Scleroderma และความเสียหายของไต: การรักษา

การรักษาโรคผิวหนังเสื่อมในปัจจุบันประกอบด้วยการใช้ยาหลักสามกลุ่มคือยาต้านอาการระคายเคือง ยาต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกัน หมายถึงหลอดเลือด

• penicillamine เป็นพื้นฐานของการรักษาด้วยยาต้านอาการปวดพื้นฐาน ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการใช้: scleroderma กระจาย, เนื้อร้ายแข็งตัวเร็วอย่างรวดเร็วซึ่งมักมีความซับซ้อนโดยการพัฒนาไต scleroderma ที่แท้จริง การใช้ penicillamine ในสถานการณ์เหล่านี้อาจมีผลต่อการป้องกันการเกิดโรคไตไส้ติ่ง (scleroderma nephropathy) Penicillamine ยับยั้งการเจริญเติบโตของคอลลาเจนและด้วยการใช้เวลานานช่วยลดการกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงในผิวหนัง ควรใช้ยาเป็นเวลานาน - 2-5 ปี ในการรักษาโรคผิวหนังแข็งตัวเฉียบพลันมีการเพิ่มปริมาณยาอย่างต่อเนื่องค่อยๆเพิ่มขึ้นเป็น 750-1000 มก. / วันเป็นเวลาอย่างน้อย 3 เดือนและลดลงเหลือ 250-300 มิลลิกรัม / วัน การรักษา penicillamine ในปริมาณที่เพียงพอ จำกัด ความถี่ของผลข้างเคียงที่ร้ายแรงที่สุดซึ่ง - ไตซินโดรม, leuko- และ thrombocytopenia, myasthenia gravis, อาการอาหารไม่ย่อยในลำไส้ 
• Glucocorticoids และ immunosuppressants จะถูกกำหนดโดยส่วนใหญ่ใน scleroderma แบบเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันเมื่อมีสัญญาณของการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันที่เด่นชัดและความก้าวหน้าของการเกิดพังผืดอย่างรวดเร็ว prednisolone ยา scleroderma ระบบในกรณีส่วนใหญ่ก็ไม่ควรเกิน 20-30 มิลลิกรัม / วันเพราะมันจะถือได้ว่าปริมาณที่สูงขึ้นของ prednisone สามารถนำไปสู่โรคไต scleroderma เฉียบพลัน ควรใช้ prednisolone ร่วมกับ penicillamine ในระยะเรื้อรังของ scleroderma เรื้อรัง glucocorticoids ไม่ได้ผล ยาลดภูมิคุ้มกัน (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) ใช้เพื่อรักษา scleroderma ที่เป็นระบบด้วย viscerites, polymyositis, หมุนเวียน ANCA cyclosporine ประสิทธิผลของการที่ได้รับการแสดงในการรักษาเส้นโลหิตตีบกระจายระบบผิวหนังควรใช้ด้วยความระมัดระวังในการตรวจสอบการทำงานของไตเพราะการใช้งานเพิ่มความเสี่ยงของการทำงานของไต scleroderma ที่แท้จริง
• เพื่อให้มีผลต่อระบบจุลภาคที่มี scleroderma ที่เป็นระบบให้ใช้ความหลากหลายของการเตรียมลำเลียงด้วยกลไกการทำงานที่แตกต่างกัน ในบรรดายา vasodilators ยาที่ใช้ในการเลือกคือยาปฏิชีวนะแคลเซียมซึ่งมีประสิทธิภาพไม่เพียง แต่สำหรับโรค Raynaud เท่านั้น แต่ยังเป็นอาการของความผิดปกติของไตและปอด Nifedipine มักถูกใช้บ่อยๆ

ควรใช้ยาลดความอ้วนรวมกับ disaggregants: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine ซึ่งมีผลต่อหน่วยเกล็ดเลือดของระบบ hemostasis ในกรณีที่มีการแข็งตัวของหลอดเลือดแดงภายในเพิ่มขึ้นควรระบุ anticoagulants (heparin)

เมื่อกลุ่มอาการของโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในสัญญาณโรค generalizovanom Raynaud ของหลอดเลือดแสดงการใช้ยาเสพติด prostaglandin E1 (vazoprostan, iloprost) ในปีควรเป็น 2 หลักสูตรการรักษาด้วยการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำทางหลอดเลือดดำ 15-20 ครั้งต่อครั้ง Prostaglandin E1 ช่วยเพิ่มไม่เพียง แต่จุลภาคต่อพ่วงลดอาการของโรค Raynaud และ ulcerative กำจัดความเสียหายเศษ แต่ยังช่วยปรับปรุงอวัยวะจุลภาคจึงทำให้การรักษามีแนวโน้มสำหรับ scleroderma โรคไต

[1], [2], [3], [4]

การรักษา scleroderma nephropathy: คุณสมบัติ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะ scleroderma ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีแผลที่เกิดจาก malosimptomnom ในกรณีที่มีความดันเลือดแดงปกติการรักษาพิเศษสามารถหลีกเลี่ยงได้ การพัฒนาความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางเป็นจุดเริ่มต้นของการรักษาด้วยความดันโลหิตสูง ยาที่ได้รับการเลือกคือสารยับยั้ง ACE ที่ช่วยยับยั้งการทำงานของเอนไซม์เรตินในพลาสมาเพิ่มขึ้นในไตไส้ติ่ง เป็นไปได้ที่จะกำหนดให้ยาใด ๆ ในกลุ่มนี้ได้รับในปริมาณที่ให้ความดันโลหิตปกติ ในกรณีที่มีเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ (ไอ cytopenia) โดยใช้ยา ACE inhibitors ควรจะบริหารกั้นเบต้า, แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ช้ากอบในรูปแบบชะลอ, อัลฟาอัพยาขับปัสสาวะในชุดต่างๆ

ตั้งแต่การพัฒนาของเฉียบพลัน scleroderma โรคไตไม่สามารถคาดการณ์ผู้ป่วยทั้งหมดที่มีรูปแบบการกระจายของเส้นโลหิตตีบระบบแสดงระวังติดตามผลด้วยการศึกษาปกติของการทำงานของไต พวกเขาควรจะหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่มันเป็นไปไม่ได้เลวลงของเลือดไปเลี้ยงไต (hypohydration, การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะขนาดใหญ่ที่นำไปสู่ hypovolemia, ความดันเลือดต่ำเป็นผลมาจากการใช้ยาบางชนิดอุณหภูมิ) ที่เพราะความเสี่ยงก่อให้เกิดการพัฒนาของ scleroderma ไตจริง

ในกรณีที่มีความดันโลหิตสูงมะเร็งหรือการเกิดอาการไตวายของการรักษา scleroderma ที่ควรจะเริ่มต้นได้ทันทีว่าเป็นประวัติศาสตร์ธรรมชาติของโรคไต scleroderma เฉียบพลันเป็นลักษณะความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วนำไปสู่การพัฒนาของการขาดเลือดภาวะไตวายเฉียบพลันหรือเสียชีวิต

พื้นฐานของการรักษา scleroderma เฉียบพลันโรคไตที่ - ยา ACE inhibitors ซึ่งแนะนำในการปฏิบัติทางคลินิกได้เปลี่ยนมุมมองของไต scleroderma จริง: การใช้ยาเหล่านี้ในการอยู่รอดของผู้ป่วยในช่วงปีแรกเป็น 18% หลังจากที่เริ่มต้นในการใช้งาน - 76%

การตรวจสอบอย่างระมัดระวังของความดันโลหิต - การรักษาความสำคัญของการเกิดโรคไต scleroderma เฉียบพลันเพราะมันช่วยให้คุณสามารถที่จะชะลอตัวลงการลุกลามของโรคไตวายและเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายให้กับหัวใจระบบประสาทส่วนกลางตา อย่างไรก็ตามเพื่อหลีกเลี่ยงอย่างรวดเร็วเกินไปในการลดความดันโลหิตที่ไม่ก่อให้เกิดการเสื่อมสภาพต่อไปของเลือดไปเลี้ยงไตตีบกับเนื้อร้ายท่อเฉียบพลัน ควรใช้ตัวยับยั้ง ACE ร่วมกับตัวบล็อกแคลเซียม ควรเลือกขนาดยาเพื่อลดความดันโลหิตของหลอดเลือดดำและกล้ามเนื้อหัวใจด้วยความดัน 10-15 มิลลิเมตรปรอท ต่อวันระดับความดันโลหิต diastolic ในเป้าหมายคือ 90-80 มม. ปรอท

เมื่อเร็ว ๆ นี้สำหรับการรักษาโรคไต scleroderma เฉียบพลันแนะนำให้ใช้ prostaglandin E1 ในรูปแบบของเส้นเลือดดำ infu-ZY ซึ่งช่วยขจัดความเสียหาย microvascular เรียกคืนปะของเนื้อเยื่อไตโดยไม่ทำให้เกิดความดันโลหิตต่ำ

ถ้าจำเป็น (ความล้มเหลวไตวายเฉียบพลัน oliguric, ความดันโลหิตสูงไม่สามารถควบคุมได้) การรักษาด้วยการฟอกไตจะมีการระบุ ในผู้ป่วยที่มีการฟอกเลือดเส้นโลหิตตีบระบบมักจะมีปัญหาเนื่องจากความยากลำบากของการสร้างการเข้าถึงของหลอดเลือดในระหว่างหลักสูตรของ scleroderma (กล้ามเนื้อกระตุกของเรือขนาดใหญ่แข็งตัวของเนื้อเยื่อผิว arteriovenous ทวารลิ่มเลือดอุดตัน) ที่ ในบางกรณีการกู้คืนที่เกิดขึ้นเองเป็นไปได้ของการทำงานของไตในผู้ป่วยที่เข้ารับการไต scleroderma เฉียบพลันในไม่กี่เดือน (ไม่เกิน 1 ปี), การรักษาด้วยการฟอกเลือดซึ่งจะช่วยให้ในช่วงเวลาหนึ่งที่จะยุติการตามขั้นตอน สำหรับการเปลี่ยนเนื้อเยื่อไส้เลื่อนแข็งเป็นเวลานานจะเป็นการดีกว่าที่จะใช้การฟอกเลือดในช่องท้องซึ่งมักมีความซับซ้อนโดยการพังผืดของเยื่อบุโพรงมดลูก

ผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบสามารถมีการปลูกถ่ายไตได้ การคัดค้านเป็นขั้นตอนที่ก้าวหน้าของโรคผิวหนังแข็งเนื้อเยื่อที่มีความเสียหายรุนแรงต่อผิวหนังปอดหัวใจและโรคกระเพาะอาหาร