ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
โรคเกล็ดเลือดต่ำและโรคยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตก
ตรวจสอบล่าสุด: 07.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โรคเกล็ดเลือดต่ำและโรคเม็ดเลือดแดงแตกเป็นเลือดแข็งเป็นภาวะเฉียบพลันรุนแรงที่มีลักษณะเฉพาะคือ เกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกจากไมโครแองจิโอพาธิก อาการอื่นๆ ได้แก่ มีไข้ หมดสติ และไตวาย การวินิจฉัยต้องตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ผิดปกติ เช่น โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกแบบคูมส์ลบ การรักษาคือการแลกเปลี่ยนพลาสมา
ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (TTP) และกลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตก (HUS) เกล็ดเลือดจะถูกทำลายโดยไม่มีกลไกภูมิคุ้มกัน สายไฟบรินอิสระจะสะสมอยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็กหลายเส้น ทำให้เกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงเสียหายเกล็ดเลือดจะถูกทำลายในลิ่มเลือดขนาดเล็กเช่นกัน ลิ่มเลือดเกล็ดเลือดและไฟบรินแบบอ่อน (ไม่มีการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวที่ผนังหลอดเลือดซึ่งเป็นลักษณะของหลอดเลือดอักเสบ) เกิดขึ้นในหลายอวัยวะ โดยส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่บริเวณรอยต่อระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดฝอย ซึ่งเรียกว่าโรคหลอดเลือดผิดปกติแบบไมโครแองจิโอพาธี TTP และ HUS แตกต่างกันเพียงระดับของการเกิดไตวายเท่านั้น การวินิจฉัยและการจัดการในผู้ใหญ่เหมือนกัน ดังนั้นในผู้ใหญ่ TTP และ HUS จึงสามารถจัดกลุ่มร่วมกันได้
ภาวะทางพยาธิวิทยาต่อไปนี้อาจทำให้เกิด TGP และ HUS: ภาวะพร่องเอนไซม์ในพลาสมา ADAMTS13 ที่เกิดแต่กำเนิดและเกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งจะทำลายแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์ (vWF) และกำจัดมัลติเมอร์ vWF ที่มีขนาดใหญ่ผิดปกติซึ่งทำให้เกิดลิ่มเลือดในเกล็ดเลือด ภาวะลำไส้ใหญ่มีเลือดออกอันเป็นผลจากการทำงานของแบคทีเรียที่สร้างพิษชิกะ (เช่น Escherichia coli 0157:H7 และสายพันธุ์ Shigella dysenteriae) การตั้งครรภ์ (ซึ่งภาวะนี้มักแยกแยะได้ยากจากครรภ์เป็นพิษหรือครรภ์เป็นพิษรุนแรง) และยาบางชนิด (เช่น ควินิน ไซโคลสปอริน ไมโทไมซิน ซี) หลายๆ กรณีเป็นภาวะที่ไม่ทราบสาเหตุ
อาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะยูรีเมียแตกเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก
ไข้และภาวะขาดเลือดในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันอาจเกิดขึ้นได้ในหลายอวัยวะ อาการเหล่านี้ได้แก่ สับสนหรือโคม่า ปวดท้อง และหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เกิดจากการบาดเจ็บของกล้ามเนื้อหัวใจ อาการทางคลินิกต่างๆ คล้ายคลึงกัน ยกเว้นโรคระบาดในวัยเด็ก (โดยทั่วไปของ HUS) ที่เกี่ยวข้องกับเชื้อ E. coli 0157 ที่มีเลือดออกในลำไส้และแบคทีเรียที่สร้างพิษชิกะ ภาวะแทรกซ้อนทางไตที่เกิดขึ้นบ่อยกว่า และการหายเองตามธรรมชาติ
สงสัยว่าผู้ป่วยจะเกิด ITP และ HUS โดยจะตรวจปัสสาวะ สเมียร์เลือดส่วนปลาย นับจำนวนเรติคิวโลไซต์ LDH ในซีรั่ม การทำงานของไต บิลิรูบินในซีรั่ม (โดยตรงและโดยอ้อม) และการทดสอบคูมส์ การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันจากการมีเกล็ดเลือดต่ำ โลหิตจางโดยมีเศษเม็ดเลือดแดงในสเมียร์เลือด (เม็ดเลือดแดงรูปสามเหลี่ยมและเม็ดเลือดแดงผิดรูป ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากไมโครแองจิโอพาทิก) หลักฐานของการแตกของเม็ดเลือดแดง (ฮีโมโกลบินลดลง โพลิโครมาเซีย จำนวนเรติคิวโลไซต์เพิ่มขึ้น LDH ในซีรั่มเพิ่มขึ้น) การทดสอบคูมส์โดยตรงเป็นลบ การมีเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากไมโครแองจิโอพาทิกก็เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้น แม้ว่าสาเหตุ (เช่น ความไวต่อควินิน) หรือความสัมพันธ์ (เช่น การตั้งครรภ์) จะชัดเจนในผู้ป่วยบางราย แต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ITP-HUS จะเกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ มักไม่สามารถแยกความแตกต่าง ITP-HUS ออกจากกลุ่มอาการที่ทำให้เกิดโรคหลอดเลือดอุดตันชนิดลิ่มเลือดเหมือนกันได้ แม้จะตรวจชิ้นเนื้อแล้วก็ตาม (เช่น ครรภ์เป็นพิษ โรคผิวหนังแข็ง ความดันโลหิตสูงที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว การปฏิเสธการปลูกถ่ายไตเฉียบพลัน)
ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?
ใครจะติดต่อได้บ้าง?
การพยากรณ์โรคและการรักษาโรคเกล็ดเลือดต่ำและโรคยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตก
การระบาดของ HUS ในเด็กที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในลำไส้ที่มีเลือดออกมักจะหายเองได้ รักษาด้วยการบำบัดตามอาการ และไม่จำเป็นต้องทำการแลกเปลี่ยนพลาสมา ในกรณีอื่นๆ ITP-HUS มักจะถึงแก่ชีวิตหากไม่ได้รับการรักษา การแลกเปลี่ยนพลาสมาได้ผลในผู้ป่วยเกือบ 85% การแลกเปลี่ยนพลาสมาทำทุกวันจนกว่าสัญญาณของโรคจะหายไป ซึ่งอาจกินเวลานานหลายวันถึงหลายสัปดาห์ สามารถใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และยาต้านเกล็ดเลือด (เช่น แอสไพริน) ได้เช่นกัน แต่ประสิทธิภาพของยาเหล่านี้ยังไม่ชัดเจน ผู้ป่วยจำนวนมากมักมีอาการ ITP-HUS เพียงครั้งเดียว อย่างไรก็ตาม อาการกำเริบอาจเกิดขึ้นหลายปีต่อมา และหากสงสัยว่ามีอาการกำเริบ ผู้ป่วยควรเข้ารับการตรวจที่จำเป็นทั้งหมดโดยเร็วที่สุด
ข้อมูลเพิ่มเติมของการรักษา