สาเหตุและการเกิดโรคต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องเฉียบพลัน

ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตหรือต่อมหมวกไตส่วนปลายมักเกิดขึ้นบ่อยในผู้ป่วยที่มีโรคต่อมหมวกไตขั้นต้นหรือขั้นที่สอง และมักเกิดขึ้นน้อยกว่าในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคต่อมหมวกไตมาก่อน

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติเรื้อรัง ซึ่งเป็นผลมาจากการบำบัดทดแทนที่ไม่เพียงพอจากการติดเชื้อเฉียบพลัน การบาดเจ็บ การผ่าตัด การเปลี่ยนแปลงของสภาพอากาศ และการออกกำลังกายหนัก จะมาพร้อมกับการพัฒนาของโรคแบบเฉียบพลัน การพัฒนาของวิกฤตแอดดิสันบางครั้งเป็นอาการแสดงครั้งแรกของโรคในโรคแอดดิสัน ที่แฝงอยู่และไม่ได้รับการวินิจฉัย หรือ ที่เรียกว่ากลุ่มอาการชิมิดท์ ภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติเฉียบพลันคุกคามผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องด้วยการผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งสองข้างที่ทำในผู้ป่วยโรคอิทเซนโก-คุชชิงและโรคอื่นๆ

โรคต่อมหมวกไตที่อาจทำให้เกิดวิกฤตแอดดิสัน ได้แก่ กลุ่มอาการต่อมหมวกไตและต่อมหมวกไตเสื่อม และภาวะขาดฮอร์โมนอัลโดสเตอโรน ภาวะต่อมหมวกไตเสื่อมเฉียบพลันเกิดขึ้นในเด็กที่มีกลุ่มอาการต่อมหมวกไตเสื่อมและในผู้ใหญ่ระหว่างโรคและสภาวะที่รุนแรง ภาวะนี้อาจเกิดขึ้นได้จากภาวะต่อมหมวกไตเสื่อมรอง ได้แก่ โรคที่เกิดจากต่อมใต้สมองส่วนไฮโปทาลามัสและโรคที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่ออันเกิดจากการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์จากภายนอก ภาวะต่อมใต้สมองเสื่อมร่วมกับภาวะขาดฮอร์โมน ACTH และฮอร์โมนโทรปิกอื่นๆ ร่วมกับกลุ่มอาการซิมอนด์ กลุ่มอาการชีแฮน เป็นต้น การผ่าตัดเอาเนื้องอกต่อมใต้สมองออกและการฉายรังสีสำหรับภาวะต่อมใต้สมองโต โรคอิทเซนโกคุชชิง เนื้องอกต่อมใต้สมองในสถานการณ์ที่กดดัน อาจทำให้มีภาวะต่อมหมวกไตเสื่อมได้

กลุ่มพิเศษประกอบด้วยผู้ป่วยที่เคยรับการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์สำหรับโรคที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อ การใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์เป็นเวลานานทำให้ระบบไฮโปทาลามัส ต่อมใต้สมอง และต่อมหมวกไตทำงานลดลง โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากความเครียดจากการผ่าตัดหรือการติดเชื้อ ส่งผลให้การทำงานของเปลือกต่อมหมวกไตล้มเหลว และเกิดภาวะวิกฤตแอดดิสัน อาการถอนยาซึ่งเกิดขึ้นเมื่อต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการถอนฮอร์โมนอย่างรวดเร็ว โดยการใช้ยาเป็นเวลานานในโรคต่างๆ ส่วนใหญ่มักเกิดจากภูมิคุ้มกัน อาการของโรคต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นได้แม้จะไม่มีกระบวนการทางพยาธิวิทยาใดๆ มาก่อนในต่อมหมวกไต โรคที่เกิดจากภาวะลิ่มเลือดอุดตันหรือการอุดตันของหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตเรียกว่ากลุ่มอาการวอเตอร์เฮาส์-ฟริเดอริชเซน ภาวะขาดเลือดของต่อมหมวกไตในกลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นพร้อมๆ กับการติดเชื้อแบคทีเรียเมนิงโกคอคคัส (สายพันธุ์คลาสสิก) เชื้อนิวโมคอคคัส หรือเชื้อสเตรปโตคอคคัส แต่ยังสามารถพบเห็นได้ในกรณีของการติดเชื้อโปลิโอด้วย กลุ่มอาการวอเตอร์เฮาส์-ฟริเดอริชเซนเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัย ในทารกแรกเกิด สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะต่อมหมวกไตโปลิโอคือการบาดเจ็บขณะคลอด รองลงมาคือการติดเชื้อและปัจจัยที่เป็นพิษ

ภาวะเลือดออกเฉียบพลันในต่อมหมวกไตพบได้ในภาวะเครียดต่างๆ การผ่าตัดใหญ่ การติดเชื้อในกระแสเลือด ไฟไหม้ ระหว่างการรักษาด้วย ACTH และสารกันเลือดแข็ง ในหญิงตั้งครรภ์ และในผู้ป่วยเอดส์ ภาวะเครียดรุนแรงนำไปสู่ภาวะเลือดออกทั้งสองข้างในต่อมหมวกไตของทหาร ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันเกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัดหัวใจเพื่อรักษามะเร็งกระเพาะอาหารและหลอดอาหาร ภาวะเลือดเป็นพิษและภาวะติดเชื้อในเยื่อบุช่องท้องและปอดบวมอาจมาพร้อมกับภาวะเลือดออกในต่อมหมวกไต ในโรคไฟไหม้ ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันและการหลั่งฮอร์โมนลดลงจากเปลือกต่อมหมวกไตเกิดขึ้นอันเป็นผลจากความเครียดเป็นเวลานาน

[ 1 ], [ 2 ]

พยาธิสภาพของภาวะต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องเฉียบพลัน

พยาธิสภาพของภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำเฉียบพลันมีสาเหตุมาจากการเสื่อมถอยของกระบวนการเผาผลาญและการปรับตัวทุกประเภทที่เกี่ยวข้องกับการหยุดการหลั่งฮอร์โมนจากเปลือกต่อมหมวกไต

ในกรณีของโรค เนื่องจากการขาดการสังเคราะห์ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์และมิเนอรัลคอร์ติคอยด์โดยคอร์เทกซ์ต่อมหมวกไต ร่างกายจะสูญเสียไอออนของโซเดียมและคลอไรด์พร้อมกับปัสสาวะ และการดูดซึมในลำไส้จะลดลง นอกจากนี้ ของเหลวจะถูกขับออกจากร่างกาย ในกรณีที่ต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันที่ไม่ได้รับการรักษา ภาวะขาดน้ำจะเกิดขึ้นเนื่องจากการสูญเสียของเหลวนอกเซลล์และการส่งผ่านน้ำจากช่องว่างนอกเซลล์เข้าสู่เซลล์ เนื่องจากร่างกายขาดน้ำอย่างรวดเร็ว ปริมาณเลือดจะลดลง ซึ่งนำไปสู่ภาวะช็อก การสูญเสียของเหลวยังเกิดขึ้นผ่านทางเดินอาหารอีกด้วย อาการอาเจียนที่ควบคุมไม่ได้และอุจจาระเหลวบ่อยครั้งเป็นสัญญาณของความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์อย่างรุนแรง

ความผิดปกติของการเผาผลาญโพแทสเซียมยังมีส่วนทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันอีกด้วย ในกรณีที่ไม่มีฮอร์โมนคอร์เทกซ์ต่อมหมวกไต ระดับของฮอร์โมนจะเพิ่มขึ้นในซีรั่มเลือด ในของเหลวระหว่างเซลล์ และในเซลล์ ในภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ การขับโพแทสเซียมออกทางปัสสาวะจะลดลง เนื่องจากอัลโดสเตอโรนส่งเสริมการขับโพแทสเซียมออกทางส่วนปลายของหลอดไตที่คดเคี้ยว โพแทสเซียมส่วนเกินในกล้ามเนื้อหัวใจทำให้การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงในบริเวณนั้น และสำรองการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง หัวใจไม่สามารถตอบสนองต่อความเครียดที่เพิ่มขึ้นได้อย่างเพียงพอ

ในรูปแบบเฉียบพลันของโรค การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตในร่างกายจะหยุดชะงัก: ระดับน้ำตาลในเลือดลดลง ไกลโคเจนสำรองในตับและกล้ามเนื้อโครงร่างลดลง และความไวต่ออินซูลินเพิ่มขึ้น เมื่อการหลั่งกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่เพียงพอ การสังเคราะห์และการเผาผลาญไกลโคเจนในตับจะหยุดชะงัก เพื่อตอบสนองต่อภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ตับจะไม่เพิ่มการปล่อยกลูโคส การให้กลูโคคอร์ติคอยด์โดยเพิ่มการสร้างกลูโคสใหม่ในตับจากโปรตีน ไขมัน และสารตั้งต้นอื่นๆ จะทำให้การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตเป็นปกติ อาการทางคลินิกของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำจะมาพร้อมกับภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน แต่ในบางกรณี อาจเกิดอาการโคม่าจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอันเป็นผลจากการขาดกลูโคสในเนื้อเยื่ออย่างรุนแรง

เมื่อขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ ระดับของยูเรียซึ่งเป็นผลผลิตขั้นสุดท้ายของการเผาผลาญไนโตรเจนจะลดลง ผลของกลูโคคอร์ติคอยด์ต่อการเผาผลาญโปรตีนไม่เพียงแต่เป็นการทำลายหรือต่อต้านการสร้างโปรตีนเท่านั้น แต่ยังซับซ้อนกว่านั้นมากและขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย

กายวิภาคพยาธิวิทยาของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน

โรคต่อมหมวกไตในกลุ่มอาการวอเตอร์เฮาส์-ฟรีดริชเซนอาจเป็นแบบเฉพาะจุดและกระจายไปทั่ว เน่าตายและมีเลือดออก โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในรูปแบบผสม คือ เน่าตายและมีเลือดออก การเปลี่ยนแปลงมักพบในต่อมหมวกไต 2 แห่ง ส่วนน้อยพบในต่อมหมวกไตแห่งเดียว