สาเหตุและพยาธิสภาพของภาวะต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องเรื้อรัง

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการทำลายต่อมหมวกไตขั้นต้น ได้แก่ กระบวนการภูมิคุ้มกันตนเองและวัณโรค ในขณะที่สาเหตุที่พบได้น้อย ได้แก่ เนื้องอก (เนื้องอกหลอดเลือด เนื้องอกของปมประสาท) การแพร่กระจาย และการติดเชื้อ (เชื้อราซิฟิลิส ) เปลือกต่อมหมวกไตถูกทำลายโดยการอุดตันของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง การตัดต่อมหมวกไตออกทั้งหมดจะใช้ในการรักษาโรคอิทเซนโก-คุชชิงและความดันโลหิตสูง ภาวะเนื้อตายของต่อมหมวกไตอาจเกิดขึ้นในกลุ่มอาการภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาในผู้รักร่วมเพศ

ในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา พบว่าความเสียหายของต่อมหมวกไตที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเพิ่มขึ้น ในเอกสารต่างประเทศ โรคนี้เรียกว่า "โรคแอดดิสันที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน" ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักพบแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต สันนิษฐานว่ามีแนวโน้มทางพันธุกรรมต่อโรครูปแบบนี้ เนื่องจากมีผู้ป่วยโรคนี้ในครอบครัวเดียวและในฝาแฝด ผู้ป่วยอาจพบกรณีที่โรคพัฒนาขึ้นโดยมีแอนติบอดีต่อตัวรับ ACTH มีเอกสารเผยแพร่จำนวนมากเกี่ยวกับการรวมกันของโรคแอดดิสันที่เกิดจากภูมิคุ้มกันกับโรคภูมิคุ้มกันอื่นๆ ในครอบครัวเดียวกัน แอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตเป็นอิมมูโนโกลบูลินและจัดอยู่ในกลุ่ม M แอนติบอดีเหล่านี้จำเพาะต่ออวัยวะแต่ไม่จำเพาะต่อสปีชีส์ และพบได้บ่อยในผู้หญิง เมื่อโรคดำเนินไป ระดับของแอนติบอดีต่อตนเองอาจเปลี่ยนแปลงไป บทบาทสำคัญในการขัดขวางการควบคุมภูมิคุ้มกันนั้นมอบให้กับเซลล์ T: การขาด T suppressor หรือการหยุดชะงักของปฏิสัมพันธ์ระหว่าง T helper และ T suppressor นำไปสู่โรคภูมิคุ้มกัน โรคแอดดิสันที่เกิดจากภูมิคุ้มกันผิดปกติ มักจะเกิดขึ้นพร้อมกับโรคอื่น ๆ เช่น โรคไทรอยด์อักเสบเรื้อรัง ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทำงานน้อย โรคโลหิตจาง เบาหวาน ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำ หอบหืด

กลุ่มอาการที่ชิมิดท์อธิบายในปี 1926 เป็นโรคที่พบได้บ่อยกว่า โดยจะเกิดโรคต่อมหมวกไต ต่อมไทรอยด์ และต่อมเพศที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ในกรณีนี้ โรคไทรอยด์อักเสบเรื้อรังสามารถดำเนินต่อไปได้โดยไม่มีสัญญาณของความผิดปกติของต่อม และตรวจพบได้ด้วยความช่วยเหลือของแอนติบอดีต่ออวัยวะเท่านั้น บางครั้งโรคไทรอยด์อักเสบอาจมาพร้อมกับภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยหรือไทรอยด์เป็นพิษ สันนิษฐานว่าแม้ว่าอาการทางคลินิกของโรคภูมิคุ้มกันจะแตกต่างกัน แต่ก็มีกลไกเดียวในการรุกรานเนื้อเยื่อที่ผลิตฮอร์โมน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

พยาธิสภาพของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

การผลิตกลูโคคอร์ติคอยด์ มิเนอรัลคอร์ติคอยด์ และแอนโดรเจนที่ลดลงโดยคอร์เทกซ์ต่อมหมวกไตในโรคแอดดิสันนำไปสู่การหยุดชะงักของการเผาผลาญทุกประเภทในร่างกาย ผลจากการขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ที่ควบคุมการสร้างกลูโคเนโอเจเนซิส การสะสมไกลโคเจนในกล้ามเนื้อและตับลดลง และระดับกลูโคสในเลือดและเนื้อเยื่อลดลง ระดับน้ำตาลในเลือดจะไม่เปลี่ยนแปลงหลังจากโหลดกลูโคส โดยทั่วไปแล้วกราฟน้ำตาลในเลือดจะแบนราบ ผู้ป่วยมักประสบกับภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ระดับกลูโคสที่ลดลงในเนื้อเยื่อและอวัยวะทำให้เกิดภาวะอะไดนามิกและกล้ามเนื้ออ่อนแรง กลูโคคอร์ติคอยด์มีอิทธิพลอย่างมากต่อการสังเคราะห์และการเผาผลาญโปรตีน โดยแสดงผลทั้งการต่อต้านการย่อยสลายและการสลายตัว เมื่อการผลิตฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ลดลง การสังเคราะห์โปรตีนในตับจะถูกยับยั้ง และการสร้างแอนโดรเจนที่ไม่เพียงพอจะทำให้กระบวนการสร้างสารลดลง ด้วยเหตุผลเหล่านี้ ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังจึงมีน้ำหนักตัวลดลง โดยส่วนใหญ่เกิดจากเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ

กลูโคคอร์ติคอยด์ส่งผลกระทบอย่างมากต่อการกระจายของของเหลวในเนื้อเยื่อและการขับน้ำออกจากร่างกาย ดังนั้น ผู้ป่วยจึงมีความสามารถในการขับของเหลวออกอย่างรวดเร็วหลังจากดื่มน้ำน้อยลง การเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมทางจิตใจและอารมณ์ในผู้ป่วยที่มีการผลิตกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่เพียงพอเกิดจากการทำงานของ ACTH ซึ่งส่งผลต่อกระบวนการต่างๆ ในระบบประสาทส่วนกลาง

กายวิภาคพยาธิวิทยาของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในต่อมหมวกไตในภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค ในกระบวนการวัณโรค ต่อมหมวกไตทั้งหมดจะถูกทำลาย ในกรณีที่เกิดความเสียหายจากภูมิคุ้มกัน ต่อมหมวกไตจะถูกทำลายเฉพาะบริเวณเปลือกสมอง ในทั้งสองกรณี กระบวนการนี้เป็นแบบสองข้าง การเปลี่ยนแปลงของวัณโรคเป็นลักษณะเฉพาะ และสามารถตรวจพบเชื้อวัณโรคได้ กระบวนการภูมิคุ้มกันทำให้เปลือกสมองฝ่อลงอย่างมาก บางครั้งถึงขั้นหายไปหมด ในกรณีอื่น ๆ ตรวจพบการแทรกซึมของลิมโฟไซต์จำนวนมากและการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อพังผืด