Somatostatinoma: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Somatostatinoma (เนื้องอกเซลล์ซิกม่าของเกาะ Langerhans) ได้รับการอธิบายครั้งแรกเมื่อไม่นานนี้ - ในปี 1977 ดังนั้นแนวคิดเกี่ยวกับอาการที่ซับซ้อนซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้จึงยังไม่เกิดขึ้น เนื้องอกส่วนใหญ่มักเป็นมะเร็ง มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ D ที่ผลิต somatostatin การแพร่กระจายเกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่ตับ ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของ somatostatinoma เลยเนื่องจากอาการที่แตกต่างกัน ปัจจุบัน มีรายงานผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกที่หลั่ง somatostatin ของตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นมากกว่า 20 รายในเอกสารต่างๆ ไม่ต้องสงสัยเลยว่าศัลยแพทย์เคยพบเนื้องอกเหล่านี้มาก่อนในระหว่างการผ่าตัดนิ่วในถุงน้ำดี แต่เพิ่งมาชัดเจนในตอนนี้ว่าไม่ใช่การรวมกันแบบสุ่ม ร่วมกับนิ่วในถุงน้ำดี เนื้องอก somatostatinoma จะมาพร้อมกับโรคเบาหวาน ท้องเสียหรือไขมันเกาะตับ ภาวะกรดในกระเพาะต่ำ โลหิตจาง และน้ำหนักลด

เห็นได้ชัดว่าอาการหลายอย่างเกิดจากผลการปิดกั้นการทำงานของเอนไซม์ของตับอ่อนและการหลั่งฮอร์โมนอื่นๆ ของเกาะ Langerhans ของโซมาโทสแตติน ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมกลุ่มอาการนี้จึงบางครั้งเรียกว่า "กลุ่มอาการที่ยับยั้ง"

โซมาโทสแตตินส่วนใหญ่ที่อธิบายตามลักษณะของการหลั่งกลายเป็นสารหลายฮอร์โมน เป็นไปได้ว่านี่อาจเป็นหนึ่งในเหตุผลที่ทำให้อาการทางคลินิกของโรคมีความหลากหลาย

อาการที่เกิดขึ้นกับ somatostatinoma สะท้อนถึงผลที่ทราบกันดีของ somatostatin ภาวะความทนต่อกลูโคสที่ผิดปกติสัมพันธ์กับการยับยั้งการปล่อยอินซูลิน ซึ่งไม่สามารถชดเชยได้ด้วยการลดลงของการหลั่งกลูคากอนพร้อมกัน อุบัติการณ์ของนิ่วในถุงน้ำดีที่เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เกิดจากการหดตัวที่ลดลงของถุงน้ำดีภายใต้อิทธิพลของ somatostatin ที่มากเกินไป (ผู้ป่วยมีถุงน้ำดีที่แข็งเกินไป) ภาวะไขมันเกาะตับเกิดจากการทำงานของตับอ่อนที่ไม่เพียงพอและการดูดซึมของลำไส้ที่บกพร่อง ภาวะกรดในกระเพาะอาหารต่ำเป็นผลมาจากผลการยับยั้งของ somatostatin ต่อเซลล์พาริเอทัลที่สร้างกรด และยังเกิดจากการปลดปล่อยแกสตรินโดยเยื่อเมือกของแอนทรัมอีกด้วย

การวินิจฉัย somatostatinoma จะขึ้นอยู่กับหลักฐานที่บ่งชี้ระดับเปปไทด์ในพลาสมาที่สูงขึ้น ในกรณีที่ไม่แน่ใจ ควรทำการทดสอบกระตุ้นด้วย tolbutamide ซึ่งกระตุ้นการปล่อย somatostatin

ตามกฎแล้ว หลังจากการผ่าตัด จะต้องรับการบำบัดด้วยเซลล์คงที่ด้วยสเตรปโตโซโทซินและ 5-ฟลูออโรยูราซิลซ้ำหลายครั้ง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]