สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ panhypopituitarism

ฮอร์โมน hypothalamic ระบบไม่เพียงพอ adenogipofizarnoy พัฒนาบนพื้นฐานของการติดเชื้อที่เป็นพิษหลอดเลือด (เช่นโรคระบบคอลลาเจน) บาดเจ็บโรคมะเร็งและโรคภูมิแพ้ (autoimmune) แผลของกลีบด้านหน้าของต่อมใต้สมองและ / หรือ hypothalamus

อาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันก็เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการฉายรังสีและการผ่าตัดภาวะ hypophysectomy การติดเชื้อและความมึนเมาอาจทำให้เกิดการหยุดชะงักของระบบ hypothalamic-adenohypophyseal วัณโรคมาลาเรีย, ซิฟิลิสในอดีตที่ผ่านมามักจะทำให้เกิดกระบวนการทำลายในมลรัฐและต่อมใต้สมองมีการพัฒนาต่อมาซินโดรม Simmonds การลดอุบัติการณ์โดยรวมของการติดเชื้อเรื้อรังเหล่านี้ลดบทบาทในการเกิดภาวะ hypothalamic-pituitary

โรคอาจจะนำหน้าด้วยไข้หวัดใหญ่โรคไข้สมองอักเสบ, โรคไข้รากสาดใหญ่บิดกระบวนการหนองในอวัยวะและเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันที่มีภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันและต่อมใต้สมองเนื้อร้ายแผลบาดเจ็บที่สมองพร้อมด้วยเลือด intracerebral ในมลรัฐหรือต่อมใต้สมองซีสต์ในรูปแบบเป็นผลมาจากการสลายห้อ ที่เป็นหัวใจของการพัฒนาของ hypopituitarism อาจจะเป็นเชื้อรา hemochromatosis, Sarcoidosis ประถมศึกษาและเนื้องอกแพร่กระจาย

หนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคในสตรีที่มีการทำแท้งและแรงงานโดยเฉพาะอย่างยิ่ง eclampsia ซับซ้อนเดือนสุดท้ายของการตั้งครรภ์ติดเชื้อ, อุดตัน, ขนาดใหญ่ (700-1000 มล.) การสูญเสียเลือดที่นำไปสู่การหยุดชะงักของการไหลเวียนในต่อมใต้สมอง vasoconstriction ขาดออกซิเจนและเนื้อร้าย ซ้ำแล้วซ้ำอีกและการตั้งครรภ์ที่พบบ่อยและการคลอดบุตรเป็นปัจจัยของความเครียดต่อมใต้สมองทำงานอาจนำไปสู่การพัฒนาของ hypopituitarism ในปีที่ผ่านมาไม่เพียงพอ hypothalamic ใต้สมองในสตรีที่มีพิษรุนแรงในช่วงครึ่งหลังของการตั้งครรภ์ในบางกรณีที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการ autoimmune (อัตโนมัติรุกราน) ข้อพิสูจน์เรื่องนี้คือการตรวจสอบของ autoantibodies เพื่อแยกใต้สมอง

การเปลี่ยนแปลงเกี่ยวกับโรคขาดเลือดในร่างกายแม้ว่าจะมีน้อยมาก แต่อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ชายหลังจากมีเลือดออกในทางเดินอาหารและเป็นผลมาจากการบริจาคอย่างเป็นระบบในระยะยาว

ในผู้ป่วยจำนวนมากสาเหตุของภาวะ hypopituitarism ไม่สามารถตรวจพบได้ (hypopituitarism idiopathic)

โดยไม่คำนึงถึงธรรมชาติของปัจจัยที่สร้างความเสียหายและธรรมชาติของกระบวนการทำลายชนะไปในที่สุดฝ่อหดตัวและตีบของต่อมใต้สมองพื้นฐานของกระบวนการก่อโรคของโรคในสายพันธุ์ทางคลินิกทั้งหมดของไม่เพียงพอ hypothalamic ใต้สมองคือการลดหรือการปราบปรามที่สมบูรณ์ของการผลิต adenogipofizarnyh ฮอร์โมนเขตร้อน เป็นผลให้ hypofunction รองของต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์และต่อมเด็กเกิดขึ้น ในบางกรณีการมีส่วนร่วมพร้อมกันในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของกลีบหลังของก้านต่อมใต้สมองหรืออาจจะลดระดับของ vasopressin กับการพัฒนาของโรคเบาหวานเบาจืด มันจะได้รับการชื่นชมว่าการลดลงพร้อมกันของ corticosteroids และ ACTH, vasopressin ปฏิปักษ์กับการแลกเปลี่ยนน้ำสามารถแก้และบรรเทาอาการทางคลินิกของการขาด vasopressin อย่างไรก็ตามการลดกิจกรรมในการตอบสนองต่อการโหลด osmolar จะพบในผู้ป่วยที่มีอาการเชียนและในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคเบาหวานเบาจืด กับพื้นหลังของการบำบัดทดแทนด้วย corticosteroids, การสำแดงของโรคเบาหวานจางมีแนวโน้มที่ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสถานที่ตั้งความเข้มและความกว้างอาจกระบวนการทำลายแม้กระทั่งฉบับสมบูรณ์ (panhypopituitarism) หรือบางส่วนเมื่อผลิตภัณฑ์สะสมของหนึ่งหรือมากกว่าฮอร์โมนการสูญเสียหรือการลดลงของฮอร์โมนในต่อมใต้สมอง น้อยมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อซินโดรม sella ว่างอาจจะแยกออกจาก Hypofunction ของฮอร์โมนเขตร้อน

การผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลงและส่งผลต่อการสังเคราะห์โปรตีนทำให้เกิดการยุบตัวของกล้ามเนื้อโครงร่างและอวัยวะภายใน (splanchnomycria) มีการรับรู้ว่ามันคือการมีส่วนร่วมของนิวเคลียส hypothalamus ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่กำหนดความรวดเร็วในการพัฒนาและความรุนแรงของการพร่อง

ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ prolactin จะทำให้เกิด agalactia นอกจากนี้ยังมีความสามารถในการลดระดับ prolactin ในระดับ hypothalamic panhypopituitarism ที่มี prolactin-inhibiting factor hyper-pro-tinemia และภาวะ hypopituitarism ใน prolactinomas ที่เป็นมะเร็ง

อาจมีผลต่อการผ่าตัดหรือการฉายรังสีรักษาเนื้องอกต่อมใต้สมองและ hypothalamic การผ่าตัด hypophysectomy ยังดำเนินการบางครั้งโดยมีจุดประสงค์เพื่อยับยั้งฮอร์โมนในคนไข้ที่มี retinopathy เบาหวานอย่างรุนแรงและเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็น

การชันสูตรศพ

เมื่อความเสียหายเกิดขึ้นน้อยกว่า 90-95% ของเนื้อเยื่อต่อมใต้สมอง ไม่ค่อยมีสาเหตุมาจากการผิดปกติของต่อมใต้สมองเนื่องจากมีอวัยวะที่ไม่มีอวัยวะ แต่กำเนิดหรือข้อบกพร่องในการก่อตัวของกระเป๋า Ratka บางครั้งมีเพียงกลีบหน้าของต่อม การฝ่อมักเกิดขึ้นบนพื้นฐานของการบีบอัดต่อมใต้สมองจากกระเป๋า Ratke

การอักเสบในตับอักเสบเฉียบพลัน (hypophysitis) เป็นสาเหตุของภาวะ panhypopituitarism เนื่องจากภาวะโลหิตเป็นพิษหรือการติดเชื้อจากพื้นที่ใกล้เคียง ในกรณีเหล่านี้ฝีที่ทำลายต่อมใต้สมองสามารถเริ่มต้นได้ หนึ่งในสาเหตุ panhypopituitarism หายาก - hypophysitis ต่อมน้ำเหลืองกับการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ของต่อมใต้สมองและการเปลี่ยนเนื้อเยื่อน้ำเหลืองซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคภูมิอื่น ๆ ของอวัยวะต่อมไร้ท่อ

รอยโรคเม็ดเลือดแดงของต่อมใต้สมองที่เกิดจากเชื้อสาเหตุต่างๆมักมาพร้อมกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเนื่องจากการทำลายเนื้อเยื่อต่อมใต้สมอง วัณโรคของอวัยวะต่อมไร้ท่อนี้เกิดขึ้นเมื่อกระบวนการแพร่ระบาดและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในวัณโรคนั้นมีลักษณะเฉพาะ ซิฟิลิสของต่อมใต้สมองพัฒนาเป็นกระบวนการกระจายของแผลเป็นหรือเป็นกระบวนการที่เหนียวที่ทำลายเนื้อเยื่อต่อม

Hypothalamic ความล้มเหลวซิฟิลิสเนื่องจากความเสียหาย, Sarcoidosis, granulomas มือถือยักษ์แพร่กระจาย suprasellar (germinomas ไพเนียลและเนื้องอกอื่น ๆ ) - panhypopituitarism เป็นไปได้สาเหตุ

ในทั่วไปและ hemochromatosis เกิดการสะสมธาตุเหล็ก gemosideroze ในเซลล์ parenchymal ของมลรัฐและต่อมใต้สมองตามด้วยการทำลายของเซลล์และการพัฒนาของโรคปอดมักจะอยู่ในต่อมใต้สมองส่วนหน้า ใน Histiocytosis การสะสมของ X-xantomal และการแทรกซึมของเซลล์ Histiocytic มักพบในทั้งสองส่วนของต่อมใต้สมอง ทำให้เกิดการทำลายเซลล์ต่อม

ไม่เพียงพอต่อมใต้สมองเรื้อรังอาจเกิดจาก adenoma ไม่ได้ใช้งานตามหน้าที่ chromophobe ของต่อมใต้สมอง, ซีสต์ intrasellyarnymi และ ekstrasellyarnymi เนื้องอก :. Craniopharyngioma, Glioma มลรัฐหรือภาพสี่แยก meningioma suprasellar ขา angioma ต่อมใต้สมอง ฯลฯ ในทุกกรณีเหล่าลิ่มเลือดอุดตันเส้นเลือดพอร์ทัลสามารถเป็นสาเหตุหลักของการทำลายต่อมใต้สมอง เนื้อเยื่อ การทำลายช่องทางทำให้เกิดการตายของกลีบหน้าของต่อมใต้สมอง สาเหตุการตายของเนื้อเยื่อของ adenohypophysis กับซินโดรมเป็นเกียนหลอดเลือดอุดตันกล้ามเนื้อกระตุกที่เว็บไซต์ของการเกิดขึ้นของพวกเขาในส่วนด้านหน้า; มันกินเวลา 2-3 ชั่วโมงในระหว่างที่มีการตายของเนื้อร้ายต่อมใต้สมอง การเริ่มต้นใหม่ของการไหลของเลือดผ่านเส้นเลือดของช่องทางไม่คืนการไหลเวียนผ่านเส้นเลือดได้รับผลกระทบพอร์ทัลขาดเลือด ที่มาพร้อมกับที่พบบ่อยหลังคลอดอาการตกเลือด intravascular ก้อนนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดยืดอดทนและเนื้อร้ายของส่วนใหญ่ของต่อมใต้สมองส่วนใหญ่ที่อยู่ใจกลางเมือง ที่สถานที่นี้แผลเป็นจะปรากฏขึ้น calcifying และแม้กระทั่ง ossifying

Hypopituitarism ครอบครัวซินโดรมรวมกับที่นั่งเพิ่มขึ้นและตุรกีซินโดรม "ซินโดรม sella ที่ว่างเปล่า" เกิดขึ้นผลพวงของเนื้องอกต่อมใต้สมองในวัยเด็กภายใต้ในที่สุดถอยหลังธรรมชาติ แต่กลับไม่ได้ทำให้เกิดการบีบอัดและฝ่อของต่อมใต้สมองส่วนหน้า

ผู้ที่เสียชีวิตจากภาวะพร่องจากต่อมใต้สมองพบว่า 1-2% ถึง 10-12% ของเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองที่เก็บรักษาไว้ ใน neurohypophysis มีการระบุการฝ่อใต้ subcapsular และการเปลี่ยนแปลงแผลเป็น ใน hypothalamus (ในด้านหลัง supraoptic และ paraventricular นิวเคลียส) การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นกับเวลา atrophic และในนิวเคลียส subventricular เจริญพันธุ์ของเซลล์ประสาท ในอวัยวะภายใน (ในหัวใจ, ตับ, ม้าม, ไต, ต่อมไทรอยด์, อวัยวะเพศและต่อมหมวกไต) มีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมบางครั้งอาจมีการพังผืดรุนแรง