โรคโปลิโอและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

Poliomyositis และ dermatomyositis เป็นไข้รูมาติกที่พบได้บ่อย โรค, (inflammatory and degenerative changes) ในกล้ามเนื้อ (polymyositis) หรือกล้ามเนื้อและผิวหนัง (dermatomyositis) อาการผิวหนังที่เฉพาะเจาะจงมากที่สุดคือผื่นที่เกิดจากการติดเชื้อ heliotrope.

แผลของกล้ามเนื้อมีความสมมาตรและรวมถึงความอ่อนแอความรุนแรงบางส่วนและการยุบตัวที่ตามมาของกล้ามเนื้อส่วนปลายของสายเข็มขัดส่วนบน ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงความเสียหายภายในอวัยวะและมะเร็ง การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ภาพทางคลินิกและการประเมินความผิดปกติของกล้ามเนื้อโดยการกำหนดความเข้มข้นของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องทำ MRI, electromyography และ biopsy ของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ การรักษานี้ใช้ glucocorticoids บางครั้งร่วมกับยาภูมิคุ้มกันหรือ immunoglobulins.

ผู้หญิงป่วยสองครั้งบ่อยเท่าผู้ชาย โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกอายุ แต่มักพบบ่อยในช่วงเวลาตั้งแต่ 40 ถึง 60 ปี ในเด็กตั้งแต่ 5 ถึง 15 ปี.

[1], [2], [3]

สาเหตุ dermatomyositis และ polymyositis คืออะไร?

สาเหตุของโรคควรจะเป็นปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อไปยังเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในบุคคลที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม โรคดังกล่าวเกิดขึ้นบ่อยในประวัติครอบครัวที่มีภาระหนักและเป็นพาหะของแอนติเจน HLA บางชนิด (DR3, DR52, DR56) ปัจจัยที่เป็นไปได้ในการเริ่มต้นคือโรคประสาทอักเสบของไวรัสและเนื้องอกมะเร็ง มีรายงานการตรวจพบในเซลล์กล้ามเนื้อของโครงสร้างที่คล้ายกับpicornaviruses; นอกจากนี้ไวรัสสามารถทำให้เกิดโรคที่คล้ายคลึงกันในสัตว์ การเชื่อมโยงกับโรคมะเร็ง dermatomyositis (น้อยกว่ากับ polymyositis) แสดงให้เห็นว่าการเจริญเติบโตของเนื้องอกยังสามารถเป็นกลไกการเรียกของโรคที่เกิดจากการแพ้ภูมิตัวเองวิ่งแอนติเจนเนื้องอกที่ใช้ร่วมกันและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ

ในผนังของเส้นเลือดของกล้ามเนื้อโครงร่างเงินฝากของ IgM, IgG และส่วนประกอบเสริมที่สามจะถูกตรวจพบ; นี้เป็นจริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่มีผิวหนังอักเสบ ผู้ป่วยที่มี polymyositis อาจพัฒนากระบวนการ autoimmune อื่น ๆ

พยาธิสรีรวิทยาโรคผิวหนังและ polymyositis

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยารวมถึงความเสียหายของเซลล์และการฝ่อของพวกเขากับพื้นหลังของการอักเสบของความรุนแรงที่แตกต่างกัน กล้ามเนื้อส่วนบนและส่วนล่างรวมถึงใบหน้าจะได้รับผลกระทบน้อยกว่ากล้ามเนื้อโครงร่างอื่น ๆ ความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้ออวัยวะภายในของหลอดลมและส่วนบนของหลอดอาหารน้อยกว่าปกติของหัวใจกระเพาะอาหารหรือลำไส้อาจทำให้เกิดการหยุดชะงักในการทำงานของอวัยวะเหล่านี้ ความเข้มข้นสูงของ myoglobin ที่เกิดจาก rhabdomyolysis อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อไต อาจมีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในข้อต่อและปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี antisynthetic antibodies

อาการของผิวหนังอักเสบและ polymyositis

การเริ่มมีอาการ polymyositis อาจรุนแรง (โดยเฉพาะในเด็ก) หรือแบบกึ่งเฉียบพลัน (โดยปกติในผู้ใหญ่) การติดเชื้อไวรัสเฉียบพลันบางครั้งเป็นตัวนำหรือเป็นปัจจัยเริ่มต้นของการสำแดงโรคซึ่งอาการที่พบบ่อยที่สุดคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อบริเวณใกล้เคียงหรือผื่นผิวหนัง อาการปวดแสดงน้อยกว่าความอ่อนแอ บางทีการพัฒนาของ polyarthralgia, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, dysphagia, การละเมิดปอด, อาการที่พบบ่อย (ไข้ลดมวลความอ่อนแอ) ปรากฏการณ์ของ Reynaud มักพบในผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกัน

กล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจมีความคืบหน้าเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน อย่างไรก็ตามสำหรับการแสดงออกทางคลินิกของกล้ามเนื้ออ่อนแอขั้นต่ำ 50% ของเส้นใยกล้ามเนื้อต้องได้รับผลกระทบ (ดังนั้นการปรากฏตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแอบ่งบอกถึงความคืบหน้าของ myositis) ผู้ป่วยอาจประสบปัญหาในการยกแขนขึ้นเหนือระดับไหล่เดินขึ้นบันไดขึ้นจากที่นั่ง เนื่องจากความอ่อนแอเด่นชัดของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและไหล่ไหล่ผู้ป่วยสามารถตรึงไว้กับรถเข็นหรือเตียงได้ กับความพ่ายแพ้ของการงอของคอก็เป็นไปไม่ได้ที่จะฉีกหัวออกจากหมอน ความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อของหลอดลมและส่วนบนของหลอดอาหารนำไปสู่การละเมิดการกลืนและการสำลัก กล้ามเนื้อบริเวณส่วนล่างแขนขาและหน้ามักไม่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามการพัฒนาของ contractures แขนเป็นไปได้

การสึกของผิวหนังที่สังเกตด้วยโรคผิวหนังมักมีลักษณะเป็นสีเข้มและเป็นเม็ดเลือดแดง อาการบวมที่เกิดจาก Periorbital ของสีม่วง (heliotrope rash) เป็นลักษณะเช่นกัน การผุพังอาจเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเหนือผิวและเรียบหรือปกคลุมไปด้วยเกล็ด การแปลของแผล - หน้าผากลำคอ, ไหล่, หน้าอก, หลัง, แขนส่วนล่างของคิ้วต้นขาบริเวณหัวเข่าที่ malleolus อยู่ตรงกลางพื้นผิวด้านหลังของ interphalangeal และข้อต่อ metacarpophalangeal กับอีกด้านข้าง (Gottrona อาการ) hyperemia ที่เป็นไปได้ของฐานหรือขอบของเล็บ บนผิวของพื้นผิวด้านข้างของนิ้วมืออาจพัฒนาโรคผิวหนัง desquamative พร้อมกับการปรากฏตัวของรอยแตก แผลที่ผิวหนังประถมศึกษาได้รับการแก้ไขมักจะไม่มีผลกระทบ แต่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงรองในรูปแบบของสีเข้มคล้ำฝ่อแผลเป็นหรือโรคด่างขาว เป็นไปได้ที่การก่อตัวของ calcifications ใต้ผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็ก

ประมาณ 30% ของผู้ป่วยเป็นโรค polyarthralgia หรือ polyarthritis มักมีอาการบวมและไหลบ่า อย่างไรก็ตามความรุนแรงของอาการของข้อต่ออยู่ในระดับต่ำ บ่อยขึ้นพวกเขาเกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยมีแอนติบอดีต่อ Jo-1 หรือ synthetases อื่น ๆ

ความพ่ายแพ้ของร่างกาย vnugrennih (มีข้อยกเว้นของหลอดลมและหลอดอาหารส่วนบน) กับ polymyositis น้อยกว่ากันในโรคไขข้ออื่น ๆ (เช่นโรค SLE และเส้นโลหิตตีบระบบ) โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคซินซินธิอเซสซินโรคนี้แสดงให้เห็นว่าเป็นโรคปอดบวมระหว่างคางทูม (ในรูปของหายใจลำบากและไอ) ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและความผิดปกติในการนำอาจมีพัฒนาการได้ แต่ก็มักไม่มีอาการ การแสดงออกจากระบบทางเดินอาหารพบได้บ่อยในเด็กที่เป็นโรค vasculitis และอาจรวมถึงการอาเจียนโดยมีส่วนผสมของเลือด melena และการเจาะทะลุของลำไส้

การจำแนกประเภท polymyositis

มี polymyositis 5 ชนิด

1. โรคประสาทโพสต์พยาธิสาเหตุหลักซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย กับมันไม่มีบาดแผลที่ผิวหนัง
2. โรคผิวหนังเฉียบพลันปฐมภูมิหลักคล้ายคลึงกับ primary polymorphic idiopathic polymyositis แต่มีแผลที่ผิวหนัง
3. โรคโปลิโอและเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยทุกวัย ส่วนใหญ่มักพบในผู้ป่วยสูงอายุเช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ การพัฒนาเนื้องอกมะเร็งสามารถสังเกตได้ทั้งภายใน 2 ปีก่อนและภายใน 2 ปีหลังจากการเปิดตัวของ myositis
4. polymyositis เด็กหรือโรคผิวหนังอักเสบมีความสัมพันธ์กับ vasculitis ระบบ
5. ภาวะโพลิเมอร์และโรคผิวหนังอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ส่วนใหญ่มักเป็นโรคหลอดเลือดตีบแบบก้าวหน้าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรค SLE

การรวมกล้ามเนื้อของลำตัวเข้าไปในกลุ่ม polymositore of myositis ไม่ถูกต้องเนื่องจากเป็นโรคที่แยกจากกันโดยอาการทางคลินิกคล้ายคลึงกับอาการเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่ก็พัฒนาในวัยชรามักจะมีผลต่อกล้ามเนื้อของส่วนปลายของร่างกาย (เช่นขาด้านบนและล่าง) มีระยะเวลานานตอบสนองไม่ดีต่อการรักษาและเป็นลักษณะภาพโดยทั่วไปทางเนื้อเยื่อ

[4], [5], [6], [7], [8]

การวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบและ polymyositis

ผู้ป่วยโรคโปลิโอควรสงสัยเกี่ยวกับโรคกล้ามเนื้อโป่งพองในผู้ป่วยที่มีอาการอ่อนแอของกล้ามเนื้อส่วนต้นพร้อมด้วยความเจ็บปวดหรือไม่มีอาการ ทดสอบ dermatomyositis เป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับผู้ป่วยบ่นผื่นคล้ายสีม่วงหรืออาการ Gottrona เช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่มีอาการของ polymyositis รวมกับโรคผิวหนังใด ๆ dermatomyositis เหมาะสม อาการทางคลินิกของ polymyositis dermatomyositis และอาจมีลักษณะคล้ายกับบรรดาของเส้นโลหิตตีบระบบหรือน้อยบ่อย - โรค SLE หรือ vasculitis ความน่าเชื่อถือของการวินิจฉัยเพิ่มขึ้นโดยการจับคู่จำนวนที่มากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ของเกณฑ์ทั้งห้าข้อนี้:

1. ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อส่วนหน้า
2. ผื่นผิวหนังลักษณะ;
3. เพิ่มกิจกรรมของเอนไซม์กล้ามเนื้อ (creatine kinase หรือในกรณีที่ไม่มีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม aminotransferases หรือ aldolase);
4. ลักษณะการเปลี่ยนแปลงในการถ่ายภาพหรือ MRI;
5. การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อลักษณะเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อ (เกณฑ์สัมบูรณ์)

การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อสามารถยกเว้นบางเงื่อนไขที่คล้ายคลึงกันทางคลินิกเช่นกล้ามเนื้อเนื้อตัวเนื้อตัวและ rhabdomyolysis ที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัส การเปลี่ยนแปลงที่ได้จากการตรวจสอบทางจุลชีววิทยาอาจแตกต่างกันไป แต่โดยปกติแล้วจะเกิดการอักเสบเรื้อรังการเสื่อมสภาพและการงอกของกล้ามเนื้อ ก่อนเริ่มการรักษาที่เป็นพิษอาจต้องมีการวินิจฉัยที่ถูกต้อง (โดยปกติจะต้องได้รับการตรวจสอบทางจุลชีววิทยา) ด้วย MRI คุณสามารถระบุอาการบวมน้ำและการอักเสบในกล้ามเนื้อได้ตามด้วยการตรวจชิ้นเนื้อ

ห้องปฏิบัติการการศึกษาช่วยให้การเสริมสร้างหรือตรงกันข้ามเพื่อขจัดความสงสัยการปรากฏตัวของโรคและยังมีประโยชน์ในการประเมินความรุนแรงของการรวมกันเป็นไปได้กับการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ และภาวะแทรกซ้อนที่คล้ายกัน แม้ว่าจะมีการตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านมะเร็งในผู้ป่วยบางรายปรากฏการณ์นี้เป็นเรื่องปกติสำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ประมาณ 60% ของผู้ป่วยมีแอนติบอดีต่อแอนติเจนนิวเคลียร์ (PM-1) หรือเซลล์ทั้งหมดของไธมัสและโจ -1 บทบาทของ autoantibody พยาธิกำเนิดของโรคยังไม่ชัดเจนแม้ว่ามันจะเป็นที่รู้จักกันว่าแอนติบอดีต่อ Jo-1 เป็นเครื่องหมายเฉพาะ antisintetaznogo ดาวน์ซินโดรประกอบ alveolitis fibrosing พังผืดในปอด, โรคไขข้อ, ปรากฏการณ์เรย์โนด์

การประเมินกิจกรรม creatine kinase เป็นระยะเพื่อเป็นประโยชน์ในการติดตามการรักษา อย่างไรก็ตามการยุบตัวของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงกิจกรรมของเอนไซม์อาจเป็นเรื่องปกติแม้ว่าจะมีอาการอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่ก็ตาม ข้อมูล MRI, biopsies กล้ามเนื้อหรือค่ากิจกรรม creatine kinase ที่มีค่าสูงช่วยลดความแตกต่างของการกลับเป็นซ้ำของ polymyositis และ myopathy ที่เกิดจาก glucocorticoids

เพราะผู้ป่วยจำนวนมากมีโรคมะเร็ง undiagnosed นักเขียนบางคนแนะนำให้ตรวจคัดกรองผู้ใหญ่ทุกคนที่มี dermatomyositis และคนที่ทุกข์ทรมานจาก polymyositis ตอนอายุ 60 ดังนี้การตรวจร่างกายการตรวจเต้านม vkpyuchayuschy การตรวจสอบกระดูกเชิงกรานและการตรวจสอบของทวารหนัก ( รวมทั้งการศึกษาอุจจาระสำหรับเลือดแฝง); การตรวจเลือดทางคลินิก การทดสอบเลือดทางชีวเคมี ตรวจเต้านม; การกำหนดแอนติเจนตัวอ่อนมะเร็ง การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป เอ็กซ์เรย์หน้าอก ความจำเป็นในการตรวจคัดกรองผู้ป่วยเช่นอายุน้อยมีอาการทางคลินิกของโรคมะเร็งนักเขียนบางคนสงสัย

[9], [10], [11], [12]

การรักษาโรคผิวหนังอักเสบและ polymyositis

ก่อนที่จะหยุดการอักเสบคุณจำเป็นต้อง จำกัด การออกกำลังกาย Glucocorticoids เป็นยาตัวแรก ในระยะเฉียบพลันของโรคผู้ป่วยผู้ใหญ่ต้องใช้ prednisolone (ภายใน) ในขนาด 40 ถึง 60 มิลลิกรัมต่อวัน การตรวจหากิจกรรม creatine kinase อย่างสม่ำเสมอเป็นตัวบ่งชี้แรกของประสิทธิภาพ: ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การลดลงหรือ normalization เกิดขึ้นภายใน 6 ถึง 12 สัปดาห์หลังจากการเพิ่มขึ้นของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ หลังจากที่ normalization ของเอนไซม์กิจกรรมปริมาณของ prednisolone ลดลง: ครั้งแรกประมาณ 2.5 มก. ต่อวันในระหว่างสัปดาห์แล้วอย่างรวดเร็ว; เมื่อกิจกรรมของเอนไซม์กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นปริมาณฮอร์โมนจะเพิ่มขึ้นอีกครั้ง ผู้ป่วยที่ได้รับการฟื้นฟูสามารถทำได้โดยปราศจาก glucocorticoids แต่ผู้ป่วยผู้ใหญ่มักต้องการการรักษา glucocorticoid ในระยะยาว (prednisolone 10-15 มิลลิกรัมต่อวัน) ปริมาณยา prednisolone เริ่มแรกของเด็กคือ 30-60 มก. / m ²วันละครั้ง หากมีการให้อภัย> 1 ปีเด็กอาจหยุดการรักษาด้วย glucocorticoid

ในบางกรณีในผู้ป่วยที่ได้รับยา glucocorticoids ในปริมาณมากการเพิ่มขึ้นของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นอย่างฉับพลันซึ่งอาจเป็นผลมาจากการเกิดอาการกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจาก glucocorticoid

เมื่อการตอบสนองที่ไม่เพียงพอต่อการรักษา glucocorticoid และยังอยู่ในการพัฒนาผงาด glucocorticoid หรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่ต้องการลดขนาดยาหรือถอน prednisolone ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin) ผู้ป่วยบางรายสามารถได้รับ methotrexate เพียงอย่างเดียว (โดยปกติในปริมาณที่มากกว่าผู้ที่รักษา RA) มานานกว่า 5 ปี immunoglobulins ในหลอดเลือดดำสามารถมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยทนต่อการรักษาด้วยยา แต่การใช้งานของพวกเขาเพิ่มต้นทุนการรักษา

โปรโมเตอร์ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกหลักและเนื้องอกรวมทั้งกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อลำไส้มักเป็นวัสดุทนไฟต่อการรักษาด้วย glucocorticoid การพัฒนาการให้อภัยที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งของกล้ามเนื้อปัสสาวะเป็นไปได้หลังจากการกำจัดของเนื้องอก

สิ่งที่คาดเดาไม่ได้คือภาวะผิวหนังอักเสบและ polymyositis

การให้อภัยในระยะยาว (และแม้กระทั่งการฟื้นตัวทางคลินิก) เป็นเวลา 5 ปีพบได้ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา ในเด็กตัวบ่งชี้นี้สูงกว่า การกำเริบของโรคสามารถพัฒนาได้ตลอดเวลา อัตราการอยู่รอดห้าปีโดยรวมคือ 75% สูงกว่าในเด็ก สาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ใหญ่มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อก้าวหน้าอาการกลืนลำบากภาวะโภชนาการลดลงปอดบวมในการหายใจหรือภาวะหายใจล้มเหลวเนื่องจากติดเชื้อในปอด Poliomyositis รุนแรงและทนต่อการรักษาในกรณีที่มีความเสียหายต่อหัวใจและปอด ความตายในเด็กอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจาก vasculitis ในลำไส้ การพยากรณ์โรคโดยรวมของโรคจะถูกกำหนดโดยการมีเนื้องอกมะเร็ง