Pemphigoid cicatricial: สาเหตุ, อาการ, วินิจฉัย, การรักษา

โรคปอดบวมเป็นโรคเรื้อรังที่ทำให้เกิดแผลเป็นและรอยย่นของเยื่อบุโพรงมดลูกเรื้อรังที่มีความทึบของกระจกตา อาการเริ่มแรกคือภาวะเลือดทึบ, ไม่สบาย, คันและการไหลเวียนโลหิต ความก้าวหน้านำไปสู่ความเสียหายทั้งเปลือกตาและกระจกตาและบางครั้งก็ทำให้ตาบอด การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อ การรักษาอาจต้องได้รับการแต่งตั้งให้มีการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบมีระบบ.

Cicatricial pemphigoid มีคำพ้องความหมายต่อไปนี้: pemphigoid อ่อนโยนของเยื่อเมือก; cicatricial pemphigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ pemphigoid cicatricial คืออะไร?

โรคปอดบวมเป็นโรค autoimmune ซึ่งการสร้างแอนติบอดีต่อเมมเบรนทำให้เกิดการอักเสบของเยื่อบุตา โรคไม่เกี่ยวข้องกับ pemphigus bullous

อาการของ pemphigoid cicatricial

โดยปกติเริ่มเป็นโรคตาแดงเรื้อรังโรคดำเนินไป symphobaron (ฟิวชั่นของเยื่อบุผิวตากับลูกตา); trichiasis (การเจริญเติบโตผิดปกติของขนตา); โรคตาแดง (keratoconjivctivitis) "แห้ง"; neovascularization, การทึบแสงและ corneal corneal และ wrinkling และ keratinization ของ conjunctiva ข้อบกพร่องของเยื่อบุผิวเรื้อรังในกระจกตาอาจนำไปสู่การเป็นแผลเป็นแบคทีเรียทุติยภูมิการเกิดแผลเป็นและตาบอด มักจะมีส่วนเกี่ยวข้องของเยื่อเมือกของปากที่มีแผลเป็นและแผลเป็นไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับผิวหนังลักษณะแผลเป็นจากแผลพุพองและจุดเม็ดเลือดแดง

Pemphigoid เป็นที่ประจักษ์โดยการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงในรูปแบบของการระคายเคืองการเผาไหม้และการไหลบ่าซึ่งทำให้ง่ายต่อการพลาดการเกิดโรค ตาแดงเป็นเยื่อบุโพรงปากอักเสบร่วมกับภาวะเลือดทึบที่มีการกระจายตัวของเยื่อบุตา แผลพุพองสามารถสร้างและเจาะซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของแผลและ pseudomembranes การเกิดพังผืดของต่อมลูกหมากเยื่อบุช่องท้องและทำให้แบนราบของเส้นเอ็นและ papillae

โดยปกติแล้วความคืบหน้าของโรคจะถูกขัดจังหวะโดยอาการของ subacute ที่มีลักษณะพิเศษคือภาวะเลือดทึบและอาการบวมน้ำ

ภาวะแทรกซ้อนของ pemphigoid cicatricial

• ตา "แห้ง" เกิดจากการรวมกันของการทำลายของก๊อบปี้เซลล์และต่อมน้ำลายเพิ่มมากขึ้นรวมถึงการอุดตันของคลองสายคลองหลักและการเปิดของต่อม meibomian
• Simblefaron เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงในระหว่างที่เกิด adhesions ระหว่าง palpebral และ conjunctiva กระเปาะ เพื่อให้เห็นเขาในกระบวนการเจ็บป่วยได้ดีขึ้นคุณต้องดึงเปลือกตาล่างลงและขอให้ผู้ป่วยเงยหน้าขึ้นมอง
• Ankyloblopharone เป็นลักษณะการก่อตัวของ adhesions ในมุมด้านนอกของช่องว่างตาระหว่างเปลือกตาบนและล่าง
• keratopathy รองซึ่งถือได้ว่าเป็นช่องโหว่ที่เกิดจากการรวมกันของศตวรรษที่บิดที่มีรอยแผลเป็น palpebral conjunctival การเจริญเติบโตที่ผิดปกติของขนตา lagophthalmos รอง simblefarona เนื่องจากความแห้งกร้านและลดจำนวนของเซลล์ต้นกำเนิด limbal

โรคในระยะขั้วคือลักษณะของผิวกระจกตา keratinization การลบล้างของ arches, vascularization กระจกตาและเป็นแผลซึ่งอาจนำไปสู่การติดเชื้อแบคทีเรียที่สอง

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

การวินิจฉัยโรคเยื่อบุโพรงมดลูก (cicatricial pemphigoid)

การวินิจฉัยโรคได้รับการพิสูจน์ทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของ simbelfarone โดยไม่ต้องมีประวัติในการฉายรังสีในท้องถิ่นหรือโรคตาแดงที่เป็นโรคภูมิแพ้ในระยะยาวอย่างรุนแรง ได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อบุตาซึ่งแสดงการสะสมของแอนติบอดีในเมมเบรนหลัก

[13], [14], [15]

การรักษา pemphigoid ซิออน

การปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยและลดความเสี่ยงต่อการติดเชื้อของดวงตาสามารถทดแทนน้ำตาและการแช่แข็งด้วยความเย็นหรือการอิเล็กโทรไลซิสของขนตาที่ไม่ถูกต้อง ด้วยความก้าวหน้าของการเกิดรอยแผลเป็นหรือการเกิดเป็นรอยเปื้อนของกระจกตาการระบุภูมิคุ้มกันในร่างกายโดยใช้ dapsone และ cyclophosphamide

การรักษาเฉพาะถิ่นของเตียรอยด์ pemphigoid cicatricial ใช้ในขั้นตอนเฉียบพลัน;

• การเปลี่ยนน้ำตาใช้เพื่อเติมเต็มความขาดแคลนน้ำตาของตัวเอง
• ยาปฏิชีวนะที่ใช้หลังจากการปลูกพืชจากเยื่อบุลูกตาและเปลือกตา

การฉีดย่อย mitomycin C ใน subconjunctival สามารถมีประสิทธิภาพในการป้องกันความก้าวหน้าของการเกิดแผลเป็นที่เกิดจาก conjunctival

คอนแทคเลนส์ชนิดซิลิโคนใช้อย่างระมัดระวังเพื่อป้องกันกระจกตาจากความเสียหายที่เกิดจากขนตาและแห้ง คอนแทคเลนส์แบบ solid scleral สามารถมีประสิทธิภาพในการรักษาฟิล์มฉีกขาดบนพื้นผิวของกระจกตาและปกป้องจาก exudates และความเสียหายทางกลมานานหลายศตวรรษ แต่พวกเขาไม่ได้ป้องกันไม่ให้เกิดรอยแผลเป็นของห้องใต้ดิน

ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีการรักษาแบบแผนของ pemphigoid แบบซิมพอยด์:

• เตียรอยด์ใช้สำหรับอาการที่รุนแรง
• Dapsone สามารถใช้กับอาการปานกลางเพื่อลดการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อในกระบวนการ;
• สาร cytotoxic (methotrexate, cyclophosphamide) อาจเป็นประโยชน์ในการยับยั้งการอักเสบในตาและป้องกันการหดตัวของเยื่อบุโพรงมดลูก Azathioprine มีประสิทธิภาพน้อยในการรักษาด้วยวิธีเดียว แต่อาจมีประโยชน์เมื่อรวมกับยาที่มีประสิทธิภาพบางส่วน
• การให้อิมมูโนโกลบูลลินสามารถให้ผลได้ดีในกระบวนการหมั่น

การผ่าตัดรักษา pemphigoid แบบซิมพอยต์จำเป็นต้องใช้ในภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:

• แผลเป็นเปลือกตาและการเจริญเติบโตผิดพลาดของขนตา
• การแสดงอาการอย่างรุนแรงของดวงตา "แห้ง" เมื่อมีอาการขาดประจำเดือนหากไม่ได้รับการปกคลุมด้วยแผลเป็น
• ข้อบกพร่องของกระจกตาที่พบบ่อยอาจต้องใช้ tarzoraphias หรือการฉีดสารพิษ ChI botulinum ใน levator เพื่อกระตุ้น ptosis และเร่งการรักษา
• Keratoprosthesis สามารถใช้กับดวงตาได้