สาเหตุและการเกิดพยาธิกำเนิดของเนื้องอก Wilms

Wilms' เนื้องอกใน 60% ของกรณี - เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของร่างกาย 40% ของเนื้องอก Wilms เนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่กำหนด มีความสำคัญมากในการเกิดโรคของเนื้องอกนี้จะถูกแนบด้อยการกลายพันธุ์ของยีนต้าน WT1, WT2 และ p53 ซึ่งตั้งอยู่ในโครโมโซม 11 ตามทฤษฎีสองขั้นตอนของการเกิดมะเร็ง Knudson เริ่มต้นกลไกของการเกิดเนื้องอก Wilms ถือได้ว่าเป็นการกลายพันธุ์ในเซลล์สืบพันธุ์และแล้วเปลี่ยนยีนทางเลือกในโครโมโซมคล้ายคลึงกัน นอกจากความผิดปรกติไม่ทราบสาเหตุ, Wilms 'เนื้องอกอาจจะรวมตัวกันของกลุ่มอาการของโรคทางพันธุกรรมเช่นโรค Beckwith-Wiedemann, WAGR (Wilms เนื้องอก aniridia ความผิดปกติของอวัยวะ urogenital และปัญญาอ่อน) hemihypertrophy ดาวน์ซินโดรเด-Drash (ความผิดปกติ Intersex, โรคไต, Wilms' เนื้องอก) และโรค Le-Fraumeni

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

พยาธิวิทยาเนื้องอก Wilms

โครงสร้างทางวิทยาวิทยาแบบคลาสสิกของเนื้องอก Wilms แสดงโดยส่วนประกอบหลัก 3 ส่วนคือ blastoma, stromal และ epithelial อัตราส่วนของเนื้อหาของแต่ละคนในเนื้องอกอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ ใน 3-7% ของเนื้องอกมีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของ anaplastic ขึ้นอยู่กับสัดส่วนของเซลล์มะเร็งในเนื้องอกโฟกัส (น้อยกว่า 10% ของเซลล์) และแพร่กระจาย (มากกว่า 10% ของเซลล์) anaplasia จะถูกแยกออก การกระจายของ anaplasia เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมาก

การเจริญเติบโตและการแพร่กระจายของเนื้องอก Wilms

เนื้องอก Wilms มีลักษณะการเจริญเติบโตที่รวดเร็วรุกรานภายในประเทศ ใน 6% ของกรณี Wilms 'เนื้องอกกระจายผ่านลูเมนของไตและต่ำกว่า vena cava กับการก่อตัวของก้อนเนื้องอก เนื้องอก Wilms แพร่กระจายโดยทางเดิน lymphogenous และ hematogenous การแพร่กระจายของ lymphogenous ส่งผลต่อโหนดต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องในระดับภูมิภาค

นอกจากนี้เนื้องอกที่มีการไหลเวียนของน้ำเหลืองสามารถแพร่กระจายไปตามท่อทรวงอกขึ้นไปได้ด้วยการพัฒนาแผลของต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวพันกับทางเดินปัสสาวะ เป้าหมายที่พบบ่อยที่สุดสำหรับการแพร่กระจายของเม็ดเลือดเป็นเบา นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่อาจเกิดความเสียหายต่อตับ, กระดูก, ผิวหนัง, กระเพาะปัสสาวะ, ลำไส้ใหญ่, โครเมี่ยม, เส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ

การจำแนกประเภทของเนื้องอก Wilms

เพื่อตรวจสอบความชุกของกระบวนการที่เป็นมะเร็งและวิธีการรักษามาตรฐานในการรักษาโรคไตในเด็กคลินิกคลินิกเนื้องอกส่วนใหญ่ของโลกใช้การจำแนกประเภทของกลุ่มวิจัย Wilms เนื้องอกแห่งชาติ

การจำแนก nephroblastoma ของสถาบันมะเร็งแห่งชาติของการวิจัยเนื้องอก Wilms

เวที	ลักษณะของเนื้องอก
ผม	เนื้องอกถูกปกคลุมด้วยไตและถูกลบออกอย่างสมบูรณ์ ความสมบูรณ์ของเนื้องอกไม่ได้ถูกล่วงละเมิดในระหว่างการกำจัด ไม่มีเนื้องอกที่เหลือ
ครั้งที่สอง	เนื้องอกแพร่กระจายผ่านทางไตแคปซูล แต่จะถูกลบออกอย่างสมบูรณ์ อาจมีการซึมซับบางส่วนขององค์ประกอบของเนื้องอกเข้าไปในคลองด้านข้างหรืออาจทำการตรวจชิ้นเนื้อในเนื้องอก หลอดเลือดดำส่วนเกินอาจมีเนื้องอกหรืออาจถูกแทรกซึมโดยเนื้องอก
III	เนื้องอกที่ไม่ใช่มะเร็งที่ตกค้างในโพรงในช่องท้องการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองการแพร่กระจายของช่องท้องหรือเนื้องอกไปตามขอบของแผลผ่าตัดหรือเนื้องอกไม่ถูกลบออกอย่างสมบูรณ์
IV	การแพร่กระจายที่เป็นเนื้อร้ายต่อปอดของกระดูกสมองและอวัยวะอื่น ๆ
V	โรคไตวายเรื้อรังในขณะที่วินิจฉัย

[9]