อาการของ pheochromocytoma (chromaffinoma)

ผู้ป่วยที่มี chromaffinoma สามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม ครั้งแรกคือกรณีที่เรียกว่าเนื้องอกเงียบ การก่อตัวคล้ายกันจะพบได้ที่การชันสูตรศพของผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากสาเหตุต่างๆไม่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในประวัติศาสตร์ ที่นี่มีเงื่อนไขยังควรรวมถึงผู้ป่วยที่มีภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงเป็นสัญญาณแรกและครั้งสุดท้ายของโรคตามที่ได้รับเจ็บใจในกรณีใด ๆ เช่นการถอนฟันเปิดคนร้ายได้รับบาดเจ็บและได้นำไปสู่การเสียชีวิตเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดหัวใจหรือหลอดเลือดสมอง ไม่ทำงานเนื้องอกในร่างกายเนื้อเยื่อ chromaffin เผยส่วนใหญ่โดยบังเอิญหลังจากที่เกี่ยวกับการดำเนินการ "ในกระเพาะอาหารมะเร็ง" เมื่อเพียงการศึกษาลักษณะทางสัณฐานวิทยากำหนดต้นกำเนิดที่แท้จริงของการกำจัดของเนื้องอก กลุ่มที่สองของ chromaffinoma แน่นอนทางคลินิก ได้แก่ ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในการทำงานที่มีโรคก่อนที่จะวินิจฉัยกินเวลาตั้งแต่ไม่กี่เดือนถึง 10-15 ปีหรือมากกว่าและเสร็จสิ้นการกำจัดที่ประสบความสำเร็จของเนื้องอกหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหันของผู้ป่วยจากโรคหัวใจและหลอดเลือดหรือโรคหลอดเลือดสมอง

[1], [2],

ความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด

ในส่วนใหญ่ของผู้ป่วยภาพทางคลินิกของเนื้องอกที่ผลิตเนื้องอก catecholamine เป็นลักษณะความดันโลหิตสูงวิกฤตการณ์ที่มีวิกฤตการณ์ที่เกิดขึ้นทั้งกับปกติและความดันโลหิตสูง ความดันโลหิตสูงถาวรโดยไม่มีภาวะวิกฤตเป็นปรากฏการณ์พิเศษ ไม่ค่อยมีการโจมตีด้วย catecholamine โดยมีปฏิกิริยาต่อต้านความดันโลหิตสูงหรือเกิดขึ้นกับภูมิหลังความดันโลหิตปกติ ความถี่ของการเกิดภาวะความดันโลหิตสูงแตกต่างกันไป: 1-2 ครั้งต่อเดือนเป็น 12-13 ครั้งต่อวันและตามกฎจะเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาของโรค ระยะเวลาของวิกฤตการณ์แตกต่างกันไปในช่วงที่ค่อนข้างกว้าง: ไม่กี่นาทีถึง 1-2 วันแม้ว่าจะเห็นได้ชัดว่าหลังเกิดจากสภาพโลหิตวิทยาที่ไม่สามารถควบคุมได้ โดยปกติการโจมตี catecholamine แบบเดียวกันจะกินเวลาภายใน 10-30 นาทีขณะที่ความดันโลหิตในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีมากกว่า 180-200 / 100-110 มม. ปรอท ศิลปะ

ความดันโลหิตสูงเรื้อรัง Giperkateholaminemii และนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเป็นที่ประจักษ์ในอิศวรคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, ภาวะขาดเลือด, การเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญจนเนื้อร้าย noncoronary บางครั้งสัญญาณเหล่านี้จะคล้ายกับภาพของกล้ามเนื้อหัวใจตายซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างออกไป ดังนั้นการวินิจฉัยจำนวนมากและดังนั้นจึงข้อผิดพลาดทางยุทธวิธี การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจรวมถึงการลดลงของส่วน ST ลดลงหรือคลื่น T ลบ T. ฟันสูงทั้งหมดนี้สามารถสังเกตและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ แต่คลื่นไฟฟ้าหัวใจไม่ได้เป็นอย่างมีนัยสำคัญใน chromaffinoma การวินิจฉัยแยกโรค การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดที่สุดในกล้ามเนื้อหัวใจจะพบในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงถาวรอยู่นอกวิกฤตการณ์ catecholamine

การตรวจพบผู้ป่วยเป็นประจำทุกวันมีการตรวจพบความผิดพลาดของจังหวะ ในกรณีนี้ผู้ป่วยสามารถสังเกตอาการไซนัสคลื่นสั้น, extrasystole กระเป๋าหน้าท้อง supraventricular extrasystole การย้ายถิ่นของเครื่องกระตุ้นหัวใจและในรูปแบบที่แตกต่างกันของผู้ป่วยที่มีการรบกวนกัน การตรวจสอบเป็นสิ่งที่แสดงให้เห็นถึงการแทรกแซงในการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงที่มีการแยกตัวของเนื้องอก

[3], [4], [5], [6], [7]

อาการท้องอืด

การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกของการติดเชื้อของ chromaffinoma เป็นที่ทราบกันมาเป็นเวลานาน แต่ก็ยังยากที่จะวินิจฉัยได้ โรคนี้สามารถดำเนินการได้ตามชนิดของแผลในทางเดินอาหารเรื้อรัง แต่มักพบบ่อยขึ้นด้วยอาการของช่องท้อง "เฉียบพลัน" อาการของโรคในช่องท้องรวมถึงอาการปวดท้องโดยไม่ต้องแปลความชัดเจนและมักจะไม่เกี่ยวข้องกับธรรมชาติและเวลาของอาหารคลื่นไส้อาเจียน ทั้งหมดนี้แสดงออกกับพื้นหลังของวิกฤตความดันโลหิตสูงพร้อมกับความเกลียดชัง, การขับเหงื่อ เป็นกรณีเหล่านี้ที่นำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยจำนวนมากและในการแทรกแซงการผ่าตัดไร้ประโยชน์ซึ่งมักจะส่งผลให้เกิดผลร้ายแรง เมื่ออ่อนมีอาการระบบทางเดินอาหารในรูปแบบของการสูญเสียความกระหาย, อาการอาหารไม่ย่อยอ่อน, ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีอาการท้องผูกเรื้อรังมักจะสังเกตเห็นและรับการรักษาเกี่ยวกับถุงน้ำดีอักเสบ, gepatoholetsistitah และเด็ก - บุกหนอนพยาธิ

[8], [9], [10]

Chromaphinoma ในครรภ์

รายงานฉบับแรกของเนื้องอกในสตรีที่คลอดบุตรได้รับการตีพิมพ์เมื่อ 60 ปีก่อน: ผู้หญิงอายุ 28 ปีเสียชีวิตจากอาการชักที่ไม่ได้อธิบาย 3 ชั่วโมงหลังคลอด พบโครโมโซมในส่วนนี้

โรคที่พบมากที่สุดเกิดขึ้นภายใต้หน้ากากของ toxicosis ของการตั้งครรภ์ก่อนคลอดภาวะขาดเลือดผิดปกติ ในระหว่างการคลอดอาการทางคลินิกมักนำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาดของเลือดออกภายในและไม่นานหลังจากคลอด - การแตกของมดลูกและการอุดตันในอากาศ การเสียชีวิตของมารดาและทารกในครรภ์สูงช่วยให้ผู้เขียนจำนวนมากสามารถเสนอข้อเสนอได้ว่าสตรีที่ตั้งครรภ์และคลอดบุตรประสบความสำเร็จในการคลอดบุตรได้รับการยกเว้นความเป็นไปได้ที่จะเป็น chromaffinoma อย่างไรก็ตามประสบการณ์ของเราเองและข้อมูลจากวรรณคดีบ่งชี้ถึงผลดีที่เป็นไปได้ในการใช้แรงงานในผู้ที่มีเนื้องอกที่ให้ catecholamine แม้ว่าจะมีการตั้งครรภ์ซ้ำ อย่างไรก็ตามแม้ว่าความก้าวหน้าของยาแผนปัจจุบัน chromaffinoma ในหญิงตั้งครรภ์จะเป็นปัญหาด้านการวินิจฉัยและยุทธวิธีที่ร้ายแรงจากการตัดสินใจที่ประสบความสำเร็จในเรื่องสุขภาพและชีวิตของมารดาและเด็ก ดังนั้นการวินิจฉัยโรค chromophinoma โดยเด็ดเดี่ยวและทันท่วงทีการเสียชีวิตของมารดาจึงลดลงจาก 58 เป็น 12% และจาก 56 เป็น 40% อย่างไรก็ตามคำถามมากมายเกี่ยวกับการเตรียมการและการรักษาระยะเวลาในการผ่าตัดขึ้นอยู่กับระยะเวลาและลักษณะของการตั้งครรภ์ยังไม่สามารถแก้ไขได้ ในทางปฏิบัติเพียงอย่างใดอย่างหนึ่งก็เห็นได้ชัดเจนว่า chromophinoma การคลอดบุตรเป็นสิ่งที่อันตรายต่อทั้งแม่และเด็ก

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

อิทธิพลของ catecholamines ต่อการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตได้กลายเป็นที่รู้จักมานานกว่า 80 ปีที่ผ่านมา hyperglycemia เป็นหนึ่งในสัญญาณสำคัญที่มีลักษณะเฉพาะของวิกฤต catecholamine อะดรีนาลินและในระดับที่น้อยกว่า norepinephrine ทำให้เกิดการสร้าง monophosphate เป็นวัฏจักรซึ่งเป็นตัวกระตุ้นกลไกการทำ glycogenolysis ในตับและกล้ามเนื้อ ยังเป็นที่รู้จักกันว่า catecholamines ยับยั้งการหลั่งของอินซูลินและ adrenaline นอกจากจะยับยั้งการลดระดับน้ำตาลในเลือด

ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มี chromaffinoma ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเบาหวานซึ่งการชดเชยมากกว่าครึ่งหนึ่งของพวกเขาพร้อมกับการรักษาด้วยอาหารจำเป็นต้องได้รับการแต่งตั้งจากอินซูลินหรือสารลดน้ำตาลในช่องปาก

[17], [18]

Chromaphinoma ในเด็ก

รายงานฉบับแรกเกี่ยวกับ chromaffinoma ในเด็กหมายถึงปีพ. ศ. 2447 ปัจจุบันมีกรณีของเนื้องอกที่ผลิตใน catecholamine ในทารกแรกคลอด แต่บ่อยครั้งโรคเกิดขึ้นเมื่ออายุเกิน 8 ปี ตาม IEE และ ICH ของ USSR Academy of Medical Sciences จากเด็ก 36 คนอายุ 28 ปีขึ้นไป เด็กผู้ชายป่วยบ่อยกว่าเด็กหญิง

สัญญาณเริ่มต้นของโรคเป็นแบบไม่เฉพาะเจาะจง: ความเมื่อยล้าอ่อนเพลียเหงื่อออกมากเกินไป, ปวดหัวของความรุนแรงที่แตกต่างกันมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้อาเจียนบางครั้งเบื่ออาหารน้ำหนักลดผิวอ่อน ในอนาคตท่ามกลางสภาพที่ดูเหมือนจะค่อนข้างน่าพอใจเกิดวิกฤตความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงตามมาด้วยอาการปวดหัวอย่างรุนแรงซีดฉับพลัน, เหงื่อออก, คลื่นไส้, อาเจียน, หัวใจเต้นเร็วอย่างรุนแรง ในเด็กบางคนวิกฤติเกิดขึ้นกับการสูญเสียจิตสำนึกอาการอาการ meningeal, seizures, โฟมออกจากปากปัสสาวะไม่ปฐมนิเทศ ระยะเวลาของการโจมตีปกติจะแตกต่างกันไปจาก 10-15 นาทีถึง 1-2 ชั่วโมง; มันไม่ค่อยเป็นเวลา 1-2 นาทีหรือวัน ค่าความดันโลหิตสูงถึง 170-270 / 100-160 มม. ปรอท ศิลปะ ในอีก 2-3 วันข้างหน้าจะสังเกตเห็นความดันโลหิตสูงปานกลางปานกลางอิศวัมและการขับเหงื่อ วิกฤติที่เกิดขึ้นเกิดขึ้นหลังจาก 1-6 เดือนด้วยความดันโลหิตเพิ่มขึ้นเป็น 300/260 มม. ปรอท ศิลปะ และจังหวะเต้นเร็ว 200 ครั้งต่อนาที ในอนาคตเงื่อนไขดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นเป็น 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์และเด็กบางคนจะได้รับการทำซ้ำหลาย ๆ ครั้งต่อวัน พร้อมกับซีดทั่วไปของผิวบนพื้นผิวด้านหลังของผิวของมือและเท้าในข้อศอกและหัวเข่าข้อต่อกล่าวว่า Raynaud ของปรากฏการณ์: สีม่วงด่าง, รำลึกในกรณีที่รุนแรงจุด cadaveric

คลื่นไฟฟ้าหัวใจแทบเด็กทุกคนที่ลงทะเบียนอิศวรไซนัสมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย - คลื่น T ลบในการนำไปสู่การ precordial ในบางกรณีหนึ่งสามารถสังเกตจังหวะสำคัญระยะจังหวะการรบกวนของการนำ intraventricular หรือ intraatrial หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการเกินพิกัดของช่องท้องด้านซ้าย ในครึ่งกรณีพบการเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดในกล้ามเนื้อหัวใจ

ตรวจสอบ Fundus เฉพาะในผู้ป่วยบางราย (น้อยกว่า 15%) มีความ angiopathy ง่ายในขณะที่เด็กคนอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงอวัยวะมีความรุนแรงและส่วนใหญ่ของพวกเขาที่มีอยู่แล้วในรูปแบบของ angioneyroretinopatii

การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตในการทดสอบน้ำตาลกลูโคสจะตรวจพบในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด แต่เพียงหนึ่งในสามของพวกเขามีโรคเบาหวานที่เห็นได้ชัด

ควรเน้นเป็นพิเศษว่าในการสังเกตส่วนใหญ่ความดันโลหิตในเด็กวัดได้เฉพาะในกรณีที่แยกได้และโดยปกติแล้วจะใช้เวลาเพียงหนึ่งปีหลังจากมีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน

[19], [20]

Chromaphinoma และหลายต่อมไร้ท่อเนื้องอก

ในปีพ. ศ. 2504 ไซพ์พ์ตั้งข้อสังเกตถึงลักษณะที่ไม่ใช่แบบสุ่มของบังเอิญของเนื้องอกที่หาได้ยากสองตัวด้วยกันคือเนื้องอกจากเนื้อเยื่อ chromaffin และมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูก ด้วยการพัฒนาแนวคิด APUD การรวมกันนี้ซึ่งเป็นที่รู้จักในชื่อ Sippl's syndrome ได้รับการยอมรับในทางทฤษฎีแล้ว ต่อมาขอบเขตของโรคได้รับการขยายโดยอาการเช่น hyperparathyroidism, neurinoma ของเยื่อเมือกและ phenotype เหมือน marfan ของผู้ป่วย

โรคที่พบได้บ่อยที่สุด Sippl หรือ MEN-2 เกิดขึ้นในรูปแบบของครอบครัวของ chromaffinoma ดังนั้นการระบุสัญญาณบ่งบอกความรู้สึกของตัวเองจึงจำเป็นต้องมีการตรวจสอบเป้าหมายของสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วย

ช็อก Catecholamine เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุดของหลักสูตรทางคลินิกของ chromaffinoma ซึ่งเกิดขึ้นในประมาณ 10% ของผู้ป่วยและในเด็กมันเป็นค่อนข้างบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ ในปัจจุบันไม่มีสัญญาณใดที่สามารถใช้ในการพยากรณ์ความเป็นไปได้ที่จะมีการกระแทก การพัฒนาของตนเห็นได้ชัดว่าในมือข้างหนึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในความไวของ adrenoreceptors และอีกนัยหนึ่งคือการ "สลาย" กลไกการหยุดทำงานและการเผาผลาญของ catecholamines

นอกเหนือจากอาการหลักของภาวะความดันโลหิตสูงที่เกิดขึ้นในรูปแบบเฉียบพลันที่สุดผู้ป่วยเหล่านี้มีสภาพคุณภาพใหม่เรียกว่า "hemodynamics ที่ไม่สามารถควบคุมได้" หลังเป็นลักษณะของการเปลี่ยนแปลงบ่อยครั้งและไม่อยู่กับร่องกับความผิดปกติทึบและความดันโลหิตต่ำซึ่งเป็นสิ่งที่น่าสงสารหรือไม่เหมาะสมกับการรักษาใด ๆ เลย ความดันเลือดต่ำมีแนวโน้มที่จะเป็นผู้นำที่น่ากลัวของความตายและเป็นกฎที่ไม่ได้รับการแก้ไขโดยการบริหารงานของ vasopressors เตียรอยด์ยาเสพติดการเต้นของหัวใจหรือการใช้มาตรการป้องกันการช็อตอื่น ๆ

แม้จะมีความรุนแรงมากและอันตรายจากการช็อต catecholamine ประสบการณ์ได้แสดงให้เห็นความสามารถของผลดีเป็นอิสระจากภาวะแทรกซ้อนนี้ แต่อัตราการตายสูงในหมู่ผู้ป่วยและไม่สามารถที่จะทำนายผลในแต่ละกรณีบังคับให้ใช้บรรเทาช็อตในเวลาที่สั้นที่สุดจำนวนสูงสุดของมาตรการ มีสองกลยุทธ์ในการรักษาภาวะแทรกซ้อนนี้: ยาสำหรับ 3-4 ชั่วโมงไม่ได้นำไปสู่ผลลัพธ์ที่ต้องการ

ความซับซ้อนของการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยที่มีช็อต catecholamine คือการขาดใด ๆ ของข้อมูลเนื้องอกในท้องถิ่นเพื่อให้การค้นหาจะดำเนินการ chromaffinoma มักจะผ่านขวางแผลขนาดใหญ่ในช่องท้องหรือช่องท้องยาวที่กำหนดว่าส่วนใหญ่ของเนื้องอกในภาษาท้องถิ่นภายใน

ปัญหาพิเศษในการผ่าตัด hemodynamics รัฐไม่สามารถจัดการได้เป็นแม่เพราะมดลูกที่มีทารกในครรภ์เป็นอุปสรรคสำคัญในการ chromaffinoma การตรวจสอบระหว่างการผ่าตัดและโดยเฉพาะอย่างยิ่งของการแทรกแซงทางเทคนิค ดังนั้นก่อนอื่นในสถานการณ์เช่นนี้ขอแนะนำให้ทำการผ่าตัดคลอดและหลังจากหดตัวของมดลูกคือการค้นหาและการกำจัดเนื้องอก

[21], [22]