ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
เม็ดเลือดขาว
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
Leukopenia หรือ neutropenia เป็นกลุ่มที่มีจำนวน neutrophils ที่หมุนเวียนอยู่ในเลือดต่ำกว่า 1.5 เท่า109/л. การแสดงออกที่ร้ายแรงของ leukopenia คือ agranulocytosis สภาพซึ่งจำนวนเม็ดเลือดในเม็ดเลือดต่ำกว่า 0.5X109/л.
คำพ้องความหมาย: neutropenia, leukopenia, granulocytopenia, agranulocytosis.
รหัส ICD-10
D70 leukopenia, agranulocytosis.
ระบาดวิทยาของ Leukopenia
ความชุกของ leukopenia และ agranulocytosis ที่เกิดจากเคมีบำบัดจะพิจารณาจากระบาดวิทยาของโรคมะเร็งและโรคทางโลหิตวิทยา ภาวะเม็ดเลือดขาวเรื้อรังอย่างรุนแรงเกิดขึ้นกับความถี่ 1 ต่อ 100 000 ประชากรภาวะเม็ดเลือดขาวที่ แต่กำเนิดและไม่เกิดขึ้นเอง - 1 ต่อ 200,000 วัฏจักรเม็ดเลือดขาวตามวัฏจักร - 1 ต่อประชากร 1 ล้านคน Leukopenia เป็นอาการที่พบบ่อยของโรคโลหิตจางแบบ aplastic ในทวีปยุโรปมีผู้ป่วยโรคใหม่ 2 รายต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปีและในเอเชียตะวันออกและแอฟริกา 2-3 ครั้ง
ความถี่ของการ agranulocytosis ยาเสพติดที่เกิดจากยาเสพติดได้รับการแต่งตั้ง nehimioterapevticheskih ในสหราชอาณาจักรในแต่ละปีคือ 7 รายต่อประชากร 1 ล้านคนในยุโรป - 3,4-5,3 กรณีในสหรัฐอเมริกา - จาก 2.4 ต่อ 1 ล้านคน 15.4 ความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ agranulocytosis ในผู้ป่วยเพิ่มขึ้นตามอายุเพียง 10% ของกรณีที่เกิดขึ้นในเด็กและเยาวชนมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปี ในสตรีภาวะแทรกซ้อนนี้มีพัฒนาการมากกว่าผู้ชาย 2 เท่า พบผู้ป่วยที่ได้รับยาต้านไทรอยด์ 2% ในผู้ป่วยที่ได้รับยา clozapine ในร้อยละ 0.23 ของผู้ป่วยที่ได้รับ Vancomycin ใน 1% ของผู้ป่วย
สาเหตุของ leukopenia
- เมื่อรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของเม็ดเลือดขาวสาเหตุของการเกิดโรคที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งจะถูกส่งโดยกรณีถอยหรือ autosomal เด่น, เฉลิมฉลองและประปราย autosomal
- สาเหตุของการเกิดเม็ดเลือดขาวเป็นส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับการรักษาด้วยเคมีบำบัดอย่างต่อเนื่องการรักษาด้วยรังสี (myelotoxic agranulocytosis)
- Aplastic anemia, myelofibrosis - ได้รับการหย่อนสมรรถภาพทางโลหิตวิทยา
- การยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดตามปกติโดยเซลล์เนื้องอก - โรคเนื้องอกของระบบเลือดเนื้องอกที่แพร่กระจายในไขกระดูกของ IDR
- ความผิดปกติของระบบเมตาบอลิโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดวิตามินบี 12 กรดโฟลิคทองแดงกรดอะมิโนการเกิดกักขังของไขมันไกลโคจีชนิด 2 บีทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาว (leukopenia)
- การติดเชื้อ - การติดเชื้อที่รุนแรง, การติดเชื้อไวรัส (Epstein-Barr ไวรัส, cytomegalovirus เอชไอวีไวรัสตับอักเสบ, parvovirus B19 ไวรัสหัดเยอรมัน) เชื้อราและโปรโตซัว (leishmaniasis, histoplasmosis มาลาเรีย) การติดเชื้อวัณโรคโรคแท้งติดต่อ - ทำให้เกิด neutropenia
- ยาที่ไม่ใช่ยารักษาโรคทางเคมีบำบัดที่ใช้ในการปฏิบัติการทางคลินิกรวมทั้งการดูแลอย่างเข้มข้นทำให้เกิดภาวะ neutropenia อย่างรุนแรง - agranulocytosis
ยาที่ไม่ใช่ยารักษาเคมีบำบัดที่ก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis)
ระดับของยาเสพติด |
การเตรียมการ |
โลหะหนัก |
สารเตรียมยาที่ประกอบด้วยสารหนูทองคำปรอท diuretics |
ยาแก้ปวดของ NSAIDs |
Acetylsalicylic acid, paracetamol, diclofenac, indomethacin ibuprofen, phenylbutazone, piroxicam, tenoxicam, fenazone |
Antipsychotic, ยากล่อมประสาทยากล่อมประสาท |
Chlordiazepoxide, clozapine, กล่อม galoperidol, imipramine, meprobamate, ฟีโนไท, risperidone, tiapride, barbituratы |
ยากันชัก |
|
ยาต้านไทรอยด์ |
โพแทสเซียมโพแทสเซียม Thiamazole, อนุพันธ์ของ thiouracil |
ยาเสพติด antihistamine |
Bromfeniramin, mianserin |
ยาเสพติดที่แตกต่างกัน |
Acetazolamide, allopurinol, colchicine, famotidine, cimetidine, Ranitidine, metoclopramide, levodopa, ยาลดน้ำตาลในเลือดในช่องปาก (glibenclamide) retinoic กรดอย่างเต็มที่ tamoxifen, aminoglutethimide, flutamide, sulfasalazine, penicillamine, glucocorticoids |
สารเคมีและยาเสพติดที่แตกต่างกัน |
สีสำหรับผม, ยาฆ่าแมลง, ก๊าซมัสตาร์ด, DCT, สมุนไพร |
ยาที่ใช้ในโรคหัวใจ |
Captopril, gidralazin flurbiprofen furosemide, methyldopa, nifedipine, phenindione, procainamide, propafenone, propranolol, spironolactone ขับปัสสาวะtiazidnыe, lisinopril, ticlopidine, quinidine эtambutol, tinidazole, gentamicin, isoniazid, Lincomycin, metronidazole, nitrofuranы, ยาปฏิชีวนะ, rifampicin, streptomycin, thioacetazone, vancomycin , flucytosine, Dapsone, มาลาเรีย, gidroksihporohin levamisole, mebendazole pyrimethamine, ควินิน acyclovir, วู, Terbinafine, sulyfanilamidы (salazosulyfapiridin ฯลฯ ) |
ความเสี่ยงของภาวะที่ดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อได้รับ sulfasalazine ยาเสพติด antithyroid, ticlopidine, เกลือทอง penicillamine, dipiridona โซเดียมเมตาไมซอล, trimethoprim + sulphamethoxazole (Biseptolum) สำหรับยาเสพติดบางความเสี่ยงของภาวะที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติเจน histocompatibility ที่สำคัญ agranulocytosis เกิดจาก levamisole ที่พบบ่อยในผู้ที่มี HLA-B27 พวกยิว clozapine, agranulocytosis ยาเสพติดที่เกี่ยวข้องกับ haplotypes ของ HLA-B38 ที่ DRB1 * 0402, DRB4 * 0101, DQB1 * 0201, DQB1 * 0302 ชาวยุโรปในขณะที่การ agranulocytosis clozapine เกิดขึ้นเมื่อ HLA-DR * 02, DRB1 * 1601 DRB5 * 02 DRB1 * 0502 มันมีความหมายและโรคกับที่ agranulocytosis พัฒนา มีความเสี่ยงสูงของ agranulocytosis ในผู้ป่วยที่มีโรคไขข้ออักเสบได้รับ captopril ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตที่ได้รับ probenecid
การพัฒนาเม็ดโลหิตเป็นอย่างไร?
เม็ดเลือดขาวอาจเกิดขึ้นเนื่องจากมีการละเมิดการผลิต, การไหลเวียนหรือแจกจ่ายของนิวโทรฟิ Neutrophils มีร่างกายแบ่งออกเป็นสามช่องว่าง - ไขกระดูก, เลือดและเนื้อเยื่อ ผลิต neutrophils ในไขกระดูกออกจากที่ใส่เลือด ในเลือดมีสระว่ายน้ำสองแห่งที่เป็นนิวโทรฟิล - ไหลเวียนได้อย่างอิสระและติดขอบของผนังลำเลียง หลังสร้างขึ้นประมาณครึ่งหนึ่งของจำนวน neutrophils ในเลือด Neutrophils ออกจากกระแสเลือดเป็นเวลา 6-8 ชั่วโมงและเข้าไปในเนื้อเยื่อ
เมื่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสีอายุน้อยเซลล์ที่มีการงอกของเซลล์อย่างแข็งขันนั่นคือสระว่ายน้ำไขกระดูกมีการพัฒนา agranulocytosis myelotoxic ความผิดปรกติของไขกระดูกมีข้อสังเกตด้วยแผลเนื้องอกของไขกระดูกซึ่งไขกระดูกจะถูกแทนที่และถูกยับยั้งโดยเซลล์เนื้องอก ในภาวะโลหิตจางแบบ aplastic การลดจำนวนของบรรพบุรุษของ myeloid series จะสังเกตได้และเซลล์ที่เหลือจะทำงานต่ำกว่านั้นไม่มีความสามารถในการงอกและมี apoptotic
กับการติดเชื้อแบคทีเรียการกระตุ้นด้วยเม็ดเลือดของนิวโทรฟิลโดยใช้สารกระตุ้น 5 (C5a) และสารเอนโทโทซินทำให้เกิดการเคลื่อนตัวของนิวเคลียสไปยัง endothelium ของหลอดเลือดลดลงจำนวน neutrophils ที่หมุนเวียนในร่างกายลดลง การติดเชื้อแบคทีเรียการแสดงออกของตัวรับ G-CSF จะลดลงความแตกต่างของเนื้องอกจะหยุดชะงัก
ด้วยรูปแบบของการเกิดเม็ดเลือดขาวที่พิการ แต่กำเนิดบางชนิดโรคโลหิตจางแบบเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันโรค myelodysplastic polypotent myeloid stem cells จะหยุดชะงักซึ่งจะนำไปสู่การลดการผลิตนิวโทรฟิล
Leukopenia ในการติดเชื้อปรสิตที่มี splenomegaly (malaria, kala-azar) เกิดขึ้นเนื่องจากการ sequestration เพิ่มขึ้นของ neutrophils ในม้าม ในการติดเชื้อเอชไอวีเซลล์เม็ดเลือดและเซลล์ Stromal ติดเชื้อในไขกระดูกซึ่งส่งผลให้การผลิตนิวโทรฟิลลดลงการผลิตแอนติบอดีและการตายของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น
ในการเกิด leukopenia ที่มีมา แต่กำเนิดมีการกลายพันธุ์ในยีนตัวรับ G-CSF รวมถึงข้อบกพร่องในโมเลกุลอื่น ๆ ที่รับผิดชอบในการส่งสัญญาณภายใต้การดำเนินการของ G-CSF เป็นผลให้ G-CSF ไม่กระตุ้นการเกิด granulocytopoiesis ในปริมาณสรีรวิทยา cycropous neutropenia เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เป็นรหัสสำหรับ neutrophil elastase อันเป็นผลมาจากการที่ปฏิสัมพันธ์ระหว่าง neutrophil elastase, serpins และสารอื่น ๆ ที่มีผลต่อการสร้างเม็ดเลือดแดงถูกรบกวน
การพัฒนา agranulocytosis ของยาที่ไม่เกี่ยวข้องกับเคมีบำบัดอาจเป็นผลมาจากกลไกการแพ้ภูมิคุ้มกันระบบภูมิคุ้มกัน
อาการของ leukopenia
เม็ดเลือดขาวมีอาการไม่เฉพาะเจาะจงและอาจจะมีอาการอาการที่เกิดจากการติดเชื้อแทรกซ้อนนอกจากนี้ความเสี่ยงของการซึ่งขึ้นอยู่กับความลึกและระยะเวลาของเม็ดเลือดขาว เมื่อจำนวนของนิวโทรฟิด้านล่าง 0,1h10 9 / ลิตรในช่วงสัปดาห์แรกของการติดเชื้อพบใน 25% ของผู้ป่วยและภายใน 6 สัปดาห์ - 100% ของผู้ป่วย แต่ก็มีค่าของอัตราของผู้ป่วยเม็ดเลือดขาวในผู้ neutrophil นับลดลงอย่างรวดเร็วจะอ่อนแอมากขึ้นไปสู่ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อกว่าผู้ป่วยที่มี neutropenia ระยะยาว (เช่น neutropenia เรื้อรัง aplastic จาง neutropenia วงจรและ t. D. )
ลักษณะของไข้ใน leukopenia เป็นครั้งแรกและมักจะเป็นเพียงสัญญาณของการติดเชื้อ ใน 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการ neutropenia ไข้เป็นอาการของการติดเชื้อใน 10% เกิดขึ้นเนื่องจากกระบวนการไม่ติดเชื้อ (ปฏิกิริยากับยาเสพติดไข้เนื้องอก ฯลฯ ) ในผู้ป่วยที่ได้รับฮอร์โมน glucocorticoid การติดเชื้ออาจเกิดขึ้นได้หากไม่มีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวมีไข้ที่ไม่ได้รับความสนใจจากการติดเชื้อ 25% ของผู้ป่วยที่เป็นไข้มาลาโรคมีการติดเชื้อที่พิสูจน์ด้วยจุลชีววิทยาส่วนใหญ่มีแบคทีเรีย แม้ใน 25% ของผู้ป่วยการติดเชื้อจะได้รับการวินิจฉัยทางคลินิก แต่ก็ไม่สามารถยืนยันได้ด้วยจุลชีววิทยาการติดเชื้อของผู้ป่วยที่มี leukopenia เกิดจากเชื้อ endogenous flora ที่ทำให้เกิดการติดเชื้อ
จากเม็ดเลือดขาวบางแห่งจะ neutropenia ที่โดดเด่นในการเกิดโรคประเภท cytostatic ที่เกิดขึ้นภายใต้การกระทำของยาเคมีบำบัด โรคประเภท cytostatic มีสาเหตุมาจากการตายของการแบ่งเซลล์ของไขกระดูกเยื่อบุผิวทางเดินอาหารลำไส้และผิวหนัง อาการที่เกิดขึ้นบ่อยๆของโรค cytostatic คือความเสียหายของตับ เมื่อร่วมกับภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อที่ตรวจพบโรคโลหิตจาง thrombocytopenia, โรคไข้เลือดออก, โรคในช่องปาก (บวมของเยื่อบุในช่องปากเปื่อยแผล), โรคลำไส้ (enteropathy หรือ enterocolitis นิวโทรฟิเศษ) enteropathy ตาย - ขั้นตอนการอักเสบเฉียบพลันที่เกิดจากการสูญเสียของเซลล์เยื่อบุผิวลำไส้ซึ่งปรากฏตัวโดย meteorism, อุจจาระหลวมบ่อยปวดท้อง โรคลำไส้นำไปสู่การโยกย้ายของจุลินทรีย์และการพัฒนาที่ตามมาของการติดเชื้อของความช็อก การพัฒนาของช็อกในรัฐ agranulocytosis enteropathy ตายจะนำ 46% ของผู้ป่วย
ขั้นตอนการติดเชื้อในผู้ป่วยที่มี leukopenia มีลักษณะเด่นของตนเอง
Skorotechnost
ไม่กี่ชั่วโมงผ่านจากสัญญาณแรกของการติดเชื้อไปสู่พัฒนาการของภาวะติดเชื้ออย่างรุนแรง ในภาวะช็อกในสภาพการเกิดภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis) หนึ่งในสามของผู้ป่วยเริ่มมีไข้ขึ้นเพียงวันเดียวก่อนที่จะมีภาวะความดันโลหิตต่ำ (arterial hypotension) ผลของการตกตะกอนในผู้ป่วยที่เป็นโรคเม็ดเลือดแดงในภาวะการเกิดเม็ดสีในเม็ดเลือดขาวเกิดขึ้น 2 เท่าเร็วกว่าในกลุ่มผู้ป่วยที่ไม่มี leukopenia
คุณสมบัติของกระบวนการอักเสบในภาวะ leukopenia
การติดเชื้อที่เนื้อเยื่ออ่อนไม่มีความคงตัวอาการท้องร่วงของการอักเสบ (อาการบวมแดงอาการบวมน้ำอาการปวด) อาจไม่สำคัญนักด้วยความรู้สึกมึนเมาทั่วไป เนื้องอกเนื้อร้ายมักจะนำไปสู่การเกิด perianal แผลและ inflammations ซึ่งพบใน 12% ของผู้ป่วยใน agranulocytosis โรคปอดบวมในสถานะของการเกิดภาวะอาชญากรรมเม็ดเลือดขาวโดยไม่มีการแทรกซึม neutrophilic ของเนื้อเยื่อปอด ใน 18% ของกรณีใน 3 วันแรกที่มีเชื้อแบคทีเรียโรคปอดบวมไม่มีการเปลี่ยนแปลงในภาพรังสีจะสามารถตรวจพบได้เฉพาะกับ CT โรคเยื่อบุช่องท้องซึ่งมีความซับซ้อนของเนื้อร้ายที่เกี่ยวกับเนื้อร้ายมักถูกลบโดยไม่มีอาการปวดที่เด่นชัดอาจไม่มีอาการทางช่องท้อง
[10], [11], [12], [13], [14], [15]
คุณสมบัติของเชื้อโรค
ในภาวะ agranulocytosis ร่วมกับเชื้อโรคแบคทีเรียทั่วไปภาวะแทรกซ้อนจากเชื้อสามารถเกิดจากเชื้อโรคที่หาได้ยากในผู้ป่วยที่ไม่มี leukopenia ภาวะเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากเยื่อบุเนื้อเย็นเองอาจเกิดขึ้นได้โดยอาการปวดกล้ามเนื้อบวมน้ำการติดเชื้อแบคทีเรียชนิด fulminant septic shock การวินิจฉัยเกิดขึ้นเมื่อมีการตรวจพบก๊าซธรรมชาติในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในการเอ็กซเรย์หรืออัลตราซาวนด์สแกนเผยให้เห็นเชื้อโรคในเลือดและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ บ่อยครั้งที่มีการบันทึกภาวะแทรกซ้อนของเริมที่เกิดจากเชื้อไวรัสเริม, cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr ความถี่สูงของการติดเชื้อที่เกิดจาก mycotic Candida spp และ Aspergillus spp .. ผู้ป่วยทุกคนที่สิบกับสุนัขซึ่งการพัฒนาใน agranulocytosis, ทำให้เกิดความเสียหายปอด Pneumocystis carinii มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรคปอดบวมที่เกิดจากเชื้อก่อโรค agranulocytosis นำไปสู่ ODN เกิดจากเชื้อโรคหลายชนิด
การจำแนกชนิดเม็ดเลือดขาว
ตามระยะเวลา:
- การลดเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน - ระยะเวลาไม่เกิน 3 เดือน
- Leukopenia เรื้อรัง - ถ้าระยะเวลาเกิน 3 เดือน
มีสี่ประเภทหลักของเรื้อรัง neutropenia:
- แต่กำเนิด
- idiopaticheskaya,
- autoimmunnaya
- เป็นวงกลม
ตามเวลาที่เกิดขึ้น:
- Leukopenia สามารถเกิดขึ้นได้เอง (Costman's syndrome, cyclic neutropenia) หรือได้รับตลอดชีวิต
ตามความรุนแรงของเม็ดเลือดขาว:
- ความลึกของระดับนิวโทรฟิลลดลงจะเป็นตัวกำหนดความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ติดเชื้อ
การจำแนกโรคเม็ดเลือดขาวตามความรุนแรง
จำนวนที่แน่นอนของเม็ดเลือดในเม็ดเลือด |
ระดับของ leukopenia |
ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ |
1-1.5x10 9 / l |
ง่าย |
ขั้นต่ำ |
0.5-1x10 9 / l |
ปานกลาง |
ปานกลาง |
<0,5x10 9 / л |
รุนแรง (agranulocytosis) |
มีความเสี่ยงสูง |
การจำแนกลักษณะเม็ดเลือดขาวของเม็ดเลือดขาว
การละเมิดการก่อตัวของนิวโทรฟิลในไขกระดูก
- โรคทางพันธุกรรม (พิการ, leukopenia วัฏจักร),
- โรคเนื้องอก,
- ยาบางชนิด (LS), การฉายรังสี,
- การขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิค,
- aplastic anemia.
การทำลายล้างของนิวโทรฟิลเพิ่มมากขึ้น
- leukopenia autoimmune,
- ยาเคมีบำบัด
- การสะสมของนิวโทรฟิล - ในอุปกรณ์ของการไหลเวียนเทียมในอุปกรณ์ "ไตเทียม" ในการดำเนินงานของ HD,
- การติดเชื้อไวรัสในเม็ดเลือดขาว
การวินิจฉัยโรค leukopenia
สำหรับการวินิจฉัยโรค leukopenia จำเป็นต้องมีการนับจำนวน neutrophils ในเลือดเพียงจำนวนเม็ดเลือดขาวเท่านั้นที่เพียงพอ ในโรคบางจำนวนที่แน่นอนของนิวโทรฟิสามารถลดลงอย่างมากในขณะที่จำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติหรือแม้กระทั่งที่สูงเนื่องจากการยกตัวอย่างเช่นเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์ระเบิดและอื่น ๆ . D. สูตรเม็ดโลหิตขาวนับนี้แล้วข้อสรุปร้อยละของ granulocytes และส่งผลให้ ผลรวมหารด้วย 100 คูณด้วยจำนวนของ leukocytes Neutropenia ได้รับการวินิจฉัยว่ามีจำนวน neutrophil ต่ำกว่า 1.5 × 10 9 / L. นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องนับเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด สมาคมภาวะเม็ดเลือดขาวที่มีภาวะโลหิตจาง thrombocytopenia บ่งชี้ถึงโรคเนื้องอกที่เป็นไปได้ของระบบเลือด การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันโดยการตรวจหาเซลล์ระเบิดในเลือดหรือในไขกระดูก
ไขกระดูกวิจัยและ punctate trepanobioptate กระดูกช่วยให้การวินิจฉัยแยกโรคและเพื่อสร้างกลไกการพัฒนาของเม็ดเลือดขาว (การผลิต neutrophil ลดในไขกระดูกทำลายเพิ่มขึ้นของเลือด, การตรวจหาเซลล์ผิดปกติหรือระเบิด ฯลฯ )
เมื่อการวินิจฉัยเพิ่มเติมสลัวเพื่อตรวจสอบเลือดแอนติบอดี antinuclear ปัจจัยไขข้ออักเสบ antigranulotsitarnye แอนติบอดีทดสอบตับประพฤติ (transaminase บิลิรูบินเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบ ฯลฯ ) เพื่อตรวจสอบระดับของวิตามินบี 12 โฟเลต
ความลำบากในการวินิจฉัยโรค agranulocytosis ไม่เกี่ยวข้องกับการได้รับเคมีบำบัด เกือบ 2/3 ของผู้ป่วยใช้เวลามากกว่าสองยาเสพติดจึงเป็นเรื่องยากที่จะระบุได้อย่างชัดเจนว่าพวกเขานำไปสู่การ agranulocytosis
[34], [35], [36], [37], [38], [39]
เกณฑ์การเกิดเม็ดสีในเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากยาที่ไม่ใช่ยาเคมีบำบัด
- จำนวน neutrophils <0.5 × 10 9 / L ในที่ที่มีหรือไม่มีไข้อาการทางคลินิกของการติดเชื้อและ / หรือภาวะช็อก
- เริ่มต้น agranulocytosis ในระหว่างการรักษาหรือภายใน 7 วันหลังจากที่แผนกต้อนรับส่วนหน้าแรกของ granulocytopoiesis การเตรียมการและการกู้คืนสมบูรณ์ (> 1,5x10 9 / ลิตรของนิวโทรฟิในเลือด) ภายในไม่เกินหนึ่งเดือนหลังจากหยุด
- เกณฑ์การยกเว้นเป็นเม็ดเลือดขาวภูมิคุ้มกัน แต่กำเนิดหรือมีประวัติของโรคติดเชื้อที่โอนเมื่อเร็ว ๆ นี้ (เช่นการติดเชื้อไวรัส) เมื่อเร็ว ๆ นี้ดำเนินการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือการฉายรังสีรักษาด้วยวัคซีนภูมิแพ้และโรคเลือด
- จำนวนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและระดับเฮโมโกลบินมักเป็นเรื่องปกติ การศึกษาไขกระดูกช่วยให้คุณสามารถแยกสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของ agranulocytosis
- ด้วยการทำให้เม็ดเลือดเสื่อมในตัวยาลดลงปกติปกติหรือลดลงเซลล์ทั้งหมดไม่มีเซลล์ myeloid progenitor
- ในบางกรณีมีการขาดของเซลล์เม็ดเลือดผู้ใหญ่ขณะที่การรักษารูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ (ขึ้นเวที myelocyte) - ที่เรียกว่า "บล็อก myeloid" ซึ่งอาจจะเกิดจากการปฏิสัมพันธ์เลือกของยาเสพติด / แอนติบอดีสำหรับเซลล์ผู้ใหญ่หรือเป็นตัวแทนของขั้นตอนการกู้คืนเริ่มต้น
- การไม่มีตัวอ่อนของหนอนใยหินหมายความว่าอย่างน้อย 14 วันก่อนที่จะมีการกู้คืนเม็ดเลือดขาวในเลือดส่วนปลาย
- ในทางตรงกันข้ามที่มีการบล็อกของมดลูกการฟื้นตัวของจำนวนเม็ดเลือดขาวสามารถคาดได้ภายใน 2-7 วัน
การเกิดไข้ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวเป็นตัวบ่งชี้สำหรับการดำเนินการค้นหาการวินิจฉัยสำหรับผู้ติดเชื้อ การวินิจฉัยทางจุลชีววิทยาเป็นตัวกำหนดการเลือกใช้ยาปฏิชีวนะที่เหมาะสม การติดเชื้อในคนไข้ที่มี agranulocytosis มักเป็น polyethylene ดังนั้นการระบุเชื้อโรคเพียงอย่างเดียวไม่ควรหยุดการค้นหาการวินิจฉัย พร้อมกับการศึกษาทางจุลชีววิทยาแบบดั้งเดิมการตรวจสอบผู้ป่วยใน agranulocytosis รวมถึง:
- การตรวจหาแอนติเจนของเชื้อรา (mannans, galactomannans) ในเลือด BAL, CSF,
- การตรวจหาในเม็ดเลือดของเหลวในช่องคลอดและไขสันหลังยาวของไวรัสเริม, cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr และแอนติบอดีต่อซีรัมในซีรัม
การวินิจฉัยภาวะติดเชื้อในผู้ป่วยประเภทนี้มักเป็นลักษณะที่น่าจะเป็นไปได้ การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของโรคในคนไข้จะขึ้นอยู่กับอาการต่อไปนี้:
- อาการทางคลินิกของการติดเชื้อหรือการแยกเชื้อโรค,
- SSVR,
- การตรวจหาตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการของการอักเสบในระบบ
อย่างไรก็ตามใน 44% ของผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเม็ดเลือดขาวมีไข้ปรากฏขึ้นโดยไม่มีจุดมุ่งหมายในการติดเชื้อ แต่เพียง 25% ของผู้ป่วยที่เป็นไข้มาลาโรคมีการติดเชื้อที่พิสูจน์ด้วยจุลชีววิทยา หนึ่งในเกณฑ์ของ SRER - neutropenia - มีอยู่เสมอในผู้ป่วยเหล่านี้ การเกิดไข้ในผู้ป่วยที่เป็น agranulocytosis แม้ในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อก็ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นอาการที่เป็นไปได้ของภาวะติดเชื้อ เช่นเดียวกับ procalcitonin ของเลือดสามารถใช้ในการวินิจฉัยภาวะติดเชื้อในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis) อย่างไรก็ตามการติดเชื้อราการติดเชื้อไวรัสที่เกิดขึ้นกับภาพทางคลินิกของภาวะติดเชื้อรุนแรงอาจมาพร้อมกับระดับ procalcitonin ในระดับปกติหรือในระดับเล็กน้อย
ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวเป็นโรคปอดบวม การตรวจวินิจฉัยแผลที่ติดเชื้อในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis) ควรรวมถึงเชื้อโรคที่เป็นไปได้มากที่สุด
การตรวจหา leukopenia
การนับจำนวนเม็ดเลือดขาวของเม็ดเลือดขาว, สูตรเม็ดเลือดขาว, จำนวนเม็ดเลือดที่แท้จริงของเม็ดเลือดขาว
ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?
ใครจะติดต่อได้บ้าง?
การรักษา leukopenia
ผู้ป่วยวางอยู่ในห้องแยก (isolator) เมื่อต้องรับมือกับผู้ป่วยจำเป็นต้องปฏิบัติตามขั้นตอนของโรค asepsis และน้ำยาฆ่าเชื้อ (สวมหน้ากากใบหน้าล้างมือด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อ ฯลฯ )
ในกรณีส่วนใหญ่ของเม็ดเลือดขาวและ agranulocytosis รักษาที่เฉพาะเจาะจงที่ไม่จำเป็น มาตรการป้องกันและรักษาโรคพื้นฐานคือการป้องกันการติดเชื้อการรักษาภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อที่ได้เกิดขึ้นแล้วและโรคพื้นฐานที่นำไปสู่เม็ดเลือดขาว ที่ไม่ถูกต้องควรจะถือว่าเป็นที่สำหรับการรักษาของการถ่ายเม็ดเลือดขาวของเลือดทั้งหมดหรือบรรจุเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวระงับการแต่งตั้งของฮอร์โมน glucocorticoid หลังสามารถนำมาใช้เฉพาะภายในกรอบของการรักษาโรคที่นำไปสู่การพัฒนาของเม็ดเลือดขาวเช่น erythematosus โรคลูปัส, โรคไขข้ออักเสบบางรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเม็ดเลือดขาวภูมิและอื่น ๆ . ดีมันควรจะเป็นพาหะในใจว่า glucocorticoids ในแง่ของ agranulocytosis อย่างมากเพิ่มความเสี่ยงของ ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตัดม้ามโรคขั้นพื้นฐาน, การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน (cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, ฯลฯ ) อาจได้รับการว่าจ้าง (เช่น aplastic จางซินโดรม Felty, agranulocytosis autoimmune) สำหรับการรักษาของเม็ดเลือดขาว
เมื่อมีการขาดโฟเลตการขาดวิตามินบี 12 จะระบุถึงการได้รับการแต่งตั้งวิตามินบี 12 กรดโฟลิคในขนาด 1 มก. / วันและ leucovorin 15 มิลลิกรัมต่อวัน ด้วยยาปฏิชีวนะที่ไม่ใช่เคมีบำบัดที่ไม่ใช่เคมีบำบัดมีความจำเป็นต้องยกเลิกยาซึ่งอาจทำให้เกิดโรคได้
คุณสมบัติของการรักษาภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ
วิธีการหลักในการต่อสู้กับภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจาก neutropenia คือการใช้มาตรการเพื่อป้องกันและรักษาโรค ผู้ป่วยที่อยู่ในสถานะ agranulocytosis ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อต้องอยู่ในห้องแยก ในกรณีส่วนใหญ่แหล่งที่มาของการติดเชื้อโดยเฉพาะเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราคือระบบทางเดินอาหารดังนั้นเมื่อมีการสร้างภาวะเม็ดเลือดขาวขึ้นมาการย่อยสลายของลำไส้จะเกิดขึ้น ด้วยเหตุนี้จึงมีการใช้ยาต้านเชื้อแบคทีเรียที่มีความไวต่อพืชที่ติดเชื้อกรัมลบ (ciprofloxacin), trimethoprim / sulfamethoxazole หลังยังมีกิจกรรมต่อต้านการติดเชื้อ pneumocystis
ในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อแบคทีเรียจะไม่มีการใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อการป้องกันโรค หากมีอาการของการติดเชื้อทันทีเริ่มรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเชิงประจักษ์ซึ่งจากนั้นจะสามารถปรับเปลี่ยนเพื่อสะท้อนให้เห็นถึงเว็บไซต์ระบุทางคลินิกของการติดเชื้อและ / หรือได้รับการยืนยันเชื้อโรคจุลินทรีย์ การใช้ยาปฏิชีวนะที่ล่าช้าในการเกิดเม็ดสีในเม็ดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการติดเชื้อกรัมลบทำให้การเสียชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างมากจากภาวะติดเชื้อและภาวะช็อก
การรักษาภาวะติดเชื้อและภาวะช็อกจะดำเนินการตามกฎที่ได้รับการยอมรับ ในช็อตบำบัดน้ำเสียสำหรับการตรวจสอบการบุกรุกแม้ในที่ที่มีการโพสต์การถ่าย thrombocytopenia ที่เกล็ดเลือดสมาธิ cannulated รัศมีหรือเส้นเลือดแดงโดยไม่ต้องล้มเหลว - หลอดเลือดดำส่วนกลาง สำหรับการตรวจสอบการบุกรุกของผู้ป่วยเหล่านี้แม้จะมีเม็ดเลือดขาวก็สามารถนำมาประยุกต์ใช้กับ cannulation ของสายสวนหลอดเลือดแดงปอดโดยใช้หงส์-Ganz, transpulmonary thermodilution ใช้สายสวนหลอดเลือดแดงพิเศษ
16% ของผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากการกระแทกบำบัดน้ำเสียในรัฐ agranulocytosis ค้นพบมีเลือดออกมากในต่อมหมวกไตส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่รับการรักษาด้วยฮอร์โมน glucocorticoid ในหลักสูตรของการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่บำบัดน้ำเสียช็อตตรวจสอบไม่เพียงพอต่อมหมวกไตญาติ ดังนั้นการรวมในการรักษาของการช็อกบำบัดน้ำเสียปริมาณต่ำ (250-300 มิลลิกรัมต่อวัน) hydrocortisone ที่เป็นธรรม pathogenetically
[44], [45], [46], [47], [48], [49]
คุณสมบัติของการบำบัดทางเดินหายใจ
ความสำเร็จของการบำบัดทางเดินหายใจใน ODN ในผู้ป่วยที่มี leukopenia มีส่วนเกี่ยวข้องกับการใช้การระบายอากาศที่ไม่ส่งผลกระทบต่อปอด หลีกเลี่ยงการใส่ท่อช่วยหายใจที่ปากทางเดินหายใจในหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของเม็ดเลือดขาวที่มีความซับซ้อนโดยการพัฒนา ODN
เมื่อการใส่ท่อช่วยหายใจและการถ่ายโอนผู้ป่วยใช้เครื่องช่วยหายใจที่แนะนำการดำเนินงานของต้น (ภายใน 3-4 วันแรก) tracheostomy ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าซินโดรมกันไข้เลือดออกผู้ป่วยเนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
[50], [51], [52], [53], [54], [55]
คุณสมบัติของการสนับสนุนทางโภชนาการ
Leukopenia ไม่ได้เป็นข้อห้ามสำหรับโภชนาการทางเดินอาหาร ผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดขาวมีการกำหนดอาหารโดยไม่ใช้อาหารกระป๋องเส้นใยส่วนเกิน ในขณะที่ผู้ป่วยที่ไม่มีเม็ดเลือดขาวโภชนาการทางการแพทย์จะช่วยป้องกันการโยกย้ายของจุลินทรีย์ในลำไส้, การพัฒนาของ dysbiosis, เพิ่มคุณสมบัติในการป้องกันของเยื่อเมือก, การลดความเสี่ยงของการติดเชื้อรอง นอกจากนี้ยังมีตัวชี้วัดที่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไปสำหรับการถ่ายโอนของผู้ป่วยเกี่ยวกับสารอาหารทางหลอดเลือดรวมในผู้ป่วยที่มีภาวะมันถูกกำหนดไว้ในผู้ป่วยที่มี mucositis รุนแรง enteropathy ฉีก enterocolitis clostridial
ประเด็นเรื่องการเข้าถึงสารอาหารในลำไส้มีความสำคัญ เมื่อ mucositis แสดง esophagitis ซึ่งมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วย agranulocytosis, ให้สารอาหารสามารถดำเนินการผ่านท่อ nasogastric และ gastroparesis ด้วยกันที่เกิดขึ้นหลังจากรักษาด้วยเคมีบำบัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการใช้งานของ vincristine, methotrexate กับการติดเชื้อ - การสอบสวนใน nazointestinalny เมื่อ mucositis ยาวนาน esophagitis วิธีการเลือกโภชนาการทางการแพทย์ - gastrostomy ในบางกรณีหลังจากการรักษาด้วยเคมีบำบัด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ methotrexate) mucositis น้ำลายไหลลดลงสะท้อนไอมีความเด่นชัดเพื่อให้การโอนเงินของทางเดินหายใจและป้องกันไม่ให้เกิดความทะเยอทะยานของผู้ป่วยได้โดยไม่ต้องมีหลักฐานของการหายใจล้มเหลวดำเนิน tracheostomy การประยุกต์ใช้ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคม
ระยะเวลาและความลึกของ leukopenia สามารถลดลงได้โดยการใช้ CSF โดยเฉพาะ G-CSF ประสิทธิภาพและข้อบ่งชี้ในการประยุกต์ใช้ CSF จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดขาวและภาวะผู้ป่วย
ในตัวชี้วัดด้านเนื้องอกวิทยาสำหรับ CSF สำหรับการป้องกันเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาวไข้เกิดขึ้นขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยอายุความรุนแรงของยาเคมีบำบัด nosologies และระยะของโรคหลัก
เมื่อยา CSF ใช้ agranulocytosis สามารถร่นระยะเวลาในการ agranulocytosis ยาเสพติดโดยเฉลี่ย 3-4 วันของ G-CSF หรือ CSF granulocyte-macrophage นี้ (GM-CSF, filgrastim, molgramostim) เป็นยาในปริมาณ 5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันเพื่อเพิ่มระดับของ granulocytes (เม็ดเลือดขาว) สูงกว่า 1,5-2-109 / l อย่างไรก็ตาม G-CSF อาจไม่ได้รับการแนะนำสำหรับการใช้งานประจำใน agranulocytosis ยาเพราะพร้อมกับข้อมูลที่ยืนยันประสิทธิภาพของยาเสพติดและผลเป็นที่น่าพอใจการใช้งานใน agranulocytosis ยาเสพติด การใช้การถ่าย granulocyte สมาธิ
ความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนที่ติดเชื้อในระหว่างการเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวสามารถลดลงได้โดยการถ่ายโอน granulocyte concentrate เข้มข้นของ granulocytes ในทางตรงกันข้ามกับสมาธิของ leukocytes และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวจะได้รับหลังจากการจัดทำพิเศษของผู้บริจาค ผู้บริจาค 12 ชั่วโมงก่อนที่จะเก็บรวบรวม granulocyte กำหนดฮอร์โมน glucocorticoid (ปกติ 8 มิลลิกรัม dexamethasone) และ 5-10 mg / kg s.c. กับ G-CSF หลังจากที่ทำงานบน granulocyte พิเศษ apheresis fractionator เลือดอัตโนมัติ ระบอบการปกครองนี้อนุญาตให้มีการเก็บรวบรวมจากผู้บริจาครายหนึ่งไปยัง (70-80) x10 9เซลล์ ไม่มีกฎเกณฑ์ทางกฎหมายในรัสเซียที่อนุญาตให้ใช้ฮอร์โมนและซีเอสเอฟในผู้บริจาค ข้อมูลเกี่ยวกับประสิทธิภาพของการถ่ายเลือด granulocyte ในการรักษาภาวะติดเชื้อในคนไข้ที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวแตกต่างกัน นอกจากนี้วิธีการรักษานี้มีผลข้างเคียงเป็นจำนวนมาก (ความเสี่ยงของการแพร่เชื้อไวรัส, การลุกลามของโรค, ภาวะแทรกซ้อนในปอด) ดังนั้นการถ่ายโอน granulocyte concentrates ยังไม่สามารถแนะนำสำหรับการใช้งานประจำในการรักษาภาวะติดเชื้อในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis)
การป้องกันเม็ดเลือดขาวเป็นอย่างไร?
การป้องกันการ leukopenia ที่เกิดจากเคมีบำบัดตามกฎไม่ได้ดำเนินการ หากการทำงานของไตและ / หรือตับบกพร่องการลดปริมาณยาที่ใช้ในการรักษาด้วยยาเนื่องจากการสะสมยาเป็นไปได้ซึ่งอาจนำไปสู่การเกิด agranulocytosis เป็นเวลานานและไม่สามารถย้อนกลับได้ การให้ยาป้องกันการติดเชื้อ Granulocyte Colony-stimulating factor (G-CSF) ในผู้ป่วยมะเร็งทางเดินปัสสาวะและผู้ป่วยทางจิตเวชบางรายในระหว่างการรักษาด้วยเคมีบำบัดเพื่อป้องกันการเกิดเม็ดเลือดขาวและ / หรือลดระยะเวลาในการรักษา
สำหรับการป้องกันการเกิดเม็ดสีในเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากยาที่ไม่ใช่ยารักษาโรคทางเคมีนั้นจำเป็นที่จะต้องคำนึงถึงประวัติและการบ่งชี้ถึงการเกิดเม็ดเลือดขาวในเม็ดเลือดเมื่อกําหนดยา
พยากรณ์ความเป็น leukopenia
การเสียชีวิตในภาวะแทรกซ้อนของ leukopenia ซึ่งเกิดขึ้นในระหว่างการรักษามะเร็งมีตั้งแต่ 4 ถึง 30% อัตราการเสียชีวิตลดลงจาก 10-22% ในปี 1990 เป็น 5-10% ในปัจจุบัน การลดลงนี้เกิดจากการดูแลผู้ป่วยได้ดีขึ้นการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะอย่างเพียงพอต่อการติดเชื้อที่ติดเชื้อในบางกรณีการใช้ซีเอฟเอฟ ผู้สูงอายุและผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีพัฒนาการเกิดขึ้นจากภูมิหลังของความไม่เพียงพอของไตหรือมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อแบคทีเรียการตกตะกอน
ข้อมูลสำหรับผู้ป่วย
ในระหว่างการตรวจสอบของผู้ป่วยเม็ดเลือดขาวหรือ agranulocytosis แพทย์มีหน้าที่ต้องแจ้งให้ผู้ป่วยว่าเขาควรจะหลีกเลี่ยงการเนื้อสัตว์สุกน้ำดิบใช้น้ำผลไม้ผลิตภัณฑ์นมเฉพาะในบรรจุภัณฑ์เดิมเช่นเดียวกับภายใต้การพาสเจอร์ไรซ์ ห้ามรับประทานผลไม้ดิบและผักดิบ เมื่อไปเยี่ยมชมสถานที่สาธารณะผู้ป่วยควรสวมหน้ากากใบหน้าและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับคนที่เป็นโรคระบบทางเดินหายใจ เมื่อมีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น - การเข้าถึงบุคลากรทางการแพทย์โดยทันทีและตามกฎการรักษาในโรงพยาบาลฉุกเฉิน