Neuroblastoma ของ retroperitoneum

Neuroblastomas เป็นจุดโฟกัสของมะเร็งที่ไม่แตกต่างซึ่งพัฒนาจากเซลล์ประสาทสืบพันธุ์ของ NS ที่เห็นอกเห็นใจ Neuroblastoma ของ retroperitoneum ถือเป็นมะเร็งนอกกะโหลกศีรษะที่พบบ่อยที่สุดในเวชปฏิบัติในเด็ก และเกิดขึ้นใน 14% ของจำนวนประชากรวิทยาเนื้องอกวิทยาในเด็กทั้งหมด ปัญหาเกิดขึ้นมา แต่กำเนิดและมักมาพร้อมกับความผิดปกติของพัฒนาการต่างๆ มักตรวจพบโรคนี้ในช่วงอายุ 2-5 ปี ซึ่งพบได้น้อยถึงวัยรุ่น การรักษาส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัด[1]

ระบาดวิทยา

Neuroblastoma Retroperitoneal เป็นมะเร็งเฉพาะในเด็ก มีเพียงไม่กี่กรณีที่ทราบว่าเนื้องอกได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 13-14 ปี พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นในประมาณ 14% ของมะเร็งในเด็กทั้งหมด

เป็นที่ทราบกันว่านิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นในเด็กแปดคนจากล้านคนที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยทุก ๆ วินาทีจะเป็นเด็กอายุต่ำกว่าสองปี น่าเสียดายที่เมื่ออาการของโรคปรากฏขึ้น 70% ของผู้ป่วยได้แพร่กระจายไปแล้ว ผู้ป่วยมากกว่า 90% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นนิวโรบลาสโตมาเป็นเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี

การแปลกระบวนการเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุด:

• ประมาณ 70% ของกรณี - พื้นที่ retroperitoneal โดยมีรอยโรคของชั้นสมองของต่อมหมวกไตและปมประสาทของ NS ที่เห็นอกเห็นใจ;
• ประมาณ 20% ประจันหน้าหลัง;
• บ่อยน้อยกว่ามาก - ศีรษะและคอ, บริเวณ presacral

การแพร่กระจายเกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่ต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาคหรือระยะไกล, ไขกระดูก, กระดูกและตับ, ผิวหนัง, น้อยกว่ามาก - ไปยังระบบประสาทส่วนกลางและอวัยวะระบบทางเดินหายใจ

สาเหตุ Neuroblastoma ย้อนหลัง

สาเหตุหลักของการก่อตัวของ neuroblastoma retroperitoneal ทำให้เกิดคำถามมากมายจนถึงปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดีว่าเนื้องอกเริ่มต้นบนพื้นหลังของการเสื่อมสภาพของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของ NS ที่เห็นอกเห็นใจ แพทย์เชื่อว่าความล้มเหลวในการพัฒนาเซลล์ประสาทตามปกติเกิดขึ้นก่อนที่ทารกจะเกิดมา พยาธิวิทยาสามารถเริ่มพัฒนาได้ตั้งแต่วินาทีที่โครโมโซมเปลี่ยนแปลงและ/หรือการกลายพันธุ์ของยีน

นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบความผิดปกติทางพันธุกรรมหลายอย่างในเซลล์เนื้องอก ความผิดปกติเหล่านี้มีความหลากหลาย ซึ่งบ่งชี้ว่าเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกการเปลี่ยนแปลงเฉพาะใดๆ ของวัสดุยีนที่อาจพบได้ในทารกที่ป่วยทุกคน สันนิษฐานว่าการก่อตัวของนิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของยีนและเอพิเจเนติกส์หลายชุด ควรคำนึงด้วยว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่เนื้องอกไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรม

เฉพาะในบางกรณีเท่านั้นที่โรคนี้ส่งผลกระทบต่อคนหลายชั่วอายุคน โดยแสดงออกว่าเป็นนิวโรบลาสโตมาหรือเนื้องอกมะเร็งประเภทเดียวกัน สถิติระบุว่ากรณีดังกล่าวมีไม่เกิน 1-2% ในผู้ป่วยส่วนหนึ่ง การก่อตัวของเนื้องอกเกิดจากอาการที่มีแนวโน้มเกิดขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับโรคของ Hirschprung, Undine syndrome (กลุ่มอาการ hypoventilation ส่วนกลางที่มีมา แต่กำเนิด)

อย่างไรก็ตาม ในทารกส่วนใหญ่ การพัฒนาของมะเร็งยังคงเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองหรือความผิดปกติทางจีโนมอื่นๆ ที่ส่งผลต่อสารพันธุกรรมของเซลล์ร่างกาย ความสัมพันธ์กับการสูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์ การรับประทานยาบางชนิด และอิทธิพลภายนอกอื่นๆ ไม่ได้ถูกสังเกตในทุกกรณี ดังนั้นปัญหานี้ยังอยู่ในขั้นตอนการวิจัย

ปัจจัยเสี่ยง

ความเสี่ยงของโรคนี้มีความเท่าเทียมกันในเด็กทุกคนโดยประมาณ นักวิทยาศาสตร์ไม่ได้ให้ข้อมูลที่แม่นยำเกี่ยวกับเรื่องนี้ เนื่องจากนิวโรบลาสโตมาในช่องท้องยังอยู่ระหว่างการศึกษาเชิงรุก สันนิษฐานว่าโรคติดเชื้อเรื้อรังบางชนิด เช่น ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องในมนุษย์ ไวรัส Epstein-Barr และมาลาเรียอาจเป็นปัจจัยเสี่ยง ปัจจัยเหล่านี้แพร่หลายโดยเฉพาะในประเทศที่มีรายได้ต่ำและปานกลาง

อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ neuroblastoma จะพัฒนาได้เองโดยไม่มีสาเหตุที่แน่ชัด ในผู้ป่วยบางรายอาจมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติทางพันธุกรรม

มีทฤษฎีอิทธิพลเชิงลบของปัจจัยทั้งกลุ่มในคราวเดียวซึ่งเรียกว่า "ผู้ปกครอง" แบบมีเงื่อนไข กลุ่มนี้รวมถึง:

• การได้รับรังสีไอออไนซ์ให้กับแม่ในระหว่างตั้งครรภ์
• การบริโภคอาหารที่มียาฆ่าแมลงโดยหญิงตั้งครรภ์
• การสูบบุหรี่ (รวมถึงมอระกู่);
• การติดยา การใช้เครื่องดื่มแอลกอฮอล์และยาขับปัสสาวะมากเกินไปในระหว่างตั้งครรภ์

ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ยังมีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของ neuroblastoma retroperitoneal ที่เป็นไปได้:

• การคลอดก่อนกำหนด, การคลอดก่อนกำหนดของทารก;
• การใช้เทคโนโลยีช่วยการเจริญพันธุ์

ปัจจัยสุดท้ายข้างต้นยังไม่มีการยืนยันทางวิทยาศาสตร์ในขณะนี้ และอยู่ในหมวดหมู่ของ "สมมติฐานทางทฤษฎี"

กลไกการเกิดโรค

กลไกการทำให้เกิดโรคของ neuroblastoma retroperitoneal ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนัก มีข้อมูลว่าเนื้องอกเกิดจากเซลล์ประสาทที่ยังไม่เติบโตเต็มที่เมื่อทารกเกิด การมีอยู่ของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในทารกระยะแรกไม่ได้เป็นปัจจัยในการเกิดนิวโรบลาสโตมาเสมอไป การปรากฏตัวของโครงสร้างเหล่านี้ในทารกตั้งแต่แรกเกิดถึงสามเดือนเป็นสิ่งที่ยอมรับได้ หลังจากเวลานี้ neuroblasts จะ "โตเต็มที่" และยังคงทำงานได้ตามปกติ แต่ถ้าพยาธิวิทยาพัฒนาขึ้น พวกเขาก็ยังคงแบ่งตัวต่อไป ซึ่งมีส่วนทำให้เกิดการก่อตัวของ neuroblastoma

จุดเริ่มต้นหลักของโรคคือการกลายพันธุ์ของเซลล์ซึ่งปรากฏภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นบางประการ: ยังไม่ทราบลักษณะที่แน่นอนของพวกเขา นักวิทยาศาสตร์กล่าวว่ามีความสัมพันธ์กันระหว่างความเสี่ยงของการเกิดเนื้องอก การเจริญเติบโตบกพร่อง และภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแต่กำเนิด ในประมาณ 1.5% ของกรณี neuroblastoma retroperitoneal เป็นกรรมพันธุ์ที่ถ่ายทอดในลักษณะเด่น autosomal พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมมีลักษณะเด่นโดยการโจมตีเร็ว (ภาพสูงสุดจะถูกบันทึกไว้ในช่วงอายุ 6-8 เดือน) และการก่อตัวขององค์ประกอบมะเร็งหลายอย่างในคราวเดียว

ถ้าเราพูดถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมทางพยาธิวิทยาสำหรับ neuroblastoma retroperitoneal มันคือการสูญเสียส่วนหนึ่งของแขนสั้นของโครโมโซมแรก ในผู้ป่วยทุกรายที่สาม จำนวนสำเนา DNA และการแสดงออกของ N-myc-oncogene จะเพิ่มขึ้นในโครงสร้างมะเร็ง ในสถานการณ์เช่นนี้การพยากรณ์โรคถือว่าไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่งซึ่งสัมพันธ์กับการขยายโฟกัสอย่างรวดเร็วและการดื้อต่อเคมีบำบัดที่กำลังดำเนินอยู่

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นโครงสร้างขนาดเล็กทรงกลมที่มีนิวเคลียสเปื้อนสีเข้ม เนื้อเยื่อเนื้องอกมีแคลเซียมและบริเวณที่มีเลือดออกมาก[2]

อาการ Neuroblastoma ย้อนหลัง

ทารกส่วนใหญ่ที่มี neuroblastoma retroperitoneal จะไม่แสดงอาการใด ๆ เลยเป็นเวลานาน เนื้องอกถูกตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจสุขภาพเชิงป้องกัน หรือระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์หรืออัลตราซาวนด์ที่สั่งให้มีสิ่งบ่งชี้อื่น ๆ ส่วนใหญ่แล้วอาการจะทำให้ตัวเองเป็นที่รู้จักเฉพาะในระยะที่มีการเจริญเติบโตของเนื้องอกหรือการแพร่กระจายอย่างรวดเร็วเท่านั้น

ภาพทางคลินิกของโรคมีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับขนาดของจุดโฟกัสของเนื้องอกและการมีอยู่ของการแพร่กระจาย บางครั้งเนื้องอกก็สามารถคลำได้ เด็กหลายคนสังเกตเห็นช่องท้องป่องอย่างรุนแรงหรือมีอาการบวมที่ท้องอย่างแปลกประหลาด อาจมีอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น ปวดและรู้สึกหนักท้อง ท้องผูกบ่อยครั้งตามมาด้วยอาการท้องร่วง ด้วยการบีบตัวของอวัยวะทางเดินปัสสาวะทำให้ปัสสาวะหยุดชะงักได้และด้วยการแปลตำแหน่งทางพยาธิวิทยาใกล้กับกระดูกสันหลังมากขึ้นทำให้สามารถงอกเข้าไปในคลองกระดูกสันหลังได้ ส่งผลให้ทารกมีอาการทางระบบประสาทในรูปแบบของความเจ็บปวด อัมพฤกษ์ และอัมพาตบางส่วน

ค่อนข้างน้อยอันเป็นผลมาจากความไม่สมดุลของฮอร์โมนกับพื้นหลังของการเจริญเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วในทารกทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นมักรบกวนอาการท้องร่วง

การแพร่กระจายของการแพร่กระจายไปยังระบบกระดูก (กระดูกท่อยาวของแขนขา กะโหลกศีรษะ และกระดูกตา) จะมาพร้อมกับอาการปวดกระดูก เด็กโตเริ่มเดินกะเผลกเมื่อเดิน และเด็กเล็กไม่ยอมยืนหรือเดิน ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อไขกระดูกทำให้ตัวเองเป็นที่รู้จักจากการพัฒนาของโรคโลหิตจาง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, เม็ดเลือดขาว ภูมิคุ้มกันของเด็กบกพร่องอย่างรุนแรงและมีเลือดออกบ่อยครั้ง

Neuroblastoma ของ retroperitoneum ในเด็ก

ในเขต retroperitoneal ยังมีอวัยวะบางส่วนและเครือข่ายหลอดเลือดที่พัฒนาแล้ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งเหล่านี้รวมถึงต่อมหมวกไตและไต ท่อไตและตับอ่อน ลำไส้ใหญ่และลำไส้เล็กส่วนต้น vena cava และส่วนช่องท้องของเอออร์ตา หลอดเลือดและน้ำเหลือง เมื่อมีการพัฒนาของนิวโรบลาสโตมา ความเสี่ยงต่อบุคคลจะมีสูงสุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเนื้องอกนี้เกิดในทารกและเด็กเล็กเป็นส่วนใหญ่

ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกจะถูกตรวจพบในทารกก่อนที่พวกเขาจะอายุครบ 2 ขวบ และบางครั้งปัญหาก็สามารถตรวจพบได้ในระหว่างการอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์

บ่อยครั้งที่การพัฒนาของ neuroblastoma retroperitoneal เริ่มต้นในต่อมหมวกไต กระบวนการของเนื้องอกดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แพร่กระจายการแพร่กระจาย และในทารกมักจะถดถอยอย่างรวดเร็วเช่นเดียวกัน ในบางกรณีเซลล์ neuroblastoma "สุก" ตามธรรมชาติจะสังเกตเห็นซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนรูปเป็น ganglioneuroma

สัญญาณที่น่าตกใจประการแรกของพยาธิวิทยาในเด็กคือการขยายช่องท้องอย่างเด่นชัดซึ่งทำให้เกิดอาการปวดและไม่สบายท้อง การคลำคลำเป็นไปได้ที่จะคลำเนื้องอก - หนาแน่นซึ่งยากต่อการขับออก

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาแพร่กระจายไป จะมีอาการหายใจลำบากและไอ การกลืนจะลำบาก และทรวงอกจะบิดเบี้ยว หากคลองสมองได้รับผลกระทบจะมีอาชาของแขนขาส่วนล่าง, ความอ่อนแอทั่วไป, อัมพาตบางส่วน, การทำงานของลำไส้และระบบทางเดินปัสสาวะบกพร่อง อาการบวมน้ำจะปรากฏขึ้นเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการบีบอัดเครือข่ายหลอดเลือด หากเนื้องอกแพร่กระจายไปที่ตับ อวัยวะจะขยายใหญ่ขึ้น และเมื่อผิวหนังได้รับผลกระทบ จุดโฟกัสสีแดงอมน้ำเงินจะปรากฏขึ้น

เด็กที่ป่วยอายุต่ำกว่าหนึ่งปีมีโอกาสได้รับผลลัพธ์ที่ดีมากกว่ามาก การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมากหากเด็กมีเนื้องอกในช่องท้อง

สัญญาณที่พ่อแม่ควรระวัง:

• เพิ่มความเมื่อยล้าของทารก, ความอ่อนแอที่ไม่สมเหตุสมผล, ผิวซีด, การปรากฏตัวของรอยคล้ำใกล้ดวงตา;
• ไข้คงที่โดยไม่มีอาการติดเชื้อ เหงื่อออกเพิ่มขึ้น
• ต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้น (ภายในช่องท้อง, ขาหนีบ);
• ท้องอืดท้องเฟ้อ;
• อาการท้องผูกและท้องเสียสลับกัน, ปวดท้องเช่นอาการจุกเสียด;
• ความอยากอาหารไม่ดี, คลื่นไส้เป็นครั้งคราว, น้ำหนักน้อย;
• ปวดกระดูก

อาการเหล่านี้ไม่ได้บ่งบอกถึงการมีอยู่ของ neuroblastoma retroperitoneal ในทารกเสมอไป บ่อยครั้งที่อาการดังกล่าวเป็นผลมาจากโรคอื่นที่ค่อนข้างอันตรายน้อยกว่า อย่างไรก็ตามหากตรวจพบอาการข้างต้น ควรปรึกษาแพทย์และค้นหาสาเหตุที่แท้จริงของอาการป่วยจะดีกว่า ซึ่งจะช่วยให้การรักษาทันเวลาและปรับปรุงผลลัพธ์ของพยาธิวิทยา

ขั้นตอน

การจัดเตรียมภูมิประเทศสอดคล้องกับเกณฑ์ INSS:

1. Neuroblastoma มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นมากถึง 50 มม. ในพื้นที่ที่ขยายมากที่สุด ระบบน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ไม่มีการแพร่กระจาย
2. นิวโรบลาสโตมาเดี่ยว อย่างน้อย 50 มม. และไม่เกิน 100 มม. ในบริเวณที่ขยายมากที่สุด ระบบน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ไม่มีการแพร่กระจายระยะไกล
3. neuroblastoma เดี่ยว, เนื้องอกขนาด 50 มม. หรือมากกว่า 100 มม. ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคอาจมีการแพร่กระจาย ไม่มีการแพร่กระจายระยะไกล
4. มีหมวดหมู่ย่อย A, B และ S

• ระยะ IV-A มีลักษณะเฉพาะคือการมีเนื้องอก ซึ่งเป็น neuroblastoma เยื่อบุช่องท้องเดี่ยวที่มีขนาดน้อยกว่า 50 มม. หรือมากกว่า 100 มม. โดยไม่มีหรือปรากฏของการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค และไม่มีการแพร่กระจายในระยะไกล (ไม่สามารถระบุรอยโรคน้ำเหลืองได้).
• ระยะ IV-B บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของเนื้องอกซิงโครนัสหลายก้อนที่มีการเจริญเติบโตแบบซิงโครนัส โดยไม่มีหรือมีอยู่ของการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค โดยไม่มีหรือมีการแพร่กระจายที่ห่างไกล (ไม่สามารถระบุได้)
• ระยะที่ IV-S เป็นลักษณะของทารกระยะแรก และแนะนำให้มีการรักษาตนเองของนิวโรบลาสโตมาโดยธรรมชาติ รวมถึงการมีส่วนร่วมของมะเร็ง รวมถึงหลังจากที่เนื้องอกมีขนาดใหญ่เพียงพอและแพร่กระจายออกไปแล้ว

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

Neuroblastoma ของ retroperitoneum ดำเนินการแตกต่างออกไปเสมอ ตัวแปรของหลักสูตรขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งผลที่ไม่พึงประสงค์จะสังเกตได้ในกรณีที่ตรวจพบเนื้องอกล่าช้าและไม่เหมาะสม น่าเสียดายที่โรคนี้มักเกิดขึ้นเมื่อมีการตรวจพบโรคเมื่อได้แพร่กระจายไปยังโครงสร้างใกล้เคียงและระบบน้ำเหลืองแล้ว หรือแม้แต่อวัยวะที่อยู่ห่างไกล แต่ยังมีหลายตัวแปรที่ทราบกันดีว่ามีหลักสูตรทางชีวคลินิกเชิงบวก ตัวอย่างเช่น ในทารก นิวโรบลาสโตมามีแนวโน้มที่จะเจริญเติบโตตามธรรมชาติไปสู่การก่อตัวที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ความแตกต่าง) และการหายตัวไปตามธรรมชาติ

ในเด็กอายุมากกว่าหนึ่งปีครึ่ง นิวโรบลาสโตมามีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและแพร่กระจายไปทั่วร่างกายโดยไม่มีอะไรขัดขวาง - ผ่านทางเลือดและระบบน้ำเหลือง การแพร่กระจายสามารถตรวจพบได้:

• 90% ของเวลาอยู่ในไขกระดูก;
• 60% ในกระดูก;
• 20% ในต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ห่างไกล
• 17% ในตับ;
• พบได้น้อยในสมอง ผิวหนัง และปอด

นิวโรบลาสโตมาบางชนิดเจริญเต็มที่บางส่วน โดยมีการก่อตัวของโครงสร้างมะเร็งมากขึ้นเรื่อยๆ เนื้องอกดังกล่าวเรียกว่า ganglioneuroblastomas การขยายตัวของพวกเขาค่อนข้างช้า ตรงกันข้ามกับเนื้องอกมะเร็งล้วนๆ เนื้องอกที่โตเต็มที่เรียกว่า ganglioneuroma

หากเราพูดถึงการถดถอยที่เกิดขึ้นเอง มักเกิดขึ้นในทารกที่อายุยังน้อย ในเวลาเดียวกันมักตรวจพบ neuroblastoma retroperitoneal ในระยะของการแพร่กระจายไปยังตับเท่านั้น ในตอนแรกจุดโฟกัสของการแพร่กระจายดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและเริ่มกดทับอวัยวะใกล้เคียงและจำนวนจุดโฟกัสของลูกสาวก็เป็นอันตรายอย่างยิ่ง อย่างไรก็ตาม หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง จุดโฟกัสเหล่านี้จะพังทลายลงเองตามธรรมชาติ (บางครั้งอยู่ภายใต้อิทธิพลของเคมีบำบัดขนาดต่ำ)

การมีส่วนร่วมโดยธรรมชาติพบเห็นได้ชัดเจนในทารกระยะที่ 4S แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กโตที่มี neuroblastoma ระยะ I-III เฉพาะที่[3]

การวินิจฉัย Neuroblastoma ย้อนหลัง

ตัวบ่งชี้มะเร็งของ neuroblastoma retroperitoneal คือสาร catecholamine (กรด vanillimindal และ homovanillic) ในพลาสมาและของเหลวในปัสสาวะ (เทคนิคที่เหมาะสมที่สุด) และ enolase เฉพาะเซลล์ประสาท ระดับ LDH และเฟอร์ริตินยังถูกตรวจสอบเป็นพารามิเตอร์ความเสี่ยงที่แน่นอน แม้ว่าระดับความสูงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะไม่สะท้อนถึงความจำเพาะของโรคก็ตาม

เพื่อประเมินสภาพของโครงสร้างไขกระดูก การเจาะไขกระดูกและการวิเคราะห์ทางสัณฐานวิทยาและอิมมูโนฮิสโตเคมีที่ตามมา หรือปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสแบบเรียลไทม์ การเจาะจะดำเนินการที่สันหลังและด้านหน้าของปีกของกระดูกอุ้งเชิงกราน

บังคับถือเป็น:

• การตรวจชิ้นเนื้อ;
• การวินิจฉัยทางอณูพันธุศาสตร์
• ตลอดจนเทคนิคการถ่ายภาพด้วยเครื่องมือ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือกำหนดไว้เพื่อตรวจสอบจุดโฟกัสของเนื้องอกหลักและต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง เพื่อจุดประสงค์นี้ จะมีการกำหนดให้อัลตราซาวนด์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (ถ้าเป็นไปได้โดยใช้การฉายภาพสามครั้งโดยไม่ต้องฉีดคอนทราสต์)

การวินิจฉัยเบื้องต้นควรเริ่มต้นด้วย Contrast MRI หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายของตับ จะทำการตรวจอัลตราซาวนด์แบบกำหนดเป้าหมาย

Meta-iodine-benzyl-guanidine ถือเป็นตัวบ่งชี้มะเร็งแบบซินติกราฟิกที่เฉพาะเจาะจง หากมีสัญญาณของการแพร่กระจาย จะทำการตรวจเทคนิคเทคนีเชียม

ขั้นตอนการวินิจฉัยเสริมอื่น ๆ ได้แก่ :

• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
• อัลตราซาวนด์ไต;
• การส่องกล้องตรวจลำไส้ใหญ่

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรดำเนินการกับเนื้องอกของตัวอ่อนชนิดอื่นในวัยเด็กเป็นหลัก ได้แก่:

• ด้วย rhabdomyosarcoma ดั้งเดิม;
• ซาร์โคมาของ Ewing;
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง;
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (มีรอยโรคระยะลุกลามในไขกระดูก);
• บางครั้งมีโรคไตและมะเร็งระบบประสาทส่วนกลาง

การรักษา Neuroblastoma ย้อนหลัง

กลยุทธ์การรักษาขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยลักษณะของ neuroblastoma และระยะของพยาธิวิทยา ด้วยข้อมูลเกี่ยวกับปัจจัยเหล่านี้ ทำให้สามารถประเมินความเสี่ยงและพัฒนาวิธีการรักษาได้

กลวิธีการรักษาหลักถือเป็น:

• กลยุทธ์การเฝ้าระวัง
• การผ่าตัดรักษา
• เคมีบำบัด
• เคมีบำบัดจำนวนมากพร้อมการปกป้องสเต็มเซลล์
• การรักษาด้วยรังสี
• การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

กลยุทธ์การสังเกตจะใช้เฉพาะในทารกที่มีความเสี่ยงต่ำเท่านั้น: มีการอธิบายการถดถอยของเนื้องอกเป็นกรณีเดียว แม้ว่าจะพบไม่บ่อยก็ตาม

หากไม่มีข้อห้าม จะทำการผ่าตัดซึ่งในหลายกรณีรับประกันการกำจัดโครงสร้างมะเร็งโดยสมบูรณ์ หากมีการแพร่กระจาย วิธีการนี้จะซับซ้อนกว่ามากและต้องใช้วิธีการเพิ่มเติม

เคมีบำบัดถือเป็นวิธีหลักในการกำจัดนิวโรบลาสโตมา โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงปานกลางสูง เคมีบำบัดจะทำลายเซลล์เนื้อร้ายและขัดขวางการแบ่งตัวและการเจริญเติบโต นอกจากนี้ จะมีการให้เคมีบำบัดหลังการผ่าตัดเพื่อกำจัดอนุภาคเนื้องอกที่ตกค้าง และป้องกันไม่ให้นิวโรบลาสโตมาเติบโตอีกครั้ง

การให้เคมีบำบัดจำนวนมากพร้อมการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์มีไว้สำหรับรอยโรคระยะลุกลาม เซลล์ต้นกำเนิดจะถูกพรากไปจากผู้ป่วยและบันทึกไว้สำหรับการปลูกถ่ายต่อไป หลังจากการรักษาด้วยยาเคมีบำบัดในขนาดสูง ผู้ป่วยจะถูกปลูกถ่ายด้วยสเต็มเซลล์ ดังนั้นจึงได้รับการปกป้องจากเคมีบำบัดจำนวนมาก

การรักษาด้วยการฉายรังสีได้รับการสนับสนุนและเป็นส่วนเสริมของการรักษาอื่นๆ

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน - การรักษาด้วยโมโนโคลนอลแอนติบอดี - เกี่ยวข้องกับการใช้โปรตีนพิเศษที่เกาะติดกับเซลล์มะเร็ง เป็นผลให้โครงสร้างของเนื้องอกได้รับการยอมรับและถูกทำลาย

ยา

ยาเคมีบำบัดที่ใช้เป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัด ได้แก่:

• Carboplatin เป็นอะนาล็อกแพลตตินัมที่ชะลอและขัดขวางการเติบโตของเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง สามารถใช้ในผู้ป่วยที่แพ้ยา Cisplatin ได้ ในทางกลับกัน การรักษาด้วยคาร์โบพลาตินสามารถกระตุ้นให้เกิดอาการแพ้อย่างรุนแรงและสภาวะภูมิไวเกินได้ ผลข้างเคียงอื่น ๆ : อาการคลื่นไส้, เลือดออก, ความผิดปกติของไต, ความบกพร่องทางการได้ยิน, ในผู้หญิง - ความผิดปกติของรอบเดือน ปริมาณและความถี่ในการใช้งานกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเป็นรายบุคคล
• ไซโคลฟอสฟาไมด์ใช้ทั้งเป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัดและเพื่อเตรียมผู้ป่วยสำหรับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด การรักษาด้วย Cyclophosphamide มักส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ควรรับประทานยาร่วมกับการใช้ของเหลวจำนวนมาก รวมถึงการใช้ยาป้องกัน Mesna นอกจากนี้จำเป็นต้องมีการตรวจปัสสาวะเป็นประจำในระหว่างการรักษา ผลข้างเคียงอื่นๆ ที่เป็นไปได้มากที่สุด: สีของแผ่นเล็บ ผมร่วง รู้สึกแสบร้อนขณะปัสสาวะ ใช้ยาอย่างเคร่งครัดในเวลาเดียวกันในขณะท้องว่างโดยไม่ต้องเคี้ยวและบดแคปซูล ปริมาณเป็นรายบุคคล
• Doxorubicin เป็นยาต้านเนื้องอกสำหรับการรักษาที่ซับซ้อนของ neuroblastoma retroperitoneal มีความเสี่ยงร้ายแรงต่อการทำงานของหัวใจ ดังนั้นการรักษาควรได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำ ด้วยความผิดปกติของหัวใจที่มีอยู่แล้ว Doxorubicin จึงไม่ได้ถูกกำหนดไว้! ผลข้างเคียงอื่น ๆ ได้แก่ การเปลี่ยนสีของปัสสาวะ, ลักษณะของแผลในปาก, ผมร่วง ปริมาณจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัด
• Etoposide - ใช้เป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัดที่ซับซ้อน ขนาดยาและขนาดยาขึ้นอยู่กับลักษณะของนิวโรบลาสโตมา อายุของทารก และวิธีการให้ยาที่เลือกโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษา อาการข้างเคียงที่เป็นไปได้มากที่สุด: ความดันโลหิตต่ำ, การทำงานของตับบกพร่อง, ผมร่วง ในระหว่างการรักษาด้วย Etoposide ไม่ควรบริโภคเครื่องดื่มเกรปฟรุตและเกรปฟรุต
• Topotecan เป็นสารต้านมะเร็งสำหรับการรักษาที่ซับซ้อน ในระหว่างนี้ผู้ป่วยควรตรวจสอบพารามิเตอร์ของเลือดอย่างสม่ำเสมอเพื่อประเมินการทำงานของไตและตับ และตรวจสอบความเข้มข้นของยาในเลือด แพทย์สามารถปรับปริมาณได้ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นนี้ ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้: ท้องเสีย, เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ, โรคโลหิตจาง, รู้สึกเหนื่อยล้าอย่างมาก, การเสื่อมสภาพของการทำงานของตับ ในกรณีส่วนใหญ่ Topotecan รับประทานวันละครั้งในเวลาเดียวกัน ปริมาณจะถูกกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษา
• Cisplatin เป็นสารเคมีบำบัดซึ่งเป็นอะนาล็อกของแพลตตินัม ในระหว่างการรักษาจำเป็นต้องตรวจนับเม็ดเลือดการทำงานของไตและตับเป็นประจำตรวจสอบปริมาณของเหลวจำนวนมากควบคุมการขับปัสสาวะตลอดจนองค์ประกอบทางจุลธาตุของเลือด ผลที่ตามมาในระยะยาวของการบริหาร Cisplatin: ความบกพร่องทางการได้ยินจนถึงการสูญเสีย, การยับยั้งการพัฒนาทางเพศ, ความผิดปกติของไต, การก่อตัวของเส้นประสาทส่วนปลายหรือมะเร็งทุติยภูมิ นอกจากนี้ Cisplatin ยังมียาแก้แพ้ที่กำหนดเช่นเดียวกับการเตรียมแมกนีเซียมโพแทสเซียมแคลเซียมฟอสฟอรัส ปริมาณและระยะเวลาในการบริหารจะพิจารณาเป็นรายบุคคล
• Vincristine เป็นยาต้านเนื้องอกทั่วไปที่สามารถกระตุ้นความเสียหายของเนื้อเยื่อทั้งโดยการสัมผัสและโดยการให้ยาทางหลอดเลือดดำ ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ปวดท้องและกราม ท้องผูก ปวดกล้ามเนื้อและอ่อนแรง อัมพฤกษ์และอาชาของมือและเท้า และปวดกระดูกและข้อ ผลกระทบจากระยะไกล ได้แก่ โรคปลายประสาทอักเสบ การรักษาด้วย Vincristine ไม่สามารถใช้ร่วมกับการใช้ส้มโอและน้ำผลไม้ได้ นอกจากนี้แพทย์อาจสั่งยาระบายซึ่งควรรับประทานตลอดระยะเวลาที่ทำเคมีบำบัด

การผ่าตัดรักษา

การแทรกแซงการผ่าตัดนั้นไม่ได้กำหนดไว้เฉพาะสำหรับการกำจัดนิวโรบลาสโตมาเท่านั้น แต่ยังเพื่อยืนยันการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาและเพื่อให้ได้วัสดุชีวภาพโดยใช้วิธีการแช่แข็งแบบช็อกสำหรับการศึกษาทางชีวโมเลกุลในภายหลัง นอกจากนี้ในระหว่างการผ่าตัดแพทย์จะระบุระยะของพยาธิวิทยาโดยพิจารณาจากความชุก: การขยายตัวเกินเส้นกึ่งกลาง, รอยโรคของระบบน้ำเหลือง ฯลฯ เกี่ยวกับการผ่าตัด neuroblastoma retroperitoneal อย่างสมบูรณ์นั้นคิดเฉพาะเมื่อความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดลดลงเท่านั้น เป็นสิ่งสำคัญสำหรับศัลยแพทย์ที่จะหลีกเลี่ยงเทคนิคการตัดอวัยวะ รวมถึงการผ่าตัดกล้ามเนื้อ การผ่าตัดไต การกำจัดส่วนของลำไส้ขนาดใหญ่ ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการลำไส้สั้นได้

การรักษาขนาดใหญ่ด้วยเทคนิคที่ซับซ้อนมีความเหมาะสมเฉพาะในกรณีที่มีอาการที่เป็นอันตรายถึงชีวิต เช่น ผู้ป่วยที่มีเส้นประสาทถูกกดทับ หลอดลมอุดตัน หรือหลอดเลือดขนาดใหญ่ ความจำเป็นในการแทรกแซงดังกล่าวจะได้รับการตรวจสอบโดยสถานกงสุลทางการแพทย์

หากนิวโรบลาสโตมาในช่องท้องไปกดทับโครงสร้างสมองและไขสันหลัง แนะนำให้ใช้เคมีบำบัด

การผ่าตัดจะประสบความสำเร็จมากขึ้นหลังจากได้รับเคมีบำบัดก่อนหน้านี้ เนื่องจากความเสี่ยงของการแตกของแคปซูลลดลงอย่างมาก เป็นการดีที่สุดที่จะทำบล็อกเคมีบำบัด 4-6 บล็อก ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่จำเป็นต้องตัดเนื้องอกออกอย่างสมบูรณ์ เนื่องจากอนุญาตให้มีเนื้อเยื่อเนื้องอกที่ตกค้างอยู่ในจำนวนที่กำหนดได้

หลังจากการฉายรังสีบำบัดการผ่าตัดอาจมีความซับซ้อนโดยการปรากฏตัวของพังผืดในบริเวณที่มีการโฟกัสทางพยาธิวิทยาซึ่งเกิดจากการฉายรังสี ในเวลาเดียวกัน การผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จจะช่วยลดสนามรังสีที่ถูกฉายรังสี หรือเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสรังสีโดยสิ้นเชิง บนพื้นฐานนี้ ควรทำการผ่าตัดก่อนการฉายรังสี[4]

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการป้องกันโดยเฉพาะ ผู้เชี่ยวชาญยังคงค้นคว้าเกี่ยวกับพยาธิวิทยาอย่างแข็งขันและค้นหาวิธีการวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ

ในเวลาเดียวกัน แพทย์แนะนำให้ผู้หญิงใช้มาตรการก่อนตั้งครรภ์เพื่อให้แน่ใจว่าทารกในครรภ์มีพัฒนาการตามปกติและป้องกันการคลอดก่อนกำหนด ควรตรวจสตรีมีครรภ์และหากจำเป็นให้ทำการรักษาล่วงหน้า

ท่ามกลางคำแนะนำอื่น ๆ :

• หญิงตั้งครรภ์ควรลงทะเบียนที่คลินิกฝากครรภ์โดยเร็วที่สุด และโดยเฉพาะอย่างยิ่ง หากมีประวัติการคลอดก่อนกำหนด การทำแท้งโดยธรรมชาติ หรือการทำแท้ง
• ไม่ควรเว้นระยะระหว่างการตั้งครรภ์เล็กน้อย: ช่วงเวลาที่แนะนำคืออย่างน้อยหกเดือน
• สตรีมีครรภ์ควรรับประทานอาหารที่ดีและหลากหลาย ดื่มน้ำให้เพียงพอ หลีกเลี่ยงอารมณ์ที่มากเกินไป อาการซึมเศร้า ความเครียด โรคประสาท ฯลฯ ส่งผลเสียต่อสุขภาพของทั้งผู้หญิงและทารกในครรภ์
• สิ่งสำคัญคือต้องมีการตรวจอัลตราซาวนด์อย่างสม่ำเสมอเพื่อพัฒนาการของทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์
• ผู้หญิงที่มีความเสี่ยงสูงต่อการคลอดก่อนกำหนดจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลซึ่งมีมาตรการป้องกันเพื่อรักษาการตั้งครรภ์

หากพ่อแม่ในอนาคตมีสุขภาพดีและการตั้งครรภ์ไม่มีความผิดปกติทางพยาธิวิทยา การพัฒนาของ neuroblastoma ในช่องท้องในเด็กก็ไม่น่าเป็นไปได้

พยากรณ์

ผลลัพธ์ของ neuroblastoma retroperitoneal ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย เช่น:

• อายุของทารกที่อายุน้อยกว่าในขณะที่ตรวจพบ neuroblastoma การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นและดีขึ้น
• ลักษณะเฉพาะของเนื้องอก เช่น ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงของยีน อัตราการแบ่งเซลล์และการเจริญเติบโต มีความสำคัญ
• ผลลัพธ์ที่น่าสงสัยคือมีการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังระบบน้ำเหลืองหรืออวัยวะอื่นๆ หรือไม่
• neuroblastomas ที่เข้าถึงยากและใช้งานไม่ได้มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
• การตอบสนองเชิงบวกของบริเวณเนื้องอกต่อการรักษาเป็นสิ่งสำคัญ
• ผลลัพธ์ที่เป็นบวกหมายถึงการไม่มีทั้งการแพร่กระจายและการกลับเป็นซ้ำของโรค[5]

อัตราการรอดตาย

โดยรวมแล้ว อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยอยู่ที่ประมาณ 1:2 (49% ถึง 54%)

การอยู่รอดของเด็กตามระยะมีดังนี้

• ระยะที่ 1 สูงถึง 99-100%
• ด่าน II - มากถึง 94%
• ด่าน III - 57 ถึง 67% (เฉลี่ยประมาณ 60%)
• ระยะที่ 4 - ประมาณ 15% (เด็กที่มีระยะ IV S อายุน้อยกว่า 1 ปีรอดชีวิตได้ในเกือบ 75% ของกรณี)

Neuroblastoma Retroperitoneal ที่พบในทารกอายุน้อยกว่าหนึ่งปีมีโอกาสที่ดีกว่ามากที่จะให้ผลลัพธ์ที่ดี เนื้องอกที่พบในอายุที่มากขึ้นและในระยะหลังของการพัฒนาจะมีการพยากรณ์โรคที่แย่ลง ความน่าจะเป็นของการเกิดซ้ำคือ 5 ถึง 50% ขึ้นอยู่กับประเภทความเสี่ยงของผู้ป่วย ห้าปีหลังจากโรคนี้หายขาด ความเสี่ยงของการเกิดซ้ำของเนื้องอกจะลดลงอย่างมาก