อุปกรณ์เสริม Diffrofia

กระบวนการ Dystrophic ใน Choroid อาจมีลักษณะทางพันธุกรรมหรือลักษณะทุติยภูมิเช่นเป็นผลมาจากกระบวนการอักเสบที่ถ่ายโอน.

По การแปลพวกเขาสามารถสรุปหรือโฟกัสเช่นอยู่ในพื้นที่จอประสาทตาของม่านตา ในกรณีของ dystrophy ของ choroid, ม่านตามีส่วนเกี่ยวข้องเสมอในกระบวนการพยาธิวิทยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อบุผิวสี.

В การเกิดพยาธิกำเนิดทางพันธุกรรมของ dystrophy ของ choroid อยู่หย่อนสมรรถภาพทางพันธุกรรม (ไม่มีชั้นของหลอดเลือด) และการเปลี่ยนแปลงรองใน photoreceptors และเยื่อบุผิวสี.

สัญญาณที่เกี่ยวกับจักษุวิทยาที่สำคัญของโรคนี้คือการยุบตัวของ choroid พร้อมกับการเปลี่ยนแปลงเยื่อบุผิวสีตาเหลบด้วยการสะสมของเม็ดสีและการปรากฏตัวของโลหะสะท้อน ในชั้นเริ่มต้นขั้นตอนการฝ่อ choriocapillary ของเรือขนาดใหญ่และขนาดกลางดูเหมือนไม่เปลี่ยนแปลง แต่ทำเครื่องหมายแล้วความผิดปกติของจอประสาทตารับแสงที่เกิดจากการขาดสารอาหารชั้นนอกของมัน เป็นกระบวนการที่ดำเนินการเรือจะ sclerosed และได้รับสีขาวสีเหลือง ในขั้นตอนสุดท้ายของโรคเรตินาและ choroid มีความคลาดเคลื่อนเส้นเลือดจะหายไปและมีแผลเล็ก ๆ ที่มีขนาดใหญ่ สัญญาณทั้งหมดของกระบวนการ dystrophic สามารถมองเห็นได้ในหลอดภาพเรืองแสง (PHAG)).

การยุบตัวของรูพรุนเป็นอาการที่พบบ่อยในหลายโรคที่เกิดจากการตีบของเยื่อบุผิวม่านตาและเยื่อเมือก.

มีรูปแบบต่างๆของ dystrophy ทั่วไปของ choroid เป็น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Xorioideremija

Choroidderemia เป็นโรคทางพันธุกรรมทางพันธุกรรมของ choroid นี่เป็นโรคที่หาได้ยากในเพศชาย แล้วในระยะแรกพร้อมกับสัญญาณของการฝ่อใน choroid มีการเปลี่ยนแปลงใน photoreceptors ส่วนใหญ่อยู่ในท่อนบนรอบนอกตรงกลางของเรตินา

ประเภทของมรดกที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X, ยีน locus บน Xq21

• ลูกสาวทั้งหมดของพ่อป่วยเป็นผู้ให้บริการ 50% ของลูกหลานของสายการบินหญิงป่วย 50% ของลูกสาวของสายการบินหญิงยังเป็นผู้ให้บริการ
• พ่อที่ป่วยไม่สามารถถ่ายทอดยีนไปให้ลูกได้
• ในผู้ให้บริการหญิง - การเปลี่ยนแปลงที่น้อยที่สุดโซนการยุบตัวของอุปกรณ์ต่อพ่วงและเสื้อคลุมในชั้น RPE ความคมชัดของภาพเขตข้อมูลอุปกรณ์ต่อพ่วงและ Electroretinogram เป็นเรื่องปกติ
• เป็นที่ประจักษ์โดย niktalopia ในทศวรรษแรกของชีวิต

ในขณะที่กระบวนการดำเนินไปเรื่อย ๆ การมองเห็นในเวลากลางคืนจะลดลงการหดตัวของช่องมองเห็นเป็นศูนย์กลางจะมีการเปิดเผย ERG subnormal วิสัยทัศน์กลางยังคงมีอยู่จนถึงขั้นตอนสุดท้ายของโรค

ผู้ป่วยชาย Ophthalmoscopic เปิดเผยช่วงกว้างของการเปลี่ยนแปลง - จาก choriocapillaries ฝ่อและการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาที่จะขาดรวมของ choroid และชั้นนอกของจอประสาทตา ในทศวรรษแรกหรือครั้งที่สองของการเปลี่ยนแปลงชีวิตจะแสดงโดยลักษณะของสะท้อนพยาธิวิทยาในช่วง ophthalmoscopy ที่ Nummular ฝ่อการก่อตัวของจุดโฟกัส choroid และเยื่อบุผิวสีม่านตาสะสมเม็ดสีใน fanul ฟอร์มหรือเซลล์กระดูก

การวินิจฉัยโรคสามารถจัดทำขึ้นบนพื้นฐานของประวัติครอบครัวผลการตรวจร่างกายของผู้ป่วยและครอบครัวการศึกษาเกี่ยวกับ ERG และวิสัยทัศน์

อาการ (ตามลำดับการสำแดง)

• บริเวณรอบกลาง - บริเวณการยุบตัวของหลอดอาหารและการยุบตัวของ RPE
• การกระจายตัวของเส้นเลือดฝอยในเส้นเลือดฝอยและ RPE กับการเก็บรักษาหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดใหญ่
• Atrophies ของปานกลางและขนาดใหญ่ choroidal เรือกับการสัมผัสของ sclera พื้นฐาน.

เมื่อเทียบกับ dystrophies หลักของจอตา fovea จะถูกเก็บไว้เป็นเวลานาน; ดิสก์เส้นประสาทและเส้นประสาทตายังคงเป็นปกติ

• Electroretinogram ไม่ได้รับการตรวจเอกซเรย์ scotopic ซึ่งเป็น photopic - ผิดปกติอย่างผิดปกติ
• electro-oculogram มีความผิดปกติ
• phage ของเวทีกลางของ choroiddermia เผยให้เห็นถึงการเติมของเส้นประสาทม่านตาและหลอดเลือดใหญ่ในหลอดเลือดดำ choroidal แต่ไม่ใช่เส้นเลือดฝอยใน chorio Hypofluorescence สอดคล้องกับ fovea ที่ยังหลงเหลือบริเวณโดยรอบของ hyperfluorescence - มีข้อบกพร่อง "final"

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างมาก แต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่อายุการใช้งาน 6 ทศวรรษของการมองเห็นจะถูกรักษาไว้แม้จะลดลงอย่างมากก็ตาม

[9], [10], [11], [12], [13]

โรคกล้ามเนื้อช่องคลอดในส่วนกลาง

ประเภทของมรดกคือ autosomal เด่น locus ยีนเป็น 17p มันแสดงออกในทศวรรษที่สามของชีวิตโดยการลดทวิภาคีค่อยๆของวิสัยทัศน์กลาง

อาการ (ตามลำดับการสำแดง)

• รายละเอียดไม่เฉพาะเจาะจงในฟูก
• โซนที่กำหนดของการยุบตัวของแผลพุพองและการยุบตัวของชั้น choriocapillary ใน macula
• บริเวณที่มีการขยายตัวของสนามเพลาะทางภูมิศาสตร์ที่มีการขยายตัวช้า ๆ

Electroretinogram เป็นปกติ electro-oculogram เป็นปกติ

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวย: ฟังก์ชั่นภาพต่ำ - อายุ 6-7 ทศวรรษ

[14], [15], [16]

การยุบตัวของโรคคออักเสบ

ประเภทของมรดกคือ autosomal dominant มันแสดงออกใน 4-5 ทศวรรษของชีวิตที่มีการลดลงของการมองเห็นกลางหรือ niktalopia

อาการ (ตามลำดับการสำแดง)

• การพองตัวของพังผืดและรูขุมขนของ RP และโรคระบบประสาท.
• การขยายตัวของโซนจนกว่าจะมีส่วนเกี่ยวข้อง
• การยุบตัวของหลอดเลือดใหญ่ส่วนใหญ่และเนื้อเยื่อโปร่งแสง
• หลอดเลือดแดงมีเส้นผ่าศูนย์กลางปกติหรือค่อนข้างแคบลง
• Electroretinogram subnormal

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงต้น macula ในช่วงต้น

[17], [18], [19], [20], [21]

การเสื่อมสภาพของ chorioretinal parapapillary helicoidal parapapillary

ประเภทของมรดกคือ autosomal dominant ปรากฏในวัยเด็ก

อาการ

• สองด้านค่อยๆขยายตัวขึ้นในรูปแบบคล้ายกับลิ้นแถบที่ระบุไว้อย่างชัดเจนของการเสื่อมของคลอดเริ่มต้นจากแผ่นเส้นประสาทเส้นประสาท
• Foci สามารถแยกออกได้, อุปกรณ์ต่อพ่วง, วงกลม
• Electroretinogram จากปกติถึงพยาธิวิทยา

การพยากรณ์โรคจะแตกต่างกัน: หนุ่มสามารถมีหลักสูตรที่ยากในผู้สูงอายุที่เป็นที่นิยมมากขึ้น

การยุบตัวของ retinochoric ที่เป็น pigmentary paravenous

การเสื่อมของ retinochoroid ที่เป็นเม็ดสี pigmentary เป็นโรคที่หาได้ยากซึ่งมักพบโดยบังเอิญในชายหนุ่ม ประเภทของการสืบทอดไม่เป็นที่รู้จักอย่างน่าเชื่อถือทั้งสองประเภทที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X และแม้แต่การเชื่อมโยงกับโครโมโซม Y อธิบายไว้

อาการ

• การทับถมสองด้านของเม็ดสีในรูปแบบของ "ศพกระดูก" ตามเส้นเลือดใหญ่
• บริเวณที่ติดกับบริเวณที่มีการยุบตัวของ chorioretinal ซึ่งอาจจะอยู่รอบ ๆ เส้นประสาทเส้นประสาท
• Electroretinogram เป็นกฎปกติ

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงใน macula หายาก