โรคซาร์คอยโดซิสในปอด - การวินิจฉัย

โปรแกรมการคัดกรองโรคซาร์คอยโดซิสระบบทางเดินหายใจ

1. การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
2. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: การกำหนดบิลิรูบิน อะมิโนทรานสเฟอเรส ฟอสฟาเตสด่าง โปรตีนทั้งหมดและเศษส่วนโปรตีน ซีโรมูคอยด์ กรดซาลิก แฮปโตโกลบิน แคลเซียม ออกซิโพรลีนอิสระและที่จับกับโปรตีน
3. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน: การกำหนดปริมาณของเซลล์ลิมโฟไซต์ B และ T, กลุ่มย่อยของเซลล์ลิมโฟไซต์ T, อิมมูโนโกลบูลิน, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน
4. การศึกษาเกี่ยวกับของเหลวจากล้างหลอดลม: การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา การกำหนดปริมาณของทีลิมโฟไซต์และกลุ่มย่อยของพวกมัน นักฆ่าธรรมชาติ อิมมูโนโกลบูลิน การทำงานของเอนไซม์โปรติโอไลติกและสารยับยั้งโปรติโอไลซิส
5. การตรวจเอกซเรย์ปอด
6. การตรวจสมรรถภาพปอด
7. ซีที
8. การส่องกล้องหลอดลม
9. การตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อปอดที่ได้มาในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลมหรือปอดแบบเปิด

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเฉพาะเจาะจง ปริมาณฮีโมโกลบินและจำนวนเม็ดเลือดแดงปกติ ผู้ป่วยโรคในระยะเฉียบพลันจะมี ESR สูงขึ้นและเม็ดเลือดขาวสูง ในขณะที่ผู้ป่วยโรคเรื้อรังอาจไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ พบภาวะอีโอซิโนฟิเลียในผู้ป่วยร้อยละ 20 และภาวะลิมโฟไซต์ต่ำร้อยละ 50

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป – ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ

การตรวจเลือดทางชีวเคมี - ในรูปแบบเฉียบพลันของโรคซาร์คอยด์ ระดับของเซโรคูอิด แฮปโตโกลบิน กรดซาลิก (เครื่องหมายทางชีวเคมีของการอักเสบ) และแกมมาโกลบูลินอาจเพิ่มขึ้น ในรูปแบบเรื้อรังของโรค ตัวบ่งชี้เหล่านี้เปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย หากตับมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา อาจสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินและกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรส

ผู้ป่วยประมาณ 15-20% มีระดับแคลเซียมในเลือดสูง นอกจากนี้ ระดับเอนไซม์โปรตีโอไลติกและฤทธิ์ต้านโปรตีโอไลติกในเลือดยังเพิ่มขึ้นด้วย ในระยะที่โรคดำเนินอยู่ อาจพบการเพิ่มขึ้นของระดับออกซีโพรลีนทั้งหมดหรือที่เชื่อมโยงกับโปรตีน ซึ่งมาพร้อมกับการขับออกซีโพรลีน ไกลโคซามิโนไกลแคน และยูโรไกลโคโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ซึ่งสะท้อนถึงกระบวนการพังผืดในปอด ในโรคซาร์คอยโดซิสเรื้อรัง ตัวบ่งชี้เหล่านี้เปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย

ในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ จะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน ข้อเท็จจริงนี้มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ เช่นเดียวกับการกำหนดกิจกรรมของโรค เอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินผลิตโดยเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดของปอด รวมถึงเซลล์เยื่อบุผิวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของซาร์คอยด์ ในโรคอื่นๆ ของระบบหลอดลมปอด (วัณโรค หอบหืด หลอดลมอักเสบเรื้อรัง มะเร็งปอด ) ระดับเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินในซีรั่มเลือดจะลดลง ในเวลาเดียวกัน ระดับเอนไซม์นี้จะเพิ่มขึ้นในโรคเบาหวาน โรคไวรัสตับอักเสบ ไทรอยด์เป็นพิษ โรคซิลิโคซิส โรคแอสเบส ทอซิสโรคโกเชอร์

ในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิส ยังพบว่ามีปริมาณไลโซไซม์ในเลือดเพิ่มขึ้นด้วย

การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน รูปแบบเฉียบพลันของโรคซาร์คอยด์และการกำเริบอย่างรุนแรงของโรคเรื้อรังนั้นมีลักษณะเฉพาะคือจำนวนของเซลล์ทีลิมโฟไซต์และความสามารถในการทำงานลดลง ซึ่งเห็นได้จากผลของปฏิกิริยาการเปลี่ยนพลังงานของเซลล์ลิมโฟไซต์ด้วยไฟโตเฮแมกกลูตินิน นอกจากนี้ ยังมีการลดลงของปริมาณของเซลล์ทีลิมโฟไซต์ที่เป็นตัวช่วย และด้วยเหตุนี้ ดัชนีเซลล์ที/เซลล์ซับเพรสเซอร์จึงลดลงด้วย

ในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ปอดระยะที่ 1 กิจกรรมของนักฆ่าตามธรรมชาติจะลดลง ในระยะที่ 2 และ 3 ในระยะกำเริบจะเพิ่มขึ้น ในระยะสงบกิจกรรมจะไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ในระยะที่โรคดำเนินอยู่ ยังสังเกตเห็นการลดลงของฟังก์ชันการจับกินของเม็ดเลือดขาว ผู้ป่วยหลายรายมีจำนวนเซลล์บีลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้น รวมถึงระดับ IgA, IgG และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะในระยะที่ดำเนินอยู่ (โรคซาร์คอยด์เฉียบพลันและการกำเริบของโรคเรื้อรัง) ในบางกรณี แอนติบอดีต่อปอดยังตรวจพบในเลือดด้วย

การทดสอบ Kveim - ใช้ในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ แอนติเจนซาร์คอยด์มาตรฐานจะถูกฉีดเข้าชั้นผิวหนังบริเวณปลายแขน (0.15-0.2 มล.) และหลังจาก 3-4 สัปดาห์ (ช่วงที่มีการก่อตัวของเนื้อเยื่อ) บริเวณที่ฉีดแอนติเจนจะถูกตัดออก (ผิวหนังร่วมกับไขมันใต้ผิวหนัง) แม้ว่าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่มองเห็นได้ก็ตาม การตรวจชิ้นเนื้อจะถูกตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยา ปฏิกิริยาเชิงบวกจะมีลักษณะเฉพาะคือมีเนื้อเยื่อซาร์คอยด์แบบทั่วไป ไม่นำอาการแดงซึ่งเกิดขึ้น 3-4 วันหลังจากการฉีดแอนติเจนมาเข้ามาพิจารณา ข้อมูลการวินิจฉัยของการทดสอบอยู่ที่ประมาณ 60-70%

การตรวจเสมหะทางคลินิกทั่วไป มักจะไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ

การศึกษาของเหลวที่ล้างหลอดลม การศึกษาของเหลวที่ได้ระหว่างการล้างหลอดลม (ของเหลวที่ล้างหลอดลม) มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย การเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะ:

• การตรวจทางเซลล์วิทยาของของเหลวล้างหลอดลม - สังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของจำนวนเซลล์ทั้งหมด การเพิ่มขึ้นของเปอร์เซ็นต์ของลิมโฟไซต์ และการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เด่นชัดเป็นพิเศษในระยะที่โรคดำเนินไป และสังเกตเห็นได้น้อยลงในระยะที่โรคสงบลง เมื่อโรคซาร์คอยโดซิสดำเนินไปและกระบวนการพังผืดเพิ่มขึ้น ปริมาณนิวโทรฟิลในของเหลวล้างหลอดลมจะเพิ่มขึ้น ปริมาณของแมคโครฟาจในถุงลมในระยะที่โรคดำเนินไปจะลดลง และเมื่อกระบวนการดำเนินไปลดลง ปริมาณจะเพิ่มขึ้น แน่นอนว่าไม่ควรประเมินความสำคัญของการตรวจทางเซลล์วิทยาของของเหลวล้างหลอดลมหรือไซโตแกรมยูโดพัลโมนารีสูงเกินไป เนื่องจากพบลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยหลายรายที่มีถุงลมอักเสบจากพังผืด โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจายที่มีความเสียหายต่อเนื้อปอด มะเร็งปอด และโรคเอดส์
• การตรวจภูมิคุ้มกัน - ระดับ IgA และ IgM เพิ่มขึ้นในระยะที่โรคดำเนินอยู่ จำนวน T-helpers เพิ่มขึ้น ระดับ T-suppressors ลดลง อัตราส่วน T-helpers/T-suppressors เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (ต่างจากการเปลี่ยนแปลงในเลือดส่วนปลาย) กิจกรรมของนักฆ่าตามธรรมชาติเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว การเปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกันข้างต้นในน้ำล้างหลอดลมจะเด่นชัดน้อยลงอย่างมีนัยสำคัญในระยะที่โรคสงบ
• การศึกษาด้านชีวเคมี - เพิ่มการทำงานของเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน เอนไซม์โปรตีโอไลติก (รวมทั้งอีลาสเตส) และลดกิจกรรมต้านโปรตีโอไลติก

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

การตรวจเอกซเรย์ปอด วิธีนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเป็นโรคที่ไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น Wurm สามารถระบุระยะของโรคซาร์คอยด์ได้จากข้อมูลการตรวจเอกซเรย์

อาการทางรังสีวิทยาหลักของโรคซาร์คอยด์ของปอดมีดังต่อไปนี้:

• ต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกโต (ต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางทรวงอกโต) พบได้ในผู้ป่วยร้อยละ 80-95 และถือเป็นอาการทางรังสีวิทยาแรกของโรคซาร์คอยด์ (ระยะที่ 1 ของโรคซาร์คอยด์ในปอดตามข้อมูลของ Wurm) ต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกโต (หลอดลมปอด) มักโตทั้งสองข้าง (บางครั้งเป็นข้างเดียวเมื่อเริ่มมีอาการของโรค) เนื่องจากต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกโต รากของปอดจึงขยายใหญ่ขึ้น ต่อมน้ำเหลืองที่โตจะมีโครงร่างโพลีไซคลิกที่ชัดเจนและโครงสร้างที่สม่ำเสมอ โครงร่างแบบขั้นบันไดของภาพต่อมน้ำเหลืองมีลักษณะเฉพาะมากเนื่องจากเงาของกลุ่มต่อมน้ำเหลืองในหลอดลมปอดด้านหน้าและด้านหลังซ้อนทับกัน

นอกจากนี้ ยังเป็นไปได้ที่เงาตรงกลางบริเวณช่องกลางทรวงอกอาจขยายขึ้นเนื่องจากต่อมน้ำเหลืองข้างหลอดลมและหลอดลมฝอยขยายใหญ่พร้อมกัน ผู้ป่วยประมาณ 1/3-1/4 รายมีการสะสมของแคลเซียมในต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น โดยมีแคลเซียมในรูปแบบต่างๆ กัน การสะสมของแคลเซียมมักตรวจพบในระยะยาวของโรคซาร์คอยด์ชนิดเรื้อรังหลัก ในบางกรณี ต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกที่ขยายใหญ่ขึ้นจะกดทับหลอดลมบริเวณใกล้เคียง ส่งผลให้เกิดอาการหายใจไม่ออกและปอดแฟบ (อาการที่พบได้น้อย)

การเปลี่ยนแปลงที่ระบุไว้ในต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกสามารถตรวจพบได้ดีกว่าด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอดหรือการตรวจเอกซเรย์ด้วยรังสี

ตามที่ระบุ ในกรณีของโรคซาร์คอยด์ โรคอาจกลับเป็นปกติหรือเกิดจากการรักษาก็ได้ ในกรณีนี้ ต่อมน้ำเหลืองจะมีขนาดเล็กลงอย่างเห็นได้ชัด ความหลายวงจรของรูปร่างต่างๆ จะหายไป และไม่ดูเหมือนก้อนเนื้อที่รวมตัวกัน

• การเปลี่ยนแปลงของรังสีเอกซ์ในปอดขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรคซาร์คอยโดซิส ในระยะเริ่มแรกของโรค จะสังเกตเห็นการเพิ่มของรูปแบบปอดเนื่องจากเงาของตาข่ายและเส้นใยรอบหลอดลมและรอบหลอดเลือด (ระยะที่ II ตาม Wurm) ต่อมา เงาของโฟกัสที่มีขนาดต่างๆ กัน มีลักษณะโค้งมน ทั้งสองข้าง กระจายอยู่ทั่วทุกบริเวณปอด (ระยะ IIB-IIB-IIG ตาม Wurm ขึ้นอยู่กับขนาดของจุดโฟกัส)

จุดโฟกัสจะอยู่ในลักษณะสมมาตร โดยส่วนใหญ่จะอยู่ในส่วนล่างและส่วนกลางของปอด รอยโรคที่บริเวณรากปอดจะเด่นชัดกว่าบริเวณรอบนอก

เมื่อจุดโฟกัสหายไป รูปแบบปอดจะค่อยๆ กลับสู่ปกติ อย่างไรก็ตาม เมื่อกระบวนการดำเนินไป จะสังเกตเห็นการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเข้มข้น ซึ่งได้แก่ การเปลี่ยนแปลงของนิวโมสเคอโรซิสแบบแพร่กระจาย ("ปอดแบบรังผึ้ง") (ระยะที่ III ตาม Wurm) ในผู้ป่วยบางราย อาจสังเกตเห็นการก่อตัวที่รวมกันเป็นก้อนขนาดใหญ่ การเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาที่ผิดปกติในปอดในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงที่แทรกซึมอาจเกิดขึ้นได้ นอกจากนี้ ยังมีแนวโน้มที่จะเกิดความเสียหายต่อเยื่อหุ้มปอดจากการสะสมของของเหลวในช่องเยื่อหุ้มปอดอีกด้วย

การสแกนด้วยไอโซโทปรังสีของปอด วิธีนี้ใช้ความสามารถของเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อเป็นก้อนในการสะสมไอโซโทปซิเตรต 67Ga ไอโซโทปนี้จะสะสมอยู่ในต่อมน้ำเหลือง (ในช่องทรวงอก คอ ใต้ขากรรไกร หากได้รับผลกระทบ) ต่อมน้ำเหลืองในปอด ตับ ม้าม และอวัยวะอื่นๆ ที่ได้รับผลกระทบ

การส่องกล้องหลอดลม การเปลี่ยนแปลงของหลอดลมพบได้ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคซาร์คอยด์เฉียบพลันและโรคเรื้อรังกำเริบขึ้น ลักษณะเด่นคือการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในเยื่อบุหลอดลม (ขยายตัว หนาขึ้น คดเคี้ยว) เช่นเดียวกับผื่นวัณโรค (เนื้อเยื่ออักเสบจากเนื้อเยื่ออักเสบ) ในรูปแบบของแผ่นที่มีขนาดแตกต่างกัน (ตั้งแต่เมล็ดข้าวฟ่างไปจนถึงถั่ว) ในระยะของพังผืดของเนื้อเยื่ออักเสบที่เกิดขึ้น จะเห็นจุดขาดเลือดบนเยื่อบุหลอดลม ซึ่งเป็นบริเวณสีซีดที่ไม่มีหลอดเลือด

การตรวจการทำงานของระบบหายใจภายนอก ในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสระยะที่ 1 ไม่มีความผิดปกติที่สำคัญของการทำงานของระบบหายใจภายนอก เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาดำเนินไป จะเกิดกลุ่มอาการจำกัดการหายใจในระดับปานกลาง ซึ่งมีลักษณะเด่นคือ ความสามารถในการหายใจลดลง ความสามารถในการแพร่กระจายของปอดลดลงในระดับปานกลาง และความดันออกซิเจนบางส่วนในเลือดแดงลดลง ในกรณีที่ปอดได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาขั้นสูง อาจพบความผิดปกติของความสามารถในการเปิดของหลอดลม (ในผู้ป่วยประมาณ 10-15%)

การตรวจชิ้นเนื้อจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทางเนื้อเยื่อ การตรวจชิ้นเนื้อจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทางเนื้อเยื่อช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ได้ ขั้นแรก จะทำการตรวจชิ้นเนื้อจากบริเวณที่เข้าถึงได้ง่ายที่สุด เช่น บริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลืองรอบนอกที่โต แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุหลอดลมด้วยหากตรวจพบก้อนเนื้อซาร์คอยด์ระหว่างการส่องกล้องตรวจหลอดลม ในบางกรณี การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อปอดผ่านหลอดลมอาจได้ผล ในกรณีของต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกที่โตแยกส่วน จะต้องทำการส่องกล้องช่องอกร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องหรือการเปิดช่องอกข้างกระดูกอก

หากผลการตรวจชิ้นเนื้อปอดผ่านหลอดลมเป็นลบ และในขณะเดียวกันก็มีสัญญาณทางรังสีของการเปลี่ยนแปลงโฟกัสทั้งสองข้างของเนื้อเยื่อปอดในกรณีที่ไม่มีต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกโต (สถานการณ์ที่หายาก) จะทำการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด ในกรณีที่ตับได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง จะทำการตรวจชิ้นเนื้อภายใต้การควบคุมด้วยกล้องส่องช่องท้อง แต่ไม่ค่อยบ่อยนัก คือ การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลาย

เกณฑ์ในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ คือการตรวจหาเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวที่มีเนื้อเยื่อเป็นก้อนโดยไม่มีเนื้อตายจากชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ (สำหรับคำอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวที่มีเนื้อเยื่อเป็นก้อน โปรดดู "พยาธิสภาพและสัณฐานวิทยาของโรคซาร์คอยด์")

การส่องกล้องตรวจช่องทรวงอก - จะทำเมื่อมีสัญญาณบ่งชี้ว่าเยื่อหุ้มปอดมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา จะมองเห็นเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสีขาวอมเหลืองบนพื้นผิวเยื่อหุ้มปอด ซึ่งจะต้องตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจด้วย

การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะสังเกตได้เมื่อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาและมีลักษณะเฉพาะคือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะนอกหัวใจ (extrasystolic arrhythmia) ซึ่งพบได้น้อยในภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเอเทรียลไฟบริลเลชัน ความผิดปกติของการนำไฟฟ้าของห้องบนและห้องล่าง แอมพลิจูดของคลื่น T ลดลง โดยเฉพาะที่บริเวณช่องอกด้านซ้าย ในกรณีที่มีอาการเรื้อรังขั้นต้นและการพัฒนาของภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง อาจเกิดการเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวาได้ และอาจมีสัญญาณของการรับน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นบนกล้ามเนื้อหัวใจของห้องบนขวา (คลื่น P แหลมสูง)

การตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจ - เมื่อกล้ามเนื้อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา จะเห็นได้ว่าโพรงหัวใจขยายตัวและการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง

การกำหนดกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

การกำหนดกิจกรรมของโรคซาร์คอยด์มีความสำคัญทางคลินิกอย่างยิ่ง เนื่องจากช่วยให้สามารถตัดสินใจได้ว่าจำเป็นต้องกำหนดให้บำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์หรือไม่

ตามการประชุมที่ลอสแองเจลิส (สหรัฐอเมริกา พ.ศ. 2536) การทดสอบที่ให้ข้อมูลมากที่สุดที่ช่วยระบุการทำงานของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในโรคซาร์คอยด์ ได้แก่:

• อาการทางคลินิกของโรค (ไข้ ปวดข้อหลายข้อ ข้ออักเสบหลายข้อ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองอักเสบ ยูเวอไอติส ม้ามโต หายใจถี่และไอมากขึ้น)
• ไดนามิกเชิงลบของภาพรังสีวิทยาของปอด
• ความเสื่อมของความสามารถในการระบายอากาศของปอด;
• เพิ่มการทำงานของเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซินในซีรั่มเลือด
• การเปลี่ยนแปลงในอัตราส่วนของประชากรเซลล์และอัตราส่วนของ T-helpers/T-subpressors

แน่นอนว่าควรคำนึงถึงการเพิ่มขึ้นของ ESR ระดับภูมิคุ้มกันในร่างกายที่ไหลเวียนสูง และ "กลุ่มอาการอักเสบทางชีวเคมี" แต่ตัวบ่งชี้เหล่านี้มักไม่ค่อยได้รับความสำคัญมากนัก

การวินิจฉัยแยกโรคซาร์คอยโดซิสระบบทางเดินหายใจ

โรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส

โรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส (โรคฮอดจ์กิน) เป็นมะเร็งร้ายแรงของระบบน้ำเหลือง ซึ่งมีลักษณะเด่นคือมีโครงสร้างเป็นเนื้อเยื่อแกรนูโลมาและมีเซลล์เบเรซอฟสกี้-สเติร์นเบิร์กขนาดใหญ่ โดยมักเกิดกับต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายใน

การวินิจฉัยแยกโรคซาร์คอยด์และโรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิสมีความสำคัญอย่างยิ่งในแง่ของการรักษาและการพยากรณ์โรค

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นเนื้องอกนอกไขกระดูกของเซลล์ลิมโฟบลาสต์ (หรือเซลล์ลิมโฟบลาสต์และเซลล์โพรลิมโฟไซต์) โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 50 ปี จุดสนใจหลัก (อวัยวะที่เนื้องอกมีต้นกำเนิด) คือต่อมน้ำเหลืองในคอ (โดยปกติจะเป็นรอยโรคข้างเดียว) น้อยกว่านั้นคือกลุ่มต่อมน้ำเหลืองอื่นๆ ในบางกรณี อาจพบเนื้องอกในต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางทรวงอกได้ การระบุตำแหน่งของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ (คอ ช่องกลางทรวงอก) อย่างชัดเจนทำให้จำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคซาร์คอยโดซิสกับโรคนี้

ลักษณะเด่นของความเสียหายของต่อมน้ำเหลืองในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Lymphosarcoma คือดังต่อไปนี้:

• การรักษาคุณสมบัติปกติของต่อมน้ำเหลืองที่โตในช่วงเริ่มแรกของโรค (ต่อมน้ำเหลืองสามารถเคลื่อนที่ได้ ไม่เจ็บปวด ยืดหยุ่นอย่างหนาแน่น)
• การเติบโตอย่างรวดเร็ว การอัดแน่น และการก่อตัวของกลุ่มหินขนาดใหญ่ในเวลาต่อมา
• การหลอมรวมของต่อมน้ำเหลืองกับเนื้อเยื่อโดยรอบ การสูญเสียการเคลื่อนไหวในขณะที่ต่อมน้ำเหลืองยังคงเติบโตต่อไป

ลักษณะเหล่านี้ไม่ใช่ลักษณะปกติของโรคซาร์คอยด์

ในกรณีของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในบริเวณช่องท้องหรือทางเดินอาหาร มักจะตรวจพบการก่อตัวคล้ายเนื้องอกในช่องท้องได้โดยการคลำ โดยอาจมีอาการปวดท้องร่วมด้วย คลื่นไส้ อาเจียน มักมีเลือดออก และอาการลำไส้อุดตัน

ในระยะท้ายของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ต่อมน้ำเหลืองอาจโตทั่วร่างกาย ปอดได้รับความเสียหาย ซึ่งแสดงออกมาด้วยอาการไอ หายใจถี่ ไอเป็นเลือด ในบางกรณี อาจเกิดเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ไตได้รับความเสียหายและปัสสาวะเป็นเลือด ตับโต

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมักมาพร้อมกับอาการไข้ เหงื่อออกมาก น้ำหนักลด ไม่พบการหายเองตามธรรมชาติหรือแม้กระทั่งอาการของโรคลดลง

โรคนี้ไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของโรคซาร์คอยด์ แต่ควรจำไว้ว่า ในบางกรณี โรคซาร์คอยด์อาจส่งผลต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องหรือแม้แต่ต่อมน้ำเหลืองหลังเยื่อบุช่องท้องได้

การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะทำโดยการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง เซลล์เนื้องอกมีลักษณะเหมือนกับเซลล์ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันชนิดลิมโฟบลาสต์ (ลิมโฟบลาสต์)

โรคเบรียล-ซิมเมอร์ส

โรค Briel-Simmers เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ที่มีต้นกำเนิดจากเซลล์ B มักเกิดในผู้ชายวัยกลางคนและผู้สูงอายุ โรคนี้แบ่งออกเป็น 2 ระยะ คือ ระยะไม่ร้ายแรง (ระยะเริ่มต้น) ซึ่งกินเวลา 4-6 ปี และระยะร้ายแรง ซึ่งกินเวลาประมาณ 1-2 ปี ในระยะเริ่มต้น ต่อมน้ำเหลืองในกลุ่มใดกลุ่มหนึ่งจะมีการขยายตัว โดยส่วนใหญ่มักอยู่ที่คอ ส่วนต่อมน้ำเหลืองในรักแร้หรือขาหนีบจะมีการขยายตัวน้อยกว่า ต่อมน้ำเหลืองที่ขยายตัวจะไม่เจ็บปวด ไม่ติดกันและเคลื่อนที่ได้

ในระยะที่สอง (มะเร็ง) ภาพทางคลินิกจะเหมือนกันกับระยะของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั่วร่างกาย การเกิดกลุ่มอาการกดทับ (มีต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางทรวงอกเสียหาย) หรือภาวะท้องมาน (มีต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องเสียหาย) ก็มีลักษณะเฉพาะเช่นกัน

การวินิจฉัยโรคจะได้รับการยืนยันด้วยการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง ในระยะเริ่มต้น อาการเด่นคือมีปริมาณฟอลลิเคิลเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดมาโครฟอลลิคิวลาร์) ในระยะมะเร็ง การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองจะแสดงให้เห็นภาพลักษณะของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

การแพร่กระจายของมะเร็งไปยังต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย

ในเนื้องอกร้าย การแพร่กระจายและการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองกลุ่มเดียวกันกับในโรคซาร์คอยโดซิสเป็นไปได้ มะเร็งต่อมไทรอยด์และกล่องเสียงมักแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองที่คอ มะเร็งเต้านม มะเร็งต่อมไทรอยด์ และมะเร็งกระเพาะอาหาร (การแพร่กระจายด้านซ้ายของวิคอฟ) ไปยังต่อมน้ำเหลืองเหนือไหปลาร้า มะเร็งเต้านมและปอดไปยังต่อมน้ำเหลืองใต้รักแร้ และเนื้องอกของอวัยวะสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะไปยังต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบ

ลักษณะของต่อมน้ำเหลืองที่โตนั้นสามารถระบุได้ค่อนข้างง่าย โดยจะพิจารณาจากอาการทางคลินิกของเนื้องอกหลัก รวมถึงผลการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองที่โตด้วย เซลล์ที่ผิดปกติและเซลล์ที่เป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกบางชนิด (เช่น เนื้องอกไตโต มะเร็งต่อมไทรอยด์) จะถูกระบุในการตรวจชิ้นเนื้อ

มะเร็งปอด

การแยกความแตกต่างระหว่างโรคซาร์คอยด์กับมะเร็งปอดมักเกิดขึ้นในระยะที่ 1 และ 2 ของโรคซาร์คอยด์

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

ในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ร่วมกับต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายที่โตขึ้น ต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกอาจโตขึ้นด้วย ซึ่งต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและโรคซาร์คอยโดซิส การวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรคเหล่านี้ไม่ใช่เรื่องยาก โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคืออาการรุนแรงและค่อยๆ แย่ลงโดยไม่มีอาการหายเอง มีไข้ เหงื่อออกมาก พิษรุนแรง โลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ กลุ่มอาการเลือดออก การปรากฏตัวของเซลล์ระเบิดในเลือดส่วนปลาย "ช่องว่าง" ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว (สูตรของเม็ดเลือดขาวจะกำหนดเซลล์ที่อายุน้อยที่สุดและเซลล์ที่โตเต็มที่ จำนวนของรูปแบบกลางจะลดลงอย่างรวดเร็วหรือไม่มีเลย) แน่นอนว่าการเจาะกระดูกอกมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน โดยสามารถระบุเซลล์ระเบิดได้จำนวนมาก (มากกว่า 30%) ในไมอีโลแกรม

วัณโรค

มักมีความจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคซาร์คอยด์และวัณโรคปอด

การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในโรคซาร์คอยด์ยังต้องได้รับการแยกแยะจากวัณโรคของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายด้วย

ความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในโรควัณโรคอาจเกิดขึ้นเฉพาะที่ (การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองส่วนคอส่วนใหญ่ ไม่ค่อยพบที่ต่อมน้ำเหลืองบริเวณรักแร้ และพบได้น้อยมากที่ต่อมน้ำเหลืองบริเวณขาหนีบ) หรืออาจเกิดขึ้นทั่วทั้งร่างกาย (มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาของต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อย 3 กลุ่ม)

วัณโรคต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายมีอาการเด่นดังนี้:

• เส้นทางยาวและคดเคี้ยว
• ต่อมน้ำเหลืองที่มีความนิ่มหรือมีความหนาแน่นปานกลาง มีการเคลื่อนไหวได้ต่ำ (เนื่องจากการพัฒนาของกระบวนการอักเสบ)
• ไม่เจ็บเมื่อคลำ;
• การละลายของต่อมน้ำเหลือง ในกรณีนี้ ผิวหนังเหนือต่อมน้ำเหลืองจะมีเลือดไหลมากเกินไป ผอมลง มีการเปลี่ยนแปลง จากนั้นเนื้อหาจะทะลุออกมาและเกิดรูรั่วขึ้น ต่อมารูรั่วจะรักษาตัวพร้อมกับการเกิดแผลเป็นบนผิวหนัง
• การลดลงและการอัดตัวอย่างมีนัยสำคัญของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ (มีลักษณะคล้ายก้อนกรวด) หลังจากกระบวนการคั่งค้างในต่อมน้ำเหลืองลดลง
• ความเสี่ยงของการกลับมาเป็นซ้ำของโรควัณโรคและฟันผุ;
• การตรวจหาเชื้อ Mycobacterium tuberculosis ในสารคัดหลั่งจากช่องคลอด

ลักษณะที่กล่าวถึงข้างต้นของความเสียหายของต่อมน้ำเหลืองในวัณโรคไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของโรคซาร์คอยด์เลย ในกรณีที่วินิจฉัยได้ยาก จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบก่อน จากนั้นจึงตรวจทางจุลพยาธิวิทยาต่อไป การทดสอบทูเบอร์คูลินให้ผลบวกก็เป็นลักษณะเฉพาะของต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากวัณโรคเช่นกัน

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง

ในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง มักมีต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายโตอย่างรุนแรง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังกับโรคซาร์คอยโดซิส

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังมีลักษณะเด่นดังนี้:

• ต่อมน้ำเหลืองที่โต (ส่วนใหญ่อยู่ที่คอและรักแร้) มีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ไม่เจ็บปวด ไม่ติดกันหรือติดกับผิวหนัง ไม่เป็นแผลหรือเป็นหนอง
• ม้ามและตับโตขึ้น;
• จำนวนของเม็ดเลือดขาวในเลือดส่วนปลายจะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง จนถึงระดับที่สูง (50-100 x 10 ⁹ /หรือมากกว่า) และพบลิมโฟไซต์ในปริมาณแน่นอน (ร้อยละ 75-90 ของลิมโฟไซต์ในสูตรของเม็ดเลือดขาว) โดยมีเซลล์ที่โตเต็มที่เป็นส่วนใหญ่
• ตรวจพบเซลล์ Botkin-Gumprecht ในสเมียร์เลือด ซึ่งเป็นเซลล์ลิมโฟไซต์ที่ถูกทำลายในระหว่างการเตรียมสเมียร์

โดยทั่วไปอาการเหล่านี้ช่วยให้วินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังชนิดลิมโฟไซต์ได้ หากไม่แน่ใจในการวินิจฉัย สามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายได้ เซลล์ต้นกำเนิดทางพยาธิวิทยาของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังส่วนใหญ่ประกอบด้วยลิมโฟไซต์ที่โตเต็มที่แล้ว แต่ยังมีลิมโฟบลาสต์และโพรลิมโฟไซต์อยู่ด้วย

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟไซต์เป็นเนื้องอกชนิดลิมโฟไซต์ที่มีการแบ่งแยกอย่างชัดเจน ตำแหน่งหลักของเนื้องอกคือบริเวณนอกไขกระดูก ในต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย ม้าม และน้อยครั้งกว่านั้น คือ ในกระเพาะอาหาร ปอด ผิวหนัง หากตำแหน่งหลักของกลุ่มเนื้องอกคือต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย ต่อมน้ำเหลืองในคอหรือรักแร้ก็มักจะเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม ในอนาคต กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะค่อย ๆ แพร่กระจายไปทั่ว ซึ่งประกอบด้วยการเพิ่มขึ้นของกลุ่มต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายอื่นๆ และม้าม ระยะนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีลิมโฟไซต์ในเลือดส่วนปลายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ในระยะนี้ สามารถแยกลิมโฟไซต์จากโรคซาร์คอยโดซิสได้ง่าย ในกรณีที่ยาก สามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อจากต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายเพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโรคทั้งสองนี้ได้ ควรสังเกตว่าเมื่อกระบวนการแพร่กระจายอย่างมีนัยสำคัญ การแยกลิมโฟไซต์จากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์เรื้อรังจึงเป็นเรื่องยาก

โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส

โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิสมักจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองในอวัยวะส่วนปลาย ดังนั้น จึงจำเป็นต้องแยกโรคนี้จากโรคซาร์คอยโดซิส

โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิสสามารถแยกแยะได้โดยอาศัยอาการลักษณะเฉพาะดังต่อไปนี้:

• การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองหลังส่วนคอและท้ายทอย มีลักษณะยืดหยุ่นหนาแน่น เจ็บปวดปานกลาง ไม่ติดกับเนื้อเยื่อโดยรอบ ไม่เปิด ไม่เกิดรูรั่ว
• ขนาดของต่อมน้ำเหลืองที่โตลดลงตามธรรมชาติภายในวันที่ 10-14 ของการเจ็บป่วย
• มีไข้ ตับและม้ามโต
• การตรวจจับในวิเคราะห์เลือดส่วนปลายมีภาวะเม็ดเลือดขาวสูง ลิมโฟไซต์สูง โมโนไซต์ และสัญญาณลักษณะเฉพาะ - เซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่ไม่ปกติ (lymphomanocytes)
• ปฏิกิริยาทางเซรุ่มวิทยาที่เป็นบวกของ Paul-Bunnell การทดสอบที่เป็นบวกของ Lovrick-Wolner (การเกาะกลุ่มกันของเม็ดเลือดแดงแกะที่ได้รับการรักษาด้วยปาเปน) และ Hoff-Bauer (การเกาะกลุ่มกันของเม็ดเลือดแดงม้า)

ลิมโฟไซต์ติดเชื้อ

ภาวะลิมโฟไซต์ติดเชื้อเป็นโรคที่เกิดจากไวรัสซึ่งมีลักษณะเป็นภาวะลิมโฟไซต์สูง อาจสังเกตเห็นการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก

ลักษณะเด่นของโรคติดเชื้อลิมโฟไซต์ ได้แก่:

• ต่อมน้ำเหลืองบริเวณปากมดลูกขยายตัวปานกลาง และต่อมน้ำเหลืองอื่นๆ ขยายตัวได้น้อยมาก
• อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ อ่อนแรง โรคจมูกอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบ อาการอาหารไม่ย่อย ปวดท้อง
• ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงอย่างเด่นชัด (30-100 x 10 ⁹ /l) มีเซลล์ลิมโฟไซต์จำนวนมากในสูตรเม็ดเลือดขาว - 60-90% ของเซลล์ทั้งหมด
• อาการไม่ร้ายแรง - ฟื้นตัวเร็ว อาการทางคลินิกของโรคหายไป ภาพรวมของเลือดส่วนปลายกลับมาเป็นปกติอย่างสมบูรณ์

ตัวอย่างการกำหนดการวินิจฉัย

1. โรคซาร์คอยด์ปอด ระยะที่ 1 ระยะสงบ DNI
2. โรคซาร์คอยด์ในปอด ระยะที่ 2 ระยะเฉียบพลัน DNI โรคซาร์คอยด์ของผิวหนังบริเวณหลังแขนทั้งสองข้าง มีผื่นแดงเป็นปุ่มที่บริเวณหน้าแข้งทั้งสองข้าง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]