สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ hyperaldosteronism

มีอาการทางจุลพยาธิวิทยาและทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาต่อไปนี้คือ hyperaldosteronism หลัก (E.G. Biglieri, JD Baxter, modified)

1. adenoma การผลิต Aldosterone ของเยื่อหุ้มสมองไตคือ aldosteroma (Conn's syndrome)
2. hyperplasia ทวิภาคีหรือ adenomatosis ของต่อมหมวกไต
   • hyperaldosteronism โภชนาการผิดปกติ (hyperproduction aldosterone unsuppic)
   • hyperaldosteronism ไม่แน่นอน (การระงับการผลิต aldosterone อย่างชัดเจน)
   • Glyukokortikoidpodavlyaemyygiperaldosteronizm.
3. Aldenerone - ผลิต glucocorticoid ปราบ adenoma 
4. มะเร็งปากมดลูก
5. hyperaldosteronism ต่อมหมวกไต (รังไข่, ลำไส้, ต่อมไทรอยด์)

การเกิด hyperaldosteronism เป็นปัจจัยที่พบได้บ่อยๆในระดับต่ำของกิจกรรมเรตินในพลาสม่า (ARP) และแตกต่างกันคือการวัดและลักษณะของความเป็นอิสระนั่นคือความสามารถในการกระตุ้นอันเนื่องมาจากผลกระทบของกฎข้อบังคับต่างๆ การผลิตยาaldosteroneเพื่อตอบสนองต่อการกระตุ้นหรือปราบปรามก็แตกต่างด้วย การ "autonomy" ของการแสดงออกของ aldosterone ที่สมบูรณ์แบบที่สุดใน aldosteromas (Connes syndrome) กลุ่มที่ซับซ้อนและไม่เหมือนกันคือ hyperaldosteronism หลักใน hyperplasia ทวิภาคีของเยื่อหุ้มสมองไตซึ่งเป็นสาเหตุของพยาธิกำเนิดของแต่ละสายพันธุ์ส่วนใหญ่ยังไม่ได้กำหนดไว้

สาเหตุ aldosteronism (IG) ที่โดดเด่นด้วยความเป็นอิสระของญาติของการหลั่ง aldosterone ดังนั้นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณหลอดเลือด (2 ลิตรแนะนำของโซเดียมคลอไรด์ isotonic 2 ชั่วโมง) ไม่ได้ลดระดับของ aldosterone และอาหารของปริมาณโซเดียมต่ำ (10 มิลลิโมล / 24 ชั่วโมง) และรับ saluretics ที่ใช้งานไม่ได้กระตุ้นเอทีเอ็ม พร้อมกับการเปลี่ยนแปลงนี้ของตำแหน่งของร่างกายและโหลดพยาธิสภาพ (4 ชั่วโมงเดิน) และผลกระทบโดยตรงต่อต่อมหมวกไตผ่านทาง ACTH โพแทสเซียมและโดยเฉพาะอย่างยิ่ง angiotensin II เพิ่มการหลั่ง aldosterone และในบางกรณีที่ตู้เอทีเอ็ม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี hyperaldosteronism สาเหตุไม่ตอบสนองต่อการบริหารงานของ Doxey การลดลงของการหลั่ง aldosterone (quenchable hyperaldosteronism) แต่ส่วนเล็ก ๆ ดังกล่าวยังคงมีปฏิกิริยาปกติการเพิ่มขึ้นทางอ้อมในปริมาณหลอดเลือดและการบริหารงานของการเตรียมการช่วยลดระดับของ aldosterone ( "การไม่แน่นอน" aldosteronism) เป็นไปได้ว่าเอกราชญาติของ hyperplasia ทวิภาคี adenomatosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเป็นผลมาจากการกระตุ้นในระยะยาวก่อนหน้านี้ ดังนั้นความถูกต้องของแนวความคิดดังกล่าวเป็น "รองหลัก" hyperaldosteronism มีหลายสมมติฐานเกี่ยวกับแหล่งที่มาของการกระตุ้นที่มี ไม่ปฏิเสธอิทธิพลมาจากต่อมหมวกไตต่อมตัวเองโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากไขกระดูก รายงานข่าวที่แยกได้จากเลือดของผู้ป่วยไม่ทราบสาเหตุ aldosteronism ปัจจัย aldosteronstimuliruyuschego ที่สันนิษฐานสังเคราะห์ในกลีบกลางของต่อมใต้สมองสร้างเป็นจำนวนมากของเปปไทด์และอนุพันธ์ proopiome-lanokortina - POMC Aldosteronstimuliruyuschee อิทธิพลของพวกเขาได้รับการพิสูจน์ทดลอง POMC ยังเป็นสารตั้งต้นของ ACTH และสังเคราะห์ในกลีบด้านหน้า การผลิตฮอร์โมน glucocorticoids แต่ถ้าระดับของ POMC ทั้งในสมองกระตุ้นอย่างเท่าเทียมกันโดยปัจจัย corticotropin ปล่อย, ความไวของกลไกความคิดเห็นเชิงลบเมื่อผู้ที่ต่ำกว่ามากจากกลีบกลาง ข้อมูลเหล่านี้นำมารวมกันที่ baseline และ ACTH และปัจจัย aldosteronstimuliruyuschy สมมุติของกลีบตรงกลางของต่อมใต้สมอง แต่ชี้ไปที่วิธีการที่แตกต่างกันของการควบคุมของพวกเขา นอกจากนี้ยังเป็นที่รู้จักกันว่า dopamine agonists และสูงยับยั้งการสังเคราะห์ของ aldosterone ที่มีฮอร์โมนที่ใช้งานมากขึ้นยับยั้งการผลิตของกลีบกลางกว่าด้านหน้า พร้อมกับข้อมูลการทดลองเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของกลีบกลางของต่อมใต้สมองที่จะเกิดโรค hyperaldosteronism ไม่ทราบสาเหตุที่มีหลักฐานทางคลินิก

การดำรงอยู่ของ hyperaldosteronism หลัก glucocorticoid ก็แสดงให้เห็น Suter ที่ดิน et al, ครั้งแรก ในปี 1966 นี้เป็นรูปแบบที่หายากของ hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคีซึ่งมีลักษณะทางคลินิกและชีวเคมีทุกหลักของ hyperaldosteronism หลักรวมทั้ง PRA ต่ำเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ชายมักจะเป็นทางพันธุกรรมบางครั้งตรวจสอบย้อนกลับสามรุ่นและส่งเป็น autosomal ลักษณะที่โดดเด่น . การขาดความสัมพันธ์ที่แน่นอนระหว่าง ACTH และหลั่ง aldosterone สร้างจำนวนมากของความไม่แน่นอนในการเกิดโรคของแบบฟอร์มนี้เป็นมันแสดงให้เห็นถึงความเป็นจริงของการควบคุมการหลั่ง aldosterone โดย ACTH การเปิดตัวของหลังทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นและการใช้ glucocorticoids - การลดระดับ aldosterone ในผู้ป่วยที่มี aldosteronism glucocorticoid ที่รู้จักกันรูปแบบ glyukokortikonezavisimye aldosteronprodutsiruyuschih adenomas adrenocortical

การทำงานของ aldosterone ใน primary hyperaldosteronism เป็นผลมาจากการส่งไอออนของโซเดียมและโปแตสเซียม โดยจับกับตัวรับอยู่ในอวัยวะหลั่งจำนวนมากและเนื้อเยื่อ (ท่อไตต่อมเหงื่อและต่อมลายเยื่อบุลำไส้) ควบคุมและดำเนินการ aldosterone กลไกการแลกเปลี่ยนประจุบวก ในกรณีนี้ระดับของการหลั่งและการขับถ่ายของโพแทสเซียมจะถูกกำหนดและ จำกัด ด้วยปริมาตรของโซเดียมที่ได้รับ reabsorbed Hyperproduction aldosterone เพิ่มขึ้นโซเดียมดูดซึมก่อให้เกิดการสูญเสียโพแทสเซียมซึ่งมีผลบังคับใช้ pathophysiological คาบเกี่ยวอิทธิพลถูกดูดซึมกลับโซเดียมและรูปแบบที่มีความซับซ้อนความผิดปกติของการเผาผลาญพื้นฐานคลินิก hyperaldosteronism หลัก

การสูญเสียทั้งหมดที่มีการสูญเสียของร้านค้าภายในเซลล์โพแทสเซียมของมันนำไปสู่ความเป็นสากล hypokalemia คลอรีนและโพแทสเซียมการขับถ่ายและการเปลี่ยนภายในเซลล์โซเดียมและไฮโดรเจนส่งเสริมการพัฒนาของดิสก์ภายในเซลล์และ gipokaliemicheskogo, hypochloremic alkalosis extracellular

การขาดโพแทสเซียมทำให้เกิดความผิดปกติของโครงสร้างและการทำงานในอวัยวะและเนื้อเยื่อ: ไตท่อปลายในระบบประสาทและกล้ามเนื้อเรียบเนียนริ้วกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง ผล hypokalemia พยาธิวิทยาในการปลุกปั่นประสาทและกล้ามเนื้อประกอบ gipomag-Niemi ที่เกิดเบรกดูดซึมแมกนีเซียม การระงับการหลั่งของอินซูลิน hypokalemia ลดความอดทนที่จะคาร์โบไฮเดรตและตีเยื่อบุผิวท่อไตทำให้พวกเขาทนไฟอิทธิพลของ ADH ในกรณีนี้มันละเมิดจำนวนของการทำงานของไตและเหนือสิ่งอื่นลดความสามารถของพวกเขามีความเข้มข้น hypervolaemia ทำให้เกิดการเก็บรักษาโซเดียมยับยั้งการผลิตของ renin angiotensin และครั้งที่สองเพิ่มความไวปัจจัยต่างๆ pressor หลอดเลือดภายนอกและในที่สุดก่อให้เกิดการพัฒนาของความดันโลหิตสูง ใน hyperaldosteronism หลักที่เกิดและ adenoma และ hyperplasia ของต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองระดับของ glucocorticoids, เป็นกฎที่ไม่เกินบรรทัดฐานแม้ในกรณีที่พื้นผิวลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ aldosterone กระตุ้นรวมถึงไม่เพียงองค์ประกอบของโซนไต แต่ยังคาน รูปแบบที่แตกต่างกันกับมะเร็งซึ่งมีลักษณะโดย hypercortisolism ผสมที่รุนแรงและความแปรปรวนของกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกจะถูกกำหนดโดยความเด่นของฮอร์โมนบางอย่าง (gluco- หรือ mineralocorticoids, แอนโดรเจน) พร้อมกับนี้ hyperaldosteronism หลักที่แท้จริงสามารถขับเคลื่อนมะเร็งแตกต่างอย่างมากของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่มีการผลิตปกติของการใช้ยา

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

การชันสูตรศพ 

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาอย่างน้อย 6 รูปแบบของ hyperaldosteronism ที่มีระดับ renin ต่ำจะแยกได้:

1. มี adenoma ของเยื่อหุ้มสมองไตควบคู่ไปกับการยุบตัวของ cortex รอบ ๆ ;
2. มี adenoma ของเยื่อหุ้มสมองไตควบคู่ไปกับ hyperplasia ของ glomerular และ / หรือ bundle และโซน reticular;
3. บนพื้นฐานของโรคมะเร็งปอดครั้งแรกของเยื่อหุ้มสมอง
4. มีเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลายเส้น
5. ที่มีการแพร่กระจายที่แยกหรือ hyperplasia จุดโฟกัสของบริเวณไทรอยด์
6. มีเนื้องอกกระจายหรือเนื้องอกกระจายไปทั่วบริเวณเปลือกนอก

เนื้องอกในทางกลับกัน - โครงสร้างที่หลากหลายเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตรอบ ๆ การเปลี่ยนแปลงในต่อมหมวกไตของผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่ไม่ใช่เนื้องอกของ hyperaldosteronism ต่ำ renin ลดลงไป hyperplasia กระจายหรือกระจายเป็นก้อนกลมหนึ่งสองหรือพื้นที่เยื่อหุ้มสมองและ / หรือการแสดงออกของปรากฏการณ์นี้ adenomatosis ที่ hyperplasia lobular จะมาพร้อมกับยั่วยวนของเซลล์และนิวเคลียสของพวกเขาเพิ่มขึ้นอัตราส่วนนิวเคลียร์พลาสม่าที่ได้รับ cytoplasmic cytoplasm และการลดลงของปริมาณไขมันในมัน Histochemically สำหรับเซลล์เหล่านี้มีความโดดเด่นจากกิจกรรมของเอนไซม์สูง steroidogenic และการลดลงของปริมาณไขมันในนิวเคลียสส่วนใหญ่เนื่องจากการเอสเทอคอเลสเตอรอล การก่อตัวเป็นก้อนจะเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในบริเวณมัดโดยส่วนใหญ่มาจากองค์ประกอบของชิ้นส่วนด้านนอกซึ่งเป็นโครงสร้างเทียม แต่เซลล์ในรูปแบบกลมมีกิจกรรมการทำงานเช่นเดียวกับเซลล์รอบเปลือกตาของพวกเขา การเปลี่ยนแปลง hyperplastic นำไปสู่การเพิ่มขึ้นเท่า 2-3 ในน้ำหนักและ alyyusterona การกระตุ้นต่อมหมวกไตทั้งต่อมหมวกไต ซึ่งพบได้ในกว่า 30% ของผู้ป่วยที่มี hyperaldosteronism และมี ARP ต่ำ เหตุผลสำหรับโรคดังกล่าวให้สามารถเลือกได้จากจำนวนของผู้ป่วยที่มีปัจจัย aldosteronstimuliruyuschy hyperaldosteronism หลักของการกำเนิดของต่อมใต้สมองแม้จะไม่มีหลักฐานยากนี้