โป่งพองของส่วนโค้งเอออร์ตาส่วนขึ้น

หลอดเลือดโป่งพองของส่วนโค้งเอออร์ตาจากน้อยไปหามากได้รับการวินิจฉัยโดยการขยายตัวทางพยาธิวิทยาเฉพาะที่และการโป่งของผนังส่วนที่มีรูปร่างโค้งของเอออร์ตา (หลอดเลือดแดงหลักของวงกลมใหญ่ของการไหลเวียนของเลือด) ขึ้นไปจากช่องซ้ายของหัวใจและปิดล้อม ในช่องของเปลือกนอกของหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจ)[1]

ระบาดวิทยา

จากสถิติพบว่าโป่งพองของหลอดเลือดเอออร์ตาทรวงอกเป็นสาเหตุเกือบหนึ่งในสามของทุกกรณีของการโป่งของผนังหลอดเลือดนี้ ประมาณ 60% ของหลอดเลือดโป่งพองที่ทรวงอกทั้งหมดเกิดขึ้นในเอออร์ตาจากน้อยไปหามาก และความชุกของมันคือ 8-10 คนจาก 100,000 คน ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี

ผู้ป่วยที่มีอาการ Marfan มากถึง 80% มีโป่งพองหรือการขยายตัวในบริเวณของหลอดเลือดแดงใหญ่และส่วนโค้งจากน้อยไปหามาก อย่างไรก็ตาม แม้ว่าจะไม่มีกลุ่มอาการนี้ก็ตาม อย่างน้อย 20% ของหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดที่ทรวงอกจะได้รับการพิจารณาทางพันธุกรรม[2]

สาเหตุ โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

โป่งพองของเอออร์ตาจากน้อยไปหามาก (ขยายจากรอยต่อไซโนทูบูลาร์ไปยังจุดกำเนิดของหลอดเลือดแดงแบรคิโอเซฟาลิก) และส่วนโค้งจากน้อยไปมาก (ซึ่งไหลไปด้านหน้าหลอดลมและทางด้านซ้ายของหลอดลมและหลอดอาหาร รวมไปถึงต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดงแบรคิโอเซฟาลิกและกิ่งก้าน เข้าไปในหลอดเลือดแดงที่ศีรษะและลำคอ) ถือเป็นชนิดย่อยของหลอดเลือดโป่งพองบริเวณทรวงอก

โดยไม่คำนึงถึงการแปล สาเหตุหลักของการก่อตัวของโป่งพองคือการทำให้ผนังหลอดเลือดอ่อนแอลงด้วยการยืดและขยายของลูเมนของหลอดเลือด (การขยาย) ซึ่งสามารถเพิ่มเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงได้ 50% หรือแม้แต่หนึ่งและครึ่งถึงสองเท่า ( สูงถึง 5 ซม. ขึ้นไป)

การก่อตัวของโป่งพองสามารถนำไปสู่:

• หลอดเลือด;
• การอักเสบของหลอดเลือดแดงใหญ่ - หลอดเลือดแดงใหญ่รวมถึงซิฟิลิสที่ไม่ได้รับการรักษา;
• การอักเสบของ Granulomatous ของหลอดเลือดแดงใหญ่ - หลอดเลือดแดงหรือกลุ่มอาการ Takayasu และโรคของ Horton หรือหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์;
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบของต้นกำเนิดภูมิต้านทานตนเอง (โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคของBehçet ) และโรคประจำตัวที่อาจส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผนังหลอดเลือด - โรคหลอดเลือดทางพันธุกรรมใน Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, กลุ่มอาการ Ulrich-Nunan

สาเหตุการติดเชื้อของโป่งพองของการแปลนี้ก็เป็นไปได้เช่นกันเนื่องจากแบคทีเรียในเลือด: การปรากฏตัวในเลือดของแบคทีเรียแกรมลบแบบไม่ใช้ออกซิเจนเช่น Salmonella spp., Staphylococcus spp. และคลอสตริเดียม เอสพีพี

โป่งพองของหลอดเลือดเอออร์ตาอาจเป็นรูปกระสวย (รูปแกนหมุน) หรือรูปถุง (รูปถุง) Fusioform มักเกิดจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยเฉพาะในโรคทางพันธุกรรม บางครั้งโป่งพองดังกล่าวก็กลายเป็นปูน หลอดเลือดโป่งพองของถุงน้ำเอออร์ตาซึ่งส่งผลต่อเส้นรอบวงของหลอดเลือดเอออร์ตาเพียงบางส่วน มีความสัมพันธ์กับภาวะหลอดเลือดแข็งตัวในผู้ป่วยส่วนใหญ่[3]

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมโปรดดู - โป่งพอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ปัจจัยเสี่ยง

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุว่าหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นมีแนวโน้มที่จะเกิดโป่งพองซึ่งอธิบายได้จากรูปร่างของหลอดเลือดนี้และการปรากฏตัวของไซนัสเอออร์ตา - ไซนัสของ Valsalva ผนังซึ่งไม่มีชั้นกลาง (สื่อทูนิกา) และ จึงบางกว่าผนังหลอดเลือดแดง[4]

และปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโป่งพองของส่วนโค้งเอออร์ตาจากน้อยไปมาก ได้แก่:

• อายุมากกว่า 55-60 ปี;
• สูบบุหรี่;
• โรคอ้วนในช่องท้องและไขมันในเลือดสูงที่เกี่ยวข้องกับการเผา ผลาญไขมัน (คอเลสเตอรอลในเลือดสูง);
• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและโรคหลอดเลือดหัวใจ
• ประวัติครอบครัวเกี่ยวกับหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือด เช่น ความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือด เชื่อกันว่าญาติสนิทของบุคคลที่มีหลอดเลือดโป่งพองมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างน้อย 10 เท่า
• dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน;
• ข้อบกพร่องของหัวใจหรือข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจเอออร์ติก (ไม่มีแผ่นพับที่สาม)
• การปรากฏตัวของความผิดปกติของส่วนโค้งของหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของหลอดเลือดแดงแคโรติดที่ถูกต้อง; ความผิดปกติของหลอดเลือดแดง subclavian; ส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงใหญ่ - สาขาทั่วไปของหลอดเลือดแดง brachiocephalic (subclavian, กระดูกสันหลังด้านซ้ายและหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไป)

กลไกการเกิดโรค

การศึกษากลไกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในผนังหลอดเลือดและนำไปสู่การอ่อนตัวและโป่งของมันนักวิจัยได้ข้อสรุป: การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างภายใต้อิทธิพลของปัจจัยเชิงสาเหตุมีผลกระทบต่อเปลือกด้านใน (tunica intima) และเปลือกกลาง (tunica media) หรือ ชั้นของผนังแล้วเปลือกนอก - Adventitia

ดังนั้น intima ซึ่งประกอบด้วยชั้นของ endothelium (เซลล์บุผนังหลอดเลือด) ซึ่งได้รับการสนับสนุนโดย subintima ที่เกี่ยวพัน (ที่มีเมมเบรนฐานระหว่างเนื้อเยื่อทั้งสองประเภท) เริ่มได้รับความเสียหายเนื่องจากปฏิกิริยาต่อสารไกล่เกลี่ยการอักเสบที่ทำหน้าที่ subendothelially: ช่วงของไซโตไคน์ โมเลกุลการยึดเกาะของเยื่อบุผนังหลอดเลือด และปัจจัยการเจริญเติบโต ตัวอย่างเช่น มันกระตุ้นการย่อยสลายของเมทริกซ์นอกเซลล์โดยการเพิ่มการผลิตตัวกระตุ้นพลาสมิโนเจนและการปล่อยเมทริกซ์ metalloproteinases (MMPs) - เปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโตเบต้า-1 (TGF-B1)

เมื่อเวลาผ่านไป สารที่ประกอบด้วยเส้นใย (อีลาสตินและคอลลาเจน) เซลล์กล้ามเนื้อเรียบ และเมทริกซ์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน จะเข้ามามีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ เปลือกนี้คิดเป็นประมาณ 80% ของความหนาของผนังหลอดเลือด (รวมถึงเอออร์ตาด้วย) และเป็นการสลายโปรตีนของส่วนประกอบทางโครงสร้าง - การทำลายของไฟบริลยืดหยุ่น การสะสมของไกลโคซามิโนไกลแคนในเมทริกซ์ และทำให้ผนังบางลง - นั่นคือ เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของการพัฒนาโป่งพอง

นอกจากนี้ในหลอดเลือดและความดันโลหิตสูงในวัยชราการยืดขยายของลูเมนในหลอดเลือดและการโป่งส่วนหนึ่งของผนังในท้องถิ่นภายใต้การกระทำของความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงใหญ่ในระหว่างซิสโตลเกิดขึ้นเนื่องจากการทะลุแผลของผนังหลอดเลือด ในทางกลับกันมีสาเหตุมาจากการก่อตัวของแผ่นหลอดเลือด - ด้วยการสูญเสียนิวเคลียสของเซลล์เมทริกซ์ที่อยู่ตรงกลางและการเสื่อมสภาพของแผ่นยืดหยุ่นของเยื่อหุ้มฐานของปลอกหลอดเลือด[5]

อาการ โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

โป่งพองเล็กน้อยของส่วนโค้งเอออร์ติกจากน้อยไปหามากส่วนใหญ่ไม่มีอาการ และสัญญาณแรกจะปรากฏขึ้นเมื่อส่วนที่นูนของผนังหลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้น

อาการมักเกิดขึ้นกับโป่งพองที่ใหญ่กว่าและอาจแสดงออกเนื่องจากการบีบตัวของโครงสร้างโดยรอบ (หลอดลม, หลอดลม, หลอดอาหาร) ในรูปแบบของ: เสียงแหบ; หายใจดังเสียงฮืด ๆ และ/หรือไอ; หายใจถี่; กลืนลำบาก (กลืนลำบาก); ปวดหน้าอกหรือหลังส่วนบน[6]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

พยาธิวิทยาของหลอดเลือดแดงใหญ่ในรูปแบบของโป่งพองของส่วนที่ขึ้นและส่วนโค้งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและนำไปสู่ผลที่ตามมาเช่น:

• หลอดเลือดโป่งพองผ่า;
• การสะสมของน้ำเหลืองในช่องเยื่อหุ้มปอด (chylothorax);
• การกลายเป็นปูนของผนังหลอดเลือด
• การก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันภายในถุงน้ำโป่งพองซึ่งเมื่อถูกแทนที่จะทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันบริเวณรอบข้าง (ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน)[7]

ยิ่งโป่งพองมีขนาดใหญ่เท่าใด ความเสี่ยงของการแตกก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น โป่งพองของหลอดเลือดแดงเอออร์ตาที่แตกออกอาจทำให้มีเลือดออกภายในอย่างรุนแรงและส่งผลร้ายแรงถึงชีวิตได้ อ่านเพิ่มเติม - หลอดเลือดโป่งพองที่ทรวงอกและเอออร์ตาในช่องท้องแตก: โอกาสรอดชีวิต การรักษา

การวินิจฉัย โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเพื่อตรวจหาโป่งพองของส่วนโค้งเอออร์ตาจากน้อยไปหามาก:

• เอ็กซ์เรย์หน้าอก;
• การสแกน CT หน้าอก
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจผ่านช่องอก;
• อัลตราซาวนด์หลอดเลือด;
• CT angiography หลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่;
• หลอดเลือดทรวงอกด้วยคลื่นสนาม แม่เหล็ก

ผู้ป่วยทำการตรวจเลือด (ทั่วไป, ชีวเคมี, อิมมูโนเอนไซม์), ตรวจปัสสาวะทั่วไป[8]

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการเพื่อแยกมวลทางพยาธิวิทยาในช่องท้อง เลือดเอออร์ตาภายในและการผ่าของเอออร์ติก และความผิดปกติของส่วนโค้งของเอออร์ตาในรูปแบบของผนังผนังหลอดเลือดคอมเมอเรลล์

การรักษา โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

สำหรับโรคหลอดเลือดโป่งพองโป่งพอง การรักษาขึ้นอยู่กับขนาด อัตราการเติบโต และสาเหตุที่แท้จริง โป่งพองที่มีขนาดน้อยกว่า 5 ซม. มักไม่จำเป็นต้องผ่าตัดทันที เว้นแต่ผู้ป่วยจะมีปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม (ประวัติครอบครัวโป่งพอง มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และโรคลิ้นหัวใจเอออร์ติก)

โดยปกติแล้วจะมีการกำหนดยาลดความดันโลหิตของกลุ่มalpha2-adrenoreceptor agonists เช่นยา alpha-adrenolytic เพื่อควบคุมความดันโลหิต ขนาดโป่งพองได้รับการตรวจสอบโดยการตรวจด้วยภาพเป็นระยะ (เอ็กซ์เรย์ อัลตราซาวนด์ ซีทีสแกน)

ในกรณีที่หลอดเลือดโป่งพองขนาดใหญ่ (มากกว่า 5-5.5 ซม.) หรือเติบโตอย่างรวดเร็ว จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด โดยการผ่าตัดแบบเปิด (การเอาส่วนนูนของหลอดเลือดออกและการเย็บกราฟต์) หรือโดยการผ่าตัดตกแต่งหลอดเลือด (การวางตำแหน่ง การใส่ขดลวดในหลอดเลือดโป่งพอง) สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม โปรดดูที่ การผ่าตัดหลอดเลือดโป่งพอง

เมื่อหลอดเลือดโป่งพองแตก การผ่าตัดจะดำเนินการในกรณีฉุกเฉิน[9]

การป้องกัน

เพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดโป่งพองของส่วนโค้งเอออร์ตาจากน้อยไปมาก แพทย์แนะนำให้ควบคุมน้ำหนัก ความดันโลหิต และระดับคอเลสเตอรอลในเลือด รวมทั้งรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพ ห้ามดื่มแอลกอฮอล์ในทางที่ผิด และห้ามสูบบุหรี่

พยากรณ์

เนื่องจากลักษณะทางพยาธิวิทยามีหลายปัจจัยรวมถึงผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ จึงเป็นการยากที่จะทำนายผลลัพธ์ของโรค โป่งพองของส่วนโค้งของเอออร์ตาจากน้อยไปมากอาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะหลุดออกหรือแตกออก[10]

ตามข้อมูลของผู้เชี่ยวชาญจากต่างประเทศ หลังจากการผ่าตัดตามแผนในผู้ป่วยเกือบ 80% อัตราการรอดชีวิตจะอยู่ที่ประมาณ 10 ปี แต่ในการผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาแบบเฉียบพลันที่ไม่ได้รับการรักษา ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงถึง 50% ภายในสองวัน ในการผ่าตัดฉุกเฉินสำหรับหลอดเลือดโป่งพองแตก มีอัตราการเสียชีวิต 15-26%