Aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วน

คำว่า "บางส่วน aplasia เซลล์สีแดง" (PKKA) อธิบายกลุ่มของหน่วยงานที่มีความโดดเด่นด้วยโรคโลหิตจางร่วมกับ reticulocytopenia และการหายตัวไปหรือลดลงมากของจำนวนสัณฐานที่กำหนดไว้เช่นเดียวกับการสร้างเม็ดเลือดแดงต้นของบรรพบุรุษมุ่งมั่นในไขกระดูก การจำแนกประเภท PACA แบ่งออกเป็นรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดและได้มา.

การจัดหมวดหมู่

แต่กำเนิด:

• ตามรัฐธรรมนูญ;
• โรคโลหิตจาง Diamond-Blackfang.

เป็นศัตรู:

• อาการบวมน้ำของทารกในครรภ์เนื่องจากการติดเชื้อมดลูกด้วย parvovirus B19.

ที่ได้มา:

• ชั่วคราว;
• erythroblastopenia ชั่วคราวของเด็ก (TED);
• การติดเชื้อ parvovirus ในพื้นหลังของ erythropoiesis รุนแรง.

เนื้องอกที่เกี่ยวข้อง:

• thymoma, lymphoma, lymphocytic leukemia เรื้อรัง MDS เรื้อรัง myeloid leukemia (CML), carcinomas.

ภูมิคุ้มกัน:

• idiopaticheskie;
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ.

ผลิตภัณฑ์สมุนไพร.

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคดังกล่าวในเด็ก ได้แก่ โรคโลหิตจาง Diemond-Blackfen, เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงชั่วคราวของเด็กและภาวะโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงที่มีมา แต่กำเนิด เนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับยาเสพติดและรูปแบบภูมิคุ้มกันของ PKA ในเด็กหายากมาก.

erythroblastopenia ชั่วคราวของเด็ก

erythroblastopenia จะปรากฏเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ PKA ในเด็ก แต่เนื่องจากลักษณะการถ่ายภาพชั่วคราวไม่ใช่ทุกกรณีของ erythroblopathopenia.

สัญญาณทั่วไปคือการปรากฏตัวของ "viral prodrome" ซึ่งเป็นเวลาไม่กี่สัปดาห์หลังจากที่โรคโลหิตจางพัฒนาขึ้น โรคโลหิตจางตามด้วยชื่อของโรคที่เป็น normochromic และ giporegeneratornoy ที่จะถูกรวมกับ reticulocytopenia และขาดสมบูรณ์ของ erythroblasts 90% ของผู้ป่วย ไม่พบการละเมิดของกะหล่ำปลีเม็ดเลือดขาวอื่น ๆ ความผิดปกติของพัฒนาการที่เกิดขึ้นเองซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคโลหิตจางของเพชร - แบลฟางไม่เกิดขึ้นกับ erythroblopathopenia สาเหตุของการเป็นเม็ดเลือดแดงใน erythroblopathopenia ชั่วคราวคือการปรากฏตัวของ ericthropoiesis หรือ humoral cellular การวินิจฉัย erythroblastopenia ชั่วคราวเกิดขึ้นหลังการแก้ไขภาวะโลหิตจาง ใน "พักฟื้นชั่วคราวเอาท์พุทสัญญาณ erythroblastopenia แสดงของ" ความเครียด "โลหิต - ฉัน Antigen แสดงออกในเม็ดเลือดและเพิ่มฮีโมโกลของทารกในครรภ์ ไม่จำเป็นต้องใช้การรักษา erythroblastopenia ชั่วคราวยกเว้นการถ่ายเลือดที่มีความอดทนไม่ดีของโรคโลหิตจาง.

aplasia เม็ดเลือดแดงบางส่วนเนื่องจากการติดเชื้อ parvovirus

Parvovirus B19 เป็นไวรัสในวงกว้าง อาการเฉียบพลันที่โดดเด่นที่สุดที่เกิดจาก parvovirus B19 ในเด็กเป็นผื่นฉับพลัน รับทำหน้าที่ไวรัส F แอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงและ erythroblasts ดังนั้นความพ่ายแพ้การสร้างเม็ดเลือดแดงปกติสำหรับการติดเชื้อใด ๆ กับ parvovirus B19 กวาดล้างอย่างรวดเร็วของไวรัสและสูง "ระดมสำรอง" การสร้างเม็ดเลือดแดง - เหตุผลหลักสำหรับการขาดของผลกระทบทางโลหิตวิทยาที่ร้ายแรงของการติดเชื้อ parvovirus B19 ในทางโลหิตวิทยาโฮสต์ immunocompetent เหมือนเดิม หากการทดสอบเลือดทันทีหลังจากการติดเชื้อเฉียบพลันจะพบ reticulocytopenia ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงลักษณะการสร้างเม็ดเลือดแดง hyperproliferative ของโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง thalassemia, โรคโลหิตจาง dizeritropoeticheskih พ่ายแพ้ erythrokaryocytes parvovirus B19 เป็นหนัก แต่ชั่วคราว aplasia เซลล์สีแดงจะช่วยแก้ปัญหาภายในไม่กี่สัปดาห์ เพิ่มเติมไม่ค่อยวิกฤต aplastic พัฒนาใน anemias อื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก สำหรับ PACA แบบนี้มีอยู่ทั่วไป มีเพียงไม่กี่ Pronormoblasts การวินิจฉัยของวิกฤต aplastic ชั่วคราวเรื่องง่ายที่จะสร้างในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเอกสารเรื้อรัง แต่ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic แสดงอาการวิกฤต aplastic สามารถสำแดงแรกของโรค ผู้ป่วยที่มี aplastic ในเวลาที่วิกฤตของการนำเสนอ PKKA ที่มักจะมี viremia เพื่อแก้ไขการวินิจฉัย PKKA เนื่องจากการติดเชื้อ parvovirus เป็นไปได้โดยการตรวจสอบไวรัสในไขกระดูกหรือเลือดโดยการ dot Mrt-การผสมพันธุ์ การขยายตัวของจีโนมไวรัสโดย PCR มีความน่าเชื่อถือน้อยกว่าเนื่องจาก parvovirus สามารถคงอยู่เป็นเวลานานในไขกระดูกหลังจากการติดเชื้อเฉียบพลันไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์.

У ผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดไม่มีอาการตอบสนองไวรัสอย่างเพียงพอ parvovirus B19 อาจทำให้เกิด PKA ที่เรื้อรังรุนแรง เด็กดังกล่าวได้รับการบริหารจัดการอย่างมีประสิทธิภาพในปริมาณที่สูง (2-4 г/кг) immunoglobulins ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเชิงพาณิชย์ซึ่งมีแอนติบอดีต่อเชื้อ parvovirus เพียงพอ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]