Alloimmune หรือ isoimmune, neutropenia ของทารกแรกเกิด

อุบัติการณ์ของการเกิดเม็ดโลหิตขาวหรือภาวะ isoimmune neutropenia ในทารกแรกเกิดเป็น 2 ใน 1000 ทารกแรกเกิดที่ยังมีชีวิตอยู่.

Alloimmune หรือ isoimmune neutropenia ของทารกแรกเกิดเกิดขึ้นในทารกในครรภ์เนื่องจากความไม่ลงรอยกันของแอนติเจนของ neutrophils ของทารกในครรภ์และมารดา isoantibodies ของมารดาอยู่ในชั้นเรียน IgG, พวกเขาเข้าไปในอุปสรรครกและทำลายนิวโทรฟิลของเด็ก Iso - แอนติบอดีมัก leukoagglutinins พวกเขาตอบสนองกับเซลล์ของผู้ป่วยและพ่อของเขาไม่ตอบสนองกับเซลล์ของมารดา.

มีการวินิจฉัยภาวะ Alloimmune หรือ Isoimmunologic neutropenia ของทารกแรกเกิดในช่วงแรกของทารกแรกเกิดและ 3 เดือนแรกของชีวิต การวินิจฉัยได้รับการยืนยันจากการมี isoantibodies ในซีรั่มของผู้ป่วย.

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัย neutropenia autoimmune:

• autoantigranulocyte แอนติบอดีในซีรัมในเลือดของผู้ป่วย;
• การติดต่อสื่อสารของโรคนิวโตพาเนี่ยนกับโรคติดเชื้อที่แพร่เชื้อ (มักเป็นไวรัส) และ / หรือยา (sulfanilamide, NSAIDs ฯลฯ ).);
• การเพิ่มเนื้อหาของเซลล์พลาสม่าในเลือดที่อยู่รอบนอกและความสัมพันธ์ผกผันของจำนวนของพวกเขากับจำนวนของนิวโทรฟิล;
• การแพร่กระจายของความขัดแย้งทางภูมิคุ้มกันกับเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ.

เกณฑ์หลักคือ autoantibody เพื่อ neutrophils.

У เด็กวัยเริ่มต้นเป็นรูปแบบเฉียบพลันเฉียบพลันของ autoimmune neutropenia ด้วยตัวเลือกนี้จำนวนเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงสอดคล้องกับบรรทัดฐาน neutropenia แน่นอนคือ 0,5-1,0х10⁹/л. ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถสังเกตได้ ใน myelogram อนุภาค neutrophilic สอดคล้องกับบรรทัดฐานหรือเพิ่มขึ้นจำนวน stab และแบ่ง neutrophils ลดลงและเนื้อหา lymphocyte อาจเพิ่มขึ้น พารามิเตอร์ที่เหลือของไขกระดูกสอดคล้องกับบรรทัดฐาน.

การรักษาด้วย alloimmune หรือ isoimmune neutropenia ของทารกแรกเกิดจะกระทำโดยวิธีธรรมดา ในรูปแบบปานกลางใช้ immunoglobulins (IgG) (IVIG) ร่วมกับ IVIG และ antibiotics ในวงกว้าง ในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อการรักษาจะไม่ดำเนินการ โรคนี้เป็นตัวก่อให้เกิด 3-4 เดือน การฉีดวัคซีนป้องกันจะดำเนินการหนึ่งปีหลังจากการให้ความรู้ได้เต็มประสิทธิภาพ.

การรักษาภาวะ neutropenia autoimmune ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและความแปรปรวนของโรค ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงการรักษาพิเศษไม่ได้ดำเนินการ เมื่อ srednetyazholoy และรุนแรง glucocorticosteroids neutropenia autoimmune ใช้ในปริมาณ 2-5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันปกติอิมมูโนมนุษย์ (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) ในปริมาณที่แน่นอน 1,5-2 г/кг. ยาเสพติดของทางเลือก - ปัจจัยการเจริญเติบโตของปัจจัยการกระตุ้นอาณานิคม granulocyte ในปริมาณ 8-10 mkg / kg ต่อวันร่วมกับการรักษาขั้นพื้นฐาน (antibacterial, antifungal และ / หรือ virus) ใน neutropenia autoimmune เรื้อรัง granulocyte อาณานิคมกระตุ้นปัจจัยและ IVIG มีประสิทธิภาพ ในเด็กที่มีภูมิคุ้มกันแบบ autoimmune จะมีการพิจารณาเรื่องการฉีดวัคซีนป้องกันขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค หลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น autoimmune neutropenia เฉียบพลันแบบเฉียบพลันการฉีดวัคซีนง่ายควรเลื่อนออกไปได้นานถึง 1 ปี ในรูปแบบที่รุนแรงและแน่นอนเรื้อรังกลยุทธ์เป็นรายบุคคล.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]