Somatostatinoma: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

เป็นครั้งแรกที่ somatostatinoma (เนื้องอกเซลล์ซิกม่าของเกาะ Langerhans) ได้รับการอธิบายเมื่อเร็ว ๆ นี้ - ในปี 1977 ดังนั้นความคิดของอาการที่ซับซ้อนของโรคนี้ยังไม่ได้เกิดขึ้น เนื้องอกส่วนใหญ่เป็นมะเร็งมาจาก somatostatin-forming D-cells การแพร่กระจายของเนื้อร้ายมักเกิดขึ้นในตับ เชื่อว่าไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดแจ้งของ somatostatinoma เลยนักวิจัยบางคนเนื่องจากความหลากหลายของอาการ ในขณะนี้ในวรรณคดีมีการอธิบายผู้ป่วยที่มีเนื้องอก somatostatin-secreting ของตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นมากกว่า 20 ราย ไม่ต้องสงสัยศัลยแพทย์ได้เผชิญหน้ากับเนื้องอกเหล่านี้ก่อนหน้านี้ในการดำเนินงานกับ cholelithiasis แต่ตอนนี้มันได้กลายเป็นที่ชัดเจนว่านี่ไม่ใช่การรวมกันโดยบังเอิญ พร้อมกับ cholelithiasis, somatostatinomas แสดงโรคเบาหวาน, โรคอุจจาระร่วงหรือ steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, การสูญเสียน้ำหนัก

เห็นได้ชัดว่าอาการหลายเป็นผลมาจากการดำเนินการปิดกั้นของ somatostatin ในการทำงานของเอนไซม์ตับอ่อนและการหลั่งของฮอร์โมนอื่น ๆ ของเกาะแก่งของ Langerhans ที่ดังนั้นอาการที่ซับซ้อนนี้บางครั้งเรียกว่า "ยับยั้งซินโดรม"

ส่วนใหญ่ของสารคัดหลั่งที่อธิบายโดย somatostatin เป็น polyhormonal ในธรรมชาติ อาจเป็นไปได้ว่านี่เป็นหนึ่งในสาเหตุของความไม่สม่ำเสมอของอาการทางคลินิกของโรค

อาการที่เกิดขึ้นกับ somatostatinome สะท้อนให้เห็นถึงผลกระทบที่รู้จักกันของ somatostatin ความอดทนกลูโคสในทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับการยับยั้งการปลดปล่อยอินซูลินไม่ได้ชดเชยด้วยการลดการหลั่งของ glucagon ในเวลาเดียวกัน ความถี่ที่เพิ่มขึ้นของ cholelithiasis เป็นส่วนใหญ่เนื่องจากความสามารถในการหดตัวของถุงน้ำดีซึ่งจะลดลงโดย somatostatin ผลิตมากเกินไป (ถุงน้ำดีขนาดใหญ่ atonic ถูกกำหนดไว้ในผู้ป่วย) ภาวะ Stethorrhea เกิดจากการทำงานของตับอ่อนภายนอกที่ไม่เพียงพอและทำให้การดูดซึมของลำไส้ลดลง gastric hypochlorhydria เป็นผลมาจากการยับยั้งการทำงานของ somatostatin ในเซลล์ขั้วลื่นที่เป็นกรดและการหลั่ง gastrin โดยเยื่อเมือกของหน้าอกของกระเพาะอาหาร

การวินิจฉัย somatostatinoma ขึ้นอยู่กับหลักฐานของระดับเปปไตด์ในพลาสม่า ในกรณีที่มีข้อสงสัยควรมีการทดลองยั่วยุกับ tolbutamide ซึ่งจะช่วยกระตุ้นการปลดปล่อย somatostatin

ตามกฎแล้วหลังการผ่าตัดต้องมีการทำซ้ำของ cytostatic therapy กับ streptozotocin และ 5-fluorouracil

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]