซ้อนซึ่งอาจเป็นอาการบาดเจ็บภายในกะโหลกศีรษะของทารกแรกเกิด.

По ข้อมูลของผู้เขียนที่แตกต่างกันโรคหูตึงทางพันธุกรรมในกลุ่มอาการทางพันธุกรรมต่างๆที่เกิดขึ้นจาก 40 ถึง 60% ของกรณี; kohleopatii เนื่องจากการบาดเจ็บในครรภ์, - 11-15%, ความขัดแย้งจำพวก - 3- 10%, โรคหัดเยอรมัน - 1-5%.

การสูญเสียการได้ยินทางพันธุกรรม (หูหนวก) มักจะถูกตรวจพบเร็วมากเมื่อพ่อแม่เห็นว่าเด็กไม่ตอบสนองต่อเสียงและเสียงของแม่ บางครั้งก็ผ่านไปหลายเดือนก่อนที่ข้อบกพร่องนี้จะเป็นที่ประจักษ์ บ่อยขึ้นโรคที่เกิดขึ้นในเด็กผู้ชาย พื้นผิวกายวิภาคเป็นอุปกรณ์ประสาทของหลอดไส้เลื่อนขณะที่แคปซูลกระดูกของเขาวงกตยังคงปกติ ออกไซด์อาจถูกมองข้ามอย่างสิ้นเชิงหรือเก็บไว้ในรูปแบบพื้นฐานจานครอบคลุมไม่ครอบคลุมเซลล์รับเปิดประสาทหูและกระเป๋าแบนและลดลงหรือในทางตรงกันข้ามได้เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อาจมีการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในโหนดเกลียวเส้นประสาทและแม้แต่ศูนย์การได้ยิน โดยปกติการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมเหล่านี้เป็นแบบทวิภาคี เครื่องมือยังชีพยังคงเดิมหน้าที่ของอวัยวะที่สมดุลไม่เปลี่ยนแปลง.

หูหนวก (หูหนวก) เป็น perceptive และไม่สามารถย้อนกลับได้ พวกเขามักจะตามด้วยความโง่เขลา โดยปกติทางพันธุกรรมหูหนวกมาพร้อมกับรูปแบบอื่น ๆ ของความผิดปกติทางพันธุกรรมเช่นอาการอ่อนเพลีย, amavroticheskaya pigmentosa retinitis งี่เง่า, เผือกและอื่น ๆ . ในผู้ป่วยบางโง่เขลาเขาวงกตหูอาจจะขาดอย่างสมบูรณ์.

ได้รับบาดเจ็บคลอดอาจเกิดจากความแตกต่างของทารกในครรภ์จำนวนและขนาดของช่องคลอด, คีมสูติศาสตร์ซ้อนที่เกิดขึ้นจาก hematomas กะโหลกศีรษะกระดูกกะโหลกซ้อนทับกับแต่ละอื่น ๆ และสมองบีบอัด et al., รวมทั้ง "นอก" หญิงตั้งครรภ์บาดเจ็บช่องท้อง.

การบาดเจ็บที่ครรภ์ของทารกในครรภ์ปรากฏตัวขึ้นในสามรูปแบบ:

1. ทารกในครรภ์เกิดในสถานะของความตายทางคลินิก (apnea, anoxia กับการทำงานบกพร่องของศูนย์เส้นประสาท);
2. ตรวจหารอยร้าวและรอยร้าวในกระดูกของกะโหลกศีรษะที่มีความเสียหายต่อเยื่อหุ้มสมองและกระดูกชั่วคราว (เขาวงกตหู));
3. การปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงภายในกระเพาะปัสสาวะอาจแสดงเป็นสัญญาณของความดันภายในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นการล่มสลาย sinic ชักการละเมิด thermoregulation ตามปกติแล้วผลเลือดในเม็ดเลือดแดงภายในกระเพาะปัสสาวะทำให้เกิดความตาย อาการหูหนวกที่เกิดขึ้นเป็นกฎที่ลึกซึ้งไม่คืบหน้าและทำให้เกิดลักษณะของความโง่เขลา.

ภาวะฉุกเฉินใน 1 ใน 3 กรณีทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินในระดับทวิภาคีที่มีความรุนแรงแตกต่างกันในกรณีที่ไม่มีการรับสมัคร โสตทัศนูปกรณ์โทนเสียงมีประเภทลง ปฏิกิริยาการตกเลือดเป็นปกติลดลงหรือขาดหายไปอย่างสมบูรณ์จากด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้าน.

หูหนวกเกิดจากเชื้อไวรัสหัดเยอรมันเป็นส่วนหนึ่งของดาวน์ซินโดรเกร็ก (ต้อกระจก แต่กำเนิดความผิดปกติของจอประสาทตาแก้วนำแสงฝ่อประสาท microphthalmia อาตาหูหนวก, ความผิดปกติต่าง ๆ ในหูชั้นนอกและกลางและอัล.) และเนื่องจากการหยุดในการพัฒนาโครงสร้างของเคียการขนถ่าย เครื่องยังคงปกติ หูหนวกเป็นแบบทวิภาคีไม่สามารถย้อนกลับได้ ด้วยการรักษาบางส่วนของการได้ยินเครื่องช่วยฟังในช่วงต้นสำหรับการป้องกันการกลายพันธุ์.

การป้องกันประกอบด้วยการแยกผู้ป่วยที่ตั้งครรภ์ออกจากหญิงตั้งครรภ์อื่น ๆ การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงและไม่เฉพาะเจาะจง.

[1], [2], [3], [4], [5],