โรคซาร์คอยโดซิสและต้อหิน

โรค ซาร์คอยด์เป็นโรคระบบที่ทำให้เกิดการอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อนแบบไม่เป็นเคสเอติ้งในปอด ผิวหนัง ตับ ม้าม ระบบประสาทส่วนกลาง และดวงตา

การติดเชื้อที่ตาเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์แบบระบบ 10-38% โรคซาร์คอยด์ของตาซึ่งแสดงออกเป็นการอักเสบของเยื่อบุตาส่วนหน้า ส่วนกลาง ส่วนหลัง หรือบริเวณเยื่อบุตาส่วนนอก นำไปสู่การพัฒนาของโรคเยื่อบุตาอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเรื้อรัง

[ 1 ], [ 2 ]

ระบาดวิทยาของโรคต้อหินที่เกี่ยวข้องกับโรคซาร์คอยด์

โรคซาร์คอยด์พบได้บ่อยในคนอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันมากกว่าคนผิวขาวถึง 8-10 เท่า โดยมีอุบัติการณ์ 82 รายต่อประชากร 100,000 คน โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ป่วยอายุ 20-50 ปี ประมาณ 5% ของผู้ป่วยยูเวอไอติสในผู้ใหญ่และ 1% ของผู้ป่วยยูเวอไอติสในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับโรคซาร์คอยด์ โรคซาร์คอยด์ร้อยละ 70 เกี่ยวข้องกับส่วนหน้า ส่วนหลังเกี่ยวข้องกับส่วนหน้าน้อยกว่าร้อยละ 33 ผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ประมาณร้อยละ 11-25 เป็นโรคต้อหินทุติยภูมิ โดยส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับส่วนหน้า ผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ชาวแอฟริกันอเมริกันมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคต้อหินทุติยภูมิและตาบอดมากกว่า

[ 3 ], [ 4 ]

อะไรทำให้เกิดโรคซาร์คอยด์?

การพัฒนาของความดันลูกตาสูงและต้อหินในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสเกิดขึ้นจากการอุดตันของตาข่ายเยื่อบุตาอันเป็นผลจากกระบวนการอักเสบเรื้อรัง เช่นเดียวกับการปิดมุมห้องด้านหน้าอันเนื่องมาจากการสร้างซินเคียส่วนหน้าและส่วนหลังรอบนอกและการยุบตัวของม่านตา การสร้างหลอดเลือดใหม่ในส่วนหน้าของดวงตาและการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์เป็นเวลานานยังอาจทำให้การไหลของของเหลวในลูกตาลดลงได้อีกด้วย

อาการของโรคต้อหินร่วมกับโรคซาร์คอยด์

ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซาร์คอยด์จะมีอาการทางปอด ไอ หายใจถี่ หายใจมีเสียงหวีด หรือหายใจถี่เมื่อออกแรง อาการแสดงอื่นๆ ของโรคซาร์คอยด์ ได้แก่ อาการทั่วไป เช่น ไข้ อ่อนเพลีย และน้ำหนักลด มักไม่มีอาการใดๆ เมื่อได้รับการวินิจฉัย เมื่อโรคนี้เกิดขึ้นที่ดวงตา ผู้ป่วยมักจะบ่นว่าปวดตา ตาแดง ไวต่อแสง มีวัตถุลอยในตา มองเห็นพร่ามัว หรือมองเห็นไม่ชัด

การดำเนินโรค

โรคซาร์คอยด์ของดวงตาอาจเกิดขึ้นเฉียบพลันและหายได้เอง หรืออาจเป็นเรื้อรังหรือเป็นซ้ำๆ อย่างต่อเนื่อง การพยากรณ์โรคยูเวอไอติสจากโรคซาร์คอยด์เรื้อรังมักไม่ค่อยดีนักเนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ (ต้อหิน ต้อกระจก หรืออาการบวมของจอประสาทตา)

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การวินิจฉัยโรคต้อหินที่เกี่ยวข้องกับโรคซาร์คอยโดซิส

การวินิจฉัยแยกโรคซาร์คอยด์ควรครอบคลุมถึงโรคอื่นๆ ที่ทำให้เกิดการอักเสบของเยื่อบุตาแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อน เช่น กลุ่มอาการโวกต์-โคยานากิ-ฮาราดะ โรคตาซิมพาเทติก และวัณโรค ควรพิจารณาให้โรคซิฟิลิส โรคไลม์ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา และโรคพาร์สแพลนติส เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับดวงตา

[ 9 ]

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์จะทำได้เมื่อตรวจพบเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อเป็นก้อนหรือเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อตายหรือเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อเป็นก้อนในเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อของผู้ป่วยที่แยกโรคเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อเป็นก้อนอื่นๆ ออกไป (เช่น วัณโรคและเชื้อรา) เมื่อวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ในเบื้องต้น ควรตรวจเอกซเรย์ทรวงอกและวัดระดับเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินในซีรั่ม (ACE) ระดับไลโซไซม์ในซีรั่มอาจสูงขึ้น ซึ่งมีความเฉพาะเจาะจงน้อยกว่าระดับ ACE ซึ่งเป็นเครื่องหมายของโรค อย่างไรก็ตาม ระดับ ACE อาจสูงขึ้นในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรง ดังนั้นเกณฑ์นี้จึงมีค่าในการวินิจฉัยน้อยกว่าในผู้ป่วยเด็ก ระดับ ACE ที่เพิ่มขึ้นพบได้ในน้ำในลูกตาและน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ของตาและระบบประสาทส่วนกลาง (โรคซาร์คอยด์ยูเวอไอติสและโรคซาร์คอยด์นิวโรตามลำดับ) การศึกษาเพิ่มเติมที่ช่วยยืนยันการวินิจฉัย ได้แก่ การทดสอบความทนทานต่อภูมิคุ้มกัน การทดสอบการทำงานของปอด การทดสอบเสริม Ga การถ่ายภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทรวงอก การล้างหลอดลมและถุงลม และการตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลม

การตรวจตา

การติดเชื้อที่ตาในโรคซาร์คอยด์มักเกิดขึ้นทั้งสองข้าง แม้ว่าอาจเป็นข้างเดียวหรือมีความไม่สมมาตรอย่างเห็นได้ชัดก็ตาม โรคยูเวอไอติสแบบมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมักเกิดขึ้นในโรคซาร์คอยด์ แต่โรคยูเวอไอติสแบบไม่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน การตรวจร่างกายจะพบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนังและเบ้าตา ต่อมน้ำตาที่ขยายใหญ่ และเยื่อบุตาที่เป็นปุ่มๆ ของเปลือกตาและแก้ม การตรวจร่างกายกระจกตาจะพบตะกอนไขมันขนาดใหญ่และสิ่งแทรกซึมที่เป็นรูปเหรียญ แต่พบได้น้อยครั้งที่จะพบความทึบของเยื่อบุผนังหลอดเลือดในส่วนล่างของกระจกตา เมื่อมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันด้านหน้าด้านหลังและส่วนปลายมากเกินไป ความดันลูกตาจะเพิ่มขึ้นและเกิดโรคต้อหินอักเสบรอง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการปิดมุมของห้องหน้าหรือม่านตาโปน มักพบก้อนเนื้อ Koeppe และ Busacca บนม่านตาเมื่อมีอาการอักเสบอย่างรุนแรงที่ส่วนหน้าของตา

การมีส่วนเกี่ยวข้องของส่วนหลังในโรคซาร์คอยด์พบได้น้อยกว่าการมีส่วนเกี่ยวข้องของส่วนหน้า การตรวจวุ้นตาจะพบการอักเสบพร้อมกับความทึบแสงและการสะสมของผลิตภัณฑ์อักเสบในส่วนด้านล่าง การตรวจจอประสาทตาอาจพบการเปลี่ยนแปลงต่างๆ รวมถึงหลอดเลือดอักเสบที่จอประสาทตาส่วนปลาย ของเหลวที่ไหลออกมาแบบหิมะเกาะที่ส่วนปลาย เลือดออก ของเหลวที่ไหลออกมาจากจอประสาทตา รอยโรคเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดที่เป็นก้อน เนื้องอก Dalen-Fuchs การสร้างหลอดเลือดใหม่ในจอประสาทตาและใต้จอประสาทตา และการสร้างหลอดเลือดใหม่ของเส้นประสาทตา อาจพบเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อที่จอประสาทตา เยื่อบุตา หรือเส้นประสาทตา การมองเห็นที่ลดลงในโรคซาร์คอยด์เกิดจากการก่อตัวของอาการบวมของจุดรับภาพที่เป็นซีสตอยด์ เส้นประสาทตาอักเสบที่มีเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อแทรกซึม และต้อหินรอง

การรักษาโรคต้อหินร่วมกับโรคซาร์คอยโดซิส

วิธีการหลักในการรักษาโรคซาร์คอยด์ทั้งแบบระบบและแบบลูกตาคือการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ ในกรณีที่ส่วนหน้าของลูกตาได้รับความเสียหาย ให้ใช้เฉพาะที่หรือรับประทาน การรักษาแบบระบบมีความจำเป็นสำหรับโรคยูเวอไอติสส่วนหลังทั้งสองข้าง ในโรคซาร์คอยด์ ได้มีการพิสูจน์แล้วว่ายาลดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ มีประสิทธิภาพ เช่น ไซโคลสปอรินและเมโทเทร็กเซต ควรใช้ในกรณีที่โรคดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและต้องได้รับการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว การรักษาโรคต้อหินด้วยยาที่ลดการสร้างของเหลวในลูกตาควรทำนานที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ การผ่าตัดม่านตาด้วยเลเซอร์แบบอาร์กอนมักไม่ได้ผล วิธีการบล็อกม่านตาคือการผ่าตัดม่านตาด้วยเลเซอร์หรือการผ่าตัดม่านตาด้วยการผ่าตัด หากความดันลูกตายังคงสูงอยู่ ขอแนะนำให้ทำการผ่าตัดกรองหรือใส่ท่อระบายน้ำตา ประสิทธิภาพของการผ่าตัดจะเพิ่มขึ้นหากหยุดกระบวนการอักเสบก่อนการผ่าตัด แนะนำให้ใช้แอนติเมตาบอไลต์สำหรับการผ่าตัดตัดท่อน้ำ โดยเฉพาะในผู้ป่วยชาวแอฟริกันอเมริกัน